Vetoinen iho: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Hidas iho (syn: dermatochalaasis, yleistynyt elastolyysi) on heterogeeninen yleistyneiden sidekudosvaurioiden ryhmä, jolla on yleiset kliiniset ja histologiset ihon muutokset. Erotta perinnöllisten ja hankittujen lomakkeiden välillä. Perinnöllisten vaurioiden joukosta erotetaan autosomaaliset dominanttiset ja autosomaaliset resessiiviset tyypit. Kuvataan sukupuolihäiriöistä sairautta, jossa lievän ihon oireet yhdistetään hyperelasticiteettiin. Autosomaalisen hallitsevan tyypin tauti on hyvänlaatuinen, sidekudoksen vaikutus vaikuttaa pääasiassa ihoon, kun taas recessive-tyypille on ominaista sidekudoksen yleistynyt vaurio.

Lievän ihon syitä ja patogeneesiä ei ole tutkittu riittävästi. On korostettava, mahdollisuus murtaa kollageenisynteesiä solunsisäisen kerääntymisen prokollageenin tuotannon tropoplastina lasku, lisäämällä elastaasi toimintaa ja samalla vähentää sen toiminnan estäjät lizinoksidazy puutos (X-kromosomiin liittyvä muoto) vähentää kuparin pitoisuus, rooli autoimmuniteetin. Tärkeää taudin hankitun muodon kehittämisessä ovat tarttuvat prosessit, immuunihäiriöt.

Ihon vaurion kliininen kuva on sama kaikissa sairaustyypeissä. Nahka matkapuhelin, helposti venytetty, päättymisen jälkeen venyttely hyvin hitaasti palautuu alkuperäiseen asentoonsa painon alla oman painonsa, hän roikkuu, muodostaen poimuja ja ryppyjä, erityisesti ilmaisi kasvoihin silmäluomien (blepharochalasis), nasolabial taittuu, kaulassa, vatsa-, selkä, , mikä tekee nuorten sairastuneista ikääntyessään ennenaikaisesti vanhempia. Tunnettu siitä, että koukkumainen nenä everted sieraimiin ja pitkän ylähuuli roikkuvat korvat, alhainen husky ääni, joka johtuu venytys äänihuulten.

Vuonna peittyvästi perintö- tyypin kliinisistä muodoista erotetaan kaksi hidas ihoa. Ensimmäinen on ominaista yleisen rikkoo rakenteen elastisia kuituja, ilmenee muodossa emfyseeman, progressiivinen keuhkojen vajaatoiminta, epänormaali rakenne kardiovaskulaarisen järjestelmän kanssa tappion joustavan kalvon verisuonten, mukaan lukien keuhkovaltimon ja aortta, diverticula ruoansulatuskanavassa ja urogenitaalielimiin. Tällaiset puutteet voivat olla kuoleman syy jo varhaisessa iässä. Toinen muoto on esitetty kehitysvikoihin: Pre- ja postnataalisissa dysplasia, synnynnäinen lonkan sijoiltaan, eri virheiden luiden ja Nezar-scheniem anterior Fontanelle.

Lievän ihon X-kytkeytyneestä versiosta on luonteenomaista, että lonkan luudat ovat suurten silmäluomien aukon molemmin puolin, virtsarakon divertikulaarilla. Potilailla on yleensä koukussa oleva nenä ja pitkänomainen ylähuuli. Fibroblastien ja heterotsygoottisten kantajien viljelmässä on runsaasti kuparia, sen aineenvaihduntahäiriö ja siihen liittyvä lysiinioksidaasiaktiivisuuden väheneminen oletetaan.

Ihottumattoman ihon pamomorfologia. Epidermis on vähän muuttunut, joskus hieman atrofinen. Kohdun yläosan kollageenikuidut irtoavat ja niiden järjestelyn epäsäännöllisyys ilmenee verkkokerroksessa. Elastisten kuitujen määrä koko dermis-alueella on huomattavasti vähentynyt, erityisesti sen yläalueilla. Ei oksitaalikuituja, ja elaniinikuidut ovat tuskin havaittavissa subpapillaaripesusta. Erilaisten paksuisten ihokudoksen verkkokerroksen elastiset kuidut ovat pirstoutuneita tai rakeisia ulkonäöltään ja epäselvissä muodoissaan, joskus pussimaisten rakeiden muodossa, jotka sijaitsevat kollageenikuitujen nippujen välissä; dermiksen alaosassa elastiset kuidut ovat ohuita, pitkät, aaltoilevat, ne puuttuvat karvatupen ympärille. Histokemiallisessa tutkimuksessa osoitettiin, että glykosaminoglykaanien pitoisuus kasvoi päädyssä, mikä saattaa johtua elastisten kuitujen muutoksista. Samankaltainen elastisten kuitujen patologia havaittiin aortan seinämässä keuhkokudoksessa potilailla, joilla oli taudin kardiorespiratoriset ilmentymät. Puhallusdermis-kerroksen elektronimikroskopialla havaittiin vain oksitaaleina kuituja muistuttavia mikrofibreilejä, eikä elaniinikuituja ollut. Hiljaisia, epäsäännöllisesti muotoiltuja tai pallomaisia elastisia kuituja löytyy verkkokalvokerroksesta, joka sijaitsee vähän muuttuneiden kollageenikuitujen joukossa. Niiden matriisi on elektronisesti läpinäkyvä, ilman mikrofibrilejä, jotka ovat tavallisesti nähtävissä amorfisen matriisin joukossa. Paikoissa, joissa mikrokuituja tavallisesti nähdään elastisen kuidun kehällä, havaitaan rakeinen-fibrillatiivinen aine. Erikokoiset mikrokuitujen niitit sijaitsevat elastisten kuitujen lähellä. Näissä paikoissa SR. Sayers et ai. (1980) havaitsivat saman lokalisoinnin amorfisen aineen elektronitiheys- talletukset. Dermisin syvemmissä osissa elastiset kuidut muuttuvat pienemmiksi, vaikka ne näyttävät ohuilta ja lyhyiltä fibroblasteilta - merkkejä tehostetusta proteiini-synteettisestä toiminnosta.

