Raynaudin tauti

Raynaudin tauti on johtava paikka distaalisten raajojen kasvullisten ja verisuonitautien joukossa.

Tiedot Raynaudin taudin esiintymisestä ovat ristiriitaisia. Yksi suurimmista väestötutkimuksista on osoittanut, että Raynaudin tauti esiintyy 21%: lla naisista ja 16% miehistä. Ammattilaisista, joissa tärinäsairauden riski kasvaa, tämä prosenttiosuus on kaksi kertaa suurempi.

[1],

Mikä aiheuttaa Raynaudin taudin?

Raynaudin tauti esiintyy erilaisissa ilmasto-olosuhteissa. Se on harvinainen maissa, joissa on kuuma ja vakaa ilmasto. Taudin sattuessa ja pohjoisten keskuudessa. Raynaudin tauti on yleisin leveysasteilla, paikoissa, joissa on kostea leuto ilmasto.

Perinnöllinen taipumus Raynaudin taudille on pieni - noin 4%.

Klassisessa muodossaan Raynaudin oireiden kompleksi esiintyy hyökkäyksinä, jotka koostuvat kolmesta vaiheesta:

1. sormien ja varpaiden valkaisu ja jäähdytys, johon liittyy kipua;
2. syanoosin ja lisääntyneen kivun lisääminen;
3. raajojen punoitus ja kivun tukeminen. Tällaista oireiden kompleksia kutsutaan yleensä Raynaudin ilmiöksi. Kaikki tapaukset, joissa primaarisen taudin oireiden patognominen yhdistelmä on fyysisten merkkien kanssa, on nimetty Raynaudin oireyhtymäksi (CP).

Kuten kliinisistä havainnoista käy ilmi, M. Raynaudin kuvaama oireiden kompleksi ei ole aina itsenäinen sairaus (idiopaattinen): se voi esiintyä myös useissa sairauksissa, jotka eroavat etiologiassa, patogeneesissä ja kliinisissä ilmenemismuodoissa. M. Raynaudin kuvaamaa tautia alkoi pitää idiopaattisena muotona, so. Raynaudin taudina (BR).

Monien Raynaudin oireyhtymien muotojen luokitteluyritysten joukosta kaikkein täydellisin on L. Ja P. Langeron, L. Croccel, vuonna 1959 luoma. Etiopatogeeninen luokittelu, joka nykyaikaisessa tulkinnassa on seuraava:

1. Raynaudin taudin paikallinen alkuperä (sormen arteriitti, sormien ja varpaiden astioiden arteriovenoosinen aneurysma, ammatillinen ja muu trauma).
2. Raynaudin taudin alueellinen alkuperä (kohdunkaulan kylkiluut, anteriorinen skaleeni-lihasoireyhtymä, terävä käsivarren abduktioireyhtymä, nikamien väliset vauriot).
3. Raynaudin taudin segmentoitu alkuperä (valtimoiden segmentaalinen hajoaminen, joka voi aiheuttaa vasomotorisia häiriöitä distaalisissa raajoissa).
4. Raynaudin tauti yhdistettynä systeemiseen sairauteen (arteriitti, valtimoverenpaine, primaarinen keuhkoverenpainetauti).
5. Raynaudin tauti, jolla on riittämätön verenkierto (tromboflebiitti, suonivammat, sydämen vajaatoiminta, aivoverisuonten angiospasmi, verkkokalvon vasospasmi).
6. Hermoston vaurio (perustuslaillinen akrodynia, syringomyelia, multippeliskleroosi).
7. Raynaudin taudin ja ruoansulatushäiriöiden (ruoansulatuskanavan toiminnalliset ja orgaaniset sairaudet, mahahaava, koliitti) yhdistelmä.
8. Raynaudin tauti yhdessä endokriinisten häiriöiden kanssa (diencephalic-aivolisäkkeen häiriöt, lisämunuaisen tuumorit, hyperparatyreoosi, Bazedovoy-tauti, vaihdevuosien vaihdevuosien tauti sekä vaihdevuodet säteilyhoidon ja kirurgisen toimenpiteen seurauksena).
9. Raynaudin tauti, joka rikkoo verta (synnynnäinen splenomegalia).
10. Raynaudin tauti kryoglobulinemian kanssa.
11. Raynaudin tauti sklerodermalla.
12. Tosi Raynaudin tauti.

