Synnynnäinen rappeuttava cochleopatia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Synnynnäistä degeneratiivista cochleopatiaa (synnynnäistä kuuroutta) aiheuttavat synnytyksen tai synnynnäiset patogeeniset tekijät, joita ilmenee kuuroudesta lapsen syntymän hetkellä. Useimmissa tapauksissa synnynnäisen kuurouden etiologiaa ei ole todettu, mutta tämän taudin tunnistetuista syistä ovat seuraavat:

1. progeneticheskaya tai perinnöllinen kuurous, jotka liittyvät monia geneettisiä poikkeavuuksia somaattisten humoraalista (vaihde) ja toiminnallinen (oireyhtymät Dolovittsa - Oldesa, Edwards, Gardner - Turner, Nancyn Richards - Randel, Vildervanka (I), Wolfe - Dolovitsa - Oldesa, Tsiprovski ja muut);
2. metagenetiset oireet johtuen:
   1. alkioiden ensimmäiset kolme kuukautta, joiden aikana alkion elimet ja järjestelmät on asetettu, joiden syyt voivat olla äidin sekaannukset ja sairaudet, erityisesti vihurirokko-infektio;
   2. embriopaty alusta 4. Kuukauden kohdunsisäinen elämän aiheuttama varhainen synnynnäinen tai Rh ristiriita sikiön ja raskaana olevan äidin, seurauksena, jotka voivat olla rappeuttavat-dystrofiset muutoksia useissa elimissä ja kehon, mukaan lukien etanat ja CuO;
3. patologisiin syntyihin liittyvien intranataalisten komplikaatioiden, joiden komplikaatio voi olla vastasyntyneen kallonsisäinen vammo.

Erilaisten tekijöiden mukaan perinnöllinen kuulonalenema erilaisissa geneettisesti määritetyissä oireissa vaihtelee 40 prosentista 60 prosenttiin tapauksista; kohleopatii sisäelinten trauman vuoksi, 11-15%, Rh-konflikti - 3-10%, vihurirokko-1-5%.

Perinnöllinen kuulon heikkeneminen (kuurous) havaitaan yleensä hyvin varhaisessa vaiheessa, kun vanhemmat huomaavat, että lapsi ei vastaa äidin ääniin ja ääniin; joskus useita kuukausia ennen kuin tämä vika ilmenee. Useimmiten tauti esiintyy pojilla. Anatominen substraatti on cochlean hermosto, kun taas labyrintin luukapselit pysyvät normaaleina. CuO voidaan jättää kokonaan pois tai varastoidaan alkeellisia muodossa, peitelevyn ei kata reseptorisolut, kuuloelinimplanttien puolestaan ja pussi on litistetty ja vähentää tai, päinvastoin, on kasvanut dramaattisesti. Spiraalissolmussa, hermorunkossa ja jopa kuulokeskuksissa voi olla degeneratiivisia muutoksia. Tyypillisesti nämä patogeeniset muutokset ovat kahdenvälisiä. Estolähdelaitteisto pysyy ennallaan, tasapainoelimen toimintaa ei muuteta.

Kuurous (kuurous) on havaittavissa ja peruuttamattomana. Yleensä niitä seuraa tyhmyys. Tyypillisesti, perinnöllinen kuurous mukana muita geneettisiä poikkeavuuksia, kuten heikkous, amavroticheskaya idiootti retinitis pigmentosa, albinismin ja muut. Joillakin potilailla idioottimaisuus korvan labyrintti voi olla täysin poissa.

Synnytyksen vamma voi aiheuttaa sikiön ero määrää ja kokoa synnytyskanavan, päällekkäisyys synnytyspalvelut pihdit, esiintyminen kallonsisäisen hematomas, päällekkäin kallon luut ja aivot puristus et ai., Mukaan lukien "ulompi" trauma vatsa raskaana olevan naisen.

Sikiön syntymä trauma ilmenee kolmessa muodossa:

1. sikiö syntyy kliinisen kuoleman (apnea, anoksiasi, jolla on heikentyneitä hermokeskusten toimintoja);
2. havaita murtumia ja halkeamia kallon luissa vahingoittamalla membraaneja, aivoja ja ajallista luuta (korva-sokkelo);
3. kallonsisäisen hematooman esiintyminen voi ilmetä merkkien lisääntyneen kallonsisäisen paineen, romahtamisen, syanoosin, kohtausten, termoregulaation rikkomisen vuoksi. Pääsääntöisesti kallonsisäiset hematoomat johtavat kuolemaan, muutoin monet erilaiset enkefalopatiat kehittyvät myöhemmin. Tuloksena oleva kuurous on pääsääntöisesti luonteeltaan syvällinen, ei edisty ja aiheuttaa hämmennyksen syntyä.

Rhesus-konflikti 1/3: ssa tapauksista johtaa kahdenväliseen havaintokyvyn heikkenemiseen eri vakavuuden mukaan, kun rekrytointi puuttuu. Kynnysäänen audiogrammilla on alaspäin suuntautuva tyyppi. Vestibulaariset reaktiot voivat olla normaaleja, pienempiä tai täysin poissa yhdestä tai molemmista puolista.

Kuurous aiheuttama vihurirokkoviruksen on osa Gregg oireyhtymä (synnynnäinen kaihi, verkkokalvon poikkeavuuksia, näköhermon surkastuminen, mikroftalmia, nystagmusta, kuurous, eri poikkeamia ulko- ja välikorvan ja ai.), Ja koska pysähtymisen rakenteiden kehitystä simpukan, vestibular laite pysyy normaalina. Kuurous on kahdenvälinen, peruuttamaton. Jos osittainen kuulon säilyttäminen tarkoitettu estämään varhaista kuulolaitteen Mutismi.

Ehkäisy koostuu eristyneestä raskaana olevasta potilaasta muista naisista, jotka toteuttavat spesifistä ja epäspesifistä immunoterapiaa.

[1], [2], [3], [4], [5],