Krooninen myelopatia

Myelopatia kattaa laajalti kaikki selkäydinten sairaudet.

Tärkeimmät oireet ovat seuraavat myelopathy. Selkäkipu kroonisen myelopatia (toisin kuin terävä) on harvinainen ja siihen voidaan liittää, esim., Spondyloosi tai syringomyelia. Aistien häiriöt ovat yleisiä ja voivat heijastaa osallistumista posterior juuret, posterior sarvet, taka-pilarit ja spinotalaamisissa radassa leveyssuunnassa sarakkeet selkäydin. Motorisia oireita, pääsääntöisesti johtavat ja etenevät hitaasti. Voi olla spastinen monoparesis, parapareesi (usein epäsymmetrinen), esimerkiksi multippeliskleroosi, kohdunkaulan spondyloosi, välilevytyrä, myelopatia, AIDS köysirata myelosis, basso, säteily myelopatia, selkärangan muoto spin-pikkuaivojen degeneraatio. Progressiivinen myelopatia johon etusarven soluja (ALS, syringomyelia, selkärangansisäinen kasvain) ilmentävät veltto halvaus lihasatrofia, nykiminen ja hypo- ja arefleksia vaikutetuilla segmentit. Jänteen refleksit kroonisen myelopatia (toisin kuin akuutti) vaihtelevat usein ylöspäin tapahtuu usein Babinski ja kiireellisyys virtsata ja ummetus.

Samanaikaisesti on sairauksia, joissa ei ole selkäydinvammaa, mutta kliiniset oireet ovat samankaltaisia ja voivat toimia diagnostisten virheiden lähteenä. Niinpä etusolmun yläosien keskiviivojen (esim. Sagitaalinen meningioma) kahdenvälinen osallistuminen aiheuttaa spastista parapareesia ja kävelyn apraksia. Näin alempi halvaus (paraparesis) ei yhtään enempää tasosta tuhoa: se voi johtua vamman monilla tasoilla alkaen parasagitalnoy kasvain alas alemman rintakehä selkäytimessä. Etuprosessissa on ainakin vähäistä lievää dementiaa, paratoniaa tai ahtausheijastusta etsittävä.

Normotensive hydrocephalus, jolla on tyypilliset kävelyn häiriöt (apraxia-kävely) ja virtsankarkailu, voivat muistuttaa myelopatiaa; mutta paresis, spastisuutta, herkkyyshäiriöitä ei ole; samanaikaisesti dementia on yksi johtavista ilmenemismuodoista.

Psykogeeninen paraplegia (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) voi virrata kroonisesti, mutta kehittyy yleensä akuutisti emotiogenic tilanteessa, liittyy useita motorisia häiriöitä (kouristukset, psevdoataksiya psevdozaikanie, mutismi), aisti- ja tunne-elämän ja persoonallisuuden piirteitä ja ehjät virtsarakon toimintaan ja suolen puuttuessa tavoite (paraclinical ) vahvistavat osallistuminen selkäytimen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Kroonisen myelopatian tärkeimmät syyt:

1. Multippeliskleroosi.
2. Kohdunkaulan spondyloosi, levyn ulkoneminen.
3. Muut selkärangan ja selkäytimen sairaudet (krooninen iskemia, verisuonitaudit).
4. Selkäydin subakuutti yhdistelmä degeneraatio (funicular myeloosi).
5. Strympelin perinnöllinen spastinen paraplegia.
6. Syringomyelia.
7. Poliomyeliitti (seuraukset).
8. Kuppa.
9. Muut selkäydin-infektiot (mukaan lukien vakolaarinen myelopatia AIDS: ssä, Lyme-tauti).
10. Maksakirroosi ja sataman-cavaltic shunt.
11. Tuntemattoman etiologian myelopatia (jopa 25% kaikista kroonisen myelopatian tapauksista).

