Skleroderma ja munuaisvauriot: diagnoosi

Skleroderma- ja munuaisvaurioiden laboratoriodiagnoosi

Laboratoriossa tutkimuksessa potilailla, joilla on systeeminen skleroderma voi paljastaa anemia, kohtalainen kasvu ESR, leukosytoosi tai leukopenia, hyperproteinemia kanssa hypergammaglobulinemia kohonneet C-reaktiivisen proteiinin ja fibrinogeenin. Immunologinen Tutkimustulokset osoittavat, anti-tuma-tekijä (80% potilaista), reumatekijöiden (pääasiassa potilailla, joilla Sjögrenin oireyhtymä) ja erityisten anti-tuma "skleroderma" vasta-aineet. Näitä ovat:

• antitopizomeraznye (aiemmin kutsuttu aHTH-Scl-70), joka havaitaan pääasiassa systeemisen skleroderman diffuusta ihon muodossa;
• antienteriaalinen - 70-80% potilaista, joilla on rajoitettu systeeminen skleroderma;
• anti-RNA-polymeraasi - liittyy munuaisvaurion suurta esiintyvyyteen.

Skleroderma- munuaissairaus ominaista lisääntynyt plasman reniiniaktiivisuus, joka joissakin tapauksissa jopa havaita potilailla, joilla on lievästi kohonnut verenpaine tai normaali verenpaine. 30%: lla potilaista, joilla skleroderma totta nefropatia kehittää mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia, että voidaan diagnosoida perusteella äkillisen jyrkästi hemoglobiinin ja hematokriitin, retikulosytoosi pitoisuuden lisääminen bilirubiinin ja laktaattidehydrogenaasin (LDH) veren seerumin ja shizotsitov havaitseminen ääreisverenkierrossa kokeena.

Instrumentaalinen diagnoosi sklerodermasta ja munuaisvaurioista

Diagnosointiin mikroverenkierron verisuonivammalle systeemisen skleroderman laaja-kenttä menetelmä kynnen capillaroscopy, jonka avulla voidaan havaita laajentamisen ja mutkittelevuus hiussuonisilmukoita vähentäminen kapillaariverkon (määrän vähentäminen kapillaareja, "suonettoman kenttä").

Kunnon arviointiin munuaisten verenkiertoa mahdollistaa modernin noninvasiivisesti Doppler ultraääni munuaisensisäisen verisuonet, jonka kautta onnistuu tunnistaa rikkomuksia jo ennen kehittämistä kliinisten oireiden skleroderma nefropatia.

Scleroderman erilainen diagnoosi

Systeemisen skleroderma-diagnoosin muotoilussa taudin kliininen oireyhtymä on ratkaiseva. American Rheumatological Association ehdotti yksinkertaisia diagnostisia kriteerejä systeemiselle sklerodermille, mukaan lukien:

• "Big" kriteerit:
  • proksimaalinen skleroderma - skleroderma-ihovaurioita proksimaalisesti metakarpophalangeal-nivelissä, ulottuen rintakehälle, kaulalle ja kasvolle;
• "Pienet kriteerit":
  • acroscleroderma;
  • digitaaliset haavaumat tai arvet sormien naulan falanksin palmupinnalla;
  • keuhkojen kahdenvälisen basaalisen fibroosin.

Skleroderma-diagnoosin perustana on suuri ja vähintään kaksi pientä kriteeriä. Munuaisvaurion merkkien esiintyminen potilailla, joilla on todettu systeeminen skleroderma, osoittaa skleroderma-nefropatian kehittymistä. Todellisen skleroderma-munuaisen diagnoosi ei ole epävarmana akuutin munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen kanssa yhdistettynä vaikeaan tai pahanlaatuiseen valtimoiden hypertensioon potilailla, joilla on systeeminen skleroderma. Kuitenkin sama kliininen kuva, joka kehittyi taudin debyytissä, jopa ennen systeemisen skleroderma-diagnoosin todentamista, aiheuttaa merkittäviä diagnostisia vaikeuksia. Tässä tilanteessa, diagnoosi voi auttaa selventämään ominaisuus kolmikko varhaisten merkkien systeemisen skleroosin: Raynaudin syndrooma, niveltulehdusoireyhtymä (usein - polyartralgia) ja tiukka ihon turvotusta. Lisäksi on tärkeää havaita spesifisiä vasta-aineita - anti-centromerinen, antitomeerinen, anti-RNA-polymeraasi. Viimeiset kaksi vasta-aineryhmää havaitaan useimmiten systeemisen sklerodermin diffuusi ihomuodossa ja niihin liittyy epäsuotuisa ennuste.

Toinen tärkeä diagnostinen menetelmä tässä tapauksessa on munuaisen biopsia. Sen avulla voidaan erottaa todellisen skleroderma munuaisten muita sairauksia, joita esiintyy akuutti munuaisten vajaatoiminta - akuutti interstitiaalinen nefriitti, hemolyyttinen ureeminen sindroma.Hronicheskuyu skleroderma nefropatia tulee erottaa lääkkeen munuaissairaus, jonka kehitys on mahdollista hoitoa systeemisen skleroosin penisillamiini. Penisillamiini hoito voi aiheuttaa nefroottinen oireyhtymä, joissakin tapauksissa merkkejä munuaisten toimintahäiriö. Morfologisesti kuvataan kalvon nefropatian kuva. Poistaminen lääkkeen, jota seuraa kasvavia annoksia prednisolonin johtaa poistamiseen nefroottinen oireyhtymä, katoaminen proteinuria ja munuaisten toiminnan normalisointi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],