Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Eisenmengerin oireyhtymä
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Eisenmenger-oireyhtymä on komplikaatio korjaamattomista sydänvikoista, joissa veren virtaus on vasemmalta oikealle. Usein ajan mittaan verisuonten resistenssin nousu keuhkoissa aiheuttaa muutoksen purkaussuunnassa oikealle. Happamoitunut veri tulee suuren verenkierron piiriin, mikä johtaa hypoksian oireiden ilmaantumiseen. Auskultatiiviset tiedot riippuvat ensisijaisen vian luonteesta.
Diagnoosi perustuu ekokardiografiaan tai sydämen katetrointiin. Eisenmenger-oireyhtymän hoito on yleensä tukevaa, mutta sydämen ja keuhkojen elinsiirrot voivat olla valintamenetelmä, jos ilmenemismuodot ovat vakavia. On suositeltavaa estää endokardiitti.
Mikä aiheuttaa Eisenmenger-oireyhtymää?
Synnynnäinen sydänvika, joka hoitamattomana johtaa Eisenmenger oireyhtymään kuuluu kammion väliseinäaukkoja, atrioventricular viestintä, eteisväliseinävika valtimorungon ja osaksi suurta alusta. Yhdysvalloissa sen esiintyvyys on merkittävästi vähentynyt primaarisen epämuodostuman varhainen diagnoosi ja radikaalihoito.
Oikea-vasen oikovirtaus kanssa Eisenmenger oireyhtymä johtaa syanoosi ja sen komplikaatioita. Happisaturaation valtimoveren systeemisessä verenkierrossa johtaa muodostumista sormien ja varpaiden muodossa rummun tikkuja, toissijainen polysytemia, lisääntynyt viskositeetti, ja seuraukset kasvoi erytrosyyttien hajoamisen (esim, hyperurikemia, joka aiheuttaa kihtiä, hyperbilirubinemiaan, aiheuttaen sappikivitauti, raudanpuute kanssa tai ilman anemia).
Eisenmenger-oireyhtymän oireet
Eisenmenger-oireyhtymän oireet eivät tavallisesti kehittyneet vasta 20-40-vuotiaaksi; ne sisältävät syanoosi, synkopoottiset olosuhteet, hengenahdistus, jolla on fyysinen rasitus, heikkous, kaulavaurioiden turvotus). Hemoptysiikka on myöhäinen oire. Merkkejä aivosäiliöiden tai endokardiitin embolian ilmiöstä voi kehittyä.
Toissijainen polysytemia ilmenee usein kliinisesti (esimerkiksi nopeutettu puhe, näköongelmat, päänsärky, väsymys tai tromboembolisten häiriöiden merkit). Tämän seurauksena kolelitiasairaus voi olla vatsavaiva.
Fyysisessä tutkimuksessa havaitaan keskisyanoosi, sormet rummutuotteiden muodossa. Harvoin saattaa olla merkkejä oikean kammion puutteesta. Holosystolic melu tricuspid röyhtäyksien voidaan kuunnellaan III-IV kylkiluun vasemmalla rintalastan. Voimakas diastolinen keuhkovaltimon väheneminen voi kuulua rintalastan vasempaan reunaan. Kova ääni II on jatkuva muutos; usein kutsutaan maanpaon kutsu. Scoliosis on läsnä noin 1/3 potilaista.
Eisenmenger-oireyhtymän diagnosointi
Eisenmenger oireyhtymä epäillään ei-käytettäessä on sydänsairaus, joka perustuu rintakehän röntgenkuvaus ja EKG, tarkka diagnoosi on perusteella kaksiulotteinen kaikukardiografia väri dopplerkardiografiey.
Laboratorioanalyysi paljastaa polysythemiota, jonka hematokriitti on yli 55%. Erytrosyyttien lisääntynyt hajoaminen voi ilmetä raudan puutostilanteena (esim. Mikrosyythemiassa), hyperurikemian ja hyperbilirubinemian suhteen.
Roentgenogrammissa on tavallisesti havaittu ulkonevat keskushermotauti, perifeeristen keuhkovaltimoiden lyhentyminen, oikean sydämen kasvu. EKG osoittaa oikean kammion hypertrofiaa ja joskus oikeaa eteis-hypertrofiaa.
[5]
Eisenmenger-oireyhtymän hoito
Ihannetapauksessa korjaustoimenpiteet olisi pitänyt tehdä aikaisemmin Eisenmengerin oireyhtymän kehittymisen estämiseksi. Erityistä hoitoa ei ole olemassa, kun oireyhtymä on jo kehittynyt, mutta lääkkeitä, jotka voivat vähentää keuhkovaltimon paineita, tutkitaan. Niihin kuuluvat prostacikliiniantagonistit (treprostiini, epoprostenoli), endoteliini-antagonistit (bosentaani) ja typpioksidien tehostajat (sildenafiili).
Eisenmenger-oireyhtymän tukeva hoito edellyttää sellaisten tilojen välttämistä, jotka voivat aiheuttaa huononemista (esim. Raskaus, nesteiden rajoittuminen, isometrinen kuormitus, korkean altistumisen riski) ja hapenkäsittelyn käyttö. Polysytemiaa voidaan hoitaa varovaisella flebotomialla hematokriitin vähentämiseksi 50-60%: iin ja samanaikaisen tilavuuden korvaaminen fysiologisella suolaliuoksella. Hyperurikemiaa voidaan hoitaa allopurinolilla 300 mg oraalisesti kerran päivässä. Aspiriinia 81 mg oraalisesti kerran vuorokaudessa on tarkoitettu tromboosin ennaltaehkäisyyn.
Odotettavissa oleva elinajanodote riippuu ensisijaisen sydänvaurion tyypistä ja vakavuudesta ja vaihtelee 20: stä 50 vuoteen; keskimääräinen ikä, jolloin potilas kuolee, on 37 vuotta. Pieni sietokyky fyysisessä rasituksessa ja toissijaisissa komplikaatioissa voi kuitenkin merkittävästi rajoittaa elämänlaatua.
Sydämen ja keuhkojen elinsiirto voi olla valintamenetelmä, mutta varattu potilaille, joilla on vakavia ilmenemismuotoja. Pitkäaikainen eloonjääminen elinsiirron jälkeen ei ole lupaavaa.
Kaikilla Eisenmenger-oireyhtymillä, jotka saavat Eisenmenger-oireyhtymää, tulisi saada endokardiitti-profylaksia ennen hammaslääketieteellisiä tai kirurgisia toimenpiteitä, joissa bakteremia voi kehittyä.