Myöhemmin tätä luokitusta täydennettiin joillakin reumaattisten vaurioiden, hormonaalisen toimintahäiriön (hypertyreoosi, postmenopausaalinen jakso, kohdun ja munasarjojen dysplasia jne.) Kliinisiä muotoja, joidenkin ammatillisen patologian muotojen (värähtelysairaus), oireiden jälkeen verisuonten supistavien lääkkeiden käytön jälkeen, kuten ergotamiini, beetasalpaajat, joita käytetään laajalti verenpaineen, angina pectoriksen ja muiden sairauksien hoitoon ja jotka kykenevät aiheuttamaan Raynaudin taudin oireet potilailla, joilla on vastaava taipumus.

Raynaudin taudin patogeneesi

Raynaudin taudin hyökkäysten alkamisen taustalla olevia patofysiologisia mekanismeja ei ole täysin ymmärretty. M. Raynaud katsoi hänen kuvaamansa taudin syyn olevan "sympaattisen hermoston hyperreaktiivisuus". Oletetaan myös, että tämä on seurausta sormien perifeeristen astioiden paikallisesta virheestä (paikallisvika). Ei ole suoraa näyttöä uskollisuudesta yhteen näistä näkökulmista. Viimeksi mainitulla olettamuksella on tiettyjä syitä prostaglandiinien verisuonten vaikutuksia koskevien nykyaikaisten ajatusten valossa. Osoitettiin, että Raynaudin tauti aiheuttaa endoteeliprostatsykliinin synteesin vähenemisen, jonka verisuonia laajentava vaikutus ei aiheuta epäilystäkään hoidettaessa potilaita, joilla on eri etiologisia Raynaudin tauti.

Tällä hetkellä vakiintuneena on se, että veren reologiset ominaisuudet Raynaudin tautia sairastavilla potilailla, erityisesti hyökkäyksen aikana, muuttuvat. Veren viskositeetin lisääntymisen suora syy näissä tapauksissa ei ole selvä: tämä voi johtua sekä plasman fibrinogeenipitoisuuden muutoksista että punasolujen muodonmuutoksesta. Samanlaisia olosuhteita esiintyy kryoglobulinemiassa, jossa yhteys proteiinien heikentyneen saostumisen, veren viskositeetin lisääntymisen ja akrosyanoosin kliinisten ilmenemisten välillä on kiistaton.

Samaan aikaan on oletettu, että aivo-, sepelvaltimo- ja lihasalusten angiospasmit esiintyvät Raynaudin taudissa, jotka ilmenevät usein esiintyvissä päänsärkyissä, aivohalvauksissa ja lihasten asteeniassa. Perifeeristen verenkiertohäiriöiden kliinisten ilmenemismuotojen suhdetta emotionaalisten häiriöiden esiintymiseen ja kulkuun vahvistaa muutos digitaalisessa verenkierrossa vastauksena emotionaaliseen stressiin, emotionaalisten tilojen häiritsevän vaikutuksen ihon lämpötilaan sekä Raynaudin taudilla että terveillä ihmisillä. Aivojen epäspesifisten järjestelmien tila on välttämätön, kuten useat EEG-tutkimukset osoittivat eri toiminnallisissa tiloissa.

Yleensä kliinisten oireiden, kuten paroxysmality, symmetria, kliinisten ilmenemismuotojen riippuvuus eri toiminnallisista tiloista, emotionaalisen tekijän rooli Raynaudin taudin hyökkäyksissä, jotkut biorytmiset riippuvuudet, taudin farmakodynaaminen analyysi, mahdollistavat aivojen mekanismien osallistumisen tämän kärsimyksen patogeneesi.

Raynaudin taudissa ilmenee aivojen integroivassa aktiivisuudessa esiintyvä häiriö (ultralow-tutkimuksen ja indusoidun aivotoiminnan avulla), joka ilmenee somaattisen afferentaation spesifisten ja ei-spesifisten prosessien, tietojenkäsittelyn eri tasojen, epäspesifisen aktivoinnin mekanismien välillä.

