Virtsanjohtimen poikkeavuudet

Virtsajohtimien epämuodostumat ovat suhteellisen yleinen urogenitaalisen järjestelmän sairaus. Ne aiheuttavat 13,4 % munuaisten ja virtsanjohtimien epämuodostumista.

Virtsajohtimien poikkeavuuksien luokittelu perustuu sellaisiin ominaisuuksiin kuin niiden lukumäärä, sijainti, muoto ja rakenne. Nykyään yleisesti hyväksytty luokittelu on urologien toisessa koko unionin kongressissa vuonna 1978 hyväksytty:

• munuaisten lukumäärän poikkeavuudet (aplasia, kaksinkertaistuminen, kolminkertaistuminen jne.);
• munuaisten sijainnin poikkeavuudet (retrovalinen virtsanjohdin, retroileaalinen virtsanjohdin, virtsanjohtimen aukon ulkonema);
• munuaisten muodon poikkeavuudet (korkkiruuvin muotoinen, rengasmainen virtsanjohdin);
• munuaisten rakenteelliset poikkeavuudet (munuaisten hypoplasia, neuromuskulaarinen dysplasia, mukaan lukien akalasia, megaureteri, hydroureteronefroosi, divertikkeliläpät, ureteroseele).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Lomakkeet

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Virtsanjohtimien lukumäärän poikkeavuudet

Virtsanjohtimen aplasia (agenesis) on erittäin harvinainen poikkeavuus. Kahdenväliseen poikkeavuuteen liittyy yleensä kahdenvälinen munuaisten agenees, harvemmin kahdenvälinen monirakkulinen munuainen, jolloin se on elämän kanssa yhteensopimaton.

Virtsanjohtimen kaksoiskappale on yleisin virtsateiden synnynnäinen epämuodostuma. Tässä tapauksessa toinen virtsanjohdin kerää virtsaa munuaisen yläosasta ja toinen alaosasta. Tyypillisesti yläosa on pienempi ja koostuu keskimäärin vain kahdesta tai kolmesta verisuonikasetista. Virtsanjohtimen kaksoiskappale voi olla täydellinen (virtsajohtimen dupleksi) tai epätäydellinen (virtsajohtimen fissus). Epätäydellinen virtsanjohtimen kaksoiskappale tapahtuu, kun mesonefrinen tiehyt (ennen fuusioitumista metanefrogeenisen blasteeman kanssa) jakautuu ennenaikaisesti haaroihin. Tämä jakautuminen voi alkaa virtsanjohtimen distaalisimmista tai proksimaalisimmista osista.

Täydellinen kahdentuminen tapahtuu, kun toiselle puolelle muodostuu kaksi mesonefrostitiehyttä, jotka suuntautuvat metanefrogeeniseen blasteemaan. Meyer-Weigertin lain mukaan virtsanjohdin yläosasta tulee virtsarakkoon alempana ja mediaalisemmin (ektooppinen virtsanjohdin) suhteessa alaosaa tyhjentävään virtsanjohtimeen (ortooppinen virtsanjohdin). Kahdentumisen yhteydessä molemmat virtsanjohtimet kulkevat yleensä samassa faskiaalisessa kerroksessa. Tämän tyyppistä poikkeavuutta kuvataan yksityiskohtaisesti munuaisten lukumäärän poikkeavuuksia käsittelevässä osiossa. Virtsanjohtimien kolmoistuminen on erittäin harvinaista.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Virtsajohtimien sijainnin poikkeavuudet

Retrokavaali virtsanjohdin on suhteellisen harvinainen epämuodostuma (0,21 %), jossa oikea virtsanjohdin (ylempi ja osittain keskimmäinen kolmannes) kiertää spiraalimaisesti alaonttolaskimoa L3-4:n tasolla. Retrokavaali virtsanjohdin on erittäin harvinainen poikkeavuus, jossa virtsanjohdin sijaitsee yhteisen eli ulomman suolilaskimon takana. Eritteissä virtsanjohtimen yläkolmanneksen J-kirjaimen muotoinen mutka havaitaan retrokavaaliosan tukkeuman vuoksi, ja vain retrogradisella ureterografialla voidaan havaita S-kirjaimen muotoinen mutka. Kavografia ei anna lisätietoja, TT ja MRI auttavat myös uro-vaskulaarisen konfliktin havaitsemisessa. Tarvittaessa TT voi olla vaihtoehto retrogradiselle ureterografialle. Spiraali-TT mahdollistaa virtsanjohtimen kulun visualisoinnin. Nämä poikkeavuudet ilmenevät ureterohydronefroosin kehittymisenä. Hoidon tavoitteena on palauttaa urodynamiikka lamauttamalla virtsanjohtimen retrokavaali- tai retroileaalinen osa. Se tehdään sekä avoimesti että laparoskooppisesti.

Virtsanjohtimen aukon ektopia on poikkeavuus, joka liittyy yhden tai kahden virtsanjohtimen aukon sijaintiin virtsarakossa tai ekstravesikaalisesti.

