Sydänvaurion ominaisuudet systeemisessä sklerodermassa

Otaksuttua mekanismeja sydänsairauteen systeeminen skleroosi (SSC) kuuluvat iskeeminen vaurio, sydänlihastulehdus kehittyy progressiivinen fibroosia, systeeminen verenpaine ja pulmonaalihypertension (PAH) ja kroonisten keuhkosairauksien sydänsairaus.

Yksi tärkeimmistä hypoteesien sydämen vaurioiden systeeminen skleroosi on iskeeminen vaurio sisäiset aluksia kehittämiseen fibrinoidista kuolio, fibroosi ja sisäkalvon liikakasvu kanssa kaventuminen ontelon, joka ilmenee angina, akuutti sydäninfarkti ja äkkikuolema.

Tyypillisiä morfologisia muutoksia ovat kardiomyosyyttien lineaarinen nekroosi, jonka ulkonäkö liittyy transienttiseen vasospasmiin paikallisen Raynaudin oireyhtymän vuoksi. Useimmat potilaat, joilla on todettu sepelvaltimotauti systeeminen skleroderma, ovat oireita Raynaudin oireyhtymästä.

Yhdessä tällaisia mekanismeja verettömyysvaurion SSC kuten vasospasmi, mikrosirkulatoristen vajaatoiminta, sydämen verisuonten valtimosairaus, keskustella ja makrovaskulaariset tulon linkkiä (sepelvaltimot) kehittämisessä ja etenemistä sydänsairauksiin. Se on aiemmin uskottiin, että sepelvaltimoiden systeemisen skleroosin ehjä ja sydän ei ole seurausta angiogeenisten prosessien, on nyt osoitettu sisäkalvon paksuuntuminen sepelsuonia kapenee ontelon, mikä osoittaa, että kompleksi alkuperä skleroderma Cardiosclerosis,

Keuhkoverenpainetaudin mekanismeja systeemisessä sklerodermassa ei ole täysin ymmärretty. Tulehdus katsotaan pääasialliseksi patogeeniseksi tekijäksi. Verisuoniseinän makrofagien ja T-lymfosyyttien indusointi havaittiin sekä primaarisessa PAH: ssa että SSD: n yhteydessä. Tulehdus solut tuottavat kasvutekijöitä, kuten verihiutaleiden tuottaman kasvutekijän, vaskulaarisen endoteelisen kasvutekijän, joka on erittäin tärkeä keuhkoverenpainetaudin patogeneesissä. Systeemisen skleroderma-potilailla antinukleaariset ja antihistoniset vasta-aineet liittyvät vaskulaarisiin vaurioihin.

Keuhkoverenpainetaudin kehityksen perinteinen käsitys viime vuosina tapahtuneesta keuhkojen vasokonstriktiosta on muuttunut merkittävästi. Kuitenkin jotkut kirjoittajat ehdottavat, että potilailla, joilla SSc keuhkojen kohonneeseen verenpaineeseen, Raynaud'n oireyhtymä on yleisempää kuin potilailla ilman sitä, joten kirjoittajat tutkimaan hypoteesia olemassaolon ns keuhkojen Raynaudin syndrooma.

Synnyn keuhkoverenpainetaudin, systeeminen skleroderma rikkoo endoteelistä riippuvainen vasodilataatio, joka liittyy vähenemiseen aktiivisuuden endoteelin NO-syntaasin. Lisäksi typpioksidin, endoteelisolut tuottavat prostasykliinin vazodilatiruyushy tekijä, joka osallistuu tarjoamalla aititrombogennyh ominaisuuksien verisuonen seinämän ja toimivat proliferatiivisia prosesseja intimassa ja adventitia alusten keuhkoihin. Prostacycliinifragmentin väheneminen havaittiin potilailla, joilla oli SSD: hen liittyvä vakava keuhkosyöpä.

Monimutkaisen keuhkoverenpainetaudin yhteydessä havaitaan vasokonstriktoripeptidin endoteliini-1: n krooninen tulehdus sekä serotoniini, erityisesti ilmaistussa Reynaud-oireyhtymässä. Keuhkoveritutkimus in situ on yksi keuhkoverenpainetaudin patogeneettisistä mekanismeista systeemisessä sklerodermassa, useimmiten toteutettuna samanaikaisen antifosfolipidisyndrooman kanssa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Sydänvaurion oireet systeemisessä sklerodermassa

Vuonna systeeminen skleroderma kuvattu tappion kaikki kolme kerrosta sydämen: sydänlihasvaurioon havaitaan 83-90%, endokardiitti - klo 18-35%, sydänpussin - in 13-21%: ssa tapauksista. Usein esiintyy monisegmenttisiä häiriöitä sydänlihaksen perfuusion levossa tai kuormittamisessa, sydänlihaksen fibroosi, fokusoidusta sydänkohtauksesta ja progressiivisen kroonisen sydämen vajaatoiminnan ilmiöistä.

Todettiin, että systeemisen skleroosin kanssa vaurioita luustolihasten sydänlihaksessa patologian esiintyy 21%: ssa tapauksista ja 10%: lla potilaista ilman luuston myopatia.

