Seksuaalisen toimintahäiriön hoito

Sukupuolten välisen synnynnäisen patologian hoito koostuu useista seikoista. Tärkein asia on potilaan sukupuolen luominen, joka vastaa hänen biologisia ja toiminnallisia tietojaan, ottaen huomioon seksuaalisen toiminnan mahdollisuuden ennusteen.

Kun vastaava lattia kehittymätöntä sukupuolielimiä, puuttuminen tai kirurginen poisto sukurauhasten, sekä kasvuhormonin häiriöt on tarpeen suorittaa korjauksen muodostamiseksi lähestyy normaalin fenotyypin ja varmistaa normaali taso sukupuolihormonien.

Kirurginen korjaus lattian säädetään muodostumista ulkoisten sukuelinten, riippuen valitusta sukupuoli (feminized maskulinisaatiota tai rekonstruktio), samoin kuin kysymys kohtalo sukurauhasten (niiden poistaminen, poistamisen vatsaontelon tai putoaminen kivekset kivespussiin). Vaaleissa miespotilas kanssa kivesten kehityshäiriö alkeellisia kohdun poisto meidän näkökulmasta, ei välttämättä, koska tulevaisuudessa sen läsnäoloa ei anna mitään komplikaatioita. Osa potilaista, joilla oireyhtymä epätäydellisen maskulinisaatiota ja kivesten naisistuminen luotava keinotekoinen emättimeen.

Sukupuolen valinta, kuten kaikissa hermaproditismissa, riippuu ulkoisen sukupuolielinten ja androgeenin tuottavan kyvyn maskuliinisuuden asteesta. Androgeenien kudosherkkyyden vähenemisen yhteydessä korvaava androgeenihoito ei aina anna toivottua vaikutusta. Kirurgista korjausta urospuolisessa suunnassa helpottaa se, että kivekset ovat useimmiten ylimääräisiä vatsaonteloita, joten laparotomia ei ole tarpeen. Molempien kivesten biopsia tarvitaan ei ainoastaan onkologisiin indikaatioihin, vaan myös niiden toimintaominaisuuksien ennustamiseen.

Kirurginen korjaus suuntaan naisen emättimen mutkistaa toimintakyvyttömyyttä: lisäksi muovia feminisoivia ulkoisten sukuelinten ja poistetaan kivekset, useimmissa tapauksissa on tarpeen tehdä toiminnan luoda keinoemättimen. Viime vuosien työ on osoittanut yhden vaiheen korjaavien kirurgisten toimenpiteiden oikeutuksen lapsuudessa. Menetelmää käyttäen sigmoidisten colpopoiesis, ne ovat osoittautuneet tehokkaaksi, paitsi näkökulmasta toiminnot seksuaalista toimintaa tulevaisuudessa, mutta myös valtava deontologisia koko merkitys varhaisen korjauksen.

Teksit suhteessa kiveksirokkoihin murrosiin ovat yhtenäisiä: jos kasvaimen muutoksia ei ole, niiden ventrofuusio suoritetaan. Vuorovihreän kiveksissä voi esiintyä ei-toivottua androgeenista aktiivisuutta, mikä aiheuttaa äänen karkeutta, hirsutismia. Sitten ne poistetaan vatsan ihon alla, missä ne on kiinnitetty.

Hormonaalinen korjaus naispuolisen kehityksen suunnan valinnassa on korvaava, mutta eroaa sukupuolisen kehityksen synnynnäisestä patologiasta Müller-johdannaisten varastoitujen johdannaisten kanssa. Kun otetaan huomioon kohdun puuttuminen, kuukautisfunktio on korvaamaton, joten naispuolisten sukupuolihormonien syklistä käyttöönottoa ei tarvita; niitä annetaan jatkuvasti päivittäin koko hedelmällisen iän ajan. Tämä on naisten sekundaaristen seksuaalisten ominaisuuksien kehittyminen täydentäen kirurgista kuntoutusta.

