Spontaani pannikuliitti: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Pannikuliitti spontaani (synonyymit: Weber-Christian-tauti, atrofinen ihottuma).

Spontaanin syyt ja patogeneesi eivät ole täysin ymmärrettyjä. Erityisen tärkeitä ovat siirretyt infektiot, trauma, huumeiden intoleranssi, haimasyövyt jne. Tietty rooli on lipidiperoksidaation prosesseissa. Näiden prosessien tehostaminen patologisessa keskittymisessä ja organismin antioksidanttisen aktiivisuuden vähenemisen paljastui. A-antitrypciliinin (a-ANT) alijäämä on plasmaproteaasien inhibiittori. A-ANT kontrolloi tulehdusreaktioiden kehittymistä.

Pannikuliitin oireet spontaani. Tauti on yleisempi naisilla. Se alkaa yleensä huonolla, kipu lihaksissa ja nivelissä, päänsärky, kehon lämpötilan nousu 37-40 ° C: een. Joskus tauti alkaa ja etenee häiritsemättä potilaan yleistä tilaa. Useiden ihonalaisten solmujen yhden korvan ulkonäkö on ominaista. Prosessi voidaan levittää. Solmut yhdistyvät eri kokoisten ryhmittymien muodostamiksi pinnalle laajoilla plakkeilla epätasaisella, kuoppalla pinnalla ja diffuusirajoilla. Klassisessa kurssissa solmuja ei yleensä ole avattu, ja niiden resorptiot pysyvät atrofian tai okkluusiokunnan alueilla. Joskus yksittäisten solmujen tai konglomeraattien pinnalla on vaihtelu, solmut avautuvat, jolloin vapautuu kellertävä vaahtoava massa. Solmujen yläpuolella oleva iho on normaalia väriä tai saa kirkkaan vaaleanpunaisen värin. Useimmat solmut sijaitsevat ylä- ja yläraajoissa, pakaroissa, mutta ne voidaan paikallistaa muilla alueilla.

Kliinisesti spontaanisen pannikuliitin iho-ilmenemismuotoja on kolme: nodulaarinen, plakki ja infektiivinen.

Knot-muodolle on tunnusomaista solmujen muodostuminen, joiden halkaisija on muutamia millimetrejä ja useita senttimetrejä. Riippuen ihonalaisen kudoksen syvyydestä, ne ovat kirkkaan vaaleanpunaisen tai vaaleanpunaisen-syanoottisen värin, eristetään toisistaan, eivät sulautuvat, on selkeästi rajattu ympäröivästä kudoksesta.

Hajanaisia muoto muodostettiin yhdistämällä solmujen konglomeraatit jotka varaavat laaja pinta sääriluu, lonkka, olkapää ja vastaavat. D. Tässä tapauksessa voidaan merkitä raajan turvotus ja vaikea kipu johtuu puristuksen neurovaskulaarisiin nippuja. Vaurioiden pinta on tuberous, rajat ovat epämääräisiä, koostumus on tiheä-elastinen (skleroderminen). Ihon väri vaurioissa vaihtelee vaaleanpunaisesta sinertävänruskeaan.

Kun yksittäisten solmujen tai konglomeraattien pinnalla oleva infiltrattu muoto näyttää vaihtelulta, soolojen väri muuttuu kirkkaanpunaksi tai crimsoniksi. Kliininen kuva muistuttaa absessi- tai vatsavaivoja. Kun suukappaleet avataan, havaitaan kellertävä vaahtoava massa.

Yksi potilas voi olla eri muodoissa samanaikaisesti tai yksi muoto voi muuttua toiselle.

Kliinisen kurssin vakavuudesta riippuen krooniset, subakuutit ja akuutit muodot eristetään.

Akuutissa kurssissa on merkittäviä yleisiä oireita taudista: pitkäkestoinen hectarin kuume, heikkous, leukopenia, lisääntynyt ESR; organismin biokemiallisten vakiokertoimien poikkeama. Kliinisesti tämä muoto on ominaista nopeiden muutosten remissions ja relapsien, torpidity ja vastustuskykyä eri tyyppisiin hoitoihin. Solmujen lukumäärä iholla kasvaa yleensä. Subacut-muodossa kliiniset merkit ovat heikompia.

Spontaanisen pannikuliitin krooninen muoto on suotuisa, potilaiden yleinen tila ei tavallisesti häiriinny, remissions kestää pitkään, mutta relapsit ovat vaikeita. Sisäelinten muutokset puuttuvat.

Histopatologia. Histologisista muutoksista on tunnusomaista rasvakudoksen tunkeutuminen lymfosyytteihin, segmentoituneet neutrofiilit, ilman absessiosien muodostumista. Patologisen prosessin kehittyessä infiltraatti, joka koostuu histioyytteistä, joissa on plasmasolujen ja lymfosyyttien seos, korvaa kokonaiset rasvasegmentit. On histioyyttejä, jotka imevät rasvaa, joka on tullut kuolleista rasvasoluista, ja itse rasvasolujen jäämät - ns. Vaahtosolut. Lopullisessa vaiheessa prosessi loppuu fibroblastien määrän lisääntymisen ja soiden korvaamisen kanssa sidekudoksella.

Differentiaalinen diagnoosi. Tauti olisi eriytettävä poststeroidnogo pannikulita, insuliini lipodystrofia, oleogranulemy, kyhmyruusu, ihonalainen sarkoidikarsinooma syvä, syvä muoto SLE, lipomas.

Pannikuliitin hoito spontaani. Hoidossa otetaan huomioon potilaan yleinen tila, spontaanin pannikuliitin kliininen lajike ja taudin kulku. Määritä antioksidantteja (alfa-tokoferoli, lipamid, lipoiinihappo), joka on tukielln (suuria annoksia askorbiinihappoa, rutiini), laajakirjoiset antibiootit, malarialääkkeet. Vakavassa ja jatkuvassa virtauksessa systeeminen kortikosteroidit (prednisoloni 50-100 mg), kystosyytit (prospidiini) ovat tehokkaita. Ulospäin soikeita voiteluöljyjä on 5% dibunolia 2-3 kertaa päivässä, okklusiivisen sidoksen alla - kerran päivässä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]