Harvinaiset sairaudet, joihin liittyy verenvuoto

Veren patologian aiheuttama verenvuoto

Verenvuoto voi johtua verihiutaleiden poikkeavuuksia, hyytymistekijöiden ja verisuonten. Verisuonitaudit aiheuttavat verenvuotohäiriöitä verisuonen seinämään ja ilmenee tavallisesti verenpurkaumat, purppura, mutta harvoin aiheuttaa vakavia veren menetys. Verenvuoto voi johtua vaje verisuonten tai perivaskulaaristen kollageenia oireyhtymä, Ehlers-Danlosin syndrooma, muut harvinainen perinnöllinen sidekudoksen sairaudet (esim., Pseu- osteogenesis imperfecta verenvuoto voi olla pääasiallinen ilmentymä keripukki tai Henoch-Schönleinin purppura, allerginen vaskuliitti Marfanin oireyhtymä. Ilmenee tyypillisesti lapsuuden. Sairauksien hemostasis verenvuodon alusten testit ovat yleensä normaaleja. Diagnoosi perustuu kliinisiin ilmenemismuotoja.

[1], [2], [3]

Autosensitiivisyys erytrosyytteihin (Gardner-Diamondin oireyhtymä)

Autosensitiivisyys erytrosyytteihin on harvinainen sairaus, joka esiintyy naisilla. Tyypillinen lokalisoitu kipu ja tuskallinen kouristelu, joka ilmenee pääasiassa raajoissa.

Niillä naisilla, joilla on itsestäänsydäminen punasoluille, 0,1 ml autologisten punasolujen tai erytrosyyttisen strooman ihonalaista injektiota voi aiheuttaa pistoskohdan kipua, turvotusta ja tiivistymistä. Tämä tulos viittaa siihen, että kudoksiin tunkeutuvat punasolut kuuluvat solun patogeneesiin. Useimmilla potilailla on myös vakavia psykeuroottisia oireita. Lisäksi psykogeeniset tekijät, kuten itsensä aiheuttama purpura, saattavat liittyä oireyhtymän patogeneesiin joillakin potilailla. Diagnoosi perustuu auto-erytrosyyttien ihonsisäisen ruiskeen paikkaan ja kontrolliruiskuun paikkaan (ilman erytrosyyttejä) 24 ja 48 tunnin kuluttua injektiosta. Vahinko voi vaikeuttaa testin tulkintaa, joten injektioille on välttämätöntä valita paikkoja, jotka ovat vaikeasti tavoitettavissa potilaalle.

[4], [5], [6]

Dysproteinemia, joka aiheuttaa verisuoni-hemorragisia ihottumaa (purppura)

Amyloidoosi aiheuttaa amyloidin kertymisen ihon ja ihonalaisiin kudoksiin, mikä voi aiheuttaa alusten lisääntynyttä haurautta ja aiheuttaa purppuraa. Joillakin potilailla amyloidi adsorboi veren hyytymistekijän X aiheuttaen sen puutteen, mutta tämä ei yleensä johda verenvuotojen kehittymiseen. Aivolisäkkeen verenvuoto tai verenvuotohäiriö, joka kehittyy potilasvalmisteessa aivohalvauksen jälkeen trombosytopenian puuttuessa, viittaa amyloidoosin esiintymiseen.

Cryoglobulinemia aiheutti immunoglobuliinit, joka saostui jäähdytettäessä plasman läpi kulkiessaan ihon ja ihonalaisen kudoksen raajoihin. Monoklonaalinen immunoglobuliinit valmistetaan Waldenstromin makroglobulinemia, tai multippeli myelooma, joskus käyttäytyvät kuin Kryoglobuliinit, seka-immuunikompleksien IgM-IgG, joka on valmistettu joidenkin kroonisten infektiotautien, usein C-hepatiitin cryoglobulinemia voi aiheuttaa tulehduksen pienten verisuonten, joka ilmenee purppura. Läsnäolo Kryoglobuliinit voidaan havaita käyttämällä laboratoronyh testejä.

Hypergammaglobulinemic purpura on vaskulaarinen purppura ja se esiintyy ensisijaisesti naisilla. Toistuvat, pienet, palpable, hemorrhagic ihovaurioita on lokalisoitu alaraajoissa. Nämä muodostelmat jättävät pieniä jäljellä olevia ruskeita pisteitä. Monilla potilailla esiintyy muita immunologisia sairauksia (esim. Sjogrenin oireyhtymä, SLE). Diagnostinen havainto on polyklonaalinen IgG: n lisääntyminen (diffuusi hypergammaglobulinemia heraproteiinien elektroforeesissa).

Lisäämällä veren viskositeetti oireyhtymä johtuu merkittävän lisäyksen plasman ja IgM voivat aiheuttaa purppura ja muiden patologisten verenvuoto (esim., runsas nenäverenvuoto) potilailla, Waldenströmin makroglobulinemia.

[7], [8], [9]