Analyysi Raynaudin taudin autonomisen hermoston tilasta käyttämällä erityisiä menetelmiä, jotka mahdollistavat sen segmentaaristen mekanismien selektiivisen analyysin vain taudin idiopaattisen muodon tapauksessa, todiste sydän- ja verisuoni- ja sudomotorisen aktiivisuuden sympaattisen segmenttisääntelyn mekanismien puutteesta. Sympaattisten vaikutusten puuttuminen vasospastisten sairauksien olosuhteissa viittaa siihen, että olemassa oleva oireiden kompleksi on seurausta vasospasmista, kuten ilmiöstä, joka on post denervaation yliherkkyys. Jälkimmäisellä on luonnollisesti kompensoiva-ennalta ehkäisevä arvo riittävän perifeerisen verenvirtauksen varmistamiseksi ja sen seurauksena vegetatiivisten-troofisten toimintojen säilyttäminen Raynaudin tautissa. Tämän kompensoivan tekijän arvo on erityisen selvästi nähtävissä verrattuna systeemistä sklerodermaa sairastaviin potilaisiin, joissa vegetatiivisten ja troofisten sairauksien osuus on niin suuri.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Raynaudin taudin oireet

Raynaudin taudin puhkeamisen keski-ikä on elämän toinen vuosikymmen. Kuvataan Raynaudin taudin tapauksia 10–14-vuotiailla lapsilla, joista noin puolet oli perinnöllisiä. Joissakin tapauksissa Raynaudin tauti ilmenee emotionaalisen stressin jälkeen. Raynaud'n taudin puhkeaminen 25 vuoden kuluttua, erityisesti henkilöillä, joilla ei ollut aikaisempia oireita perifeerisen verenkierron heikentyneestä, lisää todennäköisyyttä saada primääritauti. Harvoin, yleensä vakavien psyykkisten häiriöiden jälkeen, endokriiniset uudelleenjärjestelyt, tauti voi esiintyä 50-vuotiailla ja sitä vanhemmilla ihmisillä. Raynaudin tauti esiintyy 5–10 prosentissa väestöstä.

Raynaudin taudista kärsivien potilaiden joukossa naiset vallitsevat huomattavasti (naisten ja miesten suhde on 5: 1).

Niistä tekijöistä, jotka aiheuttavat Raynaudin taudin hyökkäysten esiintymisen, tärkein vaikutus on altistuminen kylmälle. Joillakin ihmisillä, joilla on perifeerisen verenkierron erityispiirteitä, jopa epäjohdonmukainen altistuminen kylmälle ja kosteudelle voi aiheuttaa Raynaudin taudin. Emotionaaliset kokemukset ovat usein syy Raynaudin taudin puhkeamiseen. On näyttöä siitä, että noin 1/2 Raynaud-tautia sairastavista on psykogeeninen. Joskus tämä tauti esiintyy altistumisena koko tekijälle (kylmä altistuminen, krooninen emotionaalinen stressi, hormonaaliset ja hormonaaliset häiriöt). Autonomisen endokriinisen järjestelmän perustuslailliset, perinnölliset ja hankitut piirteet ovat tausta, joka helpottaa Raynaudin taudin esiintymistä. Suora perintö on pieni - 4,2%.

Taudin varhaisin oire on lisääntynyt sormien kylmyys - useimmiten kädet, jotka sitten yhdistyvät terminaalisten phangangien ja niiden kipua tukeviin parestesian elementteihin. Nämä häiriöt ovat luonteeltaan paroxysmal ja hyökkäyksen lopussa ne häviävät kokonaan. Perifeeristen verisuonten häiriöiden jakautumisella ei ole tiukkaa mallia, mutta useammin se on käsien II-III-sormet ja jalkojen ensimmäiset 2-3 sormea. Käsivarsien ja jalkojen distaaliset osat ovat eniten mukana prosessissa, paljon harvemmin muita kehon osia - korvakappaleita, nenäpäätä.

Hyökkäysten kesto on erilainen: useammin - muutaman minuutin, harvemmin - muutaman tunnin.

