Germogeneeni-solukasvaimet

Germogeneeni-solukasvaimet ovat peräisin pluripotenttisista alkion soluista. Rikkoo näiden solujen erilaistumisen johtaa teratooma ja alkion karsinooma- (alkion erilaistumisen viiva) tai choriocarcinoma ja ruskuaispussikasvaimesta (extraembryonic erilaistumisreitillä). Unipotenttien primitiivisten sukusolujen kehittymisen rikkominen johtaa germinomain kehittymiseen. Näiden kasvainten histologinen rakenne ei yleensä ole ominaista anatomiselle alueelle, missä ne sijaitsevat. Germogeeniset solukasvaimet voivat esiintyä sekä sukupuolielimissä että niiden ulkopuolella. Intrathan-solusolukarsinoomat sijaitsevat keskiviivan tuntumassa, ts. Pohjoismaisten sukusolujen muuttoliikettä pitkin.

[1], [2], [3]

Perimän solukarsinoomien oireet

Oksasolujen kasvainten oireet riippuvat pitkälti lokalisoinnista. Munasarjan kasvaimilla kipu-oireyhtymä voi olla hallitseva, ja taudin diagnosointi vatsan ja lantion elinten kirurgisilla sairauksilla on merkittävästi haitaksi. Kun emätin on vaikuttanut, joissakin tapauksissa huomataan. Testisoluiset kasvaimet ovat pääsääntöisesti kivuton ja usein havaittavissa ulkoisen tutkimuksen aikana. Extragonadal-tuumoreiden kliiniset ilmentymät riippuvat läheisten elinten toimintojen rikkomisesta. Kun mediastinumissa tapahtuva lokalisointi on todennäköistä hengitysloukkausten esiintyminen, yskä. Sacrococcygeal teratomas voi aiheuttaa lantion elinten häiriöitä. Tunnistamalla vaikeita selittäviä kliinisiä ilmenemismuotoja on tarpeen muistaa mahdollinen tuumorisairaus.

Sukusolujen karsinoomat vaiheet

Taudin vaihe määräytyy kasvainprosessin esiintyvyyden ja kirurgisen leikkauksen täydellisyyden mukaan.

• Vaihe I. Rajoitettu tuumori, joka on poistettu terveistä kudoksista.
• Vaihe II. Mikroskopisesti epätäydellisesti poistettu kasvain; kasvaimen, itävän kapselin tai mikrometastaasien läsnäoloa alueellisissa imusolmukkeissa.
• Vaihe III. Makroskooppisesti epätäydellisesti poistettu kasvain, alueellisten imusolmukkeiden (halkaisijaltaan yli 2 cm) osallistuminen, kasvainsolut ascites tai keuhkopussineste.
• Vaihe IV. Kaukaiset etäpesäkkeet.

Munasarjasyöpämaissa käytetään yleisesti naisen ja naistentautien kansainvälisen liiton (FIGO) jaksoja.

• Vaihe I. Kasvain rajoittuu munasarjoihin:
  • Ia - yhden munasarjojen leesio, kapseli on ehjä, ei ascites;
  • lb - molempien munasarjojen tappio, kapseli on ehjä, ei ascites;
  • Ic - Kapselin eheyden rikkominen, tuumorisolut peritoneaalisissa pesuissa, kasvain ascites.
• Vaihe II. Munasarjasyöpä rajoittuu lantion alueelle:
  • IIa - levitetään vain kohtuun tai munasarjojen putkiin;
  • IIb - leviää pienten lantion muihin elimiin (virtsarakon, peräsuolen, emättimen);
  • IIc - leviää lantion elimiin yhdessä vaiheen 1c kanssa kuvattujen ominaisuuksien kanssa.
• Vaihe III. Kasvain ulottuu pienen lantion yli tai imusolmukkeiden vaurio:
  • IIIa - mikroskooppiset kasvaimen seulonta pienen lantion ulkopuolella;
  • IIIb - tuumorisolmut alle 2 cm;
  • IIIc - tuumorisolmut yli 2 cm tai imusolmukkeiden osallisuus.
• Vaihe IV. Kaukainen elinten vaurio, mukaan lukien maksa ja / tai pleura.

Luokitus

WHO: n kehittivät sukusolukasvainten histologisen luokittelun vuonna 1985.

• Yhden histologisen tyypin kasvaimet.
  • Germinoma (susiminoma, seminoma).
  • Spermatosyyttinen seminoma.
  • Alkion syöpä.
  • Keltopussin tuhovoima (endodermaalinen sinus).
  • Istukkasyövässä.
  • Teratoma (kypsä, epäkypsä, pahanlaatuinen transformaatio, jossa yksipuolinen orientaatio).
• Useamman kuin yhden histologisen tyypin kasvaimet.

Germogeenisten solujen kasvainten osuus alle 3% kaikista maligni kasvaimia lapsilla. 15-19-vuotiaiden nuorten osuus on 14%. Germinogeeniset kasvaimet eri ikäryhmissä ovat biologisia ominaisuuksia.