Multippeliskleroosi

Useilla skleroosilla harvoin (10-15%) on primäärinen progressiivinen muoto ilman tyypillisiä remissioita ja pahenemista. Tällaisissa tapauksissa on tärkeää käyttää diagnostiset kriteerit (ilmeisesti paras kriteerit Poser - Poser), mikä viittaa siihen, pakollinen läsnäolo potilaan vuotiaista 10-59 vuotta, vähintään kaksi vaurioita (tai yksi kliininen ja yksi paraclinically paljasti keskukset) ja kaksi pahenemista ("luotettava" multippeliskleroosi). Kahden pahenemisvaiheen on kohdistuttava keskushermoston eri alueisiin, vähintään 24 tunnin ajan ja niiden ulkonäkö on erotettava vähintään yhden kuukauden välein. Totta, moni-skleroosin ensisijaisen progressiivisen muodon puuttuessa esiintyy toistuvia pahenemisvaiheita, mikä aiheuttaa todellista diagnoosivaikeutta. Tietenkin tarvitaan aktiivista tutkimusta parestesiasta tai näköhäiriöistä. MRI ja havaitut potentiaalit (pääasiassa visuaaliset ja somaattisensoriset), varsinkin kun molemmat menetelmät osoittavat vahinkoa vastaaville johtimille, vahvistavat (tai sulkevat pois) multippeliskleroosin. Toinen luotettava mutta vaikeampi tapa tämän taudin diagnosoimiseksi on oligoklonaalisten IgG-ryhmien ilmaisu aivo-selkäydinnesteessä.

Multippeliskleroosin diagnoosi:

I. Schumacherin kriteerit viittaavat siihen, että "levinneisyys paikalle ja ajalle" tulisi olla 10-50-vuotiaita:

Neurologisen tutkimuksen tai anamneesin (jos toimivaltainen neurologi tutkii), on tunnistettava ainakin kaksi erillistä sointikylttiä.

On oltava vähintään kaksi toiminnallista merkitsevää oireita, jotka kestävät yli 24 tuntia ja jotka on erotettu vähintään yhden kuukauden ajan. Remissio ei ole pakollinen vaatimus. Nykyisiä neurologisia häiriöitä ei voida riittävästi selittää toisella patologisella prosessilla.

Schumacherin kriteerit (1965) viittaavat edelleen "kullan standardiin" multippeliskleroosin diagnoosiin.

II. McAlpinin kriteerit ( McAlpin , 1972) viittaavat luotettavan, todennäköisen ja mahdollisen multippeliskleroosin jakamiseen:

Kiinnitä multippeliskleroosi: historia pitäisi olla merkkejä näköhermon tulehdus, kahtena näkeminen, tuntoharhat, heikkoutta raajoissa, joka lopulta pienenee tai häviää kokonaan; yhden tai useamman pahenemisen esiintyminen. Tutkittaessa voidaan tunnistaa kortikospinaalirata merkkejä vaurioista ja muut oireet, että niissä on useita leesioita CNS (asteittainen kehitys parapareesi kausia heikkenemisen ja merkkejä leesioiden aivorungon, pikkuaivojen tai näköhermon).

Todennäköinen multippeliskleroosi: anamnesiatulokset kahdesta tai useammasta retrobulbar-neuritis -taudista yhdistettynä pyramidaalisten solujen oireiden kanssa. Tämän pahenemisen aikana olisi oltava merkkejä monipolkuisista CNS-leesioista, joilla on hyvä elpyminen. Pitkäaikainen havainnointi, nystagmus, vapina, optisen hermorevyn ajalliset puolikkaat, liimautuvat pyramidiputken tappion oireisiin. Ei voi olla selvää pahenemista.

Mahdollinen multippeliskleroosi: progressiivinen parapareesi nuorella iällä ilman merkkejä pahenemisesta ja remission käytöstä. Poissulkemalla muut syyt progressiiviseen parapareesiin.

Myös McDonald ja Hallidayn kriteerit (1977) ja Bauer-kriteerit (1980) tunnetaan , joita käytetään nyt harvemmin ja emme anna heille täällä.

Laajimmin käytetyt kriteerit Euroopassa, Pohjois-Amerikassa ja Venäjällä ovat Poser. Ne on suunniteltu käytännön neurologeihin ja niihin sisältyy kliinisten tietojen lisäksi lisätutkimusmenetelmien tulokset (MRI, aivopotentiot, oligoklonaalisten vasta-aineiden havaitseminen CSF: ssä). Poseurin kriteereillä on vain kaksi luokkaa: "luotettava" ja "todennäköinen" multippeliskleroosi. Olemme jo maininneet ne edellä.