Nämä oireet ovat ominaisia ns. Seuraavassa vaiheessa on olemassa valituksia, jotka koskevat tukehtumisen oireita, minkä jälkeen kudosten troofiset häiriöt voivat kehittyä: turvotus, sormen ihon haavoittuvuuden lisääntyminen. Raynaudin taudin troofisten häiriöiden tunnusomaiset piirteet ovat niiden paikkakunta, remitointikurssi ja säännöllinen kehitystyö terminaalipalareista. Viimeiseen, trofo-paraliteettiseen vaiheeseen on tunnusomaista lueteltujen oireiden paheneminen ja dystrofisten prosessien esiintyminen sormilla, kasvoilla ja varpailla.

Taudin kulku etenee hitaasti, mutta sairauden vaiheessa riippumatta prosessin käänteinen kehitys on mahdollista - vaihdevuodet, raskaus, synnytyksen jälkeen, ilmasto-olosuhteiden muutokset.

Kuvatut sairauden kehittymisen vaiheet ovat tyypillisiä sekundääriselle Raynaud-taudille, jossa etenemisnopeuden määrää primaarisen kärsimyksen kliininen kuva (useimmiten se on sidekudoksen systeeminen tauti). Ensisijaisen Raynaud'n taudin kulku on pääsääntöisesti sairaalassa.

Hermostohäiriöiden esiintymistiheys Raynaudin tautia sairastavilla potilailla on korkea, idiopaattinen muoto on 60%. Pääsääntöisesti havaitaan huomattava määrä neuroottiympyrän valituksia: päänsärky, päänsärky, selkäkipu, raajat, usein unihäiriöt. Psykogeenisen päänsärkyn ohella paroxysmal vaskulaarinen päänsärky on ominaista. Migreenihyökkäykset esiintyvät 14–24%: lla potilaista.

Arteriaalinen hypertensio havaitaan 9%: ssa tapauksista.

Paroxysmal kipu sydämessä on toiminnallinen luonteeltaan eikä siihen liity muutoksia EKG: ssä (kardialgiassa).

Huolimatta huomattavasta määrästä valituksia, jotka koskevat kyynärvarsien, sormien ja varpaiden lisääntynyttä herkkyyttä kylmään, kutinaa, polttamista ja muita parestesioita, objektiivisia herkkyyshäiriöitä potilailla, joilla on idiopaattinen sairaus, ovat erittäin harvinaisia.

Lukuisat tutkimukset Raynaudin taudin idiopaattisesta muodosta osoittivat suurten verisuonien täydellisen läpinäkyvyyden, ja siksi arteriosapillaarien kouristavien kriisien vakavuutta ja tiheyttä distaalisissa raajoissa on vaikea selittää. Oskillografia osoittaa vain verisuonten, lähinnä käsien ja jalkojen, sävyn lisääntymisen.

Raajojen pitkittäinen segmentaarinen reografia paljastaa kahdenlaisia muutoksia:

1. kompensointivaiheessa merkittävä verisuonten sävyn lisääntyminen;
2. dekompensoinnin vaiheessa - useimmiten pienten valtimoiden ja suonien sävyjen merkittävä väheneminen. Pulssin verenkierto vähenee käsien ja jalkojen sormissa iskeemisen hyökkäyksen aikana, kun oireet ovat laskimonsisäisiä.

[11], [12], [13]

Raynaudin taudin diagnoosi

Tutkimuksessa, jossa tutkittiin Raynaud-tautia sairastavia potilaita, on ensiksi selvitettävä, onko ilmiö perifeerisen verenkierron perustavanlaatuinen piirre eli normaali fysiologinen reaktio eri intensiteetin kylmän vaikutuksen alaisena. Monille ihmisille se sisältää sormien tai varpaiden yksivaiheisen valkaisun. Tämä reaktio tapahtuu käänteisessä kehityksessä lämpenemisen jälkeen ja ei edes koskaan edetä syanoosiin. Samaan aikaan potilailla, joilla on todellinen Raynaudin tauti, vasospasmin käänteinen kehitys on vaikeaa ja kestää usein pidempään kuin ärsykkeiden käyttö.

