Polymorfinen fotodermatoosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Polymorfinen fotodermatoosi yhdistää kliinisesti auringon kutinaa ja ihottumaa auringonvaloon. Yleensä sairaus kehittyy UVB: n, toisinaan UVA-säteiden vaikutuksen alaisena. Termiä "polymorfinen fotodermatoosi" vuonna 1900 ehdotti Tanskan ihottuma Rash. Hän havainnoi 2 potilasta, joiden taudin kliiniset oireet olivat hyvin samankaltaisia kuin auringon ihottuma ja aurinkokouristus. Kuitenkin jotkut tutkijat pitävät näitä sairauksia itsenäisinä.

Termit "polymorfinen fotodermatoosi" tulkitaan tutkijoilla eri tavoin. Esimerkiksi brittiläinen ihotautilääkärit ymmärtävät tämän taudin tautina esiintyvä pikkulasten jotka näyttävät ruusuinen punainen näppylät puolipallon muotoon, jonka koostumus on kiinteä, joka sisältää pinnalla keltainen kupla (ihottuma sijaitsee avoimen ja suljetun alueet). Talvella oleva ihottuma kärsii hieman regressiosta, mutta ei katoa ollenkaan. Etelä-Amerikassa, tieteellinen kirjallisuus polymorfinen ihosairaus sisälly oheisessa perinnöllisiä sairauksia. Se esiintyy pääasiassa intialaisissa perheissä (80% potilaista on tyttöjä) ja on erittäin herkkä auringonvalolle.

Polymorfisen fotodermatoosin patogeneesi. Taudin patogeneesiä ei täysin ymmärretä. Tiettyjen tutkijoiden mukaan taudin esiintyminen on erittäin tärkeää immuunijärjestelmän rikkomuksille. Potilaiden veressä havaittiin T-lymfosyyttien kokonaispitoisuuden lisääntymistä, T-avustajien ihon kasvua verrattuna muihin soluihin. B-lymfosyytti- ja IgG-immunoglobuliinipitoisuuden omaavien potilaiden määrä kasvoi ja neutrofiiliherkistys lisääntyi proteiinin suhteen. Taudin puhkeamisessa endokriininen ja ruoansulatuskanava on erittäin tärkeä. Edellä mainittujen tekijöiden samanaikainen toiminta ja potilaan korkea herkkyys auringonvalolle nopeuttavat taudin kehittymistä.

Polymorfisen fotodermatoosin oireet. Tauti kestää 10-30 vuotta ja useimmiten naisilla. Se alkaa yleensä keväisin. 7-10 päivän kuluttua säteilyn vaikutuksesta ilmenee tämän sairauden oireita. Yksi merkkejä on ulkonäkö ihon kutinaa tai vesikulaarisia ihottumia aiheuttavien ihon (kasvojen, kaulan, käsien) avoimilla alueilla, joihin liittyy kutina. On sidekalvotulehdus ja cheilitis. Tauti esiintyy kausiluonteisesti, ihottuma ilmenee keväällä ja kesällä, laskee syksyllä. Paksut 0,2-1 cm kokoiset, vaaleanpunaiset ja punaiset punokset, sijaitsevat erythematoosisella iholla. Fusing, ne muodostavat plakkeja. Vaurioituneen ihon kutina on levää ja verenvuotoja. 1/3 potilaista on papulovesikulaarinen ihottuma, ihon moikulaatio ja taudin kliininen ilmeneminen muistuttaa enemmän akuuttia ekseemaa.

Taudille on ominaista papulaarisen ihottuman muutos vesikkelihoidon kanssa. Kuitenkin, jos tauti uusiutuu ja ilmenee tällaisia morfologisia elementtejä, kuten punoitusta, lichenoidi-pruriginous näppylät, hankautuminen, kuori, on mahdollista diagnosoida "aurinko prurigo". Pitkäaikainen taudin kulku voi ilmetä pinnallisia dipigmentaalisia arpia iholla. Yksi potilas voi nähdä sekä ruoansulatuskanavan että ekseemisen leesiot.

