Kiertoradan pahanlaatuinen kasvain

Kiertoradion tummia muodostavat 23-25% kaikista näköelimen kaikista kasvaimista. Siinä lähes kaikki ihmisessä esiintyvät kasvaimet kehittyvät. Primaaristen kasvainten esiintyvyys on 94,5%, toissijaiset ja metastaattiset kasvaimet - 5,5 %.

Kiertoradan ensisijaiset pahanlaatuiset kasvaimet muodostavat enintään 0,1% ihmisen pahanlaatuisista kasvaimista samaan aikaan kaikkien primaarikasvainten ryhmässä - 20-28%. He käyttävät lähes samaa taajuutta kaikissa ikäryhmissä. Miehet ja naiset sairastuvat samalla tavalla. Aivoreitin pahoinpidetut kasvaimet sekä hyvänlaatuiset ovat polymorfisia histogeneesissä, maligniteettinsa aste on vaihteleva. Yleisemmät sarkoomat ja syöpä. Tavallisia kliinisiä oireita pahanlaatuinen kiertoradan kasvaimia - diplopiaa tapahtuu aikaisin ja turvotus silmäluomien, aluksi ohimenevä esiintyy aamulla, ja sitten siirtyy paikallaan. Näille kasvaimille on ominaista jatkuva kipu-oireyhtymä, eksopalmit esiintyvät ajoissa ja kasvavat tarpeeksi nopeasti (muutamassa viikossa tai kuukausina). Johtuen puristus neurovaskulaarisiin nipun kasvava kasvain, silmien rasitusta ja suuret exophthalmos rikki suojaava toiminto luvulla: näillä potilailla on lisääntynyt nopeasti dystrofiset muutoksia sarveiskalvon päättyen sulamista kokonaan.

Syöpä kiertoradassa suurimmassa osassa tapauksista kehittyy kyynärpäässä, harvemmin sen edustaa heterotooppinen syöpä tai sikiön infantilääke.

[1], [2], [3]

Kiertoradan ensisijainen syöpä

Kiertoradan ensisijainen syöpä on harvinaista. Miehet sairastavat useammin. Kiertoradan ensisijainen syöpä katsotaan tulokseksi dystopisten epiteelisolujen tuumorimuutoksesta kiertoradan pehmeisiin kudoksiin. Kasvain kasvaa hitaasti ilman kapselia. Kliininen kuva riippuu sen alkuperäisestä lokalisoinnista. Kun kasvain on lokalisoitu etuosan kiertoradan on ensimmäinen oire silmän siirtymää vastakkaiseen suuntaan tuumoripaikkaan suuresti rajoittanut liikkuvuutta, hitaasti kasvava exophthalmos, joka ei saavuta korkea astetta, mutta aseta silmä on mahdotonta. Tiheä infiltratiivisen kasvavan kasvaimen puristaa laskimoiden polku kiertoradalla, jolloin tuloksena on episkleraalisten ruuhkia suonissa, herättää ophthalmotonus. Silmä on ikään kuin kasvain kiertoradalla, sen luun reunat "tasoittavat" ympäröivästä kasvaimesta ja eivät tule olemaan saatavilla palpataatioon. Visuaaliset toiminnot säilyvät pitkään huolimatta toissijaisesta silmänsisäisen hypertension hoidosta.

Kasvaimen alkukasvu kiertoradan kärjessä ilmenee varhaisissa kipuissa säteilyttämällä sen vastaavan puoliskon päähän ja diplopialla. Kasvaimen kasvaessa tapahtuu täysi silmätaudit. Optisen hermorevyn ensisijainen atrofia, jossa visuaalisten toimintojen nopea väheneminen on ominaista. Exophthalmos havaitaan myöhään, yleensä se ei saavuta korkeita astetta.

