Raynaud'n tauti

Raynaudin tauti on johtava paikka distaalisten raajojen vegetatiivisten ja verisuonisairauksien ryhmässä.

Tiedot Raynaud'n taudin esiintyvyydestä ovat ristiriitaisia. Yhdessä suurimmista väestötutkimuksista havaittiin, että Raynaud'n tauti vaikuttaa 21 prosenttiin naisista ja 16 prosenttiin miehistä. Ammateissa, joissa on suurempi riski sairastua tärinäoireyhtymään, tämä prosenttiosuus on kaksinkertainen.

[ 1 ]

Mikä aiheuttaa Raynaudin taudin?

Raynaudin tauti esiintyy erilaisissa ilmastoissa. Se on harvinaisinta maissa, joissa on kuuma ja tasainen ilmasto. Taudista on raportoitu harvoin myös pohjoisen asukkaiden keskuudessa. Raynaudin tauti on yleisin keskileveysasteilla, paikoissa, joissa on kostea ja lauhkea ilmasto.

Perinnöllinen alttius Raynaudin taudille on pieni - noin 4%.

Klassisessa muodossaan Raynaudin oireyhtymä esiintyy kohtauksissa, jotka koostuvat kolmesta vaiheesta:

1. sormien ja varpaiden kalpeus ja kylmyys, johon liittyy kipua;
2. syanoosin lisääminen ja lisääntynyt kipu;
3. raajojen punoitusta ja kivun lievittymistä. Tällaista oireyhtymää kutsutaan yleensä Raynaud’n ilmiöksi. Kaikkia tapauksia, joissa primaarisen taudin oireet ja RP:n fyysiset oireet ovat patognomonisia, kutsutaan Raynaud’n oireyhtymäksi (RS).

Kuten kliiniset havainnot ovat osoittaneet, M. Raynaudin kuvailema oireyhtymä ei aina ole itsenäinen sairaus (idiopaattinen): se voi esiintyä myös useissa sairauksissa, jotka eroavat toisistaan etiologian, patogeneesin ja kliinisten ilmentymien suhteen. M. Raynaudin kuvailemaa sairautta alettiin pitää idiopaattisena muotona eli Raynaudin tautina (RD).

Lukuisista yrityksistä luokitella Raynaudin oireyhtymien eri muotoja täydellisin on L. ja P. Langeronin, L. Croccelin vuonna 1959 luoma etiopatogeneettinen luokittelu, joka nykyaikaisessa tulkinnassaan näyttää tältä:

1. Raynaudin taudin paikallinen alkuperä (sormen arteriitti, sormien ja varpaiden verisuonten arteriovenoosit aneurysmat, ammatilliset ja muut traumat).
2. Raynaudin taudin alueellinen alkuperä (kaulaluun kylkiluut, etummaisen skaleenin oireyhtymä, käsivarren abduktio-oireyhtymä, nikamavälilevysairaus).
3. Raynaudin taudin segmentaalinen alkuperä (valtimoiden segmentaalinen obliteraatio, joka voi aiheuttaa vasomotorisia häiriöitä distaalisissa raajoissa).
4. Raynaudin tauti yhdessä systeemisen sairauden (arteriitti, valtimoverenpainetauti, primaarinen keuhkoverenpainetauti) kanssa.
5. Raynaudin tauti riittämättömän verenkierron vuoksi (tromboflebiitti, laskimotrauma, sydämen vajaatoiminta, aivojen vasospasmi, verkkokalvon vasospasmi).
6. Hermoston vauriot (perustuslaillinen akrodynia, syringomyelia, multippeliskleroosi).
7. Raynaudin taudin ja ruoansulatuskanavan häiriöiden yhdistelmä (ruoansulatuskanavan toiminnalliset ja orgaaniset sairaudet, mahahaava, koliitti).
8. Raynaudin tauti yhdistettynä hormonaalisiin häiriöihin (dienkefaalisten ja aivolisäkkeiden häiriöt, lisämunuaisten kasvaimet, hyperparatyreoosi, Gravesin tauti, vaihdevuosien vaihdevuodet sekä sädehoidon ja leikkauksen seurauksena syntyneet vaihdevuodet).
9. Raynaudin tauti, joka johtuu hematopoieesin häiriöstä (synnynnäinen splenomegalia).
10. Raynaudin tauti kryoglobulinemiassa.
11. Raynaudin tauti sklerodermassa.
12. Todellinen Raynaudin tauti.