Suurin vaikeus on taudin idiopaattisen muodon ja sekundaarisen Raynaudin oireyhtymän välinen ero-diagnoosi.

Taudin idiopaattisen muodon diagnoosi perustuu E.Ellenin, W.strongrownin vuonna 1932 laatimiin viiteen pääkriteeriin:

1. taudin kesto on vähintään 2 vuotta;
2. Raynaudin oireyhtymän toissijaisten sairauksien puuttuminen;
3. verisuonten ja trofo-paralyyttisten oireiden tiukka symmetria;
4. sormien ihon muutosten puute;
5. sormien iskemian hyökkäysten episodinen esiintyminen jäähdytyksen ja emotionaalisten kokemusten vaikutuksesta.

Kuitenkin yli 2 vuoden taudin keston vuoksi on välttämätöntä sulkea pois sidekudoksen systeemiset sairaudet sekä muut yleisimmät sekundaarisen Raynaud-taudin syyt. Siksi on kiinnitettävä erityistä huomiota sellaisten oireiden tunnistamiseen, kuten terminaalisten phangangien harvennus, useita pitkäaikaisia parantavia haavoja, suun avaaminen ja nieleminen. Tällaisen oireyhtymäkompleksin läsnä ollessa tulisi ensin miettiä systeemisen sklerodermian mahdollista diagnoosia. Systeeminen lupus erythematosus on ominaista perhonen muotoinen punoitus kasvoilla, lisääntynyt herkkyys auringonvalolle, hiustenlähtö ja perikardiitin oireet. Raynaudin taudin yhdistelmä silmien ja suun limakalvojen kuivuuteen on ominaista Sjogrenin oireyhtymälle. Lisäksi potilaita on haastateltava, jotta voidaan tunnistaa sellaisten lääkkeiden, kuten ergotamiinin ja beetablokaattoreiden pitkäaikaisen hoidon, käytöstä. Yli 40-vuotiailla miehillä, joilla on perifeeristen pulssien väheneminen, on välttämätöntä selvittää, ovatko ne savua, jotta voidaan luoda mahdollinen yhteys Raynaudin taudin ja häviävän endarteriitin välillä. Ammatillisen patologian sulkemiseksi pois on välttämätöntä, että anamneaaliset tiedot kyvystä työskennellä värähtelyvälineiden kanssa.

Melkein kaikissa potilaan ensisijaisessa hoidossa lääkärille on tarpeen tehdä differentiaalidiagnoosi sen kahden yleisimmän muodon välillä - idiopaattinen ja sekundaarinen systeemisen sklerodermian kanssa. Luotettavin menetelmä yhdessä yksityiskohtaisen kliinisen analyysin kanssa on indusoidun ihon sympaattisen potentiaalin (HVTS) soveltaminen, joka mahdollistaa näiden kahden tilan rajaamisen lähes 100%. Systeemistä sklerodermaa sairastavilla potilailla nämä indikaattorit eivät eroa normaalisti. Raynaudin tautia sairastavilla potilailla piileviä jaksoja pidennetään jyrkästi ja HKSP: n amplitudit vähenevät raajoissa, jotka on esitetty karkeammin käsivarsilla.

Raajojen verisuonten-troofiset ilmiöt löytyvät useista kliinisistä vaihtoehdoista. Acroparesthesian ilmiö lievemmässä muodossa (Schulz-muoto) ja vakavampi, yleinen, turvotuksen oireita (Notnagel-muoto) rajoittuu subjektiivisiin herkkyyshäiriöihin (goosebumps, pistely, tunnottomuus). Pysyvän akrosyanoosin (Cassirerin akrofyfia, paikallinen sympaattinen asfiksiikka) tila voi pahentua ja esiintyä, kun ilmenee turvotusta, lievää hypoestesiaa. Raynaudin taudista on lukuisia kliinisiä kuvauksia, riippuen angiospastisten häiriöiden sijainnista ja esiintyvyydestä ("kuolleen sormen", "kuolleen käden", "kaivoksen jalka" jne. Ilmiö). Useimmat näistä oireyhtymistä yhdistyvät useisiin yhteisiin piirteisiin (paroxysmality, ulkonäkö kylmän, emotionaalisen stressin vaikutuksesta, kurssin samanlainen luonne), mikä viittaa siihen, että heillä on yksi patofysiologinen mekanismi ja hoidetaan heitä yhden Raynaudin taudin sisällä.