ME Campbell (1970) löysi virtsanjohtimen aukon ulkonäön 10 tapauksessa 19 046 lapsen ruumiinavauksessa (0,053 %). 80 %:ssa tapauksista ulkonnäön liittyy virtsanjohtimen kahdentuminen. Kliininen kuva riippuu kohdunulkoisen aukon sisääntulopaikasta ja virtsanjohtimen tilasta. Virtsanjohtimen aukon pääsy virtsaputkeen, emättimeen, kohtuun ja ulkoisiin naisen sukupuolielimiin liittyy hallitsematonta virtsankarkailua virtsaamistarveen säilyessä. Virtsanjohtimen pääsy virtsarakkoon virtsaputken sulkijalihaksen yläpuolelle, siemenrakkulaan, siemenjohtimeen ja suolistoon ei aiheuta virtsankarkailua, eikä sillä välttämättä ole tyypillisiä oireita tai siihen ei välttämättä liity pitkäaikaisia sisäisten sukupuolielinten tulehdussairauksia.

Useimmissa tapauksissa ektopia liittyy ureterohydronefroosiin. On huomattava, että ultraääni ja erittyvä urografia mahdollistavat vain ureterohydronefroosin diagnosoinnin. MSCT ja MRI auttavat diagnoosin tekemisessä jopa munuaisten toiminnan jyrkässä heikkenemisessä. Kirurginen hoito. Ureterokystostomia terminaalin virtsanjohtimen ahtaumassa. Hemi- tai nefrektomia munuaisen terminaalisissa muutoksissa ja ummetusnesteessä.

[ 11 ], [ 12 ]

Virtsajohtimien rakenteen ja muodon poikkeavuudet

Korkkiruuvi- tai rengasvirtsajohdin on erittäin harvinainen poikkeavuus. ME Campbell löysi sen vain kahdesti 12 080 lapsen ruumiinavauksessa. Se ilmenee virtsanjohtimen spiraalimaisena rotaationa munuaisen ympäri useamman kuin yhden kierroksen ajan sekä hydronefroosina. Siihen liittyy virtsanjohtimen liitoskohdan ahtauma.

Virtsanjohtimen hypoplasiaan liittyy yleensä vastaavan munuaisen tai sen puoliskon hypoplasia, jos kyseessä on munuaisen monirakkuladysplasia. Virtsanjohdin on ohut, läpimitaltaan pienentynyt putki. Se voi olla joillakin alueilla peittynyt.

Virtsanjohtimen ahtauma ei ole harvinainen. Useimmiten ahtaumat sijaitsevat virtsanjohtimen ja lantion alueen liitoskohdassa, vesikoureteraalisessa segmentissä (VUS) ja harvemmin suoliluun verisuonten risteyskohdassa. Synnynnäisiä ja hankittuja ahtaumia on yleensä mahdotonta erottaa toisistaan kliinisesti tai histologisesti. Hoito on kirurginen, ja munuaisten toiminnan säilyessä sen tavoitteena on urodynamiikan palauttaminen. Terminaalisissa muutoksissa tehdään nefrektomia.

Virtsanjohtimen läpät ovat virtsajohtimen kalvon kaksoiskappaleita. Joskus läpän kaltaiset poimut koostuvat kaikista virtsanjohtimen seinämän kerroksista. Ne sijaitsevat yleensä virtsanjohtimen lantion, lantion ja virtsaputken ympärillä olevissa osissa. Poikkeama on suhteellisen harvinainen, yhtä yleinen molemmilla sukupuolilla, sekä oikealla että vasemmalla. Se ilmenee munuaisen virtsan virtauksen häiriintymisenä ja ureterohydronefroosin kehittymisenä. Hoito on yleensä kirurgista.

Virtsanjohtimen divertikkeli on ontto muodostuma, joka yhdistyy virtsanjohtimen luumeniin ja sijaitsee lähes aina virtsanjohtimen alaosassa. Se on harvinainen. Sitä voi olla useita. Divertikkelin seinämässä on vain etäisesti samoja norsuja kuin virtsanjohdin. Virtsanjohtimen divertikkelin diagnoosi perustuu erittyviin urografiaan, jossa näkyy pallomainen tai sakkulaarinen varjo virtsanjohtimen lantiovyöhykkeellä.

Ureterosele on virtsanjohtimen intravesikaalisen osan kystinen laajentuma. Kyseessä on distaalisen virtsanjohtimen seinämien kehityshäiriö, jossa intravesikaalinen osa laajenee kystisesti virtsarakon onteloon työntyen ja virtsan kulun estyessä. Ureteroseleen seinämä on peitetty virtsarakon limakalvolla ja koostuu kaikista virtsanjohtimen seinämän kerroksista. Sisäpuolelta kystinen muodostuma on vuorattu virtsanjohtimen limakalvolla.