Myöhemmin tätä luokitusta täydennettiin joillakin yksittäisillä kliinisillä muodoilla reumaattisissa vaurioissa, hormonaalisissa toimintahäiriöissä (kilpirauhasen liikatoiminta, postmenopausaalinen aika, kohdun ja munasarjojen dysplasia jne.), joissakin ammattitaudeissa (tärinäsairaus), komplikaatioissa perifeerisen vaikutuksen omaavien vasokonstriktiivisten lääkkeiden, kuten ergotamiinin, beetasalpaajien, käytön jälkeen, joita käytetään laajalti valtimoverenpainetaudin, angina pectoriksen ja muiden sairauksien hoitoon ja jotka voivat aiheuttaa Raynaudin taudin oireiden kohtauksia henkilöillä, joilla on vastaava alttius.

Raynaudin taudin patogeneesi

Raynaudin taudin kohtausten taustalla olevia patofysiologisia mekanismeja ei ole täysin selvitetty. M. Raynaud uskoi, että hänen kuvailemansa taudin syy oli "sympaattisen hermoston yliaktiivisuus". On myös oletettu, että tämä on seurausta sormien ääreissuonten paikallisesta viasta (paikallinen vika). Kummankaan näkökulman tueksi ei ole suoraa näyttöä. Jälkimmäisellä oletuksella on tiettyjä perusteita prostaglandiinien verisuonivaikutusten nykyaikaisten käsitysten valossa. On osoitettu, että Raynaudin taudissa endoteelisen prostasykliinin synteesi vähenee, jonka vasodilatoiva vaikutus on kiistaton eri etiologioista johtuvaa Raynaudin tautia sairastavien potilaiden hoidossa.

Tällä hetkellä on vakiintunut tosiasia, että veren reologiset ominaisuudet muuttuvat Raynaud'n taudista kärsivillä potilailla, erityisesti kohtauksen aikana. Veren viskositeetin nousun välitön syy näissä tapauksissa ei ole selvä: se voi olla seurausta sekä plasman fibrinogeenin pitoisuuden muutoksesta että punasolujen muodonmuutoksesta. Samanlaisia tiloja esiintyy kryoglobulinemiassa, jossa yhteys kylmässä tapahtuvan proteiinisaostumisen häiriintymisen, veren viskositeetin nousun ja akrosyanoosin kliinisten ilmentymien välillä on kiistaton.

Samalla oletetaan, että Raynaud'n taudissa esiintyy aivo-, sepelvaltimo- ja lihasverisuonten suonensisäisiä kouristuksia, joiden ilmenemismuotoina ovat usein esiintyvät päänsäryt, angina pectoris -kohtaukset ja lihasheikkous. Yhteys perifeerisen verenkierron häiriöiden kliinisten ilmentymien ja emotionaalisten häiriöiden esiintymisen ja kulun välillä vahvistetaan sormen verenkierron muutoksilla emotionaalisen stressin seurauksena, ahdistuneiden emotionaalisten tilojen vaikutuksella ihon lämpötilaan sekä Raynaud'n tautia sairastavilla potilailla että terveillä ihmisillä. Epäspesifisten aivojärjestelmien tilalla on merkittävä merkitys, minkä ovat osoittaneet lukuisat EEG-tutkimukset eri toiminnallisissa tiloissa.

Yleisesti ottaen kliinisten oireiden, kuten paroksysmaalisen luonteen, symmetrian, kliinisten ilmentymien riippuvuuden erilaisista toiminnallisista tiloista, emotionaalisen tekijän roolin Raynaudin taudin kohtausten provosoinnissa, jonkin verran biorytmologista riippuvuutta, taudin farmakodynaamista analyysia, läsnäolo antaa meille mahdollisuuden olettaa riittävällä syyllä aivomekanismien osallistumisen tämän taudin patogeneesiin.

Raynaudin taudissa aivojen integratiivisen toiminnan häiriö (käyttäen infrapuna- ja heräteaktiivisuuden tutkimusta) ilmenee ristiriidana somaattisen afferentaation spesifisten ja epäspesifisten prosessien, tiedonkäsittelyprosessien eri tasojen ja epäspesifisen aktivaation mekanismien välillä.