Raynaudin taudin hoito

Raynaud-tautia sairastavien potilaiden hoito aiheuttaa tiettyjä vaikeuksia, jotka liittyvät tarve määrittää oireyhtymän erityinen syy. Tapauksissa, joissa on havaittu ensisijainen sairaus, potilaiden hoidossa tulee olla taustalla olevan sairauden hoito ja asianmukaisen asiantuntijan (reumatologi, verisuonikirurgi, endokrinologi, ihotautilääkäri, kardiologi jne.) Hoito.

Suurin osa tavanomaisista menetelmistä liittyy oireenmukaisiin hoitomuotoihin, jotka perustuvat yleisen vahvistumisen, spasmodiapulaisten kipulääkkeiden käyttöön ja normalisoivat korjaustoimenpiteiden hormonaalisia toimintoja.

Erityisiä hoito- ja hoitotapoja tulee noudattaa potilailla, joilla on työ- ja kotitalousvaaroja, ja ennen kaikkea poistaa nämä häiriötekijät (tärinä, kylmä jne.).

Taudin idiopaattisen muodon tapauksessa, kun ensisijainen Raynaudin tauti johtuu vain kylmästä, kosteudesta ja emotionaalisesta stressistä, näiden tekijöiden poissulkeminen voi johtaa Raynaudin taudin hyökkäysten helpottumiseen. Erilaisten vasodilataattoriryhmien pitkäaikaisen antamisen kliinisten havaintojen analyysi osoittaa niiden tehokkuuden puutetta ja lyhyen aikavälin kliinistä paranemista.

Defibrinoivan hoidon käyttö on mahdollista patogeenisen hoidon muodossa, mutta sen lyhyen aikavälin vaikutus on pidettävä mielessä; vakavimmissa tapauksissa käytetyllä plasmapereesilla on samanlainen vaikutus.

Joissakin taudin muodoissa, joihin liittyy irreversiibelien troofisten häiriöiden ja voimakkaan kivun muodostuminen, on huomattava helpotus kirurgisesta hoidosta - sympathectomia. Käytettyjen potilaiden havainnot osoittavat, että lähes kaikkien taudin oireiden palautuminen havaitaan muutaman viikon kuluttua. Oireiden lisääntymisnopeus on sama kuin denervoitujen rakenteiden yliherkkyyden kehittyminen. Näistä kannoista käy ilmi, että sympathectomian käyttö ei ole lainkaan perusteltua.

Äskettäin perifeerisen vasodilataation välineet ovat laajentuneet. Onnistunut on kalsiumin salpaajien (nifedipiini) käyttö primaarisessa ja sekundäärisessä Raynaud'n taudissa, koska ne vaikuttavat mikroverenkiertoon. Kalsiumin salpaajien pitkäaikaiseen käyttöön liittyy riittävä kliininen vaikutus.

Erityisen mielenkiintoinen on patogeenisestä näkökulmasta sykloksidien estäjien (indometasiini, askorbiinihappo) suurten annosten käyttö perifeerisen verenkierron häiriöiden korjaamiseksi.

Kun otetaan huomioon psyko-vegetatiivisten häiriöiden tiheys ja vakavuus Raynaudin taudissa, psykotrooppinen hoito on erityisen tärkeä näiden potilaiden hoidossa. Tämän ryhmän lääkkeistä ilmenee rauhoittavia aineita, joilla on anksiolyyttinen vaikutus (tatsepami), trisyklisiä masennuslääkkeitä (amitriptyliiniä) ja selektiivisiä serotoniinin masennuslääkkeitä (methanserin).

Tähän mennessä Raynaudin taudin hoitoon on ollut joitakin uusia näkökohtia. Biofeedbackin avulla potilaat voivat hallita ja ylläpitää ihon lämpötilaa tietyllä tasolla. Autogeeninen koulutus ja hypnoosi tarjoavat erityisen vaikutuksen potilaille, joilla on Raynaudin idiopaattinen tauti.

[14], [15]