Erotusdiagnoosissa on multippeliskleroosi sisältyvät autoimmuunisairaudet, kuten tulehdussairaudet (granulomatoottinen vaskuliitti, systeeminen lupus erythematosus, Sjögrenin tauti, Behcetin tauti, valtimoiden kyhmytulehdus, paraneplasticheskie oireyhtymät, akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti, postinfectious enkefalomyeliitti); tartuntataudit (borrelioosi, HIV-infektio, neurosyfilis); sarkoidoosi; metakromaattinen leukodystrofia (nuorten ja aikuisten tyypit); spino-cerebellar degeneroituminen; Arnold-Chiarin epämuodostumat; B12-vitamiinin vajaatoiminta.

Kohdunkaulan spondyloosi

Kohdunkaulan spondyloosi (yhdistelmä rappeuttavat nikamavälilevyjen, fasettinivelistä ja keltainen nivelside) - yleisin syy myelopathy potilailla kypsä ja korkea ikä (venäläisessä kirjallisuudessa synonyyminä käyttää termiä "osteochondrosis"). Kohdunkaulan myelopatiaa kehittyy noin 5-10% potilaista, joilla on kliinisesti ilmennyt spondyloosi. Se on helpompaa ja nopeampaa kasvaa, kun läsnä on synnynnäinen kavennus (ahtauma), selkäydinkanavan (12 mm tai vähemmän), ja aiheuttama ulkoinen puristus selkäytimen ja verisuonten (pääasiassa sivusuunnassa ja posteriorisen pylväät). Degeneratiivinen prosessi alkaa yleensä levyllä, jossa on toissijaisia muutoksia vierekkäisissä luissa ja pehmeissä kudoksissa. Selkäydin puristuu nikamavälilevyn tyrä, uloke (hypertrofia) keltainen nivelside kanava tai osteophytes. Kipu kaulassa on yleensä ensimmäinen oire; Lisäksi käsissä on puutumista ja kävelyn lieviä vaivoja, jotka vähitellen lisääntyvät; (harvoin) harvoin virtsarakon rikkomukset.

Kahden kohdunkaulan myelopatian kliinisiä variantteja on useita:

1. Selkäydinvamman johon kortikospinaalirata (pyramidin) tuuripohjaa spin-talaamisen ja johtimet taka selkäytimessä navat (tetrapareesi edullisesti ja heikkous jaloissa, spastisuus, aistien ataksia, sulkijalihaksen häiriöt, ja oire Lhermitte).
2. Anteriorisen sarveiskalvon kortikoskaalisen alueen solujen ensisijainen osallistuminen (ALS: n oireyhtymä ilman aistihäiriöitä).
3. Merkitsevän moottorin oireyhtymä ja aistihäiriöt, joilla on heikkous käsivarsissa ja jalkojen spastisuus.
4. Syndrooma Brown-Sekar (tyypillinen vastakkaissuuntainen sensorinen puute ja ipsilateral - moottori).
5. Atrofia, reflekseiden prolapsi (selkäydinmomoneuronien tukahduttaminen) ja kädessä oleva radikulaarikipu. Heikkous pääasiassa V- ja IV-sormissa.

Hyperreflexia havaitaan noin 90 prosentissa tapauksista; Babinskyn oire - 50%; Hoffmannin oire (käsissä) on noin 20%.

Muut selkärangan ja selkäytimen sairaudet

Voi kehittyä krooninen myelopatiaa ja muut selkärangan sairaudet (nivelreuma, selkärankareuma), ja selkäytimen verisuonisairauksia. Hitaasti etenevä paraparesis (heikentynyt kosketus tai ei) potilaalla kypsä tai vanhukset kärsii verisuonisairaus (verenpaineen, vaskuliitti) voi liittyä krooniseen selkäydin liikkeeseen vajaatoiminta; mutta täytyy ensin sulkea pois muita mahdollisia syitä myelopatian: kasvain, rappeuttava motoneuronitautia, köysirata myelosis (subakuutti yhdistetty rappeutumista selkäytimen), kohdunkaulan spondyloosi ja, joskus, multippeliskleroosi. Vaskulaarinen epämuodostuma ilmenee joskus kroonisen myelopatian kuva.