Hormonaalinen hoito potilailla, joilla on naispuolinen siviilihäiriö

Kun agenesis tai niissä tapauksissa, joissa kivesten muotoja hermaphroditism valittujen naisten sukupuoli ja kivekset on poistaa syöpäpotilailla merkintöjen tai välttää ei-toivottuja androgenization, on olemassa tarve hoito naispuolinen hormoni lääkkeitä. Hoito tähän on sijaiskärsivyys luonne (puute endogeenisten estrogeenien). Siksi siitä murrosiän, hoitoa jatketaan koko ajan, joka vastaa chadorodnomu. Terapian tavoite naishormonit - edistää oikean muodostumisen naisten fenotyyppi, kehittäminen naisen toisen seksuaalista ominaisuudet ja sukuelimiin ja estää osoitus kastraation oireyhtymä. Potilailla, joilla on puute sukurauhasten murrosiän kanssa gonadotropiinin pitoisuus nousee jyrkästi, mikä ylijännitteen hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä. Todisteet riittävistä korvaushoitoa naisten sukupuolihormonien gonadotropiinikarboksipäätepeptidi lääkkeet on vähentää pitoisuuksia veressä takaisin normaaliksi.

Tuotujen potilaiden tarkkailussa dopubertatnogo ikä, estrogeenihoito tulisi aloittaa aikaisintaan vastaavan ajanjakson aikana fysiologisia murrosikään, ottaen huomioon lapsen kasvua ja aste luun ikä ero todellisesta. Kun pitkä ja terävä suma luustoiän (joka on usein havaittu "puhdas" gonadal agenesis oireyhtymä ja eunuchoid muodossa epätäydellinen maskulinisaatiota) täytyy aloittaa estrogeenihoito lähtien 11-12 vuosi. Tämä edistää kehon nopeampaa kypsymistä ja estää subgigantismin ja eunukleoottisten kehon mittasuhteiden kehittymisen. In lyhytkasvuisuutta ( "terneroidnye" muoto) ja pieni hidastuminen luu ikä varsinaista hoitoa halutaan aloittaa 14-16vuosi sulkeminen "kasvun alueilla" tapahtui niin myöhään kuin mahdollista.

Koska käsittely suoritetaan on pitkä, se on edullista antaa suun kautta annettavia valmisteita. Vain niissä tapauksissa, kun mistä tahansa syystä, niiden käyttö ei ole toivottavaa (huono siirrettävyys, alhainen tehokkuus) on tarpeen turvautua parenteraalisesti estrogeenisen vaikutuksen depot-valmisteiden (estradiolidipropionaatti, estradiolibentsoaatti, jne. S). Yleensä taipumus matkia estrogeenia asteittainen nostaminen niiden tasojen murrosiässä. Hoito voidaan aloittaa joko syklinen (ajoittainen) järjestelmä, tai ensimmäinen jatkuvasti, kunnes indusoi kuukautisten. Jatkuva tyyppi alku estrogeenihoito suosimme, kuten tavallista Tätä taustaa siellä menstrualnopodobnye krovootdeleniya että meidän mielestämme, heijastaa omia hypotalamuksen sykliä. "Säätäminen" tunnistetun oma kierto, jatkokäsittely voidaan suorittaa syklisen kuvion 5: nnestä 26: nnen syklin. Luonnollisesti, ulkonäkö kuukautisten indusoidun mahdollista vain potilaille, joilla on tallennettu Mullerin johdannaisten, eli. E. Tällä agenesis gonadidysgeneesi oireyhtymä ja kivekset. Lopuissa potilaiden siirtyä ei tarvitse tähän hoitoon järjestelmään.

Biogormonalnoe hoito estrogeenit ja gestageenien suorittaa myöhemmin, kun kehittäminen estrogeenin toimeenpanoelimistä "targets" (rinta, ulkoinen ja sisäinen sukuelinten) tulee riittävä ja simuloitu luonnollinen kaksivaiheinen sykliä. Kun otetaan huomioon potilaiden psyyke, joka joutuu hoitamaan useita vuosia, järjestelmää on yksinkertaistettava mahdollisimman paljon. Paras vaikutus antaa korvaushoitoa biogormonalnymi estrogeeni-progestiini lääkkeitä käytetään yleisesti terveillä naisilla ehkäisyyn (infekundin, bisekurin, ei-ovlon ja m. P.). Estrogeenipitoisuus niissä on riittävä aiheuttamaan indusoidun kuukautisen ja sekundaaristen seksuaalisten ominaisuuksien kehittymisen. Gestageeninen komponentti estää suhteellisen hyperestrogeenin patologiset ilmenemismuodot (hyperplastiset prosessit endometriumissa ja maitorauhasissa).

