Skleroderma ja munuaisvauriot: hoito

Skleroderman hoito tällä hetkellä koostuu kolmesta pääryhmästä: antifibroottinen; anti-inflammatoriset ja immunosuppressiiviset lääkkeet; verisuonten keinoin.

• Penicillamiini on perusta antifibroottisen hoidon perusta. Tärkeimmät käyttöaiheet: diffuusi skleroderma, akuutti nopeasti etenevä skleroderma, useimmiten monimutkaistaa kehitys todellisen skleroderma munuaisen. Penisilliamiinin käyttö näissä tilanteissa voi olla ehkäisevä vaikutus skleroderma-nefropatian kehittymiseen. Penisilliamiini estää kollageenin kypsymistä ja pitkäaikaisessa käytössä auttaa vähentämään indusoivia muutoksia ihossa. Lääkettä tulee käyttää kauan - 2-5 vuotta. Akuutissa hoidossa skleroderma suoritetaan kasvavina annoksina, kasvaa vähitellen ne 750-1000 mg / päivä, vähintään 3 kuukausi lisävähennys ylläpitoon 250-300 mg / päivä. Penisillamiini hoito riittävinä annoksina rajoittaa sen taajuus on sivuvaikutuksia, joista vakavin - nefroottinen oireyhtymä, leuko- ja trombosytopenia, myasthenia gravis, suoliston dyspepsia. 
• Glukokortikoidit ja immunosuppressantit edullisesti antaa akuutin ja subakuutin systeeminen skleroderma, vallitsevia, kun tulehduksen ja immuunijärjestelmän ollut nopeaa fibroosin. Prednisolonin annoksen systeeminen skleroderma useimmiten se ei saisi ylittää 20-30 mg / vrk, koska katsotaan, että prednisonin suurempia annoksia voi johtaa akuuttiin skleroderman nefropatia. Prednisoloni-hoito tulee yhdistää penisillamiinin kanssa. Kliinisessä systeemisessä skleroderma-kurssissa glukokortikoidit ovat tehottomia. Immunosuppressiivisten lääkkeiden (syklofosfamidi, metotreksaatti, atsatiopriini) käytetään hoitoon systeemisen skleroosin kanssa vistseritami, polymyosiitti kiertävä ANCA. Syklosporiini, jonka tehokkuus on osoitettu hoitoon diffuusi ihon systeeminen skleroosi, tulee käyttää huolellista seurantaa munuaistoiminnan, koska sen käyttö lisää riskiä skleroderma totta.
• Mikrokiristinjärjestelmää, jolla on systeemistä sklerodermaa, vaikuttaa erilaisiin vaskulaarisiin valmisteisiin, joilla on erilaisia mekanismeja. Vasodilataattoreihin valittuja lääkkeitä ovat kalsiumantagonistit, jotka vaikuttavat paitsi Raynaudin oireyhtymään, myös munuaisten ja keuhkovaurioiden oireisiin. Nifedipiiniä käytetään useimmiten, mutta myöhäisemmät muodot ovat suositeltavia.

Vasodilataattorit hyödyllistä yhdistää desagregants: dipyridamoli, pentoksifylliini, tiklopidiini, jotka vaikuttavat verihiutaleiden hemostaasin. Suurten verisuonten hyytymistilanteiden yhteydessä on osoitettu antikoagulanttien (hepariinin) nimeäminen.

Kun generalizovanom Raynaudin syndrooma, sisäelinten verisuonisairauksien merkki osoittaa käyttö prostaglandiini E1 lääkkeiden (vazoprostan, iloprosti). Vuosittain tulee olla 2 hoitojaksoa laskimonsisäisten lääkkeiden infuusiona, 15-20 kurssia kohden. Prostaglandiini E1 parantaa paitsi reuna mikroverenkiertoa, vähentää oireita Raynaudin oireyhtymän ja haavaisen poistaa nekroottista vaurioita, mutta myös auttaa parantamaan mikroverenkiertoa elin, joten se on lupaava hoito skleroderma- nefropatia.