Selkäydin heikentynyt yhdistelmä degeneraatio

Köysirata myelosis kehittyy B12-vitamiinin puutos tai foolihappoa, joka johtaa voittaa sivusuunnassa ja posteriorisen sarakkeet selkäydin kaularangan ja ylempi rintarangan tasolla. Syyt: Achilles-gastriitti, gastrectomia, suoliston leikkaus, aids, tiukka kasvisruokavalio, typpioksidin käyttöönotto. Tauti alkaa vähitellen käsien ja jalkojen parestesiaan, heikkouteen, kävelyhäiriöihin. Herkkä ataksia, spastinen parapareesi paljastuu. Visuaalisen voimakkuuden mahdollinen väheneminen, aivoverenkierron ja pikkuaivojen osallistumisen oireet. Diagnoosi vahvistetaan tutkimalla B12-vitamiinin määrää Schillingin seerumissa ja positiivisessa testissä (se voi olla epänormaali jopa B12: n normaalilla tasolla seerumissa). Homokysteiiniä ja metyylimalonihappoa (B12-vitamiinin esiasteita) lisääntyy 90%: lla potilaista, joilla on B12-vitamiinin puutos. Tyypillisiä anemian oireita.

Foolihapon puutos johtaa samaan oireyhtymä kehittyy imeytymishäiriö, alkoholismi, vanhukset, suolistosairaus, Crohnin tauti, haavainen koliitti, ja potilailla, antikonvulsantit. Tietty riski foolihapon puutteen syntymisestä on raskaana oleville naisille.

Strumpelin perinnöllinen spastinen paraplegia

Spastinen paraplegia Adolph Strümpell (Strumpell) viittaa ylä- motoneuronitautia alkaa lapsuudessa tai varhaisessa aikuisiässä valituksia jännite (jäykkyys) lihakset jalat ja horjumista kävely, jotka perustuvat progressiivinen paraplegia korkea jännerefleksit ja patologisia merkkejä stopnye. Tunnettu siitä, että lisääntynyt sävy reiteen adductor lihaksia, mikä johtaa ominaisuuden disbazii taivutetut jalat ja jäykkä "leikkaavat" vaihe. Vähemmän "puhdas" muodot ovat erilaisia muita neurologisia oireyhtymiä (dementia, näköhermon surkastuminen, verkkokalvon rappeuma, parkinsonismin, dystonia, epilepsia, lihasten surkastuminen, sydänsairaus). Suvussa ja tyypilliset kliiniset oireet ovat perusteella diagnoosin.

Syringomyelia

Syringomyelia ilmenee tavallisesti keskellä harmaana olevana aineena, mutta jälkimmäinen voi levitä etu- tai taka-sarvien alueelle. Yleisimpiä lokalisointeja ovat selkäytimen kohdunkaulan tai ylempi rintakehän osa (harvemmin esiintyy lannerangan alueella ja rungon alueella). Aikuisilla esiintyy usein Arnold-Chiarin tyypin I epämuodostumia; lapsilla, karkeampi epämuodostuma. Posturaalinen syringomyelia havaitaan 1-3 prosentissa potilaista, joilla on vaikea selkäydinvaurio. Selkäydinten ja tulehdusprosessien tuumorit voivat myös johtaa syringomyelisten ontelojen muodostumiseen. Kipu, heikkous ja lihasten surkastumista usein toisaalta skolioosi ja hajotettiin aistihäiriöt (vähentynyt kipua ja lämpötila turvallisuuden tunto ja syvä herkkyys) ovat kardinaali ilmentymiä syringomyelia. Kun suuri ontelo ja kytkeytyvät takasivureuna pilarit (sensorinen ataksia jaloissa ja alempi spastinen parapareesi, häiriöitä lantion toiminnot) sekä vegetatiivinen johtimet (Horner oireyhtymä, ortostaattinen hypotensio). Siringobulbiya ilmenee tyypillisiä oireita, kuten yksipuolinen surkastumista kielen, kolmoishermon kipua ja hypestesiat alueilla Zeldera, lihashalvauksen pehmeä suulaki ja kurkun, huimaus ja silmävärve. MRI auttaa diagnoosia.

