Sarveiskalvon dystroopit lapsilla
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Sarveiskalvon dystroopit, yleensä edustavat kahdenvälisiä ja symmetrisiä perinnöllisiä sairauksia. Sarveiskalvon ja degeneraatioeroja, joilla ei ole geneettistä perusta ja jotka kehittyvät ikääntymisen tai aikaisemman sarveiskalvon tulehduksen varalta.
Sarveiskalvon muutokset, jotka muistuttavat maantieteellistä karttaa ja sormenjälkiä; paikkoja; mikrokiteet Kogan, perusmembraanin degeneraatio. Muistettava sormenjälki, joka sijaitsee epiteelikerroksen alapuolella. Visuaalinen vakaus vähenee harvoin. Häiriö periytyy autosomaalisella hallitsevalla tyypillään eikä se liity yleiseen patologiaan. Ainoa merkittävä taudin komplikaatio on toistuva eroosio.
Nuorten epiteelin dystrofia; Mesman-Wilke-distrofia. Autosomaalinen hallitseva perinnöllisyys ja epätäydellinen läpäisy. Tärkein kliininen ilmenemismuoto on pienien kuplien muodostuminen epiteelikerroksessa. Silmämunan ja valonarkun ärsytys johtuu toistuvien eroosioiden aiheuttajista. Visio vähenee harvoin. Lääketieteellisellä tarkoituksella voidaan määrätä piilolinssejä.
Rais-Bucklerin (Reis-Bucklers) distrofia. Tapauksia, jotka tekevät debyyttinsä varhaislapsuudessa, ovat ominaisia autosomaalisen hallitsevan perintötyypin. Kliinisiä ilmentymiä ovat ajoittainen valonarkuus, silmämunan kipu ja punoitus. Mikroskopiset subepiteeliset ulkonemat liittyvät patologisten aineiden kerrostumiseen Bowman-kalvon tasolle. Sarveiskalvon herkkyys yleensä kärsii. Vähentynyt näkemys tapahtuu kolmannen tai neljännen vuosikymmenen elämässä. Saatat tarvita keratoplastiaa.
Nodulaarinen dystrofia; Grenouva (Groenow) tyyppi I. Perintämenetelmä on autosomaalinen. Jokaisen sukupolven ominaispiirteet ovat jatkuva ekspressiivisyys. Tauti liittyy kromosomin 5q patologiikkaan. Pieniä läpinäkyvyyksiä muodostuu keulojen muodossa, jotka alunperin sijaitsevat Bowman-kuoren yläpuolella ja jotka sitten liittyvät sarveiskalvon vaurioon. Silmämääräisyys pysyy normaalina pitkään. Elämän viidennen ja kuudennen vuosikymmenen välillä voi olla tarpeen keratoplasty.
Lattinen rappeuma; Haab-Biber-Dimmerin (Haab-Biber-Dimmer) dystrofia . Tauti periytyy autosomaalisella dominanttityypillä ja liittyy 5q-kromosomin patologiaan. Usein on epäsymmetrinen luonne. Se liittyy amyloidien aineiden kerääntymiseen sarveiskalvoon. Tyypillinen taudin lattikuvio näkyy joskus aikuisikään. End-to-end keratoplastiasta voi olla tarpeen. Joissakin tapauksissa tämä sarveiskalvon patologia esiintyy yleisen amyloidoosin taustalla tai kallonsisäisten ja ääreishermojen progressiivisella paresisillä.
Pilkottu dystrofia; Grenouve-tyyppi II. Perintön autosomaalinen resessiivinen luonne. Harvoin ilmeni lapsuudessa. Kun tauti etenee, on sarveiskalvon paksuuntuminen ja sen stromaa hellävarainen sameus. Endotermin keratoplastin tarve voi tapahtua vain patologian kehityksen etäisillä vaiheilla.
Schnyderin keskeinen kiteinen dystrofia. Autosomaalinen hallitseva erilainen erilainen perintö. Karbonaattinen karakterisointi muodostuu diskoidisen opakation muodostumisesta sarveiskalvon keskelle kolesterolikiteiden kanssa tai ilman niitä. Patologia seuraa sarveiskalvon lipoidista kaaria. Aikuisikään perustuvat stromaalikerrokset muodostuvat diffuuneista läpikuultavuuksista, ja sen tuloksena on esitetty läpi keratoplasty.
Sarveiskalvon dermochondrialdystrofia. Harvinaista sairautta, jolle on tunnusomaista dystrofiset muutokset keskushermostossa. Se yhdistetään kaihien, limbuksen muodonmuutoksen ja ihon nodulaaristen vaurioiden kanssa.
Takapään polymorfinen dystrofia Schlichting (Schlichting). Tauti periytyy autosomaalisella dominantilla. Havaittu epäsymmetristen, hitaasti etenevien rengasmuotoisten läpikuultamien, jotka sijaitsevat sarveiskalvon syvissä kerroksissa descemet-kalvotasolla. Patologia ilmenee lapsena. Sitä voi seurata muutos etukammion syvyydessä ja glaukooman kehittyminen.
Momeni's Dystrophy (Maumenee). Peritään autosomaalinen määräävä tai autosominen recessive tyyppi. Synnytys alkaa. Diffuusi avaskulaarinen sumu, jonka sinertävä valkoinen väri muistuttaa huurrettua lasia. Vähitellen kehittyy sarveiskalvon progressiivinen paksuuntuminen. Ajan myötä sameus kykenee spontaaniin resorptioon. Keratoplastisen tarve ei yleensä esiinny.
[Mitä on tutkittava?