Pikkulapsille on ominaisia ekstragonadalisolusolukasvaimet, joista useimmat ovat teratomaatteja. Teratomas sisältää elementtejä kaikista kolmesta alkionäytteestä (ectoderm, endoderma ja mesoderm). Aikuinen teratoma koostuu hyvin erilaistuvista kudoksista. Immature terato on jaettu epäyhtenäisen neuroglia- tai blastema-kudoksen sisällön mukaan kolmeen histologiseen alatyyppiin. Teratooma - sekä epäkypsien ja kypsien - se voi sisältää elementtejä germinogennokletochnyh erilaisten kasvainten, ja harvoissa tapauksissa - elementtien muut tuumorit (neuroblastooma, retinoblastooma). Useimmiten teratomat sijaitsevat sacrococcygeal alueella.

Vanhemmissa lapsissa ja nuorissa vanhempien sukusolujen karsinoomat sijaitsevat useimmiten mediastinumissa.

Usein sukupuolielinten emäksen soluja aiheuttavat tuumorit yhdistetään epämuodostumien (seka-ja puhdas gonadi dysgeenit, hermaphroditismi, kryptoridismi jne.).

Histologisesti, sukusolujen johdetut kivesten kasvaimet lapsilla ovat endodermaalisia sinus-kasvaimia. Seminolit ovat tyypillisiä teini-ikäisille. Munasarjojen germogeeniset solukasvaimet havaitaan useammin tytöillä murrosiän aikana. Histologisesti niitä voidaan esittää disgerminomaina, erilai- sesti maturityyneenä teratomana, keltuaikaman kasvaimessa tai useissa histologisissa tyypeissä.

Ominaisuus sytogeneettinen poikkeavuus - isokromo- lyhyen varren kromosomin 12, havaittavissa 80%: ssa tapauksista germinogennokletochnyh kasvaimia. Ja germinogennokletochnyh kiveskasvaimia tunnettu kromosomiepänormaalisuuksista muodossa deleetioita lyhyen varren kromosomin 1, kromosomi pitkä varsi 4 tai 6, sekä di- tai tetraploidy. Semenoomissa esiintyy usein aneuploidiaa.

Lapsilla, joilla on Klinefelterin oireyhtymä (X-kromosomien määrän lisääntyminen), lisääntyy soluvälitteisen kasvaimen mediastinumin riski.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Oksasolukarsinoomien diagnoosi

Oksasolusolukasvainten ominaispiirre on erityisaktiivisuus. Vuonna ruskuaispussikasvaimesta veren obnaruzhivayutpovyshenie pitoisuudet alfafetoproteiinin (AFP), kun istukkasyöpä - beeta koriongonadotropiinia (beeta-HCG). Germinoma voi myös tuottaa beta-XGT: tä. Näitä aineita käytetään markkereina taudin diagnosoimiseksi ja kasvainprosessin dynaamisen arvioinnin avulla. Useimmilla lapsilla esiintyvien itysolukarsinoomien ominai- suuksista on keltuaikaman kasvain, mikä lisää AFP: n pitoisuutta. Tämän markkerin dynaaminen määritelmä mahdollistaa kasvaimen vasteen arvioinnin hoitoon. On tärkeää muistaa, että AFP-pitoisuus alle 8 kuukauden ikäisillä lapsilla on hyvin vaihteleva, indikaattorin arviointi on toteutettava ottaen huomioon ikään liittyvät muutokset.

[10], [11], [12], [13]

Oksasolukarsinoomien hoito

Pahanlaatuisten sukusolukasvainten hoidon tulokset ennen tehokkaiden polykemoterapiaohjelmien kehittämistä olivat erittäin epätyydyttäviä. Kolmen vuoden elinaika vain potilailla, joilla oli vain kirurginen tai sädehoito oli 15-20%. Kemoterapian käyttöönotto johti 5 vuoden eloonjäämisasteen nousuun 60-90 prosenttiin. Peruslääkkeitä sukusolukasvainten hoidossa ovat sisplatiini, etoposidi ja bleomysiini (REB-järjestelmä). Alle 16 vuosi vanha käytössä JEB järjestelmä, jossa sisplatiinia korvataan karboplatiini, joka tarjoaa samanlaisen tehokkuuden vähemmän munuais- ja ototoksisuuden (suora vertailu tehokkuutta JEB järjestelmien ja PEB tehtiin satunnaistetuissa kokeissa). Ifosfamidi on myös tehokas hoidettaessa sukusolu-solukasvaimia ja sitä käytetään laajalti nykyaikaisissa kemoterapiaohjelmissa.

Mikä on sukusolukasvainten ennuste?

Germinogennokletochnyh ennustetta kasvaimia riippuu lokalisoinnin kasvainten ja prosessin vaiheita sekä potilaan ikä (nuorempi potilas, edullisempi ennusteeseen) ja histologisia variantteja (suotuisa ennuste seminoomasta).