Trikoepitelioma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Acanthoma adenoides cysticum (synonyymit :. Adeno-kystinen Epithelioma Brook, pinta trihoblastoma, trihoepiteliomatozny Luomi, jne.) On epämuodostuma karvatupen ja hikirauhaset.

Trichoepithelioman syyt ja patogeneesi. Uskotaan, että trichoepithelioma kehittyy hiusneuleen alueelta, jossa Merkel-solujen suuri kerääntyminen on lihasten kiinnittämisen paikkaa kohtaan. Tauti on perhesuuntautunut 50-75% tapauksista ja periytyy autosomaalisen hallitsevan tyypin. Usein naisilla.

Trichoepithelioman oireet. Trichoepithelioma on usein moninkertainen, esiintyy pääasiassa nuorilla ja nuorilla, pääasiassa kasvojen ja kehon kohdalla. Aluksi pienikokoiset kasvainelementit, joiden läpimitta harvoin ylittää 0,5 cm, ilmenevät nenän tukimekanismin iholla. Vähitellen lisätä määrää solmua, ne jaetaan nenän syömällä ihon nenän, päänahan, korvat, joskus johtaa tukkeutumisesta korvakäytävän, kaulan, lapaluunvälisen alueella. Monissa tapauksissa ilmaistaan dominantti craniocephalic "epitheliosis". Joskus se havaitaan yhdessä sylinterin kanssa, koska niiden välillä on läheinen histogeeninen suhde. Usein perhetapaukset, luultavasti autosomaalisella hallitsevalla tyypillisellä perinnöllä.

Kliinisesti erottaa yksinkertainen trikoepitelioma, joka voi olla yksinäinen ja moninkertainen ja desmoplastinen.

Trichoepithelioma kehittyy yleensä lapsuudessa tai myöhemmin. Siihen liittyy useita pieniä, tavallisesti 2-8 mm: n läpimittaisia, tiheitä kasvainmalleja puolipallon muotoisia pyöreitä ääriviivoja, normaalin ihon tai vaaleanpunaisen värin. Niiden pinta on sileä, mutta suuremmissa elementeissä nähdään telangiectasia. Elementit lokalisoidaan ensisijaisesti kasvoihin (nasolabiaaliset taitokset, silmäluomet, ylähuuli, otsa), korvakudosalueella, päänahassa, harvemmin interblade-alueella. Elementit voidaan järjestää lineaarisesti tai niillä on levitetty luonne.

Yksinäinen trichoepithelioma pääasiassa sijaitsee kasvot, useammin - sen keskeinen osa. Kasvaimella on papillomatoista tai fibropapillomatoista uloshengitys, jolla on paksun tai lihanvärisen, jopa 1 cm: n kokoinen tiheä sakeus, jonka pinnalla on laajentuneita kapillaareja. Kasvaimen ympärillä oleva iho ei tunkeudu sisään. Kasvain kasvaa hitaasti.

Desmoplastisella lajikkeella elementit ovat harvoin moninkertaisia. Tauti on yleisempi naisilla ja kliinisesti ilmenee valkoisina elementteinä keskellä länsimautumista ja tiheää reunaa.

Useilla trikloepitioomilla yksittäiset kasvainelementit yhdistyvät konglomeraatteihin. Kun ne sijaitsevat kääpiöissä, ne aiheuttavat mekaanisen tukoksen kuulokojeille ja tulevaisuudessa - kuulovaurioon. Nämä konglomeraatit voivat haavauttaa ja muodostaa basiliomeja. Trichoepitheliomaa voidaan samanaikaisesti yhdistää syringomaan, sylinteriin.

Useiden trikloepiteelien ja sylinterin yhdistelmää kutsutaan Brooke-Spieglerin oireyhtymiksi.

Histopatologia. On intraspesifinen pahanlaatuisuus tai kystat, joilla on selkeät rajat, joita ympäröi basaalisten solujen kerros, stromaalinen fibroosi ja polttovälin kalkkeutuminen.

Pathology. Tyypillisesti, rajoitetulla alueella ennallaan näkyvässä zpidermisom vaihtelivat kooltaan ja muodoltaan komplekseja jonka spektri voi sisältää primitiivisen "munuainen", samanlainen alkiovaiheessa karvatupen muodostumista melko outo kokoonpanon kanssa, kun läsnä rakenteiden muistuttaa osittain muotoinen follikkelia. Solujen sisällä komplekseja selvästi ploskoepitelialnoto luonne, ja kehällä palisadoobrazno. Huomioi muodostetaan useita sarveistuneiden rakenteiden, kuten "kiimainen helmet". Keratinisaatioprosessissa vyöhyke usein melaniinia rakeita. On tapauksia, joissa läsnäolo vähemmän eriytetty cellcluster, kuten kun kiinteä tyyppi acanthoma adenoides cysticum, hyvin mieleen basaliomas. Kuitenkin stroomasolujen tunkeutumisen acanthoma adenoides cysticum koostuu fibroblastien. Kun taas bazalioma kanssa piloidnoy erilaistumista stroomakasvain tunkeutumisen kehän koostuvia komplekseja lymfosyyttejä. In acanthoma adenoides cysticum voi myös olla putkimainen (rauhasmainen) rakenne, siten että kasvain joskus kutsutaan Epithelioma adenoides cysticum. Joissakin tapauksissa, lisäksi solun komplekseja, on olemassa suuri määrä kystat ploskoepitelialnyh. Joskus kystien sisältö kalsifioidaan.

Histogeneettisesti. Solitary trichoepithelioman foci koostuvat suhteellisen kypsistä soluista, jotka tuovat sen lähemmäksi perussoluun. Kuitenkin taipumus muodostaa karvatuppien erottaa se jälkimmäisestä. Elektromikroskooppi paljasti, että trichoepithelioman kiimainen kystat ovat kypsymättömiä hiusrakenteita, joissa hiusmatriisin solut siirtyvät suoraan sarven soluihin. Hemokemiallisessa tutkimuksessa, jossa käytettiin Homori-menetelmää alkalisella fosfataasilla, osoitettiin positiivinen reaktio monissa intussusceptioissa tuumorien saarien ja säikeiden kehällä, mikä osoittaa hiusten kompleksien erilaistumisen.

On melko vaikeaa erottaa tätä kasvainta basiolomasta piloidisen erilaistumisen kanssa, mutta tätä autetaan reaktio alkaliseen fosfataasiin, mikä osoittaa alkukantaisten hiuskompleksien läsnäolon trikloepitioomassa.

Differentiaalinen diagnoosi. Tauti olisi erotettava Pringle-Burnevel-taudista, syringomasta ja basesolukarsinoomasta.

Trichoepithelioman hoito. Hyvä vaikutus on sytostaattisten voiteiden käyttö (30% prospedic, 5% fluorouracil jne.). Käytä kriisejä, elektrokoagulaatiota, kirurgista menetelmää, hiilidioksidilasertä suurten solmujen poistamiseksi.