Sarveiskalvon dystrofia (rappeutuminen).

Sarveiskalvon dystrofia (rappeutuminen, keratopatia) on krooninen sairaus, joka perustuu yleisten tai paikallisten aineenvaihduntaprosessien rikkomiseen.

Sarveiskalvon dystrofian luonne voi olla erilainen: perinnölliset tekijät, autoimmuunisairaudet, biokemialliset sairaudet, neurotrofiset muutokset, trauma, tulehdusprosessien seuraukset jne. Vaurion alkuperäinen yhteys voi jäädä tuntemattomaksi. Primaariset ja sekundaariset sarveiskalvon dystrofiat erotetaan toisistaan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Perinnöllinen perinnöllinen sarveiskalvon dystrofia

Primaariset sarveiskalvon dystrofiat ovat yleensä molemminpuolisia. Näistä pääasiallisen sijan ovat perinnölliset ja perinnölliset rappeumat. Tauti alkaa lapsuudessa tai nuoruudessa, etenee hyvin hitaasti, minkä seurauksena se voi pysyä huomaamattomana pitkään. Sarveiskalvon herkkyys vähenee vähitellen, eikä silmien ärsytystä tai tulehduksellisia muutoksia ole. Biomikroskopisessa tutkimuksessa havaitaan aluksi hyvin hienovaraisia samentumia sarveiskalvon keskiosassa, jotka ovat pienten kyhmyjen, täplien tai raitojen muotoisia. Sarveiskalvon patologiset sulkeumat sijaitsevat useimmiten strooman pinnallisissa kerroksissa, joskus subepiteliaalisesti. Sarveiskalvon etu- ja takaepiteeli sekä elastiset kalvot eivät muutu. Sarveiskalvon reunaosat voivat pysyä läpinäkyvinä, eikä uusia verisuonia ole muodostunut. 30–40 vuoden ikään mennessä näön heikkeneminen tulee havaittavaksi, sarveiskalvon epiteeli alkaa muuttua. Epiteelin säännöllinen kuuntelu aiheuttaa kipua, valonarkuutta ja silmänpohjan kouristuksia.

Erilaiset perinnölliset sarveiskalvon dystrofiat eroavat toisistaan pääasiassa sarveiskalvon fokaalisten muutosten muodon ja sijainnin perusteella. Tunnetaan nodulaarisia, täplikkäitä, ristikkomaisia ja sekamuotoisia dystrofioita. Näiden sairauksien perinnöllinen luonne vahvistettiin viime vuosisadan alussa.

Ukrainassa ja Venäjällä tämä patologia on harvinainen (harvempi kuin muissa Euroopan maissa).

Perinnöllisten perinnöllisten dystrofioiden hoito on oireenmukaista. Määrätään vitamiinitippoja ja -voiteita, sarveiskalvon trofiaa parantavia lääkkeitä: balarpan, taufon, adgelon, emoksipiini, etaden, retinoli, solcoseryl-geeli, aktovegiini; monivitamiineja otetaan suun kautta. Konservatiivinen hoito ei pysäytä taudin etenemistä. Merkittävän näönmenetyksen sattuessa tehdään kerros kerrokselta- tai lävistävä keratoplastia. Paras optinen tulos saavutetaan lävistävällä sarveiskalvonsiirrolla. Perinnöllinen perinnöllinen dystrofia on ainoa sarveiskalvon patologian tyyppi, joka uusiutuu luovuttajasiirrossa. 5-7 vuotta leikkauksen jälkeen läpinäkyvän siirteen reunoille ilmestyy yksittäisiä kyhmyjä tai ohuita samentumia, samoja kuin potilaan omassa sarveiskalvossa. Niiden määrä kasvaa hitaasti ja näkö heikkenee vähitellen. 10-15 vuoden kuluttua on tehtävä uusi sarveiskalvonsiirto, joka useimmissa tapauksissa sujuu hyvin ja tarjoaa hyvän näöntarkkuuden.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Epiteliaalinen (endoteelinen) sarveiskalvon dystrofia