Kliinisen kuvan piirteet ja ultraäänitutkimuksen tulokset antavat meille mahdollisuuden määrittää patologisen prosessin infiltrattu leviäminen luovuutta paljastamatta. Tietokonetomografia näyttää tiheän infiltrattuvan kasvavan kasvaimen, sen suhteen ympäröivään pehmytkudokseen ja orpolun luustorakenteisiin. Radionuklidisekvintigrafiikan ja termografian tulokset osoittavat kasvaimen pahanlaatuista kasvua. Hieno neulan aspiraatiopotilaus, jolla on saatava materiaali sytologisella tutkimuksella, on mahdollista, kun kasvain sijaitsee orpolun etupuolella. Jos se sijaitsee kiertoradan kärjessä, aspiraatioon liittyy myös silmävaurion vaara.

Kirurginen hoito (kiertoradan subarastinaalinen eksenteraatio) on osoitettu prosessin etukäteen lokalisoimalla. Syvemmälle sijoitettujen kasvainten hoito on vaikeaa, koska ne alkavat kevättä kallon onteloon. Sädehoito on tehoton, sillä primaarinen heterotooppinen syöpä on säteilytyksen vastainen. Ennuste on huono. Etupäässä kasvain metastasoituu alueellisiin imusolmukkeisiin. Hematogeenisen metastaasin tapaukset ovat tuntemattomia, mutta kasvaimen varhaisessa itämisessä taustalla olevaan luu- ja kallon onteloon prosessi muuttuu lähes kontrolloimattomaksi.

Sarkoomat ovat yleisimpiä syy primaarisen pahanlaatuisen kasvun kiertoradalle. Ne muodostavat 11-26% kaikista pahanlaatuisista tuumoreista. Sarkooman kehityksen lähde kiertoradalla voi olla lähes mikä tahansa kudos, mutta sen yksittäisten lajien esiintymistiheys on erilainen. Potilaiden ikä 3-4 viikosta 75 vuoteen.

Kiertoradan rabdomyosarkooma

Kiertoradan rabdomiosarkooma - äärimmäisen aggressiivinen orpolun kasvain - on yleisin syy pahanlaatuisen kasvun aikaansaamiseksi kiertoradalla lapsilla. Pojat sairastuvat lähes kaksi kertaa useammin. Rhabdomyosarkooman kasvun lähde on luustolihasolut. Eriytyy kolme tyyppistä kasvainta: alkion, alveolaarinen ja pleomorfinen tai erilaistunut. Viimeksi mainittu tyyppi on harvinaista. Alle 5-vuotiailla lapsilla kasvaimen alkiontyyppi kehittyy 5 vuoden kuluttua - alveolaarinen tyyppi. Yleensä rabdomyosarkooma koostuu useista eri elementeistä (sekoitettu versio). Tarkka diagnoosi voidaan määrittää vain elektronimikroskopian tulosten perusteella.

Viime vuosina on tutkittu immunohistokemiallisia merkkejä rabdomyosarkoomaa. Myoglobiinivasta-aineiden osoittaminen lihasproteiineille, desmin-lihaskohtaisille ja vimetin-mesenkymaalisille välituotteille helpottaa diagnoosia ja mahdollistaa sairauden ennusteen tarkentamisen. Osoitettiin, että myoglobiinia sisältävä rabdomyosarkooma on herkempi kemoterapiaan kuin desminia sisältävä.

