Rabdomyosarkoomasta

Rhabdomyosarkooma on pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin luuston (poikittaisesta striataatiosta) lihaksesta.

ICD-10 -koodi

• C48. Retroperitoneaalisen avaruuden ja peritoneumin pahanlaatuinen kasvain.
• C49. Muiden sidekudosten ja pehmytkudosten pahanlaatuinen kasvain.

Epidemiologia

Rhabdomyosarkoomaan osuus on noin puolet kaikista pehmytkudosarkoomien tapauksista lapsilla. Se on 10% koko lapsuuden onkologisesta patologiasta. Tämän kasvaimen ilmaantuvuudessa on kaksi ikäpiikkiä - 1-7 ja 15-20 vuotta. Alkuperä osuu ajan ilmentymä synnynnäinen maligniteettien lapsuuden - neuroblastooma, nefroblastooma ja toiseksi - tyypillinen ikä diagnoosin pahanlaatuinen luun kasvaimia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Rhabdomyosarkooma ja perinnölliset oireyhtymät

Noin kolmannes tapauksista rabdomyosarkoomasoluun yhdistää erilaisten epämuodostumia: virtsa (8%). CNS (8%), ruoansulatuskanavan (5%), sydän- ja verisuonijärjestelmään (4%). 4% tunnistamaan muita perna, 1% - hemihypertrophy. Rabdomyosarkooma löytyy oireyhtymissä, joihin liittyy taipumus kehittämiseen pahanlaatuisia kasvaimia - Beckwith-Vndemania, Li-Fraumenin (määrittää yleisyydestä pahanlaatuisia kasvaimia perhe: liittyy mutaatio p53-geeni). Reklikghauzena. Rubinstein-Teybi (yhdistelmä lyhytkasvuisuus ja kehitysvammaisuus kanssa hypertelorismi. Kasvojen epäsymmetria, coracoid nenä, epänormaali purenta, gilermetropiey. Hajataittoa. Ominaisuus lyhentäminen ja paksuuntumista suurten sormet ja varpaat, ja usein myös muihin epämuodostumia luuston ja sisäelimet).

Rhabdomyosarkooman oireet

Rhabdomyosarkooma voidaan paikallistaa missä tahansa kehon alueella, mukaan lukien luuston lihasten puuttuminen (esimerkiksi virtsarakko, sappirakenteet). Tälle kasvaimelle on ominaista lymfogeeninen ja hematogeeninen (keuhkoissa, luussa, luuytimessä) metastaasissa.

Lokalisointi rhabdomyosarkooma pään ja kaulan alueen ja urogenitaalinen usein havaittu alle 10 vuotta, kun taas nuorilla on ominaista kasvaimia raajojen, vartalon ja paratestikulyarnye rabdomyosarkoomasta.

Rhabdomyosarkooman luokitus

Histologinen rakenne ja histologinen liuotus

Rhabdomyosarkooma kehitetty poikkijuovaisiin lihaskudosta sekä sileän lihaksen kuten anatomisten rakenteiden, kuten virtsarakon, emättimen, eturauhasen, spermatic johto. Kasvun lähde rabdomyosarkoomasoluun tulee kypsä luurankolihasten ja epäkypsä mesenkymaalisten kudosten, sen edeltäjä. Edellytykset esiintyminen rabdomyosarkooma syntyä, esimerkiksi virtsarakon kolmion sekoittamalla alue tällä alueella meeodermalnyh ja ektodermaalinen kudosten tai pään ja kaulan, jossa on häiriöitä kehittämiseen johdannaisten Gill kaaria. Rhabdomyosarkoomaan on useita histologisia tyyppejä.

• Alkeerinen rabdomyosarkooma (57% kaikista rabdomyosarkoomista) histologisesti muistuttaa 7-10 viikon ikäisen sikiön luuston lihasten rakennetta. Sillä on luonteenomaista lokuksen 11p15 heterotsygoottisuuden häviäminen, joka johtaa äidin geneettisen informaation menetykseen ja isänmaallisen geneettisen materiaalin päällekkäisyyteen. Tämä variantti havaitaan pääasiassa 3-12-vuotiailla potilailla. Rhabdomyosarkooma vaikuttaa pään ja kaulan, kiertoradan, virtsatietulehduksen.
• Botrioidny suoritusmuodossa (6%) alkion rabdomyosarkooma tunnettu siitä, polyyppimaisen tai "rakkula-" sijaittava massa elimissä päällystetty limakalvojen kanssa, ja ruumiin onteloissa. Kasvain on täytetty 8-vuotiaana. Lokalisoidaan virtsarakon, emättimen, nenänielun.
• Alveolaarinen rabdomyosarkooma (9%) on histologisesti samanlainen 10-21 viikon ikäisten sikiöiden luustolihasolujen kanssa. Siitä on tunnusomaista translokaatio t (2; 13) (q3S; ql4). Kasvain vaikuttaa yleensä raajoihin, runkoon, nuoriin - perineumiin. Tapaa hänet 5-21 vuoden iässä.
• Pleomorfinen rabdomyosarkooma (1%) ei histologisesti ole samanlainen kuin sikiön lihaskudos, vaikuttaa runkoon ja raajoihin, lapsia harvoin löytyy.
• Eriyttämätön rabdomyosarkoomasta (10%) johtuu mesenkyymisolut ilman merkkejä erilaistumista, on lokalisoitu raajoissa ja runko, esiintyy alle 1 vuoden.
• Rhabdomyoskoomien osalta, joita ei voida käyttää mihinkään edellä mainituista vaihtoehdoista, on 7%. Histologisesti nämä kasvaimet ovat heterogeenisiä. Jotka sijaitsevat raajoissa ja rungossa, täyttävät ne 6-21-vuotiailla potilailla.

