Somatostatinooma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Ensimmäistä kertaa somatostatinoma (Langerhansin saariryhmien sigma-solukasvain) on kuvattu melko äskettäin - vuonna 1977 ei siis ole vielä muodostunut ajatusta oireyhtymästä, joka karakterisoi tätä tautia. Kasvaimet, useimmiten karsinoomat, ovat peräisin somatostatiinista muodostuvista D-soluista. Metastaasi esiintyy pääasiassa maksassa. Jotkut kirjoittajat, koska oireiden heterogeenisuus, uskovat, että selektiä ei ole ollenkaan somatostatinon kliinistä oireyhtymää. Kirjallisuudessa kuvataan tällä hetkellä hieman yli 20 potilasta, joilla on haimasyövän ja pohjukaissuolen somatostatiinia erittäviä kasvaimia. Epäilemättä, kirurgit ovat joutuneet näihin kasvaimiin aikaisemmin kolelitiasairauksissa, mutta vasta nyt on tullut selväksi, että tämä ei ole vahingossa tapahtuva yhdistelmä. Yhdistelmähoidon lisäksi somatostatinominaarissa on diabetes, ripuli tai steatorrhea, hypochlorhydria, anemia, laihtuminen.

Ilmeisesti monet ilmenemismuodot ovat seurausta suljentavaikutus somatostatiinin on entsymaattista toimintaa haima ja eritystä muiden hormonien ja Langerhansin saarekkeet, niin tämä oire monimutkainen joskus nimitystä "estävä oireyhtymä".

Suurin osa somatostatiinilla kuvatuista eroista oli polyhormonaalisia. On todennäköistä, että tämä on yksi syy taudin kliinisten ilmentymien heterogeenisuuteen.

Somatostatinomeilla esiintyvät oireet heijastavat somatostatiinin tunnettuja vaikutuksia. Patologinen glukoositoleranssi liittyy insuliinin vapautumisen inhibointiin, jota ei korvaa samanaikaisesti glukagonerityksen aleneminen. Lisääntyneestä sappikivitaudin paljolti vähentää liian vaikutuksen alaisena tuotettu somatostatiinin sappirakon supistumista (määritetty potilailla, joilla on korkea atonic sappirakon). Stetorrheaa selitetään johtuen riittämättömästä eksokriinisen haiman toiminnasta ja heikentyneestä suolen imeytymisestä. Mahalaukun hypochlorhydria on seurausta inhiboivan somatostatiinin vaikutusta happo-parietaalisoluissa, ja myös gastriinin vapautumista limakalvon antrum.

Somatostatinoman diagnoosi perustuu näyttöön kohonneesta peptiditasosta plasmassa. Epävarmoissa tapauksissa on suoritettava provokatiivinen koe tolbutamidin kanssa, mikä stimuloi somatostatiinin vapautumista.

Toimenpiteiden jälkeen, yleensä streptotsotosiinin ja 5-fluorourasiilin sytostaattisen hoidon toistuvat kurssit ovat tarpeen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]