Hyviä vaikutuksia olemme havainneet on synteettisen estrogeenin annon 12,5% liuoksen oksiprogesterona kapronat 1 ml lihaksensisäisesti päivänä 17 aiheuttama silmukka. Uskomme vakaasti vasta taukoja korvaushoito naissukupuolihormoneja potilailla, joilla gonadaalisen agenesis ja kastraation jälkeen: poistamisen hormonihoidon välittömästi lisäisi aivolisäkkeen gonadotrooppisten toimintotyyppi postcastration oireyhtymä ja edistää sen luontainen endokrinnoobmennyh ja verenkierrossa. Korkeita gonadotropiinien stimuloivat ulkonäkö etäpesäke voi sukurauhaskasvaimien. Samaan aikaan, estrogeenikorvaushoitoa agenesis sukurauhasten ja kastraatio toisin käyttöön näiden hormonien, kun niitä säilytetään munasarjat (esim., Ehkäisyyn tai vaihdevuosien häiriöt) ei aiheuta riskiä sairastua kohdun limakalvon tai rintasyöpä, koska estrogeeniannostus lääkkeitä ei summataan endogeenisten estrogeenien ja eivät anna ylärajasaturaation kehon näiden hormonien.

Riittämätön kehitys häpykarvat jakelun joissakin tapauksissa perusteltua lisäanta- androgeenien kuten methyltestosterone (5-10 mg kielen alle 3-4 kuukautta 5.-26 syklin simuloidun estrogeenisten huumeet). Säilyneen herkkyyden androgeeneille tänä aikana tyydyttävät seksuaaliset karvat kehittyvät, vaikka rintarauhasen kehittyminen voi estyä. Ryhmämme havainnot kestää noin 30 vuotta. Se sisältää useita satoja potilaita, joilla on eri munasarjojen ja valtioiden jälkeisten munasarjojen muodot.

Saadut tulokset antavat perustan puhua siitä, että korvaushoidon periaate on erittäin tehokas naispuolisten sukupuolihormonien valmistamien valmisteiden valinnalla. Pääsääntöisesti saavutetaan fenotyypin täydellinen feminisaatio: kastraatioon liittyvät kasvulliset häiriöt eliminoituvat; Sukupuolikasvun puutteesta johtuva vähäisyyskompleksi katoaa; potilas voi luoda perheen.

Vasta-aiheet tällaisten lääkkeiden korvaushoidossa tässä potilasryhmässä ovat hyvin rajalliset: se on yksittäinen intoleranssi ja vaikea maksasairaus.

Gonosiitojen poistamisen jälkeen gonosytoomaa ei ole vasta-aiheita postoperatiivisen korvaushoidon suhteen naispuolisille sukupuolihormoneille. Päinvastoin, nämä olosuhteet ovat perusta parannetulle hoidolle, koska gonadiakasvaimet ovat hormoniriippuvaisia ja lisääntynyt gonadotrooppinen aktiivisuus kastraation jälkeen ei ole toivottavaa.

Hormonikorvaushoidon komplikaatiot rajoittivat yksittäiseen intoleranssiin lääkkeeseen, mikä edellytti sen korvaamista tai siirtymistä parenteraaliseen estrogeenin antamiseen. Harvinaisia tapauksia oli suhteellinen hyperestrogenisaatio (mastopatia, pitkittynyt menorragia). Yleensä gestageenien yhteys eliminoi nämä ilmiöt.

Hormonihoito potilailla, joilla on miespuolinen siviilihäiriö. Jos potilaalla on eri hermaphroditism valitsee miehen ja kehitys miesten toisen seksuaalista ominaisuudet hidasta tai riittämätöntä, jäljessä "luustoikä" todellinen, on olemassa vaara, että muodostuu evnuhoidizma ja rikkomuksia tyypin kastraation oireyhtymä, valitetaan seksuaalisen heikkous, on tarpeen turvautua androgeenisten lääkkeiden kanssa.