Raynaudin taudin autonomisen hermoston tilan analysointi erityismenetelmillä, jotka mahdollistavat sen segmenttimekanismien selektiivisen analyysin, paljasti tosiasioita, jotka viittaavat sydän- ja verisuonitoiminnan sekä sudomotorisen aktiivisuuden sympaattisen segmentaalisen säätelyn mekanismien riittämättömyyteen vain taudin idiopaattisessa muodossa. Sympaattisten vaikutusten riittämättömyys vasospastisten häiriöiden olosuhteissa antaa aiheen olettaa, että olemassa oleva oireyhtymä on seurausta vasospasmista denervaation jälkeisen yliherkkyyden ilmiönä. Jälkimmäisellä on ilmeisesti kompensoiva ja suojaava merkitys riittävän perifeerisen verenkierron varmistamiseksi ja siten autonomisten-troofisten toimintojen säilymiseksi Raynaudin taudissa. Tämän kompensoivan tekijän merkitys näkyy erityisen selvästi verrattuna systeemistä sklerodermaa sairastaviin potilaisiin, joilla autonomisten-troofisten häiriöiden prosenttiosuus on niin korkea.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Raynaudin taudin oireet

Raynaudin taudin puhkeamisen keskimääräinen ikä on toinen elinvuosikymmen. Raynaudin tautia on kuvattu 10–14-vuotiailla lapsilla, joista noin puolella on perinnöllinen alttius. Joissakin tapauksissa Raynaudin tauti ilmenee emotionaalisen stressin seurauksena. Raynaudin taudin puhkeaminen 25 vuoden iän jälkeen, erityisesti henkilöillä, joilla ei ole aiemmin ollut merkkejä ääreisverenkierron häiriöistä, lisää jonkin primaarisen sairauden esiintymisen todennäköisyyttä. Harvoin, yleensä vakavien henkisten shokkien tai hormonaalisten muutosten jälkeen, tauti voi esiintyä 50-vuotiailla ja sitä vanhemmilla. Raynaudin tautia esiintyy 5–10 %:lla tutkituista väestöstä.

Raynaud'n oireyhtymää sairastavien potilaiden keskuudessa naiset ovat merkittävästi enemmistönä (naisten ja miesten suhde on 5:1).

Raynaud'n taudin kohtauksia provosoivista tekijöistä tärkein on altistuminen kylmälle. Joillakin ihmisillä, joilla on yksilöllisiä perifeerisen verenkierron piirteitä, jopa lyhytaikainen jaksottainen altistuminen kylmälle ja kosteudelle voi aiheuttaa Raynaud'n taudin. Tunneperäiset kokemukset ovat yleinen Raynaud'n taudin kohtausten syy. On näyttöä siitä, että noin puolella potilaista Raynaud'n tauti on psykogeeninen. Joskus tämä sairaus ilmenee altistumisen seurauksena useille tekijöille (kylmäaltistus, krooninen emotionaalinen stressi, hormonaaliset aineenvaihduntahäiriöt). Vegetatiivisen ja endokriinisen järjestelmän perustuslaillis-perinnölliset ja hankitut piirteet ovat tausta, joka edistää Raynaud'n taudin helpompaa esiintymistä. Suora perinnöllinen määräytyvyys on pieni - 4,2 %.

Taudin varhaisin oire on sormien - useimmiten käsien - lisääntynyt kylmyys, johon sitten liittyy pään falangien kalpeus ja kipu niissä, joihin liittyy parestesiaa. Nämä häiriöt ovat luonteeltaan kohtauksellisia ja häviävät kokonaan kohtauksen lopussa. Perifeeristen verisuonitautien jakautumisella ei ole tarkkaa kaavaa, mutta useimmiten nämä ovat käsien II-III sormet ja varpaiden 2-3 ensimmäistä varvasta. Käsien ja jalkojen distaaliset osat ovat mukana prosessissa enemmän kuin muut, paljon harvemmin muut kehon osat - korvanlehdet, nenänpää.

Hyökkäysten kesto vaihtelee: useimmiten - useita minuutteja, harvemmin - useita tunteja.

