Skleroderma ja munuaisvauriot: oireet

Oireita munuaisten vaurioista sklerodermassa

Munuainen osallistuminen systeemistä skleroosia useimmiten kehittyy potilaille, joilla on diffuusi ihon tautimuodossa, akuutti etenevä hänen, vuosina 2-5 vuotta alusta, vaikka se on mahdollista kehitystä nefropatian ja kroonisten hitaasti etenevä skleroderman. Skleroderma-nefropatian tärkeimmät kliiniset oireet ovat proteinuria, valtimotukos ja heikentynyt munuaisten toiminta.

• Proteinuria on tyypillistä useimmille potilaille, joilla on systeeminen skleroderma munuaisvaurioin. Yleensä se ei ylitä 1 g / vrk, eikä se seuraa virtsan sedimenttien muutoksia, ja 50%: lla potilaista se on yhdistetty valtimoverenkiertoon ja / tai munuaisten toimintahäiriöön. Nefroottinen oireyhtymä kehittyy erittäin harvoin.
• Valtimoiden giperteiziya havaittiin 25-50%: lla potilaista, joilla skleroderma nefropatia. Suurin osa potilaista tunnettu siitä, että kohtalainen hypertensio, joka voi säilyä vuosia ilman johtaa munuaisten vajaatoiminta. Tämä muoto verenpainetauti havaitaan muodossa hitaasti etenevä systeeminen skleroderma, ja on ominaista myöhäinen ilmeneminen. 30%: hypertensiivisillä potilailla kehittyy vakava hypertensio, jolle on tunnusomaista äkillinen ja jyrkkä verenpaineen nousu yli 160/100 mmHg, sopusoinnussa progressiivinen munuaisfunktion heikentyminen kunnes luodaan oliguric akuutti munuaisten vajaatoiminta, retinopatia, sydän ja CNS vajaatoiminta. Tällä verenpainetaudilla on epäedullinen prognostinen merkitys.
• Krooninen munuaisten vajaatoiminta potilailla, joilla on systeeminen skleroderma, kuten verenpainetauti, liittyy epäedulliseen ennusteeseen. Useimmissa tapauksissa skleroderma-nefropatian krooninen krooninen vajaatoiminta yhdistyy valtimoiden hypertensioon, mutta sitä on mahdollista kehittää jopa normaaleilla verenpainearvoilla. Tässä tapauksessa huomattava usein yhdistelmä munuaisten toimintahäiriötä mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia ja trombosytopenia, krooninen munuaisten nedostatochnst joka voi ilmetä.

Kurssi ja oireet skleroderma

Skleroderman oireet eroavat merkittävillä polymorfismeilla ja niihin kuuluvat seuraavat ilmentymät:

• ihon vaurio, joka ilmenee tiheässä turvotuksessa, kovettumisessa, atrofissa, de- ja hyperpigmentaation fokuksissa;
• vaskulaarisia vaurioita yleistyneen Raynaudin oireyhtymän kehittymisen myötä yli 90% potilaista, verisuoniperäiset häiriöt (digitaaliset haavaumat, nekroosi), telangiectasia;
• tappion ja liikuntaelinten järjestelmän polyartralgia, niveltulehdus, myosiitti, lihasten surkastuminen, osteolyysiä kalkkeutumisen pehmytkudokset, usein periartikulaariset;
• Hengitysvajaus kehittämisen kanssa suurimmalla osalla potilaista epämääräistä fibrosoiva alveoliitti ja keuhkofibroosi. Pitkäaikaisessa kroonisessa taudin kulussa, kehittyy keuhkoverenpainetauti;
• Maha-suolikanavan sairaus, jossa hallitseva osallistuminen ruokatorven (dysfagia, laajenemisen, kutistu- alemman kolmannen refluksiesofagiitin, ruokatorven kuroumia ja haavaumat), ainakin - suolistossa (pohjukaissuolitulehdus, imeytymishäiriö, ummetus, joissakin tapauksissa - ileus);
• sydämen vajaatoiminta, useimmiten edustaa kehitystä interstitiaalinen sydänlihastulehdus, Cardiosclerosis, sydänlihasiskemia, kliinisesti selvästi rikottu rytmi ja johtuminen, mikä lisää sydämen vajaatoiminta. Vähemmän merkitään endokardiumin häviäminen valssaavien vikojen, pääasiassa mitraalisen perikardiitin, muodostumiseen;
• hermo- ja endokriinisten järjestelmien tappio polyneuropatian, kilpirauhasen kilpirauhasen vajaatoiminnan muodossa, sukupuolirauhasen toiminnan rikkominen.