Sitä vastoin potilailla, joilla gonadidysgeneesi naispuolinen fenotyyppi tarvitsevat jatkuvasti estrogeenikorvaushoitoa puutteen vuoksi sukurauhasten, miessukupuoli, pääsääntöisesti valittiin tapauksissa, joissa on syytä olettaa läsnäolo androgeenista aktiivisuutta oman kiveksiä. Näiden potilaiden hoito ei ole pelkästään korvaava. Joskus on välttämätöntä stimuloida omien gonadien toimintaa gonadotropiineilla. On muistettava, että liiallinen aktiivisuus androgeenireseptorin voi aiheuttaa ei-toivottuja endogeenisen gonadotrooppisen toiminnan ja sen seurauksena, toimintakyvyn menetystä ja ilman vialliset kivekset. Siksi on parempi rajoittaa vähimmäismäärä tietyille potilasannoksille androgeeneille ottamalla ne käyttöön jaksottaisilla kursseilla. Joissakin tapauksissa androgeenien ja gonadotropiinivalmisteiden vuorottelu on perusteltua. Kirjallisuuden mukaan ja havaintojemme, ihmisen koriongonadotropiini, ei ainoastaan stimuloi solujen leydigovy, mutta myös lisää herkkyyttä tkaney- "targets" androgeenin toimintaa. Suuret annokset gonadotropiineista voivat kuitenkin edistää siemen- kanpuoleisten tubuliinien hyalinoosin kehittymistä.

Hormonihoidon approksimaatiot.

• Jatkuva korvaushoito (naisen fenotyypillä):
  • a) synestroli 0,001 g: ssa (1 tabletti) päivässä 3-6-12 kuukauden ajan;
  • b) mikrofolin-forte 0,05 mg: n (1 tabletti) päivässä;
  • c) mikrofollin Forte 0,05 mg (1 tabletti) päivässä jatkuvasti, 12,5% liuos oksiprogesterona kapronat 1 ml: n lihaksensisäisellä injektiolla joka 10 päivä ja 3-6 kuukautta (jos utaretulehduksen potilailla, joilla ei ole Mullerin peräisin olevien rakenteiden) .
• Syklinen korvaushoito (naispuolisella fenotyypillä):
  • a) mikrofoli-vahvuus 0,05 mg: n (1 tabletin) päivässä kunkin kuukauden 1.-20. Päivältä tai syklin 5.-26. Päivältä;
  • b) mikrofoli-vahvuus 0,05 mg: n (1 tabletin) päivässä kunkin kuukauden 1. - 15. Päivältä tai syklin 5.-20. Päivältä, pregnin 0,01 g: ksi (1 tabletti) 3 kerran vuorokaudessa kielenalaisesti 16.-21. Päivältä tai syklin 21. Ja 26. Päivältä;
  • c) infekundiini (bisekuriini, ei-velloni jne.) 1 tabletti päivässä kunkin kuukauden 1.-21. Päivältä tai syklin 5.-26.
  • g) infekundin (bisekurin, ei-ovlon) 1 tabletti päivässä 1.-21th kunkin kuukauden tai 5-26-päivän kierto, 12,5% liuos oksiprogesterona kapronat 1 ml lihaksensisäisesti 16. Päivä infektiivisen saannin;
  • e) metyylitestosteroni 0,005 g 1-2 kertaa päivässä 1.-21. Päivältä tai syklin 5.-26. Päivältä 3-4 kuukauden ajan kielen alla (sekundaaristen hiusten kehittymiselle).
• Androgénisaatio (urospuolisella fenotyypillä):
  • a) metyylitestosteroni 0,005-0,01 g 2-3 kertaa päivässä sublingvaalisesti 1 kuukausi. Kurssin jakso - 2-4 viikkoa;
  • b) koriongonadotropiini (koriogoniini) 500-1500 ED intramuskulaarisesti 2-3 kertaa viikossa 10-20 injektioiden kohdalla, 2-3 kurssia vuodessa;
  • c) Sustanon-250 (Omnadren-250) 1 ml lihaksensisäisesti kerran kuussa, jatkuvasti (vakavien kivesten vajaatoiminta korvaushoitona);
  • d) 10-prosenttinen testanata-liuos 1 ml: ksi lihaksensisäisesti kerran 10-15 vuorokauden välein pysyvästi (korvaushoito).