[1], [2], [3], [4]

Skleroderma-nefropatian hoito: ominaisuudet

Malosimptomnom-leesio, joka todettiin suurimmalla osalla potilaista, joilla oli systeeminen skleroderma, normaalin valtimopaineen tapauksessa erityiskäsittelyä voidaan välttää. Kohtuullisen valtimoverenpainetaudin kehitys on osoitus verenpainetta alentavan hoidon aloittamisesta. Valittavat lääkkeet ovat ACE: n estäjiä, jotka tukahduttavat plasman reniinin aktiivisuutta lisääntynyt skleroderma-nefropatiassa. On mahdollista määrätä tämän ryhmän lääkkeet annoksina, jotka varmistavat verenpaineen normalisoinnin. Tapauksessa haittavaikutuksia (yskä, sytopenia) käyttämällä ACE: n estäjien tulisi antaa beeta-salpaajat, kalsiumkanavan salpaajat hidas edullisesti retard muodoissa, alfa-salpaajat, diureetit eri yhdistelmiä.

Koska kehitys akuutin munuaissairaus skleroderma ei voida ennustaa, kaikille potilaille, joilla hajanainen muodossa systeemisen skleroosin näyttää huolellisen seurannan säännöllinen tutkimus munuaisten toiminta. Niiden tulisi välttää tilanteita, joissa se on mahdollista pahenemista munuaisperfuusion (hypohydration, massiivinen diureettihoidon, mikä hypovolemia, hypotensio seurauksena tiettyjen lääkkeiden, hypotermia) riskin takia laukaista kehittämiseen skleroderma totta.

Kun kyseessä on pahanlaatuinen verenpainetauti tai esiintymistä munuaisten vajaatoiminnan merkkejä skleroderma hoito tulisi aloittaa välittömästi Natural History akuutin skleroderma munuaistaudin on tyypillistä nopea eteneminen johtaa kehitystä oliguric akuutti munuaisten vajaatoiminta tai kuolemaan.

Perusteella akuutin skleroderma munuaistaudin - ACE: n estäjät, jotka on otettu kliiniseen käytäntöön on muuttanut näkymät tosi skleroderman munuainen: käyttää näiden lääkeaineiden selviytymisen potilaiden ensimmäisen vuoden oli 18%, alkamisen jälkeen käyttöön - 76%.

Verenpaineen tarkka seuranta on ensisijaista akuutin skleroderma-nefropatian hoidossa, koska sen ansiosta voit hidastaa munuaisten vajaatoiminnan etenemistä ja välttää sydän-, keskushermoston ja silmien vaurioita. Verenpaineen alenemista on kuitenkin vältettävä liian nopeasti, jotta munuaisen perfuusion heikkeneminen ei enää aiheuta iskeemisen akuutin tubulaarisen nekroosin kehittymistä. ACE: n estäjät tulisi yhdistää kalsiumkanavasalpaajien kanssa. Annokset tulisi valita siten, että saavutetaan sekä systolisen että diastolisen valtimopaineen aleneminen 10-15 mmHg: lla. Päivässä, diastolisen verenpaineen tavoitetaso on 90 - 80 mm. Hg

Äskettäin hoitoon akuutin skleroderma munuaissairaus suositella prostaglandiini E1 muodossa suonensisäistä Infu-ZY, joka auttaa poistamaan mikrovcrisuonien vaurioita, palauttaa perfuusion munuaisperuskudoksen aiheuttamatta hypotensio.

Tarvittaessa (oligurinen akuutti munuaisten vajaatoiminta, hallitsematon valtimonopeus) hemodialyysihoito on osoitettu. Potilailla, joilla on systeeminen skleroosi hemodialyysi on usein ongelmallista, koska on vaikeaa muodostaa verisuonten aikana skleroderman (kouristus suurten alusten, ihon kovettuminen, arteriovenoosifisteli verisuonitukos). Joissakin tapauksissa mahdollisia spontaani munuaistoiminnan palautumista potilailla, joille on tehty akuutti skleroderma nefropatia, muutaman kuukauden (enintään 1 vuosi), käsittelemällä hemodialyysi, joka mahdollistaa tietyn ajan lopettaa menettely. Skleroderman pitkäaikaisen korvaamisen kannalta on parempi käyttää peritoneaalidialyysiä, joka kuitenkin usein monimutkaistaa peritoneaalisen fibroosin avulla.

Potilailla, joilla on systeeminen skleroderma, voi olla munuaissiirto. Vasta-aiheet ovat progressiivinen sklerodermikurssi, joka aiheuttaa vakavia vaurioita iholle, keuhkoille, sydämelle ja GIT: lle.