Vartalon ihon histogeneesi. Normaalisti, mikrofibrillit muodostavat verkoston, joka on tärkeä rooli orientaation elastiinin molekyylien (ns vektori synteesi) puolella ja "end-to-end" yhteydet, mikä varmistaa normaali rakenne joustavien kuitujen ja sen fysiologisten hyödyllisyyttä. Vaalean ihon ollessa heikossa elastisen kuidun kahden pääkomponentin välinen suhde, amorfisen kuitumatriksin muodostava proteiinielastiini ja mikrohiukkaset ovat rikki. M. Ledoux-Corbusier'n (1983) katsoo, että autosomaalinen peittyvästi periytyvä perinnöllinen tyyppi löysää ihoa ei ole tuhoaminen joustavien kuitujen ja niiden alikehittyneisyyteen. Elaniinikuitujen puuttuminen ja pieni määrä oksitaaliumia osoittavat elastogeneesin hajoamisen alkuvaiheissaan. Elastogeneesi puuttuu kokonaan papillerikerroksessa ja se on tukossa verkkokerroksessa. Tässä yhteydessä termi "elastolyysi" ei ole tarkoituksenmukaista ja oikeammin tarkasteltuna elastogeneesin yleistyneen häiriön pääprosessia. Jotkut kirjoittajat, lisäksi joustava, ovat muutokset kollageenisäikeiden muodossa epäyhtenäisyys niiden läpimitta ja lohkaisu muistuttavaan Chernogubova oireyhtymä, Ehlers-Danlosin oireyhtymä. Ilmeisesti tämä johtuu kollageenin ja elastisten kuitujen biosynteesin yksittäisten vaiheiden entsymaattisen säätelyn yleisyydestä.

Hankittu tai sekundaarinen, elastolysis toisin kuin perinnöllinen tyyppejä esiintyy yleensä aikuisilla seurauksena erilaisten tulehdussairauksien ihosairaudet (postinflammatory dermatohalazis): nokkosihottuma, palovammat, kosketusihottuma, ekseema, mutta se voi myös esiintyä ilman tulehdusta.

Elastolysis voi myös olla osoitus oireyhtymä Chernogubova-Ehlers-Danlosin oireyhtymän peittyvästi periytyvä, joustava pseu-, autosomaalinen dominantti amyloidoosi. Uskotaan, että hankitun elastolyysin kehityksen perusta on perinnöllinen alttius, ja edelliset ihosairaudet ovat vain ratkaiseva tekijä.

Toisin kuin perinnöllinen muotoja iholla lukuun ottamatta tavanomaisia löysä iho-oireet usein nähtävissä jäljellä ilmenemismuotoja dermatoosi, jota vastaan se on kehittynyt. Kuitenkin, usein tuhoaminen sisäelinten - keuhkot, sydän, maha-suolikanavan, samanlainen kuin on kuvattu peittyvästi periytyvä perinnöllinen tyyppi löysää ihoa, mikä tekee edellä jako taudin perinnöllinen ja hankittu muodot erittäin ehdollinen ja edellyttää, että kehitetään uusia kriteerejä.

Lievän ihon patomorgio. Histologia osti elastolysis mutta nämä muutokset voidaan sisällyttää Tulehdusvasteen osoittaa muutokset, jotka edeltävät kehitys löysää ihoa. In havaitaan joskus lymphohistiocytic ihon infiltraattien jättisoluartriitti roskan seoksena eosinofiilisten granulosyyttien, eosinofiilinen spongiosis, kalkkiläiskiä. H. Nanko et ai. (1979) uskoo, että iho tapahtuu muutoksia hankittu elastolysis tyyppi auto- immuunivasteen, mistä on osoituksena kuvauksen muutamia yhdistelmiä tapauksissa hankittujen elastolysis kanssa autoimmuunisairaus - multippelimyeloomaa punahukka ja ihoa amyloidoosi. Elektro-mikroskooppinen ihon tarkastelu hankitulla elastolyysillä paljastui normaalien muutettujen elastisten kuitujen mukana. Ne ovat hajanaisia, pienet lyhytfilamentit ympäröivät, elastisten kuitujen jäänteet nähdään elektronisen tiheän amorfisen materiaalin muodossa. Täten saadun muodon avulla havaitaan normaalisti muodostettujen elastisten kuitujen tuhoutuminen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]