Epiteliaalinen (endoteelinen) sarveiskalvon dystrofia (synonyymit: edematoottinen, epiteeli-endoteeli-, endoteeli-epiteeli-, rakkulainen, syvä dystrofia) voi olla joko primaarinen tai sekundaarinen. Tämän taudin syy on pitkään ollut tuntematon. Tällä hetkellä kukaan ei epäile sitä tosiasiaa, että primaarinen edematoottinen sarveiskalvon dystrofia ilmenee, kun takaosan epiteelisolujen yksirivisen kerroksen estefunktio pettää solujen dystrofisten muutosten tai kriittisen pienen niiden määrän (alle 500–700 solua 1 mm2:ssä ⁾ vuoksi.

Peilibiomikroskopian avulla voidaan havaita hienovaraisia alkuvaiheen muutoksia, kun sarveiskalvo on vielä läpinäkyvä eikä turvotusta ole. Ne voidaan diagnosoida myös tavallisella biomikroskopialla, jos sarveiskalvon takapintaa tutkitaan huolellisesti ohuena valoleikkauksena. Normaalisti sarveiskalvon takaepiteelin solut eivät ole näkyvissä, koska ne ovat hyvin pieniä. Kun solujen määrä vähenee merkittävästi, jäljellä olevat solut litistyvät ja venyvät peittämään koko sarveiskalvon takapinnan. Solujen koko kasvaa 2–3-kertaiseksi, joten ne voidaan jo nähdä biomikroskopialla. Sarveiskalvon takapinta muuttuu lasinsumutteiseksi. Tätä ilmiötä kutsutaan pisaraiseksi sarveiskalvoksi (cornea guttata). Tällä hetkellä ei ole keinoja muuttaa tätä tilaa radikaalisti, mutta uhkaavan sairauden esiasteiden varhainen diagnosointi mahdollistaa siihen liittyvän patologian hoidon oikean suunnittelun, esimerkiksi valitsemalla sarveiskalvon takapintaa säästäväisimmän kaihinpoistomenetelmän, kieltäytymällä keinotekoisen linssin asettamisesta (tai löytämällä oikea malli) ja, mikä erittäin tärkeää, uskomalla leikkauksen kokeneimmalle kirurgille. Poistamalla tai vähentämällä sarveiskalvon takaosan epiteelin solujen traumaa on mahdollista siirtää edematoottisen dystrofian kehittymistä useilla kuukausilla tai vuosilla.

Sarveiskalvon pisaran oireen esiintyminen ei tarkoita taudin puhkeamista (sarveiskalvo on läpinäkyvä eikä paksuuntunut), mutta se on osoitus siitä, että sarveiskalvon takaosan epiteelin solujen toimintakyky on lähellä rajoja. Pienen solumäärän menetys riittää muodostamaan sulkeutumattomia vaurioita. Tätä voivat edistää tartuntataudit, ruhjeet, vammat, erityisesti vatsan alueen leikkaukset.

Tapauksissa, joissa sarveiskalvon takaosan epiteelin solujen väliin ilmestyy rakoja, silmänsisäinen neste alkaa kyllästää sarveiskalvon stroomaa. Turvotus leviää vähitellen takakerroksista koko sarveiskalvoon. Sen paksuus keskellä voi kasvaa lähes kaksinkertaiseksi. Samalla näöntarkkuus heikkenee merkittävästi, koska neste siirtää sarveiskalvolevyjä erilleen, minkä seurauksena niiden tarkka järjestys häiriintyy. Myöhemmin edematoottinen dystrofia leviää sarveiskalvon etuosan epiteeliin. Se karkeaa, turpoaa erikokoisina kuplina, jotka irtoavat helposti Bowmanin kalvosta, puhkeavat paljastaen hermopäätteet. Ilmenee voimakas sarveiskalvo-oireyhtymä: kipu, vierasesineen tunne, valonarkuus, kyynelvuoto, silmänluomien kouristus. Näin ollen etuosan epiteelin dystrofia on edematoottisen sarveiskalvon dystrofian viimeinen vaihe, joka alkaa aina takakerroksista.

