Rengasmuotoinen granulooma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Granuloma annulare on hyvänlaatuinen, krooninen ja idiopaattinen sairaus, jolle ovat ominaisia papuloiden ja kyhmyjen esiintyminen, jotka perifeerisen kasvun kautta muodostavat renkaita normaalin tai hieman atrofisen ihon ympärille.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mikä aiheuttaa granuloma annularen?

Rengasmaisen granulooman syytä ei tiedetä. Ilmeisesti se on polyetiologinen, ja sen kehittymiseen voivat vaikuttaa infektiot, pääasiassa tuberkuloosi ja reuma, umpierityshäiriöt, pääasiassa diabetes mellitus, vammat (hyönteisten puremat, auringonpolttama jne.) ja muut haittavaikutukset, mukaan lukien lääkkeet, erityisesti D-vitamiini. OK Shaposhnikovin ja IE Khazizovin (1985) mukaan rengasmainen granulooma on dermatopatologinen merkki hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöstä, johon liittyy mikroangiopatioita.

Granuloma annularen patomorfologia

Dermiksen keskiosassa on sidekudosnekrobioosin pesäkkeitä rakeisen tuhoutumisen muodossa, joita ympäröi histiosyyttinen infiltraatti, jossa on palisadimaisesti järjestetty histiosyyttejä, joihin kuuluvat lymfosyytit, plasmasolut, neutrofiiliset granulosyytit ja fibroblastit. Kollageenikuitujen tuhoutuminen voi olla täydellistä yhden tai useamman nekroosialueen muodossa tai epätäydellistä useiden hyvin pienten pesäkkeiden muodossa. Epätäydellisen tuhoutumisen pesäkkeet ovat yleensä pieniä, jotkut niissä olevat kollageenikuitukimput näyttävät normaaleilta, toiset, joissa on vaihteleva tuhoutumisaste, saavat basofiilisen värin, joka muistuttaa limainen turvotusalueita. Infiltraatissa - lymfoidisolut, histiosyytit ja fibroblastit. Vaurioituneilla alueilla kollageenikuidut sijaitsevat eri suuntiin, limakalvomateriaali on ohuiden lankojen ja rakeiden muodossa, metakromaattisesti värjäytyneenä toluidiinisinisellä. Joskus voi nähdä yksittäisiä jättisoluja. Jotkut kirjoittajat pitävät eosinofiilien läsnäoloa infiltraatissa taudin patognomonisena tekijänä.

Rengasmaista granulomaa, jossa on hyvin pieniä kollageenikuitujen epätäydellisen tuhoutumisen pesäkkeitä ja vähäistä tunkeutumista niiden ympärille, ei välttämättä havaita histologisen kuvan epämääräisyyden vuoksi, mutta diagnoosi voidaan tehdä kollageenikimppujen joukossa olevien histiosyyttien ja jälkimmäisten epänormaalin järjestyksen perusteella.

Epidermis on enimmäkseen muuttumaton, lukuun ottamatta pinnallisia nekroottisia leesioita, joissa epidermis on haavautunut (perforoiva muoto). Näissä tapauksissa infiltraatti on heikko, koostuu lymfosyyteistä ja sijaitsee perivaskulaarisesti nekroottisen leesion ympärillä; jättisolut ovat harvinaisia. Musiinia havaitaan värjättäessä mukikarmiinilla ja alsiaanisinisellä; lipidikertymiä havaitaan vanhoissa leesioissa. Lysotsyymin ja metalloproteinaasi-inhibiittori-1:n värjäys antaa positiiviselle reaktiolle ominaisen jakauman, joka eroaa muuntyyppisistä nekrobioottisista granuloomista, mikä mahdollistaa erotusdiagnoosin, mukaan lukien lipoidinekrobioosin.

Elektronimikroskopia paljastaa kollageenisäikeiden jäänteitä, solufragmentteja, fibriiniä ja amorfista rakeista materiaalia nekrobioosivyöhykkeellä; kollageenifibrillien rakeista tuhoutumista, ohuita glykosaminoglykaanisäikeitä ja infiltraattisoluja siirtymävyöhykkeellä; sekä histiosyyttejä, epiteloidisoluja, fibroblasteja ja kudosbasofiilejä, joissa on suuria rakeita infiltraatiovyöhykkeellä.

Rengasmaisen granulooman ihonalaisille solmuille (syvä muoto) on ominaista suurten kollageenin täydellisen tuhoutumisen pesäkkeiden läsnäolo palisadimaisten histiosyyttien ympäröimänä. Tuhoutumisalueet ovat yleensä vaaleita, homogeenisia, fibrinosyyttimassojen tunkeutumia, joita ympäröi merkittävästi voimakas krooninen tunkeutuminen, joka koostuu pääasiassa lymfosyyteistä.