Kliininen tutkimus potilailla, joilla on synnynnäinen patologinen seksuaalinen kehitys on välttämätön edellytys hoidolle. Lääkärin käynnin taajuus voi olla enintään kerran vuodessa imetyksen ikäisenä. Lääketieteellisen havainnon erityinen merkitys saadaan etukäteen ja puberteilta, kun kysymys fyysisen ja seksuaalisen kehityksen hormonaalisesta korjauksesta syntyy. 7-8 vuoden iästä lähtien röntgenröntgensäteilyä radiokarpalisysteemillä tarvitaan kehon kypsymisen dynamiikan arvioimiseksi. Kun luun ikä on merkittävästi myöhässä, todellinen hormonihoito tulee aloittaa aiemmin. Erityisen tärkeä on luun iän dynamiikka potilailla, joilla on kasvua hidastava anabolisten tai sukupuolihoitojen saanti: ruston nopea kypsyminen vaatii annoksen pienentämistä tai hoidon lopettamista. Taudin takia sukupuolihormonien ottaminen puberteilta potilaan tutkimista on tehtävä vähintään 3-4 kertaa vuodessa, post-puberteissa ja aikuisuudessa 2-3 kertaa vuodessa.

Lääkärin havainnoissa on tärkeä rooli psykologisessa ja seksologisessa havainnoinnissa. Tällaiset potilaat tuskin suvaitsevat lääkärin muutosta, kommunikointia muiden asiantuntijoiden kanssa. Luottamuksellinen yhteys pysyvään lääkäriin on heille erityisen tärkeä. On tarpeen korostaa tarvetta noudattaa tiukkaa lääketieteellistä salaisuutta diagnoosiin: sen tahallinen paljastaminen voi johtaa potilaiden vakaviin ylilyksiin, jopa itsemurhatoimiin asti.

Kliinisen seurannan tulee suorittaa lääkäri-endokrinologi, johon osallistuu gynekologi, urolog ja psyko-neurologisti.

Sää suotuisa elämälle, sosiaalisessa mukauttaminen se määräytyy tarkkuutta sukupuolen valinnan (jossa intersex olosuhteet), riittävyys korvaavan ja / tai stimuloimaan hormonikorvaushoito, joka tarjoaa vastaavaa kehitystä valitun sukupuolen fenotyyppi, kyky sopeutua yhteiskuntaan, normaalia sukupuolielämää ja avioliitto. Ennuste hedelmällisyyden edistämiselle valtaosassa potilaista on epäsuotuisa. Potilaat, jotka säilyttävät hedelmällisyyden, ovat harvinaisia poikkeuksia.

Sukupuolihormonien anabolisten vaikutusten absoluuttisen tai suhteellisen riittämättömyyden yhteydessä epäilemättä rajoittavat potilaat, joilla on synnynnäinen sukupuolisen kehityksen patologia. Järjestelmällisen riittävän hoidon ansiosta se paranee. Sen merkittävimpiä rajoituksia havaitaan joskus kromosomaalisissa sairauksissa, Shereshevsky-Turner- ja Klinefelter-oireyhtymissä, kivesten dysgenesis- oireyhtymän "käänteisessä" muodossa. Joillakin näistä potilaista on vikoja paitsi somaattista, myös henkistä kehitystä, joka edellyttää heidän ominaisuutensa vastaavan erikoisuuden valintaa. Kuitenkin suurin osa tällaisista potilaista, jotka ovat tyypillisiä kurissa, huolellisuudelle ja tunnollisuudelle, tarjoavat pääsääntöisesti työvoiman sopeutumisen. Vain yksittäiset potilaat, jotka liittyvät henkisen tilan erityispiirteisiin, on siirrettävä vammaisuuteen.