Feokromosytooman syyt ja patogeneesi (chromaffinoma)

Noin 10% kaikista kromaffikudoksen kasvaimista esiintyy taudin perheen muodossa. Perintö tapahtuu autosomaalisella dominanttityypillä, jolla on suuri vaihtelu fenotyypissä. Perhe-muodon kromosomilaitteiston tutkimuksen tuloksena ei ollut poikkeamia.

Kromaffikudoksen tuumoreiden etiologia, kuten useimmat kasvaimet, ei ole tällä hetkellä tiedossa.

Patogeneesissä on feokromosytooma vaikutus kehon eritettyjen katekoliamiinien kasvain. Se on, toisaalta, koska määrä ja suhde katekoliamiinien erityksen rytmi, ja muut - tila alfa- ja beeta-adrenergisiä reseptoreita sydänlihaksen ja verisuonten seinämien (aortan ja sepelvaltimon valtimoiden pikkuvaltimoita luurankolihaksessa ja sisälmykset). Lisäksi on tärkeää, metabolisia häiriöitä, erityisesti hiilihydraattia ja proteiinia, ja toiminnallinen tila haiman ja kilpirauhasen, jukstaglomerulaaristen monimutkainen. Kromafiinisoluissa kuuluvat apud-järjestelmä, niin olosuhteissa, jotka kykenevät kasvaimen rappeuma, joukossa katekoliamiinien erittävät muita amiineja ja peptidit, esim. Serotoniini, VIP, CRF-kaltaisen aktiivisuuden. Tämä ilmeisesti selittää monimuotoisuuden psittakoosin sairauden tunnetaan jo yli 100 vuotta, mutta on edelleen diagnoosi on yksinkertaista.

Ruumiinavaus feokromosytooma

Mikroskooppisesti erottaa epäkypsien ja kypsien (syöpä) feokromosytoomien, mutta jopa kypsä suoritusmuodoissa ominaisuuden fanciful rakenteeseen, koska suurempi polymorfismin solujen ja erityisesti niiden suunta. Yhden kasvaimen sisällä naapurisolujen ytimet ja sytoplasma vaihtelevat suuresti kooltaan ja morfologisesti. Riippuen esiintyvyys tietyn rakenteen erottaa ainakin kolme rakenne feokromosytoomien: I - trabekulaarisen, II - alveolaarinen ja III - diskompleksirovanny .. On myös tyypin IV - kiinteä aine. Tyypin I kasvaimia muodostuu pääasiassa trabekkeista monikulmaisista soluista, jotka on erotettu sinimuotoisilla verisuonilla; solujen sytoplasman väri vaihtelee harmaansinisestä vaaleanpunaiseksi, usein suurella määrällä ruskean eosinofiilisen rakeen; ytimet ovat usein polymorfisia, sijaitsevat epäkeskisesti. Feokromosytoomien tyypin II Kennorakenteiden muodostuu pääasiassa suurten pyöristetty-monikulmaisen soluja, useimmissa tapauksissa, joissa vakuoleja sytoplasmaan vaihtelevasti; vakuumissa sijaitsevat eritysrakeet. Rakenteen III kompleksoimattomalle versiolle on tyypillistä tuumorisolujen kaoottinen järjestely, joka on irrotettu sidekudoskerroksista ja kapillaareista. Solut ovat hyvin suuria, polymorfisia. Suurin osa feokromosyytistä koostuu yleensä sekarakenteesta, ja ne edustavat kaikkia kuvattuja rakenteita. Lisäksi voi olla alueita pericytic, sarkooma kaltainen rakenne.

Elektronimikroskooppisesti erotetaan kahdenlaisia kasvainsoluja: selkeitä neurosekretorisia rakeita ja ilman niitä. Ensimmäisen tyypin solut sisältävät erilaisia rakeita, jotka vaihtelevat kooltaan, muodoltaan ja elektronitiheydeltään. Niiden halkaisija vaihtelee välillä 100 - 500 nm; rakeiden polymorfismi heijastaa sekä feokromosytoomien kehitysvaiheita että niiden tuottamien eritysluovutusten valikoimaa. Suurin osa tutkituista kasvaimista on elektronimikroskooppisesti norepinefriini.

Benokromosytoomien hyvinvointivariantit eroavat pienissä kokoluokissa. Niiden halkaisija ei ole yli 5 cm ja massa on 90 - 100 g. Niille on ominaista hidas kasvu, kasvainelementit eivät iti kapselia eikä niillä ole angioinvasiva kasvua. Yleensä ne ovat yksipuolisia. Maligni feokromosytoomat (feokromoblastoomat) ovat huomattavasti suurempia, halkaisijaltaan 8 - 30 cm ja enintään 2 kg: n painoisia massoja. Pienet koot eivät kuitenkaan sulje pois tuumorin kasvun pahanlaatuista luonnetta. Näitä feokromosyomia yleensä ravistetaan tiiviisti ympäröiville elimille ja rasvakudokselle. Kapseli, epätasaista paksuutta, joskus puuttuu. Osion pinta on monipuolinen; paikallisen rappeutumisen ja nekroosin kohteet vaihtelevat tavanomaisen tyypin kohteilla, tuoreiden ja vanhojen verenvuotojen ja kystisten ontelien kanssa. Usein arpi esiintyy kasvaimen keskellä. Pheochromocytomas säilyy rakenteen organorakenteessa, ja vain sen jälkeen, kun lausutaan kataplasia, se menetetään. Histostruktuurilla ne muistuttavat kypsät muunnokset, mutta hallitseva tyyppi hajoaa. Vakavan kataplasian tapauksessa kasvain saa- vuttaa muistuttavan epiteelisolusolun tai karamoomasolun sarcomaan.