Luetellut oireet ovat tyypillisiä Raynaud'n taudin ns. I vaiheelle. Seuraavassa vaiheessa ilmenee tukehtumiskohtauksia, joiden jälkeen voi kehittyä kudosten troofisia häiriöitä: turvotusta ja sormien ihon lisääntynyttä haavoittuvuutta. Raynaud'n taudin troofisten häiriöiden ominaispiirteitä ovat niiden lokalisoituminen, remittoiva kulku ja säännöllinen kehittyminen terminaalisista falangeista. Viimeiselle, trofoparalyyttiselle vaiheelle on ominaista lueteltujen oireiden paheneminen ja dystrofisten prosessien hallitsevuus sormissa, kasvoissa ja varpaissa.

Taudin kulku on hitaasti etenevä, mutta taudin vaiheesta riippumatta prosessin käänteisen kehityksen tapaukset ovat mahdollisia - vaihdevuosien alkaessa, raskaudessa, synnytyksen jälkeen tai ilmasto-olosuhteiden muutoksissa.

Kuvatut taudin kehitysvaiheet ovat tyypillisiä sekundaariselle Raynaud'n taudille, jossa etenemisnopeus määräytyy primaarisen taudin kliinisen kuvan mukaan (yleensä sidekudoksen systeemiset sairaudet). Primaarisen Raynaud'n taudin kulku on yleensä stationaarinen.

Hermoston häiriöiden esiintyvyys Raynaud'n tautia sairastavilla potilailla on korkea, idiopaattisessa muodossa se on 60 %. Yleensä havaitaan merkittävä määrä neuroottisia vaivoja: päänsärkyä, painon tunnetta päänsärkyä, selkäkipua, raajokipuja, usein esiintyviä unihäiriöitä. Psykogeenisen päänsäryn ohella on tyypillistä paroksysmaalinen verisuoniperäinen päänsärky. Migreenikohtauksia esiintyy 14–24 %:lla potilaista.

9 prosentissa tapauksista havaitaan valtimoverenpainetauti.

Sydänalueen paroksismaalinen kipu on luonteeltaan toiminnallinen eikä siihen liity muutoksia EKG:ssä (kardialgia).

Huolimatta huomattavasta määrästä valituksia kyynärvarsien, sormien ja varpaiden lisääntyneestä herkkyydestä kylmälle, kutinan, polttelun ja muiden parestesia-tunteiden esiintymistiheydestä, objektiiviset herkkyyshäiriöt potilailla, joilla on taudin idiopaattinen muoto, ovat erittäin harvinaisia.

Lukuisat Raynaud'n taudin idiopaattista muotoa koskevat tutkimukset ovat osoittaneet pääsuonten täydellisen avoimuuden, mikä vaikeuttaa raajojen distaalisten osien arteriolokapillaarien kouristuskriisien vakavuuden ja esiintymistiheyden selittämistä. Oskillografia osoittaa vain verisuonten sävyn lisääntymistä, pääasiassa käsissä ja jaloissa.

Raajojen pitkittäissegmenttisessä reografiassa havaitaan kahdenlaisia muutoksia:

1. kompensaatiovaiheessa - huomattava verisuonten sävyn nousu;
2. dekompensaatiovaiheessa - useimmiten pienten valtimoiden ja laskimoiden sävyn merkittävä lasku. Pulssiveren täyttö vähenee sormissa ja varpaissa iskeemisen kohtauksen aikana, ja siihen liittyy merkkejä laskimoiden ulosvirtauksen vaikeudesta.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Raynaudin taudin diagnoosi

Raynaud'n tautia sairastavia potilaita tutkittaessa on ensin selvitettävä, onko ilmiö perifeerisen verenkierron perustuslaillinen piirre eli normaali fysiologinen reaktio vaihtelevan voimakkuuden omaavaan kylmään. Monilla ihmisillä siihen kuuluu sormien tai varpaiden yksivaiheinen vaaleneminen. Tämä reaktio kehittyy käänteisesti lämmetessään eikä juuri koskaan etene syanoosiksi. Toisaalta potilailla, joilla on todellinen Raynaud'n tauti, vasospasmin käänteinen kehittyminen on vaikeaa ja kestää usein kauemmin kuin vaikuttavan ärsykkeen kohdistaminen.