Samanaikaisesti potilaan iholle saattaa esiintyä urtikariaalista ja granulomatoottista ihottumaa. Taudin etenemisen myötä ihottuma voi levitä niille kehon osiin, joissa auringon säteet eivät pääse.

Diagnoosissa ja differentiaalisessa diagnoosissa on tärkeää määrittää erythema-annos, joka on korkea polymorfisen fotodermatosisin tapauksessa.

Histopatologia. Morfologiset muutokset eivät ole erityisiä. Acanthosis, spongioosi havaitaan ihonpuhdistuksessa ja dermis - infiltraatissa, joka koostuu leukosyyteistä.

Differentiaalinen diagnoosi. Dermatoosi on erotettava lupus erythematosuksesta, erytropoieettisesta protoporfyyriin, sarkoidoosiin, hydroaestestiin.

Amerikkalaisten intiaanien perinnöllinen polymorfinen fotodermatoosi kuvasi AR Birt, R. A. Davisin vuonna 1975. Tauti löytyy Amerikan intiaaneista; alkaa lapsuudesta. Sairaiden naisten osuus miehiin on 2: 1. Taudin perhetapaukset ovat 75% ja oletetaan, että se siirtyy hallitsevasti perintönä.

Dermatoosi alkaa keväällä, ihottuma sijaitsee vain auringonvalolle alttiilla alueilla. Pienissä lapsissa tauti etenee akuutissa ihottumana kasvojen iholla ja liittyy usein cheilitisiin (alkaa samanaikaisesti).

Epidemiologinen tutkimus amerikkalais-intiaaneista on osoittanut, että tämä dermatoosi voi edistää sellaisten tautien, kuten streptokokkipyoderma, streptokokki glomerulonefriitti.

Hutchinson kesä prurigo on kliininen muoto polymorfisten valodermatoosi ja hyvin harvinainen. Dermatosis alkaa lapsilla ja nuorilla näyttää tulivuoren kyhmyjä, jotka ovat kuplia pinnan. Ihottuma havaitaan paitsi avoin kehon alueilla, mutta myös iholla pakarat ja jalat. Talvella morfologiset elementit eivät täysin katoa. Tehtäessä phototest kanssa UVB 50%: lla potilaista osoitti syntymistä kyhmyt havaittu polymorfisen valodermatoosi. Jotkut ihotautilääkärit sanovat, että prurigo kesä Hutchinson on eräänlaista hydroa aestivale, toiset syyksi sen polymorfisen valodermatoosi. Kuitenkin esiintyy usein nuorena, pinnalla kyhmyt kupla elementtejä heikosti ilmaistu yhteys ihottuma toiminnan auringonvaloa, epätäydellisiä katoaminen purkausten talvella, läsnäolo morfologisten elementtejä alueilla ei altistu Auringonvalon vaikutuksesta, erottavat sen polymorfisen valodermatoosi.

Hoito. On suositeltavaa suojata potilaita auringonvalolta, voiteiden ja muiden valosuoja-aineiden käytöstä. Suosittele vitamiineja (ryhmät B, C, PP), antioksidantit (alfa-tokoferoli), metioniini, tionikoli. Antiaggregaatti-lääkkeiden käyttö (delagil, kerran päivässä 0,25 g: n osalta 5 päivän ajan) antaa hyviä tuloksia. Beetakaroteenin ja ksantaksantiinin käyttö lisää hoidon tehokkuutta. Polymorfisen fotodermatoosin ehkäisemiseksi varhain keväällä ja remission aikana suoritetaan PUV-hoito tai UV-säteilyllä tapahtuva fototerapia, mikä tuottaa positiivisia tuloksia. Ennalta ehkäisevän PUVA-hoidon käyttö yhdessä beetakaroteenin kanssa lisää hoidon tehokkuutta.

[1], [2], [3], [4], [5]