Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Synnynnäinen pachyonichia
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Synnyssä
Patologisen alueen histologinen tutkimus määrää epiteelin merkittävän paksuuntumisen hyperkeratoosin, solunsisäisen turvotuksen, parakeratosis-seurauksena. Mahdollinen dyskeratoosi, inflammatoriset ilmiöt ihon yläosassa. Tulehdusinfiltraatti alusten ympärillä koostuu lymfosyytteistä, histioyytteistä. Acanthokeratolyysiä havaitaan.
Oireet synnynnäinen pachyonihia
Dermatoosi alkaa välittömästi synnytyksen tai ensimmäisenä elämänpäivänä. Tärkein oire on menetys naulalevyn, t. E. Kynsien ravitsemushäiriö hypertrofisten tyyppi. Paksuuntunut naulalevyn on 1 cm: n (pachyonychia) tulee tiheä, kellertävä ruskea väri niiden pinnoilla on pitkittäiset raidat. Subungual hyperkeratosis ilmaistiin. Jotkut potilaat kehittävät paronychiaa. Pitkäksi ajaksi kynsien vaurio voi olla ainoa taudin oire. Sitten kehittää muita oireita synnynnäinen pachyonychia: hiustenlähtö, joskus hajanainen kämmenten ja jalkapohjien keratodermaan, ihottuma iholla takakonttiin ja raajojen - keratosis pilaris punaisina kartiomainen keratoticheskih näppylät, iktyoosisia ihottuma, hyperpigmentaatio, ihon poikkeavuuksia jne limakalvoille kielen, kurkunpään. Nenä näyttävät valkotäpläisyys vaurioita, on sarveiskalvon vaurioita silmän, joka johtaa näön menetykseen. Havaittu kehitystä hampaiden poikkeavuuksia tuki- ja liikuntaelimistön, hermoston, hormonitoimintaa ja verenkiertoelimistöön, kehitysvammaisuus.
Lomakkeet
Kliinisissä käytännöissä on neljä tyyppiä synnynnäistä pachyonichiaa, joille on ominaista seuraavat oireet:
- synnynnäinen pachyonihia, keratoderma, follikulaarinen tibian keratoosi, limakalvojen leukoplakia ja sarveiskalvo;
- synnynnäinen pachyonihia, symmetrinen keratoderma, rungon keratoosi, limakalvojen leukoplakia;
- synnynnäinen pachyonihia, symmetrinen keratoderma, follicular torso keratosis; näiden keratoosien ja pachidermy-yhdistelmä mesodermin synnynnäisten poikkeavuuksien kanssa (osteopatia jne.).
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Kuka ottaa yhteyttä?
Hoito synnynnäinen pachyonihia
Pachyonhychian hoito perinnöllisesti ei ole onnistunut. Suositeltu pitkäaikainen A-vitamiinin saanti, riboflaviini, foolihappo, gelatiini, indikaatioiden mukaan - hormonaaliset lääkkeet. Hyvä vaikutus on aromaattiset retinoidit.
Ulkoisesti levitetyn kuuma sooda kylpyjä, laajuinen 2-10% salisyylihappo voide ureaplast, voiteet sisältävät 5-10% vahvuus salisyylihappo, maitohappo, resorsinoli - poisto giperkeratoticheskie kuonakertymien käsissä ja jaloissa, ja sen jälkeen - levitetään lieventäminen voiteita, cryotherapy nestemäinen typpi, elektrokoagulaatio. Naulalevyn ureaplasta poistettiin sen jälkeen hieromalla kynsien vuode kortikosteroidi voiteet, emulsiovoiteet, jossa A-vitamiinin
Paikallisten retinoidien (adapaleeni, tretinoiini jne.) Hyvä vaikutus havaittiin.