Suurin vaikeus on taudin idiopaattisen muodon ja sekundaarisen Raynaudin oireyhtymän välinen erotusdiagnoosi.

Taudin idiopaattisen muodon diagnoosi perustuu viiteen pääkriteeriin, jotka E. Ellen ja W. Strongrown laativat vuonna 1932:

1. taudin kesto on vähintään 2 vuotta;
2. Raynaudin oireyhtymää toissijaisesti aiheuttavien sairauksien puuttuminen;
3. verisuoni- ja trofoparalyyttisten oireiden tiukka symmetria;
4. gangreenisten muutosten puuttuminen sormien ihossa;
5. sormen iskemian kohtausten episodinen esiintyminen kylmän ja emotionaalisten kokemusten vaikutuksen alaisena.

Jos tauti kestää kuitenkin yli 2 vuotta, on tarpeen sulkea pois systeemiset sidekudossairaudet sekä muut yleisimmät sekundaarisen Raynaud'n taudin syyt. Siksi on kiinnitettävä erityistä huomiota sellaisten oireiden tunnistamiseen kuin terminaalien falangien oheneminen, useat pitkäaikaiset, paranemattomat haavat niissä, suun avaamis- ja nielemisvaikeudet. Tällaisen oirekokonaisuuden läsnä ollessa on ensin harkittava mahdollista systeemisen skleroderman diagnoosia. Systeemiseen lupus erythematosukseen on ominaista perhosen muotoinen eryteema kasvoilla, lisääntynyt herkkyys auringonvalolle, hiustenlähtö ja perikardiitin oireet. Raynaud'n taudin yhdistelmä silmien ja suun kuiviin limakalvoihin on tyypillistä Sjögrenin oireyhtymälle. Lisäksi potilaita on haastateltava, jotta voidaan tunnistaa anamneesissa olevat tiedot lääkkeiden, kuten ergotamiinin, käytöstä ja pitkäaikaisesta beetasalpaajahoidosta. Yli 40-vuotiailla miehillä, joilla on hidastunut ääreissyke, on selvitettävä, tupakoivatko he, jotta voidaan selvittää mahdollinen yhteys Raynaudin taudin ja obliteroivan endarteriitin välillä. Ammatillisen patologian poissulkemiseksi tarvitaan anamnestisia tietoja mahdollisuudesta työskennellä värähtelevien instrumenttien kanssa.

Lähes kaikissa potilaan ensimmäisellä lääkärikäynnillä on tarpeen tehdä erotusdiagnoosi sen kahden yleisimmän muodon - idiopaattisen ja sekundaarisen systeemisen skleroderman - välillä. Luotettavin menetelmä yhdessä yksityiskohtaisen kliinisen analyysin kanssa on herätetyn ihon sympaattisten potentiaalien (ESP) menetelmän käyttö, joka mahdollistaa näiden kahden tilan lähes 100-prosenttisen erottamisen. Systeemistä sklerodermaa sairastavilla potilailla nämä indikaattorit eivät käytännössä eroa normaalista. Raynaud'n tautia sairastavilla potilailla havaitaan piilevien jaksojen jyrkkä pidentyminen ja ESP-amplitudien lasku raajoissa, karkeammin käsissä.

Raajojen verisuoni-troofiset ilmiöt esiintyvät erilaisina kliinisinä muunnelmina. Lievemmässä muodossa (Schulzen muoto) ja vakavammassa, laajemmassa muodossa, johon liittyy turvotusta (Nothnagelin muoto), akroparestesia rajoittuu subjektiivisiin tuntohäiriöihin (ryömiminen, pistely, tunnottomuus). Jatkuvan akrosyanoosin tilat (Cassirerin akroasfiksia, paikallinen sympaattinen asfiksia) voivat pahentua ja esiintyä turvotuksena ja lievänä hypestesiana. Raynaudin taudista on lukuisia kliinisiä kuvauksia riippuen vasospasmodisten häiriöiden sijainnista ja esiintyvyydestä ("kuolleen sormen", "kuolleen käden", "kaivostyöläisen jalan" jne. ilmiöt). Useimpia näistä oireyhtymistä yhdistää useita yhteisiä piirteitä (kohtauksellinen, esiintyminen kylmän vaikutuksesta, emotionaalinen stressi, samanlainen kulku), minkä perusteella voimme olettaa, että niillä on yksi patofysiologinen mekanismi, ja tarkastella niitä yhden Raynaudin taudin puitteissa.

