Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Syyppa-atsiaasi
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Aivohalvauksen ataksia (etiologinen luokitus)
I. kehityshäiriö pikkuaivot
- hypoplasia
- Dandy Walkerin epämuodostumat
- Arnold-Chiarin epämuodostumat
II. Perinnölliset ja degeneratiiviset sairaudet
- Varastointi sairaudet: lipidoses, häiriöt glykogeenin aineenvaihduntaan, leukoenkefalopatia (abetalipoproteinemia basso Korntsveyga, Refsumin tauti, Tay-Sachsin tauti, Niemann-Pickin tauti, leukodystrofian metohromaticheskaya, seroidi lipofuskinoosi, sialidosis, Laforêt tauti)
- Rikkomuksia aminohappometabolian, mitokondrion entsyymin puutos ja muut metaboliset häiriöt (puute transkarbamilazy, argininsuktsinazy, arginaasi, Hartnupa tauti (Hartnup), Leigh tauti (Leigh), pyruvaattia puutos, mitokondrio myopatia).
- Kromosomipuutokset (Gippel-Lindau-tauti, ataksia-telangiectasia)
- Useita systeemisiä atrofiaa
- Wilson-Konovalovin tauti
- Peittyvästi periytyvä (Friedreichin ataksia, ataksia varhain alkanut), autosomaalinen dominantti (rubreeni-hampaisia-pallidopontonigraalista Lewis surkastuminen, Machado-Josephin tauti, satunnaisesti ataksia tyyppi 1 ja tyyppi 2) ja X-stseplennnnaya resessiivinen spinotsrebellyarnaya ataksia.
III. Hankitut aineenvaihdunta- ja ravitsemushäiriöt
- toksiinit
- Ravitsemuksen ja alkoholismin yhteydessä esiintyvien oireyhtymien riittämättömyys (alkoholiposävyinen rappeuma, E-vitamiinin puute)
IV. Infektio
- Virusinfektiot (subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti, vesirokko, tuhkarokko, parainfluenza, herpes simplex, infektion jälkeinen disseminoitunut enkefalomyeliitti, sikotauti, sytomegalovirus-infektio)
- Ei-virusinfektiot (toksoplasmoosi, mykoplasma-infektio, legionnaires-tauti)
- Prion-taudit (Creutzfeldt-Jakobin tauti, Gerstman-Streusler-tauti)
V. Verisuonitaudit
- Hemorrhaginen aivohalvaus
- Iskeeminen aivohalvaus
VI. Kasvaimet
- Ensisijaiset kasvaimet (astrosytoma, medulloblastooma, neuriini, menigoma)
- Metastaattinen turvotus
- Pikelyplasman vajaatoiminta
VII. Demyelinoivat sairaudet
- Keskushermosto (multippeliskleroosi)
- Perifeerinen hermosto (Miller Fisherin oireyhtymä)
VIII. Basilar migreeni
IX. Iatrogeninen (huumeiden) ataksia
- barbiphen
- karbamatsepiini
- Barbituratı
- litium
- piperatsiinia
- muut
Cerebellarin ataksia (jotkut kliiniset taudin markkereet)
Vaurioitunut tietoisuus:
Verenvuoto tai aivoinfarkti; myrkytyksen; anonzodorosis status epilepticus.
Henkinen hidastuminen:
Ataktinen aivohalvaus; synnynnäinen ataksia; joitakin perinnöllisiä ataksiaa, johon liittyy varhaista puhkeamista; pigmentaarinen xeroderma.
Dementia:
Hydrokefalus; jotkut "degeneratiiviset" ataksia; Gerstman-Streuslerin oireyhtymä; Creutzfeldt-Jakobin tauti.
Optisen hermon atrofia:
Multippeliskleroosi; Friedreichin ataksia; muu perinnöllinen ataksia; alkoholismi.
Retinopatia:
Jotkut perinnölliset atakiaasi; mitokondrioiden enkefalopatia.
Apraksin silmän liikkeet (silmän moottorin apraksia): ataksia-telangiectasia.
Supranukleaarinen oftalmoplegia:
Autosomaalinen dominantti ataksia; idiopaattinen ataksia myöhäisessä vaiheessa; heksosaminidaasipuutos; Nyman-Pickin tauti (tyyppi C).
Sisäinen oftalmoplegia:
Multippeliskleroosi; Wernicke's enkefalopatia (harvoin); "Degeneratiivinen" ataksia.
Ptoosi, silmän ulkoisten lihasten halvaus:
Mitokondriotulehdus; enkefalopatia Wernicke; Lee-tauti.
Kallon hermojen paralyysi III, IV ja VI:
Sydänkohtaus; verenvuoto; multippeliskleroosi; volumetrinen prosessi posteriorisen kallon fossa.