Skleroderman yleisiä oireita voivat olla kuume, painonpudotus, heikkous, joka havaitaan suurella taudin aktiivisuudella.

Systeemisen sklerodermin luokitus

Systeemisen skleroderma on useita alatyyppejä (kliinisiä muotoja). Ihon muutosten esiintyvyydestä ja vakavuudesta riippuen on kaksi pääasiallista muotoa: hajakuormitus ja rajoitus.

Rajallisella systeemisellä sklerodermalla, joka on todettu yli 60%: lla potilaista, prosessi rajoittuu käsien, kaulan ja kasvojen ihoon, elinten vaurio on myöhässä - 10-30 vuotta taudin puhkeamisen jälkeen.

Diffuusiselta systeemiseltä sklerodermalta on tyypillistä yleinen vaurio kehon ja ääripäiden iholle viiden vuoden kuluessa - viskeraalisten vaurioiden kehittyminen. Rajoitetulla lomakkeella on suotuisampi kurssi ja suotuisa ennuste verrattuna diffuusiin. Virtauksen luonteesta eristetään akuutti, subakuutti ja krooninen systeeminen skleroderma.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Munuaisvaurio

Ensimmäinen kuvaus munuaisten vaurioista systeemisessä sklerodermassa tehtiin vuonna 1863 N. Auspitz, joka raportoi akuutin munuaisten vajaatoiminnan kehittymisestä potilailla, joilla on skleroderma, kun otetaan huomioon se onnettomuus. Kahdeksankymmentä vuotta myöhemmin JH Talbot ja kirjailijat ensimmäistä kertaa kuvattivat intimaalisen hyperplasian ja fiblobinoidikroosin interlobulaaristen valtimoiden hoitoon systeemisessä sklerodermassa. Kuitenkin vain XX-luvun alussa 50-luvulla NS: n kuvauksen jälkeen. Moore ja HL Shechan morfologisia muutoksia munuaisissa kolmesta sklerodermapotilaalla joka kuoli uremia, tunnustettiin mahdollisuuteen kehittää vakava munuaissairaus sklerodermanäytteissä.

Vaikea nefropatian esiintyvyys systeemisessä sklerodermassa on vaikea määrittää, koska kohtalaisen vaikea munuaisvaurio ei ole useimmissa tapauksissa kliinisesti ilmeinen. Munuaisten vajaatoiminnan esiintymistiheys riippuu sen havaitsemismenetelmistä: nefropatian kliiniset oireet havaitaan 19-45%: lla potilaista, joilla on systeeminen skleroderma. Soveltaminen tutkimukset toiminnallisten menetelmien avulla voidaan havaita vähensivät munuaisten verenvirtauksen tai glomerulusten suodatusnopeus (GFR) on 50-65%: lla potilaista, ja morfologiset ominaisuudet verisuonten munuaisvaurioita havaitaan 60-80%: lla potilaista.

Munuaisvaurioita yhdessä muiden visserioiden kanssa voi kehittyä potilailla, joilla on rajoitettu systeeminen skleroderma, mutta pääasiassa esiintyy taudin diffuusi ihomuoto. Tässä vakava muoto munuaistaudin muodossa nousevan verenpaineesta ja munuaisten äkillinen vajaatoiminta ( "true skleroderma munuainen") merkitä enintään 10-15%: lla potilaista.