Pheochromoblastoomat eroavat voimakkaasti infiltrattuun kasvuun. Niille on tunnusomaista lymfoogeeninen hematogeeninen metastaasi. Sen todellinen taajuus on tuntematon tähän saakka, koska frakromobastomaasien metastaasi ei välttämättä ilmene monen vuoden ajan. Maligni feokromosytoomat ovat usein kahdenvälisiä, moninkertaisia. Yhdessä pahanlaatuinen yksittäisiä ryhmän rajalla maligniteetit miehittää päälle makroskooppiset ja mikroskooppiset ominaisuudet välimuotoja hyvän- ja pahanlaatuisten variantteja. Tärkein ero diagnostisia kasvainten tässä ryhmässä on tunkeutuminen kapseleita eri syvyyksillä kasvaimen komplekseja, polttoväli, vaikka voimakas, solu ja ydin- polymorfismin, edullisesti sekoitettu rakenteen tyyppi ja fissiotuotteiden amioticheskogo etusijaa mitoosi kasvainsoluja. Tämä variantti on vallitseva feokromosytoomien joukossa.

Useimmat lisämunuaisen lokalisoinnin kasvaimet yhdistetään massiiviseen ruskean rasvakudoksen kehittymiseen. Joissakin tapauksissa havaitsimme, että siinä muodostuu gerberaari.

Kromaffinparagangjojen kasvainten mitat vaihtelevat suuresti ja ne eivät aina liity feokromosytoomien kasvumalliin. Suurimmat esiintyy useimmiten retroperitoneaalisessa tilassa. Yleensä se on hyvin kapseloituja muodostelmia. Poikkileikkaukseltaan niiden homogeenisen rakenteen sisältö, johon liittyy verenvuotoja, valkoisesta ruskeaan. Mikroskopisesti hyvänlaatuisten paragangliomien osalta on tunnusomaista rakenteen organokarakenne ja runsaasti vaskularisaatiota. Erota rakenteen kiinteät, trabekulaariset ja angiomopodobniset variantit sekä sekamuoto. Näiden kasvainten pahanlaatuiset variantit ovat ominaisia infiltrattu kasvua, soluvälitteisten kompleksien häviämistä, kiinteytymistä, solu- ja ydinpolyymorfismin ilmentymiä ilmentymiä ja atypismia.

Paraganglion elektronimikroskopia paljastaa myös kaksi solutyyppiä: kevyt ja pimeä. Valo - enimmäkseen monikulmio; ne liittyvät toisiinsa desmosomeilla; usein lähellä kapillaarien endoteelia. Niissä on monia mitokondrioita, lamellikompleksi kehitetään eri soluilla eri tavoin. Runsaasti erilaisia muotoja, joiden halkaisija on 40-120 nm, on runsaasti erilaisia hermosäikeitä sisältäviä rakeita. Pienemmät tummat solut sijaitsevat yksittäin, eritysrakeet niissä ovat harvinaisia.

Feokromosytooman kliinisen kuvan kehittyminen voi myös aiheuttaa lisämunuaisen keskipisteen hyperplasiaa, mikä johtaa massan kasvuun, toisinaan kaksinkertaiseen. Hyperplasia on diffuusi, harvemmin diffusoitunut nodulaarinen. Tällaista aivokerrosta muodostavat suuret pyöreät monikulmaiset solut, joilla on hypertrofoitunut vesikkelien ydin ja runsas rakeinen sytoplasma.

Potilailla, joilla on feokromosytooma joskus esiintyy paikallisia hyperkoaguloituvuuden, esimerkiksi munuaiskerästen, joka voi olla syynä polttoväli segmentaalinen glomeruloskleroosi (laskeuma IgM, C3, ja fibrinogeeni) ja nefrotoksisia oireyhtymä. Nämä ilmiöt ovat palautuvia. Yhdessä kuvatun yli 30 potilasta, joilla feokromosytooma yhdistettynä munuaisvaltimostenoosi. Useissa tapauksissa se johtuu verisuoniseinän fibro-lihaksen dysplasiasta. Suurin osa potilaista, joilla on feokromosytooma munuaisissa havaittujen ilmiöiden kapillyaro- ja valtimonkovetustauti zapustevaniem glomerulusten ja interstitiaalinen nefriitti. Suuret tuumorit, jotka puristavat munuaista, aiheuttavat tymidiittiä siinä. Muissa sisäelimissä - verenpainetaudista aiheutuvat muutokset.