Synoviaalinen sarkooma

Synoviaalinen sarkooma (pahanlaatuinen synoviooma) on pehmytkudoskasvain, joka muodostuu suurten nivelten, faskian, jänteen ja lihaskudoksen nivelkalvoista. Patologinen prosessi häiritsee solujen kasvua ja kehitystä, mikä johtaa niiden anaplasiaan.

Hyvin usein nivelkalvon sarkooma kehittyy ilman kapselia. Histologisessa tutkimuksessa kasvain on ruskehtavanpunainen, siinä on kystoja ja halkeamia. Sarkooma etenee ja vaikuttaa luukudokseen tuhoten sen kokonaan. Useimmiten tätä tautia esiintyy 15–20-vuotiailla potilailla, sekä miehillä että naisilla. Sarkooma etenee keuhkoihin, alueellisiin imusolmukkeisiin ja luihin.

Nivelsarkooma on hyvin harvinainen. Tauti voi olla primaarinen tai liittyä synoviaalikondromatoosiin. Nivelsarkooma on pahanlaatuinen kasvain, joka koostuu mesenkymaalisista soluista. Yleensä tauti lokalisoituu lähellä faskiota tai jänteitä, mutta se voi esiintyä nivelen sisällä tai sen lähialueilla. Alaraajat ovat alttiimpia nivelsarkoomalle. Useimmiten kasvain diagnosoidaan 15–40-vuotiailla potilailla.

Synoviaalisen sarkooman syyt

Synoviaalisen sarkooman pääasiallisia syitä ei ole vielä selvitetty. Mutta on olemassa riskitekijöitä, jotka vaikuttavat kasvaimen ulkonäköön, mukaan lukien:

• Perinnöllinen alttius – jotkut sarkoomatyypit, mukaan lukien nivelkalvon sarkooma, voivat tarttua geneettisinä oireyhtyminä ja sairauksina.
• Kehon altistuminen suurille säteilyannoksille.
• Karsinogeenien (kemiallisten yhdisteiden) vaikutukset kehoon.
• Immunosuppressiivisen hoidon suorittaminen syöpäkasvainten hoidossa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Synoviaalisen sarkooman oireet

Tauti voi edetä hitaasti ja olla vaikea diagnosoida, mutta joissakin tapauksissa nivelkalvon sarkooma ilmenee jo kehityksen alkuvaiheessa. Tämä riippuu kasvaimen sijainnista. Nivelkalvon sarkooman pääoireita ovat kipu ja kasvaimen kaltainen muodostuma kehon osassa tai nivelessä. Liikerajoitukset, nopea väsymys, yleinen heikkous, painonpudotus. Joillakin potilailla esiintyy alueellisten imusolmukkeiden suurenemista nivelkalvon sarkooman etäpesäkkeiden vuoksi.

Taudin oireita ovat kipu ja hitaasti kasvava pehmytkudosmassa.

Synoviaalisen sarkooman tyypit

Synoviaalisen sarkooman päätyypit:

1. Rakenteen mukaan:
   • Bisafne - koostuu sarkomatoottisista ja epiteelisyövän esiasteen komponenteista.
   • Monofotinen - rakenteeltaan samanlainen kuin hemangioperisytoma, sisältää epiteelisoluja ja sarkomatoottisia soluja
2. Morfologian mukaan:
   • Kuitumainen sarkooma - kasvainkudos koostuu kuiduista ja on rakenteeltaan samanlainen kuin fibrosarkooma.
   • Soluarkooma koostuu rauhaskudoksesta ja voi muodostaa kystisiä kasvaimia ja papilloomatoosisia kasvaimia.
3. Johdonmukaisuuden mukaan.
   • Pehmeä – esiintyy solusarkoomissa.
   • Kova – tapahtuu, kun kasvainkudos on kyllästynyt kalsiumsuoloilla.
4. Mikroskooppisen rakenteen mukaan:
   • Jättiläissolu.
   • Histioidi.
   • Kuitumainen.
   • Adenomatoottinen.
   • Alveolaarinen.
   • Sekoitettu.