Raynaudin taudin hoito

Raynaud'n taudin hoitoon liittyy tiettyjä vaikeuksia, jotka liittyvät tarpeeseen selvittää oireyhtymän erityinen syy. Tapauksissa, joissa ensisijainen sairaus tunnistetaan, potilaan hoidon taktiikkaan tulisi kuulua taustalla olevan taudin hoito ja asianmukaisen asiantuntijan (reumatologi, verisuonikirurgi, endokrinologi, ihotautilääkäri, kardiologi jne.) tarkkailu.

Yleisesti hyväksytyistä menetelmistä useimmat viittaavat oireenmukaisiin hoitomuotoihin, jotka perustuvat yleisten tonikien, kouristuksia estävien kipulääkkeiden ja hormonaalista toimintaa normalisoivien aineiden käyttöön.

Ammatti- ja kotitalousvaaroista kärsivillä potilailla on noudatettava erityisiä hoito- ja hoitotaktiikoita, ja ensin on poistettava näitä häiriöitä aiheuttava tekijä (tärinä, kylmä jne.).

Taudin idiopaattisessa muodossa, kun primaarisen Raynaud'n taudin aiheuttavat ainoastaan kylmä, kosteus ja emotionaalinen stressi, näiden tekijöiden poissulkeminen voi johtaa Raynaud'n oireyhtymän kohtausten lievittymiseen. Erilaisten vasodilataattoriryhmien pitkäaikaisen käytön kliinisten havaintojen analyysi osoittaa niiden riittämättömän tehon ja lyhytaikaisen kliinisen paranemisen.

Defibrinointihoitoa voidaan käyttää patogeneettisenä hoitona, mutta sen lyhytaikainen vaikutus on otettava huomioon; plasmafereesillä, jota käytetään vakavimmissa tapauksissa, on samanlainen vaikutus.

Joissakin taudin muodoissa, joihin liittyy peruuttamattomien troofisten häiriöiden muodostuminen ja voimakas kipuoireyhtymä, kirurginen hoito - sympatektomia - tarjoaa merkittävää helpotusta. Leikattujen potilaiden havainnot osoittavat, että lähes kaikki taudin oireet palaavat useiden viikkojen kuluttua. Oireiden kasvunopeus on sama kuin denervoittuneiden rakenteiden yliherkkyyden kehittyminen. Tästä näkökulmasta käy selväksi, että sympatektomian käyttö ei ole lainkaan perusteltua.

Viime aikoina käytettyjen perifeerisen vasodilataation keinojen valikoima on laajentunut. Kalsiumsalpaajien (nifedipiini) käyttö primaarisessa ja sekundaarisessa Raynaud'n taudissa on onnistunut niiden vaikutuksen vuoksi mikroverenkiertoon. Kalsiumsalpaajien pitkäaikaiseen käyttöön liittyy riittävä kliininen vaikutus.

Patogeenisestä näkökulmasta erityisen kiinnostavaa on suurten syklo-oksigenaasin estäjien (indometasiini, askorbiinihappo) käyttö perifeerisen verenkierron häiriöiden korjaamiseksi.

Raynaud'n taudissa esiintyvien psykovegetatiivisten häiriöiden esiintymistiheyden ja vakavuuden vuoksi psykotrooppisella hoidolla on erityinen asema näiden potilaiden hoidossa. Tähän ryhmään kuuluvia lääkkeitä ovat anksiolyyttisesti vaikuttavat rauhoittavat lääkkeet (tatsepaami), trisykliset masennuslääkkeet (amitriptyliini) ja selektiiviset serotoniinimasennuslääkkeet (metaaniseriini).

Tähän mennessä on kehitetty joitakin uusia Raynaud'n tautia sairastavien potilaiden hoidon näkökohtia. Biopalautteen avulla potilaat voivat hallita ja ylläpitää ihon lämpötilaa tietyllä tasolla. Autogeenisellä harjoittelulla ja hypnoosi ovat erityisen tehokkaita idiopaattista Raynaud'n tautia sairastaville potilaille.

[ 14 ], [ 15 ]