Kasvaimen suositeltava sijainti on rataosan ylempi kvadrantti, joten lihakset, jotka nostavat ylähampelan ja ylemmän suorakulmion lihaksen, ovat mukana prosessin varhaisessa vaiheessa. Ptoosi, silmien liikkeiden rajoittaminen, sen siirtyminen alaspäin ja alaspäin ovat ensimmäisiä merkkejä, joita potilaat ja ympäröivät ihmiset huomaavat. Lapsilla eksophthalmos tai silmän syrjäytyminen, kun kasvain on paikannettu kiertoradan etuosassa, kehittyy muutamassa viikossa. Aikuisilla kasvain kasvaa hitaammin, useita kuukausia. Nopea kasvu exophthalmos liittyy muutoksia pysähtynyt episkleraalisten suonet, silmä aukko, joka ei täysin sulkeutuu, merkitty soluttautuminen sarveiskalvon ja sen haavaumia. Pohjaan on näköhermon pysähtynyt levy. Kehittyen lähinnä kiertoradan yläseinän sisäseinämän yli, tuumori tuhoaa nopeasti viereisen ohuen luun seinämän, nousee nenän onteloon aiheuttaen nenän verenvuotoa. Ultrasound-skannaus, tietokonetomafagi, termofagi ja hieno neulan aspiraatiopotilas on optimaalinen diagnoosikompleksi instrumentaalisen tutkimusmenetelmän rabdomyosarkoomaa varten. Hoito yhdistettynä. Hoitopöytäkirja tarjoaa alustavan polykemoterapian 2 viikon ajan, minkä jälkeen suoritetaan orbionin ulkoinen säteilytys. Kun yhdistelmähoito on yli 3 vuotta, 71% potilaista elää.

Pahanlaatuinen kiertorata lymfooma

Akuutti lymfooma (ei-Hodgkinin) viime vuosina on yksi ensimmäisistä paikoista kiertoradan ensisijaisten pahanlaatuisten kasvainten keskuudessa. Kiertoradalla kasvain kehittyy usein autoimmuunisairauksien tai immunodeficenssitilojen taustalla. Miehet sairastuvat 2,5 kertaa useammin. Potilaiden keski-ikä on 55 vuotta. Tällä hetkellä pahanlaatuista ei-Hodgkinin lymfoomaa pidetään immuunijärjestelmän neoplasmana. Prosessiin liittyy pääasiassa T- ja B-solujen identtisiä imusolmukkeita sekä nollakantojen elementtejä. Morfologisessa tutkimuksessa orbina useammin diagnoosi B-solu-lymfooma, jolla on alhainen maligniteetti, jossa riittävästi kypsä kasvain ja plasmasolu sisältävät. Pääsääntöisesti vaikuttaa yksi kiertorata. Tyypillisiä ovat kivuttomien eksophthalmojen äkillinen ilmaantuminen, useammin silmän siirtyminen sivulle ja turvotus periorbitakudoksille. Exophthalmos voidaan yhdistää ptosiin. Prosessi etenee paikallisesti tasaisesti, kehittyy punaista kemossiä, silmän uudelleen sijoittaminen tulee mahdottomaksi, rakeessa tapahtuu muutoksia, useammin näköhermon pysähtynyt levy. Vähäinen visio. Tänä aikana kipu voi ilmetä asianomaisessa kiertoradassa.

Aivoreitin pahanlaatuisen lymfooman diagnoosi on vaikeaa. Instrumentaalisista tutkimusmenetelmistä ultraäänikuvaus, tietokonetomografia ja hieno neulan aspiraatiotutkimus sytologisella tutkimuksella ovat informatiivisempia. Hematologin on tutkittava systeemisen vahingon poissulkemiseksi.

Kierron ulkoinen säteily on käytännöllisesti katsoen ei-vaihtoehtoinen erittäin tehokas menetelmä orpolun pahanlaatuisen lymfooman hoidossa. Polykemoterapiaa käytetään systeemisissä vaurioissa. Hoidon vaikutus ilmenee patologisen prosessin oireiden regressiossa kiertoradalla ja menetetyn näkökyvyn palautumisella. Ensisijainen pahanlaatuinen lymfooma ennuste elämää ja näköä varten on suotuisa (83% potilaista kokee 5 vuoden ajan).

Elämän ennuste tuntuvasti heikentyy levitetyillä muodoilla, mutta orbitaalivaurioiden ilmaantuvuus jälkimmäisessä on hieman yli 5%.