Kun rabdomyosarkooma myös tunnistaa kromosomaalisia poikkeavuuksia, kuten 5q +: 9q +: 16p +: 12p +: del (I): ja giperdiploidiya useita kopioita 2,6.8. 12,13.18,20,21. Diploidisten kasvainten ennuste on huonompi kuin hyperdiploidit kasvaimet.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Kliininen vaiheistus

Rhabdomyosarkoomalla ja muilla pehmytkudossarkoomilla TNM-järjestelmän stabiilisuutta käytetään preoperatiivisessa vaiheessa (taulukot 66-20).

TNM-luokituksessa T3- ja T4-luokkia ei ole. Useamman kuin yhden kasvaimen läsnäoloa pidetään ensisijaisena tuumorina ja sen etäisiksi metastaaseiksi. Current Protocols hoitoon pehmytkudossarkoomien niiden pysähdyspaikkojen vaiheessa jälkeen radikaaleja tai biopsia käyttämällä IRS-luokitus (työryhmän Rabdomyosarkooma Study) ja leikkauksen jälkeen pT pysähdyspaikan

[17], [18], [19]

Diagnostics rabdomyosarkooma

Rhabdomyosarkoomaan ja muihin pehmytkudossarkoomien oireet riippuvat suurimmasta osasta niiden paikallistumisesta.

• Kun kasvain sijaitsee raajoissa, on näkyvä kasvainmuodostus, joka aiheuttaa raajan vajeen ja häiritsee sen toimintaa. Koulutus on yleensä melko tiheää, sen palpataatio ei aiheuta huomattavaa arkuutta.
• Kun kasvain lokalisoidaan retroperitoneaalisessa tilassa, vatsan kipuja, sen lisääntymistä ja epäsymmetriaa, suoliston ja virtsateiden kompression oireita.
• Tapauksessa lokalisoinnin kasvaimia elin, pään ja kaulan kasvainten voidaan havaita lääkärintarkastus: defiguratsiya kyseinen osa kehon, liikerajoitukset tällä alueella. Näin rabdomyosarkooma kaula pystyy yhdistetään syventämisen ääni ja dysfagia, kasvaimet nenänielun - paikallisten kipu, nenäverenvuoto, dysfagia, kasvaimen sivuonteloiden kanssa paikallista kipua ja turvotusta, sinuiitti, yksipuolinen vuotamista ja verenvuoto nenäkäytävien, rabdomyosarkooma välikorvan - krooninen välikorvatulehdus hemorraginen ja märkivä eritteiden läsnäolo polipondnyh massa ulkokorvan aivohalvauksen, perifeerisen naamahermo vamma, rabdomyosarkooma kiertoradalle - ptoosi, karsastus, vähentää visuaalinen vakaus.
• Kasvaimet parameningealnyh paikoissa mukana kasvohalvaus, meningeaalinen merkkejä, hengityksen aiheuttamiin syövän leviämisen aivorungon.
• Lantion kasvaimeen liittyy suoliston ja virtsateiden tukkeutuminen. Virtsatieinfektioiden kasvaimilla havaitaan virtsan läpäisemisen loukkaus sen akuutti viive; voimakas muodostus voidaan palpata leuan yläpuolelle. Virtsarakon ja eturauhasen kasvaimissa on joissakin tapauksissa makroematotio. Emättimen ja kohdun tuumoreille on tunnusomaista emättimen verenvuoto, emättimen roiskeiden kaltaisten kasvainten massojen esiintyminen. Epididymian kasvaimilla, sen kasvua ja arkuutta havaitaan. Laboratorio- ja instrumentaaliset tutkimukset

