Kasvaimet näköhermon lapsilla

Gliomas (astrosytoomat) voivat vaikuttaa optisen reitin etupään osaan.

On myös mahdollista kehittää gliomaja kiertoradalla ja kallon ontelolla.

Optisen hermon glioma (sen orbitaaliosa)

Lapsuudessa nämä kasvaimet ilmenevät erilaisista oireista:

• aksiaalinen eksophthalmos;
• vähentynyt näkemys optisen atrofian vuoksi;
• strabismus silmämunan liikkuvuudella tai ilman sitä;
• kongestiivinen näköhermon levy;
• optociliary shuntsin muodostuminen.

Tämän patologian tunnusmerkit röntgentutkimuksessa ovat:

• näköhermon mutkaisuus suoraan retrobulbar-alueella;
• optisen hermokanavan laajentaminen.

Optisen hermon gliomit viittaavat hitaasti kasvaviin piloid-astrosytoemeihin. Hoidon taktiikka on toistaiseksi kiistanalainen. Monissa tapauksissa toiminnot pysyvät muuttumattomina ja tilanne pysyy pitkään.

Glioma Chiasma

Yleisempää kasvua kuin kiertoradan gliooma. Kliiniset ilmiöt sisältävät yleensä:

• kahdenvälinen visio;
• nystagmus (mahdollinen jäljittelevä spasmusromaani);
• karsastus;
• optisen hermon kahdenvälinen atrofia;
• pysyvä nippa;
• kehityksen viivästyminen;
• Exophthalmot ovat harvinaisia, jos optinen hermo ei ole mukana patologisessa prosessissa.

Hoidon taktiikka on edelleen kiistanalainen, sillä monilla potilailla tilanne pysyy pitkään vakaana. Hoidon pakolliset osat ovat endokrinologiset tutkimukset ja tunnistettujen endokrinologisten häiriöiden korjaaminen sekä tarvittaessa hydrocefaluksen hoito. Potilailla, joilla asteittain vähenee näkö, säteilyn käyttö ja kemoterapia ovat perusteltuja.

Meningoblastoma

Hyvin harvoin esiintyy lapsilla, mutta tapahtuu nuoruudessa.

Optisen hermon kuorintaan meningioma

Se osoittaa itsensä:

• näköhäviö;
• pienet eksophthalmot;
• strabismus ja kaksoisvisio;
• näköhermon atrofia;
• läsnäolovaiheiden läsnäolo.

Näkökyvyn menetys voi tapahtua varhain taudin ja olevan täydellinen, jos kasvain sijaitsee kanavan sisällä näköhermon, terapeuttinen toiminta yleensä epäkäytännöllistä, vaikka joskus kirurginen kasvaimen poistaminen ja sädehoito annetaan. Tämä patologia liittyy usein NF2: een.

Estorbaalinen meningioma

Tässä patologiassa prosessiin liittyy sphinosaalisen luun siipi, turkkilaisen satulan yläpuolella oleva alue tai hajukaasua. Näön väheneminen liittyy optisen reitin etupuolen osan puristamiseen. Harvoin lapsuudessa.

Rabdomyosarkoomasta

Aikuisten kiertoradan ensisijaiset pahanlaatuiset kasvaimet ovat erittäin harvinaisia, yleisimpiä niistä ovat rabdomyosarkooma. Useimmissa tapauksissa kasvain kehittyy 4-10 vuoden iässä, mutta tietoja patologian esiintymisestä vauvoilla on olemassa. Perhetapauksia kuvataan, jotka johtuvat p53-geenin mutaatiosta, joka sijaitsee 17 kromosomin lyhytosassa.

Taudin kliiniset ilmentymät ovat:

• eksopalmos, joka voi ilmetä yllättäen useita päiviä ja kasvaa;
• eryteema ja silmäluomen turvotus;
• silmälihashalvaus;
• ptoosi;
• kasvain silmäluomen paksuuteen, pääsee palpata.

Rhabdomyosarkooma levittyy aktiivisesti invasiivisen kasvun takia, joissakin tapauksissa havaitaan anteriorisen tai keskikohdan fossa, pterygoid fossa tai nenän ontelo.

CT tyypillisissä tapauksissa osoittaa homogeenisen kasvaimen, jossa sumea rajat. Diagnoosin selvittämiseksi biopsia on välttämätöntä.

Rhabdomyosarkoomojen histologinen luokittelu sisältää seuraavat kolme ryhmää:

1. anaplastinen;
2. monomorphic;
3. sekoitettu.

Näiden potilaiden pitkäikäisyys on lisääntynyt sairauden varhaisen diagnosoinnin ja nykyaikaisten hoitomenetelmien ansiosta. Johtamistapaan sisältyy kasvaimen biopsia tai osittainen poisto yhdessä säteilyn ja kemoterapian kanssa. Koska kiertoradan ja silmämunan varhainen säteilytys liittyy vakaviin komplikaatioihin, valintamenetelmän valinnalla on etusija pitkäaikaiseen kemoterapiaan.

Orbitaalinen dysplasia

Kiertoradan fibrous dysplasia on harvinainen selittämätön etiologinen häiriö, jossa normaalin luukudoksen korvaaminen huokoisella kuitukudoksella tapahtuu. Se näyttää yleensä lapsena. Kliiniset oireet riippuvat siitä, mikä oriolin seinämä alun perin liittyi patologiseen prosessiin.

1. Kiertoradan yläseinä:
   • ekzoftalim;
   • silmämunan ja kiertoradan syrjäytyminen.
2. Yläosa:
   • silmäkulman syrjäytyminen ylöspäin;
   • pysyvä epifania.
3. Spinoidiluu: näköhermon atrofia, kun optinen hermokanaali liittyy patologiseen prosessiin.
4. Turkkilainen satula: puristetaan chimaamia ja seuraa näköhermon atrofiaa.

Fibrous dysplasia voidaan helposti diagnosoida röntgentutkimuksella. Se näyttää paksuuntuneelta luustoilta, joilla on skleroosia ja kystat.

Suorituskyky on estää näköhäviö, joka johtuu näköhermon surkastumisesta ja luun vaurioituneiden alueiden resektoimisesta.