Takakalvon epiteelisolukerroksen tila on yleensä sama molemmissa silmissä. Sarveiskalvon edematoottinen dystrofia kehittyy kuitenkin ensin silmään, joka on kärsinyt traumasta (kotitaloudessa tai leikkauksessa).

Ödeemaisen sarveiskalvon dystrofian hoito on aluksi oireenmukaista. Tukkoisuutta vähentäviä lääkkeitä määrätään tiputuksina (glukoosi, glyseriini), samoin kuin vitamiinitippoja ja sarveiskalvon trofiaa parantavia aineita (balarpan, glecomen, karnosiini, taufoni). Kun turvotus saavuttaa sarveiskalvon epiteelin, lisätään välttämättä antibakteerisia aineita tippojen ja voiteiden muodossa sekä tokoferolin öljyliuosta, solcoseryl-geeliä, aktovegiinia ja epiteelin uudistumista parantavia vitamiinivoiteita. Voidevalmisteet ja terapeuttiset piilolinssit toimivat eräänlaisena siteenä sarveiskalvolle, suojaavat avoimia hermopäätteitä ulkoisilta ärsytyksiltä ja lievittävät kipua.

Sarveiskalvon matalaenerginen laserstimulaatio helium-neonlaserin epäkeskeisellä säteellä antaa hyvän terapeuttisen vaikutuksen.

Konservatiivinen hoito antaa vain tilapäisen positiivisen vaikutuksen, joten sitä toistetaan säännöllisesti sarveiskalvon tilan pahentuessa.

Radikaali hoitomenetelmä on penetroiva subtotaalinen keratoplastia. Luovuttajan siirre pysyy läpinäkyvänä 70–80 %:ssa tapauksista, tarjoaa mahdollisuuden parantaa näöntarkkuutta ja sillä on terapeuttinen vaikutus potilaan oman sarveiskalvon jäljellä olevaan turvotettuun reunaan, joka voi olla läpikuultava, mutta sen pinta muuttuu sileäksi ja turvotus häviää. 1–2 kuukauden kuluttua luovuttajan ja vastaanottajan sarveiskalvot ovat yhtä paksuja.

Pitkäaikainen epiteelin (endoteelin) sarveiskalvon dystrofia yhdistetään yleensä verkkokalvon dystrofisiin muutoksiin, joten jopa luovuttajan siirteen ihanteellisella läpinäkyvyydellä ei voida luottaa mahdollisimman suureen näöntarkkuuteen: se on välillä 0,4–0,6.

Sarveiskalvon sekundaarinen epiteliaalinen (endoteelinen) dystrofia esiintyy silmäonteloiden leikkausten, vammojen tai palovammojen komplikaationa.

Primaarisen ja sekundaarisen edeemaisen sarveiskalvon dystrofian kliiniset ilmenemismuodot ovat hyvin samankaltaisia, mutta niiden välillä on myös merkittäviä eroja. Yleensä sairaus vaikuttaa vain toiseen silmään. Turvotuksen taustalla oleva syy on aina jäljitettävissä - kotitalous-, työ- tai kirurginen trauma. Tärkein ero on se, että sarveiskalvon turvotus esiintyy rajoitetulla alueella, joka vastaa traumaattisen aineen kosketuskohtaa, ja tämän alueen ympärillä on terveitä sarveiskalvon takaosan epiteelin soluja, jotka kykenevät korvaamaan vian.