Polio

Poliomyeliitti on virusperäinen sairaus, joka alkaa voimakkaasti 2-10 päivän inkubointijakson jälkeen yleisten tarttuvien oireiden muodossa. 2-5 päivän kuluttua kehittyy epäsymmetrinen etenevä flappid halvaus, joka usein vaikuttaa alemman ääripäiden proksimaalisiin osiin. Noin viikon kuluttua surkastuminen alkaa näkyä halvaantuneissa lihaksissa. 10-15% potilaista liittyy nielun, kurkunpään tai kasvojen lihasten lihaksisiin. Diagnoosi varmistetaan kylvämällä poliovirus tahroista (erotettu nenänienten, ulosteiden) ja harvemmin CSF: stä tai verestä. On myös hyödyllistä ottaa huomioon epidemiologinen tilanne.

10-70 vuoden kuluttua akuutin poliomyeliitin seurauksena 20-60% potilaista voi ilmaantua uusia oireita väsymyksen muodossa ja heikkouden lisääntymisenä niissä lihaksissa, joihin aikaisemmin vaikuttivat poliomyeliitti; mutta lihaksissa voi olla heikkous ja surkastuminen, joita ei ole vaikuttanut akuuttiin ajanjaksoon - ns. Post-polyposisiin asteittaiseen lihasten atrofiaan. Sen syy on epäselvä.

Kuppa

Kuppa selkäydinvammaan (myelopatia) voi näyttää kuvan meningovaskulita (meningomielita), hypertrofinen selkärangan pahimeningita (yleensä kohdunkaulan) ja Gunma selkäydin; kaikki ne ovat melko harvinaisia. Neurosifilisin myöhäinen muoto selkärangan tasolla on selkä (tabes dorsalis). Se edustaa asteittaista rappeutumista, joka vaikuttaa ensisijaisesti selkäydinpään kolonnin ja posteriorin juurien seurauksiin. Yleensä se kehittyy myöhään, 15-20 vuotta tartunnan jälkeen, etenee hitaasti, useammin vaikuttaa miehiin kuin naisiin. On ammunta kipuja, useammin jalat, kestävät useita minuutteja useita tunteja, joskus ne on ryhmitelty "niput". 20% potilaista ilmoittaa ajoittaista vatsakivua (tabetic kriisejä). Myöhemmin herkkä ataksia kehittyy tunnusomaisella "leimaamalla" (tabietinen) kävelemällä, areflexia. Tyypilliset toistuvat vammat, jotka johtuvat kävelyvaurioista tyypillisen "Sharco-liitoksen" muodostamiseksi polvinivelen alueella. Argyle-Robertsonin oire on; näköhermon atrofia on mahdollinen, harvemmin muita oireita.

Muut infektiot

Muiden infektioiden joukossa kaikkein tärkein on HIV-infektio, joka voi myös johtaa myelopatiaan. Vacuolar-myelopatiaa esiintyy noin 20 prosentilla aids-potilaista ja sille on ominaista selkäydinvammojen selkä- ja sivusuuntaisten pylväiden vaurio, pääasiassa kohdunkaulan tasolla. Kliiniset ilmentymät kehittyvät hitaasti ja vaihtelevat lievästä alhaisemmasta parapareesista, herkällä ataksialla paraplegiaan, jossa on leveä lantion häiriö. MRI havaitsee hypertensoitavia signaaleja T2-painotetuissa kuvissa kortisospinaalisten alueiden ja selkäydinpylväiden alueella. Mikroskopisesti (ruumiinavaus) on kuva vakolaarisesta myelopatiasta.