Oculus flutter, opsoklonus:
Viral Cerebellitis; paraneoplastiset oireyhtymät.
Nystagmus, "lyömällä alas":
Prosessit suurten silmäluomien yläpuolella; "Degeneratiivinen" ataksia.
Ekstrapyramidaaliset oireyhtymät (dystonia, korea, lihasten jäykkyys):
Wilson-Konovalovin tauti; hallitseva-perinnöllinen ja satunnainen ataksia myöhäisessä vaiheessa; ataksia teleangioek-TazII.
Myoklonus:
Mitokondriotulehdus; karboksylaasin moninkertainen vajaus; seroidiset lipofuusioosit; sialidosis; Ramsay Huntin oireyhtymä; epämiellyttävä status epilepticus; jotkut autosomaalinen hallitseva ataksia.
Hyporefleksia tai arefleksi, usein pro-konseptin ja tärinän tunteiden väheneminen:
Friedreichin Ataxia; muut perinnölliset tai "degeneratiiviset" ataksia; alkoholipitoinen pikkuaivojen rappeuma; E-vitamiinin vajaatoiminta; kilpirauhasen vajaatoiminta; ataksia-telangiektasia; pigmentti xeroderma; leukodystrofian; Miller Fisherin oireyhtymä.
Kuurous:
Jotkut perinnölliset atakiaasi; mitokondrioiden enkefalomyelopatiaa.
Fragile, hauras hiukset:
Arginiinisukkinaasin (perinnöllisen autosomisen recessive-taudin) puute, joka ilmenee fyysisen ja henkisen kehityksen viivästymisenä; epilepsia; ataksia; maksan vajaatoiminta; hauras ja kasvava karva; arginiinipihkahapon erittymisen lisääntyminen.
Hiustenlähtö:
Talliummyrkytys; gipotireoz; adrenoleykomieloneyropatiya.
Alhainen hiusraja:
Epämuodostumat craniovertebral risteyksen alueella ja suuri silmäniskutapa.
Ihon muutokset:
Teleangiectasia, erityisesti sidekalvon, nenän, korvien, ääripäiden flexoripintojen (ataksia-telangiectasia); herkkyys valolle, ihon kasvaimet (pigmentoitu xeroderma); pellagropea muistuttava ihottuma (Hartnup-tauti); kuiva iho (kilpirauhasen vajaatoiminta, Refsum-tauti, kokaiinioireyhtymä); pigmentaatio (adrenoleukomyeloneuropatia).
Muutokset silmän alueella:
Telangiektasian; Kaiser-Fleischer-rengas (Wilson-Konovalovin tauti); Verkkokalvon angioma (Gippel-Lindau -tauti, johon liittyy pikkuaivojen hemangioomat); kaihi (krooninen rupla, kolesteroli, Sjogren-Larsonin oireyhtymä, mitokondriotutkimus); aniridiat (Zhilepsyn oireyhtymä, joka ilmenee iris-synnynnäisen poissaolon takia, viivästynyt henkinen kehitys ja pikkuaivasatia).
Kuume:
Kuume voi lisätä ajoittaisen metabolisen ataksian ilmenemismuotoja; kuume voi olla cervikulaarisen paiseen ilmiö, viruksen aivokalvontulehdus, kystikartoosi.
Oksentelu:
Verenvuoto tai aivoinfarkti; akuutti demyelinaatio; volumetrinen prosessi posteriorisen kallon fossa; Välitön metabolinen ataksia.
Hepatosplenomegalia:
Niman-Pickin tauti, tyyppi C; Wilson-Konovalovin tauti; alkoholismi; jotkut lapsuuden metabolisen ataksia.
Sydänsairaus (kardiomyopatia, johtumishäiriöt): Friedreichin ataksia.
Matala kasvu:
Mitochondrial encephalomyopathy, ataksiasta telangiectasia, kokaiinioireyhtymä, Sjogren-Larsen-oireyhtymä.
Gipogonadizm:
Recessive ataxia hypogonadismilla; mitokondriaalinen enkefalomyopatia; ataksia-telangiektasia; adrenoleykomieloneyropatiya; Sjögren-Larsenin oireyhtymä.
Luuran muodonmuutokset:
Friedreichin Ataxia; Sjogren-Larsenin oireyhtymä ja muut pikkuaivojen degeneraatiot varhaisessa vaiheessa; perinnölliset sensoriset ja motoriset neuropatiat.
Immuunivajavuus:
Ataksia-telangiektasiassa; moninkertaisen karboksylaasin puutteen.
Ravintohäiriö:
E-vitamiinin riittämättömyys; alkoholismi.
[