Takaepiteelisolukerroksen vian kautta silmänsisäinen neste tunkeutuu sarveiskalvon stroomaan. Paikallinen turvotus saavuttaa vähitellen pinnalliset kerrokset ja etummaisen epiteelin. Tapauksissa, joissa patologinen keskittymä ei ole sarveiskalvon keskellä, näöntarkkuus voi hieman heikentyä. Kun etummaisen epiteelin rakkulainen dystrofia ilmenee, esiintyy silmämunan ärsytystä patologisen keskittymän alueella, kipua, valonarkuutta, kyynelvuotoa ja silmänluomien kouristusta.

Hoito on sama kuin primaarisessa sarveiskalvon dystrofiassa. Turvotus alkaa laskea 7–10 päivän kuluttua, kun sarveiskalvon haava paranee. Dystrofian sekundaarisessa muodossa leesion täydellinen paraneminen ja turvotuksen häviäminen ovat mahdollisia. Tämä vaatii eri ajan – yhdestä useisiin kuukausiin – riippuen solutiheydestä ja takaepiteelin vaurioalueesta sekä sarveiskalvon yleisen haavan paranemisnopeudesta.

Jos vierasesine, kuten tekomykiön tukielementti, koskettaa ajoittain sarveiskalvon takapintaa, turvotus lisääntyy ja kipu voimistuu kaikista hoitotoimenpiteistä huolimatta. Tässä tapauksessa on joko kiinnitettävä mykiö (ommeltava se iirikseen) tai poistettava se, jos sen rakenne on epätäydellinen.

Linssin tukielementin kiinteä (jatkuva) kosketus ei aiheuta sarveiskalvon edematoottista dystrofiaa eikä vaadi sen poistamista, ellei siihen ole muita syitä. Kiinteässä kosketuksessa, kun linssin tukielementti on suljettu sarveiskalvon ja iiriksen arpeen, sarveiskalvon takaosan epiteelin uusia vaurioita ei enää tapahdu, toisin kuin jaksoittain toistuvien kosketusten tapauksessa.

Sekundaarinen edeemaattinen sarveiskalvon dystrofia voi esiintyä silmässä, jossa on tekolinssi, jos linssin runko tai sitä tukevat osat eivät ole kosketuksissa sarveiskalvon kanssa. Tässä tapauksessa linssin poistaminen ei anna hoitavaa vaikutusta, vaan päinvastoin aiheuttaa lisävamman sairaalle sarveiskalvolle. Linssiä ei pidä "rangaista", jos se ei ole "syyllinen" sarveiskalvon turvotuksen esiintymiseen. Tässä tapauksessa sekundaarisen edeemaattisen dystrofian syytä tulisi etsiä itse leikkauksen aiheuttamasta traumasta.

Toipuminen voi tapahtua edellä mainittujen hoitotoimenpiteiden vaikutuksesta, mutta turvotuskohtaan jää aina enemmän tai vähemmän tiheää samentumista. Vaikeissa tapauksissa, kun edematoottinen dystrofia vaikuttaa koko sarveiskalvoon tai sen keskustaan ja konservatiivinen hoito ei anna positiivista tulosta pitkään aikaan, suoritetaan lävistävä subtotaalinen keratoplastia, mutta aikaisintaan vuoden kuluttua leikkauksesta tai silmävammasta. Mitä vähemmän sarveiskalvo on paksuuntunut, sitä enemmän toivoa on leikkauksen suotuisasta lopputuloksesta.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Nauhamainen sarveiskalvon dystrofia (rappeutuminen)

Sarveiskalvon kaistadystrofia (rappeuma) on hitaasti lisääntyvä pinnallinen samentuminen sokeissa tai näkövammaisissa silmissä.