Lyme-taudilla (borrelioosi) on kolme virtausvaihetta. Ensimmäiseksi on tunnusomaista tyypillinen erythema; toinen - kuukausien kuluttua ensimmäisestä niistä tulee aivokalvontulehdus tai meningoencefaliitti. Kolmasosaa potilaista edustaa polyneuropaattinen oireyhtymä, jota kutsutaan nimellä Banwarth-oireyhtymä tai Garin-Bujadoux-oireyhtymä. Kolmas vaihe voi ilmetä kuukausina ja jopa vuosia infektion jälkeen ja ilmenee niveltulehdus ja aivojen ja selkäytimen, aivojen ja ääreishermojen vaurioiden oireet. Myeliitti kehittyy noin 50 prosentilla potilaista ja ilmenee progressiivisena para- tai tetraparesisina aistihäiriöiden ja heikentyneiden lantion elinten kanssa. Poikittainen myeliitti kehittyy rinta- ja lannerangan selkäydinnesteeseen. Ei ole selvää, onko kolmas vaihe aiheutunut spirokeettin suorasta haitallisesta vaikutuksesta tai liittyy parainfektio-immuuni-immuunisairauksiin. Aivo-selkäydinnesteessä, pleoposytoosissa (200-300 solua tai enemmän), korkean proteiinipitoisuuden, normaalin tai alhaisen sokeripitoisuuden, lisääntynyt IgG: n synteesi. Veressä ja viinissä - lisääntynyt vasta-aineiden ylläpito. MRI osoittaa kipinän selkäydinnesteiden signaalin voimakkuuden kasvavan tai hajakuormituksen joillakin potilailla.

Maksakirroosi, satama-cavaltic shunt

Maksakirroosi ja satelliitti-cavaltic shunt voivat johtaa ei ainoastaan enkefalopatiaan, vaan myös myelopatiaan, jossa hitaasti etenevä alempi parapareesi. Joillakin potilailla (harvoin) tämä on maksan vajaatoiminnan pääasiallinen neurologinen oireyhtymä. Hyperammonemia on ominaista.

Tuntemattoman etiologian myelopatia

Myelopathy tuntematonta alkuperää on yleinen (jopa 27% kaikista kroonista myelopathy) huolimatta käyttää nykyaikaisia menetelmiä diagnostiikan (MRI, Myelografian, tutkimus selkäydinnesteen käyttö herätepotentiaalit ja EMG). Hänen neurologinen muotokuvaan on tutkittu melko hyvin. Yleisin oire on paresis (tai halvaus). Niitä havaitaan 74 prosentissa tapauksista ja ne havaitaan useimmiten jaloissa (72%) kuin kädessä (26%). 71 prosentissa tapauksista nämä paresiat ovat epäsymmetrisiä. Hyperrefleksia on vallitseva (65%), useammin epäsymmetrinen (68%); Babinskyn oire esiintyy 63 prosentissa. Lihassävy lisääntyi 74% spastisuudesta. Aistihäiriöitä esiintyy 63 prosentissa tapauksista; sulkijalihaksen häiriöt - 63%. Tuntemattoman etiologian myelopatia on "poikkeuksen diagnoosi".

Diagnostiset tutkimukset potilailla, joilla on krooninen myelopatia

Yleinen lääkärintarkastus (poistamaan systeeminen sairaus, neuro-, infektiot, pahanlaatuiset kasvaimet, maksa-, vatsa, aortta, jne), neurologinen tutkimus jättää taudin aivojen tasolla ja selkeyttää Spinalen-seen leesion tasolla; CT- tai MRI-arvo spinaalikanavan leveyden mittaamiseksi, eivät sisällä intramedulaarisia prosesseja; myelografiasta, joka estää selkäydinlämmön puristumisen; herättäneet potentiaalia aterensoinnin arvioimiseksi ääreishermosta selkäytimeen ja edelleen aivoihin; lannerangan punkturaatio (tarttuvan myeliitin, karcinomatoottisen aivokalvontulehduksen tai multippeliskleroosin poissulkemiseksi); ja EMG tarvittaessa (esim., jotta vältetään tai multifokaalinen motorinen neuropatia (encephalo) mielopolineyropatii).

[9], [10], [11], [12]