Granuloma annularen histogeneesi on tuntematon. Immunofluoresenssimikroskopia paljasti IgM:n ja komplementtikomponentin C3:n kertymiä leesion pienten verisuonten seinämissä, osittain myös dermaali-epidermis-liitoksessa yhdessä fibrinogeenin kanssa ja nekroottisessa leesiossa yhdessä fibriinin kanssa. On ehdotettu, että kudosmuutokset voivat aluksi olla samanlaisia kuin Arthus-ilmiössä, ja sitten viivästynyt yliherkkyys johtaa granuloomien muodostumiseen. Immunomorfologisessa tutkimuksessa infiltraateissa havaittiin aktivoituneita T-lymfosyyttejä, pääasiassa auttaja/indusoija-fenotyypillä, sekä CD1-positiivisia dendriittisoluja, jotka muistuttavat Langerhansin soluja; niillä on todennäköisesti rooli taudin patogeneesissä. Taudin paikallisten ja disseminoituneiden muotojen uskotaan olevan erityyppisiä. HLA-BW35:tä havaitaan usein toisessa muodossa. Sen yhteyttä kilpirauhasglobuliinia vastaan suunnattuihin vasta-aineisiin on löydetty. Perinnöllisiä tapauksia on kuvattu.

Granulooma Annularen oireet

Kellertävät, sinertävät eryteemaiset leesiot esiintyvät useimmiten jalkojen, säärien, käsien ja sormien takaosassa, ja ne ovat yleensä oireettomia. Rengasmainen granuloma ei liity systeemisiin sairauksiin, paitsi että sokeriaineenvaihdunnan häiriöiden esiintyvyys on suurempi aikuisilla, joilla on useita ihottumia. Joissakin tapauksissa taudin syitä ovat altistuminen auringonvalolle, hyönteisten puremat, tuberkuloosin ihotestit, trauma ja virusinfektiot.

Kliinisesti taudin tyypillinen muoto ilmenee monomorfisena ihottumana, joka koostuu pienistä, hieman kiiltävistä, kivuttomista punertavista tai vaaleanpunaisista kyhmyistä, joskus normaalin ihon värisistä, ryhmiteltyinä renkaiden ja puolirenkaiden muodossa, ensisijaisesti käsien ja jalkojen takaosissa. Ihottumaan ei yleensä liity subjektiivisia tuntemuksia, eikä se yleensä haavaudu. Leesioiden keskiosa on hieman painunut, sinertävä, näyttää hieman atrofiselta, pigmentoituneemmalta kuin reuna-alue, jossa havaitaan yksittäisiä lähekkäin olevia kyhmyjä. Muita muunnelmia on harvinaisempia: disseminoitunut rengasmainen granuloma, joka kehittyy hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöistä kärsivillä henkilöillä, jolle on ominaista suuri määrä papuleja, jotka sijaitsevat erikseen tai yhdistyvät, mutta harvoin muodostavat renkaita; perforoiva muoto, jossa ihovaurioita esiintyy raajojen distaalisissa osissa, erityisesti käsissä, harvemmin kasvoissa, kaulassa ja vartalossa. Arpien muodostuminen on mahdollista regressoituneiden osien kohdalla.

Syvä (ihonalainen) muoto, yleistynyt tai paikallinen, muistuttaa reumaattisia kyhmyjä, kehittyy lähes yksinomaan lapsuudessa, kyhmyjä esiintyy ihonalaiskudoksessa, useimmiten jaloissa, sekä päänahassa ja kämmenissä. Harvinaisissa tapauksissa aikuisilla on yksittäisiä rengasmaisia leesioita kasvoissa, pääasiassa otsassa. Myös muita epätyypillisiä variantteja havaitaan (eryteemainen, mukulainen, follikulaarinen, jäkälämäinen, aktiininen). Rengasmaisen granulooman tyypillinen muoto esiintyy pääasiassa lapsilla, useammin tytöillä. Useimmissa tapauksissa rengasmainen granulooma taantuu, vaikka uusiutuminen on mahdollista.

Granulooma Annularen hoito

Granulooma annulare ei yleensä vaadi hoitoa, ihottuma häviää itsestään, mutta paikallisia glukokortikoideja okklusiivisten sidosten kanssa ja leesionaalisia glukokortikoideja voidaan käyttää. PUVA on tehokas potilailla, joilla on tauti levinnyt ja levinnyt muoto.