Pehmytkudosarkooman diagnoosi perustuu diagnoosin morfologiseen varmentamiseen. Kuitenkin ennen sen suorittamista arvioidaan ensisijaisen kasvaimen keskittymistä ja mahdollisten metastaasien lokalisointia. Diagnosointiin primaarikasvaimen painopiste diagnostiset suunnitelma sisältää tutkimukset, joita sovelletaan tietyssä paikassa rabdomyosarkoomasta: röntgen, ultraääni, CT ja MRI, erityselimiin urography, iistografiyu jne Mahdollisten etäpesäkkeiden diagnoosi suoritetaan tavanomaisen suunnitelman mukaisesti, joka alkaa pehmeiden sarkooman lokalisoiduista etäpesäkkeistä. Suorita rintakehän röntgenkuva ja rintakehän angiografia, radioisotooppitutkimus luurangosta, tutkimus myelogrammista. Alueellisten imusolmukkeiden ultraäänitutkimus.

[20], [21], [22]

Pakolliset ja lisätutkimukset potilaista, joilla on pehmytkudosten pahanlaatuisia kasvaimia

Pakolliset diagnostiset testit

• Täydellinen fyysinen tarkastelu paikallisen aseman arvioinnilla
• Kliininen verikoke
• Virtsan kliininen analyysi
• Biokemiallinen veritesti (elektrolyytit, kokonaisproteiini, maksatutkimukset, kreatiini, urea, laktaattidehydrogenaasi, emäksiset fosfaatit, fosforihapon vaihtelu)
• hyytyminen
• Haavoittuneen alueen ultraäänitutkimus
• Rintasyövän radiografia viidessä ulokkeessa (suora, kaksi puolta, kaksi vinoa)
• Vatsan ontelon ultraäänitutkimus ja retroperitoneaalinen tila
• Luunpoisto kahdesta pisteestä
• Luujärjestelmän scintigrafia (RID)
• EKG
• EkhoKG
• Viimeinen vaihe on biopsia (tai täydellinen poisto) histologisen diagnoosin tarkistamiseksi. On suositeltavaa tehdä biopsian tulosteita sytologista tutkimusta varten

[23], [24], [25], [26],

Muut diagnostiset testit

• Kun epäillään keuhkojen metastaaseista
• Rintakehän TCC
• Epäiltyjen osallistuminen prosessiin luun rakenteiden - X-ray luut anatomisen alueen kaksi uloketta (edestä ja lateraalinen talteenotto ylävirran ja alavirran nivelet
• Kun metastaasit havaitaan muissa luissa kohdassa
• RID-suunnattu kohde- tai RCT-röntgenkuva
• Jos epäillään aivojen metastaasista - EchoEG: tä ja aivojen PKT: tä
• Alueellisten imusolmukkeiden ultraäänitutkimus epäillyn metastaattisen vaurion tapauksessa
• Renoscintigrafia paljastui munuaisten vajaatoiminta
• Kun rabdomyosarkooma on lokalisoitu raajojen pehmytkudoksissa - MRI,
• Ultrasound-värin dupleksinen angioskanavaatio haavoittuneen raajan aluksista
• Annan angiografia (indikaatioiden mukaan)
• Virtsarakossa paikallisesti:
  • kystoskopia mahdollisella biopsialla;
  • excretory urography;
  • urofloumetriya
• Parametaalisten lokalisointien avulla:
  • ENT-tutkimus;
  • silmälääketieteellinen tutkimus;
  • serebrospinaalisen nesteen sytologinen tutkimus;
  • RKT / MRI aivoista

[27], [28], [29]

Rhabdomyosarkooman hoito

Rhabdomyosarkooman hoito on monimutkaista. Se sisältää kemoterapiaa, radikaalia leikkausta ja sädehoitoa. Nykyinen kemoterapia ohjelmiin kuuluu tällaisten sytostaattien kuten alhiliruyuschie aineina (ifosfamidi, syklofosfamidi), vinka-alkaloidit (vinkristiini), antraniili- antibiootit (doksorubitsnn), aktinomysiini-D, topoizokerazy estäjät (etoposidi), platina-yhdisteet (karboplatiini).

Rhabdomyosarkoomaan on tehtävä kirurginen hoito, jota ohjaa kirurgisen radikalismin yleinen periaate. Alunperin tarttumattomilla kasvaimilla ensimmäisen vaiheen pitäisi olla biopsia. Tämän ansiosta voimme myöhemmin välttää kasvaimen toistuvan paikallisen kasvun makro- tai mikroskooppisten jäännöksistä, mikä on erityisen tärkeä pään, kaulan ja orbinin paikallistuksille. Joissakin tapauksissa, jopa tehokkaan polykemoterapian jälkeen, rabdomyosarkooma voi pysyttelemättömänä (nenänielun parafiini, paramagneetti lokalisaatio). Tässä tapauksessa kirurgista hoitoa ei ole osoitettu, paikallinen kontrolli suoritetaan konservatiivisen kemoterapian avulla.