Nauhamainen sarveiskalvon dystrofia kehittyy useita vuosia vaikean iridosyklitin, glaukooman sokaisemmissa silmissä tai vakavan trauman seurauksena ilmenevän suonikalvon tulehduksen jälkeen. Samentumat syntyvät sarveiskalvon herkkyyden muutoksen, silmämunan liikkuvuuden heikkenemisen ja silmän aineenvaihdunnan heikkenemisen taustalla. Lihasjärjestelmän surkastumisen lisääntyessä ilmenee silmämunan tahattomia liikkeitä (nystagmus). Samentumat sijaitsevat pinnallisesti Bowmanin kalvon ja etummaisen epiteelin alueella. Sarveiskalvon strooma ja takakerrokset pysyvät läpinäkyvinä. Muutokset alkavat sarveiskalvon reunoilla sisä- ja ulkoreunoilla ja hitaasti kasvaen siirtyvät keskelle avoimen silmäraon sisällä vaakasuoraan sijaitsevan nauhan muodossa. Yläpuolella, missä sarveiskalvo on silmäluomen peitossa, se pysyy aina läpinäkyvänä. Samentumat jakautuvat epätasaisesti, sarveiskalvon läpinäkyvällä pinnalla voi olla saarekkeita, mutta ajan myötä ne myös sulkeutuvat. Nauhamaiselle rappeutumiselle on ominaista kalkkisuolojen kerrostuminen, jolloin sarveiskalvon pinta kuivuu ja karkea. Jos tällaiset muutokset ovat jatkuneet pitkään, ohuet, suoloilla kyllästetyt keratinisoituneen epiteelin levyt voivat hyljetä itseään. Kohonneet suolakasvut vahingoittavat silmäluomen limakalvoa, joten ne on poistettava.

Sarveiskalvon karkeat samentumat ja suolakertymät muodostuvat sokean silmän voimakkaiden yleisten troofisten muutosten taustalla, mikä voi johtaa silmämunan subatrofiaan. On tunnettuja tapauksia, joissa kalkkipitoisia kerrostumia muodostui paitsi sarveiskalvoon myös silmän verisuoniteihin. Suonikalvon luutuminen tapahtuu.

Tällaiset silmät voidaan poistaa ja myöhemmin asentaa kosmeettisia proteeseja. Silmille, joilla on jäljellä oleva näkö, tehdään pinnallinen keratektomia (sameiden kerrosten leikkaaminen) sarveiskalvon optisella alueella (4-5 mm). Paljaalle pinnalle levitetään epiteeliä, joka kasvaa sarveiskalvon vahingoittumattomasta yläosasta, ja se voi pysyä läpinäkyvänä useita vuosia, jos potilas tiputtaa säännöllisesti sarveiskalvon trofismia ylläpitäviä tippoja ja levittää epiteelin keratinisaatiota estäviä voiteita.

Stillin taudille (Stillin oireyhtymä) on tyypillistä lasten sarveiskalvon nauhamainen dystrofia yhdistettynä fibriinoplastiseen iridosyklittiin ja kaihiin. Silmäoireiden kolmikon lisäksi havaitaan polyartriittia sekä maksan, pernan ja imusolmukkeiden suurenemista. Iridosyklitin tulehdusta estävän hoidon jälkeen kaihi poistetaan. Kun sarveiskalvon samentumat alkavat peittää keskivyöhykettä, päätetään keratektomiasta. Taustalla olevan sairauden hoidon suorittaa terapeutti.

Sarveiskalvon marginaalinen dystrofia (rappeuma)

Marginaalinen sarveiskalvon dystrofia (rappeuma) esiintyy yleensä molemmissa silmissä ja kehittyy hitaasti, joskus useiden vuosien aikana. Sarveiskalvo ohenee limbus-alueen lähellä, muodostaen puolikuun muotoisen vian. Neovaskularisaatiota ei ole tai se on hieman ilmentynyt. Sarveiskalvon voimakkaan ohenemisen myötä sen pallomaisuus häiriintyy, näöntarkkuus heikkenee ja ektasia-alueita ilmestyy, minkä vuoksi on olemassa perforaatioriski. Perinteinen lääkehoito antaa vain väliaikaisen vaikutuksen. Radikaali hoitomenetelmä on marginaalinen kerros kerrokselta tehtävä sarveiskalvon siirto.

[ 16 ]