Polvinivelen sarkooma

Polvinivelen sarkooma on pahanlaatuinen ei-epiteliaalinen kasvain. Yleensä polvinivelen sarkooma on sekundaarinen eli se on seurausta toisen kasvainmuodostuksen (yleensä lantioalueen kasvaimista) etäpesäkkeestä. Joissakin tapauksissa polvinivelen sarkooman lähde on polvitaipeen imusolmukkeiden vauriot.

Koska polvinivel sisältää sekä luu- että rustokudosta, sarkooma voi olla osteosarkooma tai kondrosarkooma. Taudin pääoireita ovat motoristen toimintojen heikkeneminen ja kivun ilmaantuminen. Jos kasvain kasvaa polvinivelen onteloon, se aiheuttaa liikkumisvaikeuksia ja kipua kaikissa sarkooman vaiheissa. Jos kasvain kasvaa ulospäin eli ihoon päin, se voidaan diagnosoida varhaisessa vaiheessa. Sarkooma alkaa pullistua kyhmyn muodossa, kasvaimen alla olevan ihon väri muuttuu, ja itse kasvain on helppo tunnustella.

Jos polvinivelen sarkooma vaikuttaa jänteisiin ja nivelsiteisiin, se johtaa raajan toimintojen menetykseen. Mutta polven nivelpinnat alkavat ennemmin tai myöhemmin heikentyä ja vähentävät jalan motoriset toiminnot nollaan. Sarkooma aiheuttaa turvotusta ja kipua, joka leviää koko raajaan. Kasvaimen vuoksi polven alapuolella sijaitsevien jalan osien ravitsemus ja verenkierto häiriintyvät.

Olkapään nivelen sarkooma

Olkanivelen sarkooma esiintyy useimmiten osteogeenisena sarkoomana tai fibrosarkoomana. Tämä on kasvaimen kaltainen pahanlaatuinen sairaus, joka vaikuttaa olkaluuhun, harvemmin pehmytkudoksiin. Sarkooma voi olla primaarinen eli itsenäinen sairaus, joka on ilmennyt vamman, säteilylle altistumisen, kemikaalien tai perinnöllisen alttiuden seurauksena. Mutta olkanivelen sarkooma voi olla myös sekundaarinen eli se voi ilmetä muiden kasvainpesäkkeiden etäpesäkkeiden seurauksena, esimerkiksi rintarauhasten tai kilpirauhasen kasvaimen vuoksi.

Kehityksen alkuvaiheessa sarkooma ei aiheuta kipua ja se voidaan diagnosoida vain ultraäänellä. Mutta taudin eteneminen aiheuttaa kipua, ihon värjäytymistä kasvaimen päällä ja jopa olkanivelen muodonmuutosta. Kasvaimen hoitoon kuuluu kirurgisten menetelmien käyttö. Ennen leikkausta ja sen jälkeen onkologit määräävät potilaille kemoterapiaa ja sädehoitoa syöpäsolujen poistamiseksi ja etäpesäkkeiden estämiseksi.

Synoviaalisen sarkooman diagnosointi ja hoito

Taudin diagnosoimiseksi tehdään röntgen- ja magneettikuvaus. Hoidon aikana käytetään kirurgisia toimenpiteitä. Potilaalle tehdään laaja resektio, johon kuuluu kaikkien leesioiden poistaminen. Kemoterapiaa ja sädehoitoa käytetään lisähoitona metastaasien ja jäljellä olevien syöpäsolujen torjumiseksi.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Synoviaalisen sarkooman ennuste

Synoviaalisarkooman ennuste on epäsuotuisa. Siten synoviaalisarkoomaan sairastuneiden potilaiden viiden vuoden eloonjäämisaste on 20–30 %. Kasvaimen hoitoon kuuluu kirurgisten menetelmien, kemoterapian ja sädehoidon käyttö.