Kun kasvain on paikallistunut raajojen pehmytkudoksissa, merkittävä osa leesioista ja neurovaskulaarisen nipun osallistuminen kasvaimeen ovat mahdollisia. Tällaisissa tapauksissa huolimatta siitä, että pahanlaatuisen prosessin leviämisen merkkejä ei ole luusrakenteissa, ainoa radikaali on organooperaatio. Toimenpiteet raajojen säilyttämisen kanssa suoritetaan joko vähentämällä kasvaimen kokoa kemoterapian seurauksena tai aluksi pienillä kasvaimilla, joilla on selkeät rajat ultraäänellä ja PKT / MRI.

Tapauksessa eristetty vaurion rabdomyosarkooma pohja virtsarakon (muihin kohtiin kasvaimen vapaa), jossa hyvä vaste käytettävissä kemoterapia resektio virtsarakon seinämään. Useimmiten rakko lyödään kokonaan tai rabdomyosarkoomasta lokalisoitu virtsarakon kolmion, joten on välttämätöntä katoamiseen virtsarakon seuraa kirurgisen jälleenrakentaminen virtsateiden salaojitus. Yhden vaiheen kirurgisen hoidon optimaalisen taktiikan onkopopediatriikassa tulisi harkita ureterosigmostomiyu. Päinvastoin kuin molemmat ureterokutaaniostomiit, ja monivaiheisten keinotekoisten virtsarankojen monivaiheinen muodostuminen suolen putken eri osista. Taustaa vasten kemoterapian ensimmäisessä tapauksessa on riski nousee uroinfektsii kehittämisen kanssa kahdenvälistä pyelonefriitti, ja toinen - epäonnistuminen johtuu vähentyneestä säiliö on muodostettu taustalla sytostaattien uusiutumiskykyä kudoksissa. Vaihtoehtoisessa strategia on mahdollista ensimmäisen ja sitä seuraavan ureterokutaneostomiey (useita kuukausia sen jälkeen, kun suljin sädehoitoa) vaiheen, jossa muodostetaan keinotekoinen virtsarakko säiliö.

Paratesteettiset kasvaimet poistetaan yhdessä kivesen ja siittiön johto ihon kautta (orhofunkullectomy). Kohtalaisen rabdomyosarkoomaan kohdistuu sen purkautuminen, jossa emätin kasvain - emättimen poisto. Näillä molemmilla elimillä esiintyvät kasvaimet, kohtu ja emättimet poistetaan yhdellä lohkolla, jossa on kasvain.

Keuhkojen etäpesäkkeet, joiden resektiokyky on heikentynyt, ovat kirurgisen poiston kohteena. Kuolemantapauksista johtuen luuston metastaaseja ei pitäisi poistaa.

Sädehoito rabdomyosarkoomalla suoritetaan erityisessä hoito-ohjelmassa määritettyjen kriteerien mukaisesti. Säteilytysannos riippuu sijainnista tai metastaaseista.

Suurten annosten kemoterapia luuydinsiirron kanssa on määrätty potilaille, joilla on korkea riskiinen rabdomyosarkoomit: vaiheessa IV.

Mitä ennusteella on rabdomyosarkooma?

Rhabdomyosarkoomaan liittyy suhteellisen suotuisa ennuste: vaiheessa I, jopa 80% potilaista selviää, ja II - 65%. III - 40%. IV-vaiheessa liittyy pääsääntöisesti kuolemaan johtava ennuste. Ennuste on parempi alkion tyypin (jopa 70%) verrattuna alveolaarisiin ja muihin (50-60%). Ennuste huononee kasvaimen koon kasvaessa diagnoosin aikana (yleensä otetaan huomioon: yli tai alle 5 cm kasvaimen koko suurimmassa mittakaavassa). Rhabdomiosarkooman sijainnin mukaan tunnistetaan suotuisat ja epäsuotuisat lokalisoinnit. Epäsuotuisten lokalisointien ennuste on huonompi kuin suotuisat; ei kuitenkaan ole kohtalokasta. Suotuisat lokalisoinnit sisältävät kiertoradan, paratestiinisen alueen, pään ja kaulan pinnalliset alueet, vulva, emättimen, kohdun. Haitallisia lokalisaatioita ovat rungon, raajojen, rakon, eturauhasen, rintakehän ja vatsaontelon syvät, pään ja kaulan syvät alueet. Paras tulos on havaittavissa alle 7-vuotiailla lapsilla verrattuna ikääntyneisiin. Tämä liittyy sekä laskimotosarkooman alkiotyypin taajuuden vähenemiseen että yleisten muotojen esiintymistiheyden lisääntymiseen potilaiden iän kanssa. Paikallisen relaksaation ennustus ohjelmakäsittelyn jälkeen, myös radikaalin leikkauksen jälkeen, on yleensä kohtalokasta.