Oireenmukaista sydänlihastulehdus on harvinaista, se on dissosiaation autot ruumiinavaus joka usein merkitä polttoväli tai diffuusi sydänlihaksen fibroosi ja sydänlihassolujen nekroosi linja. Sydämen sydänlihastulehduksen ominaispiirteet SSD: ssä - suurien sepelvaltimoiden merkittävän patologian puuttuminen ja oikean kammion usein esiintyvät leesio ja sydänlihaksen alendokardiaalinen vaurio.

Tappion endokardiitti systeeminen skleroosi on harvinaisempi kuin sydänlihaksessa, ja on tunnettu siitä, että reuna-tauti ja lyhenemisen jänteitä, hiippaläpän kehittämisen kanssa mitraalivuoto ja hiippaläpän prolapsi.

Perikardiumissa (fibrinous, liima, exudative pericarditis) on havaittu muutoksia 15-20%: lla potilaista ja ne liittyvät paikalliseen ihon muotoon systeeminen skleroderma. Kliiniset merkit: hengenahdistus, ortopnea ja turvotus. Sydänpuskuria ei pääsääntöisesti kehittyä pienen perikardiaalisen effuusion takia. On huomattava, että perikardiitti voi kehittyä systeemisen skleroderman, hakkerin ja uremian seurauksena. Näytetään panssarutiitin mahdollisuus - yhdistetty sydänlihaksen, perikardiaalisten ja endokardiaalisten vaurioiden, joilla on luonteenomainen fibroosiprosessien prevalenssi.

Systeemisen valtimon kohonnut verenpaine systeemisessä sklerodermassa johtuu sekä munuaisten vaurioista että iatrogeenisistä (glukokortikoidihoidosta) aiheuttamista syistä. Suurten interstitiaalisten keuhkovaurioiden ilmaantuvuus ja PAH: n kehittyminen luovat keuhkoverenkierron kehittymisvaatimukset

Keuhkoverenpainetaudin ilmaantuvuus potilailla, joilla on systeeminen skleroderma, vaihtelee välillä 0 - 60%. Noin 33%: lla potilaista, joilla on systeemisen skleroderian hajakuormitus, muodostuu keuhkoverenpainetauti - eristettyinä sekä interstitiaalisen keuhkoverituksen aiheuttajana. Potilailla, joilla on CREST-oireyhtymä, PAH on yleisempi (60%). PAH: n kehittyminen aiheuttaa useiden SSD: n potilaiden kuoleman ja määrittelee suurelta osin elämän ennusteita. CREST-oireyhtymän ja PAH: n potilaiden kesto on kaksi vuotta, kun taas PAH: n puuttuessa 80%.

Keuhkoverenpainetaudin pääasiallinen kliininen ilmeneminen systeemisessä sklerodermassa on hengenahdistusta käytettäessä. Muita oireita ovat sydämentykytys sekä merkkejä oikean kammion puutteesta, erityisesti turvotus ja askites. Viimeisen vuosikymmenen aikana on keskusteltu kotimaisen ja ulkomaisen kirjallisuuden keskustelussa oikean sydämen uudistamisesta PAH: ssa. Merkittävä riippuvuus laajentamisen oikean kammion liikakasvu sen seinien asteesta Arabiliiton aste vähentäminen frakwii päästöjä ja lisätä PAH, mikä herättää kysymyksen tarpeesta korostaa varhaisia merkkejä sydänsairauden, sekä oikealle ja vasemmalle yksiköidensä, määrittää "terapeuttinen ikkuna" varten vaikutus systeemisen sklerodermin etenemisen perusmekanismeihin.

Sydämen auskultaatiossa havaitut keuhkoverenpainetaudin objektiiviset oireet sisältävät ensimmäisen sävyn korostuksen ja / tai haaroittamisen keuhkovaltimon yli tai vahvistamisen sisään hengitettynä. Ne näkyvät kuitenkin vain silloin, kun keuhkovaltimon paine on kaksinkertainen. Pulssio vasemmalla olevassa toisessa välivaiheessa, systolisten ja diastolisten murmujen esiintyminen tallennetaan vain vaikeassa keuhkoverenpainetaudissa.

Sydänvaurion kehittyminen systeemisessä sklerodermassa tapahtuu useimmiten asteittain 4-6 vuoden ajan, mutta prosessi etenee tasaisesti, mikä johtaa CHF-arvoon. 30 prosentissa tapauksista sydänsairaus on suora kuolinsyy STD-potilailla.

Patofysiologista näkökohdat sydänsairauteen systeemistä skleroosia ovat: sydämen Raynaudin syndrooma vasospasmi ja heikentynyt mikroverenkiertoa, kiihtyi aterogeneesiin taustalla immuuni tulehduksen kehittymistä autoimmuunisairauksien sydänlihastulehdus, fibroosia sydämen, joka on perusta etenemisen sydämen vajaatoiminnan.

Kardiovaskulaarisen järjestelmän subkliiniset vauriot vahvistetaan usein ruumiinavausdatalla.

Kliinisesti merkittävä sydänvajaus systeemisellä sklerodermilla, rytmihäiriöillä ja sydänlihaksen johtavuudella, iskeemian, systeemisen keuhkoverenpainetaudin ja kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan yhteydessä liittyy huonoihin ennusteisiin.

Läsnä keuhkojen kroonisten sydämen määrittää korkea vamma potilaiden ja liittyy etenevä keuhkojen kohonnut verenpaine, joka sanelee tarve nykyaikaisen patogeeniset perustuvaa hoitoa systeemisen skleroosin monimutkaista sydän- ja verisuonitauteihin.