Virtsanjohtimet ovat yleinen kehityshäiriö (1,6 % kaikista munuais- ja virtsanjohtimen poikkeavuuksista). Ne voivat olla yksi- tai molemminpuolisia. Toisen kaksoisvirtsanjohtimen ureteroseelit ovat hyvin yleisiä. Ureteroseleiden syinä on distaalisen virtsanjohtimen hermo-lihasjärjestelmän alikehittynyt kehitys ja kapea aukko. Lasten urologiassa 80 % kaikista ureteroseeleistä on kohdunulkoisia, kun taas aikuisilla ortotooppiset ureteroseelit ovat yleisempiä, koska kohdunulkoiset ureteroseelit häiritsevät virtsan virtausta munuaisesta enemmän, mikä johtaa parenkyymin kuolemaan. Siksi tällaisten potilaiden määrä lasten urologian sairaaloissa on suurin.

Ortotooppinen ureterocele ei välttämättä häiritse urodynamiikkaa pitkään aikaan, eikä siksi vaadi korjausta. Tämän vian diagnosointi ei ole nykyään vaikeaa. Useimmiten ureterocele havaitaan ultraäänellä, tarvittaessa voidaan käyttää erittävää urografiaa, retrogradista kystografiaa VUR:n havaitsemiseksi, tietokonetomografiaa, multiplex-tomografiaa, magneettikuvausta ja magneettiresonanssiurografiaa. Sitten suoritetaan erittävää urografiaa laskevalla kystografialla. Röntgenkuvissa on havaittavissa pyöreä kontrastin lisääntyminen virtsarakossa virtsanjohtimen yhtymäkohdassa. MSCT:ssä ja magneettikuvauksessa on myös selvästi määritelty pyöreä ontelo, joka työntyy virtsarakon luumeniin.

Ureteroseleen hoitoon on kaksi näkökulmaa. Ensimmäinen on avoleikkaukset, toinen endoskooppinen dissektio. Plastiikkakirurgia voi olla seuraavanlaista:

• yksivaiheinen ureterokystostomia, jossa ureterokele leikataan, jopa käytännössä toimimattomalla munuaisella tai puolella siitä;
• pyelo- tai uretero-ureterostomia, jossa munuaisten toiminta on säilynyt, ureteroseeleen poistolla (dissektiolla) tai ilman sitä;
• heminefrektomia ureteroseeleen poistolla (dissektiolla) tai ilman.

Useimmat lasten urologit noudattavat tätä taktiikkaa. Tärkein argumentti "avointen" leikkausten puolesta on VUR:n suuri todennäköisyys (30 %) ureteroseelin endoskooppisen dissektion jälkeen, erityisesti sen kohdunulkoisessa sijainnissa. I. Zielinskin (1962) ensimmäisenä ehdottaman endoskooppisen dissektion kannattajat ovat samaa mieltä VUR:n todennäköisyydestä. VUR:n tapauksessa he ehdottavat rekonstruktiivisia leikkauksia, joiden tarve ilmenee kolmanneksella potilaista. Tässä tapauksessa endoskooppinen dissektio toimii hoidon ensimmäisenä vaiheena, jonka avulla voidaan saavuttaa jonkin verran UUT:n laajentumisen vähenemistä ja helpottaa myöhempää plastiikkakirurgiaa. Urodynaamisten häiriöiden ja obstruktiivisuuden kliinisten ilmentymien puuttuminen 52,38 %:lla potilaista mahdollistaa dynaamisen havainnoinnin ilman kirurgista korjausta.

Munuaisten ja virtsateiden poikkeavuudet osoittautuvat usein alttiiksi ureterohydro- ja hydronefroosin, munuaiskasvainten, virtsakivitaudin ja akuutin pyelonefriitin kehittymiselle. Samaan aikaan tällaisten potilaiden diagnosoinnissa ja hoidossa on merkittäviä vaikeuksia, koska jotkut viat voidaan virheellisesti luulla sairaudeksi ja päinvastoin. Kaikki tämä voi johtaa diagnostisiin ja terapeuttisiin virheisiin. Lisäksi useimmat poikkeavuudet vaikuttavat hoitotaktiikkaan ja vaikeuttavat kirurgisia toimenpiteitä.

Nykyään ei-invasiivisten ja minimaalisesti invasiivisten diagnostisten menetelmien ja erilaisten endoskopiavaihtoehtojen käyttöönoton ansiosta on tullut mahdolliseksi paitsi määrittää vian tyyppi epäsuorien oireiden perusteella, myös tutkia yksityiskohtaisesti syntyneitä patologisia prosesseja sekä arvioida naapurielimien tilaa ja niiden suhdetta epänormaalisti kehittyneisiin munuaisiin ja kohdun virtsateihin. On selvää, että munuaisten ja kohdun virtsateiden poikkeavuuksien käsitteet ovat uudessa kehitysvaiheessa. Nykyaikaiset hoitotaktiikat poikkeavat 5–10 vuotta sitten yleisesti hyväksytyistä taktiikoista. Munuaisten ja kohdun virtsateiden poikkeavuuksien korkea esiintyvyys ja avoleikkausten monimutkaisuus niiden taustalla on luonut tarpeen ottaa käyttöön uusia minimaalisesti invasiivisia hoitomenetelmiä.

[ 13 ], [ 14 ]