Desmoid

Kliinisissä käytännöissä, samoin kuin termiä "desmoidi", käytetään myös termiä "aggressiivinen fibromatosis". Vähemmän yleisesti käytettyjä ovat seuraavat synonyymit: desmoidinen kasvain, nuorten fibromatosis, syvä fibromatosis, desmoidiset fibroids, invasiivinen fibroidti, lihaksikas aponeurotinen fibromatosis.

Desmoidi (aggressiivinen fibromatosis) on nivelkudos, joka kehittyy jänteestä ja fascial aponeurotisista rakenteista.

Muodollisesti desmoidia ei pidetä pahanlaatuisena neoplasmana. Kuten tiedetään, infiltrattu kasvu ja metastaasi ovat kliinisiä kriteereitä kasvaimen pahanlaatuisuuden kannalta. Desmoidi ei metastasoiteta, mutta se kykenee paikalliseen aggressiiviseen infiltrattuun kasvuun perusmembraanien ja fascial-tapausten tuhoamisella - tämä on sen yhteinen ominaisuus pahanlaatuisten kasvainten kanssa. Samanaikaisesti invasiivisen desmoidikasvun potentiaali ylittää merkittävästi useiden todella pahanlaatuisten kasvainten potentiaalin. Se on voimakas kyky tunkeutua ympäröivään kudokseen, joka määrittää tämän kasvaimen paikallisten toistumien suuren esiintyvyyden radikaalioperaatioiden jälkeen. Tällainen monimutkainen biologinen ominaisuus määrittää desmoidin aseman hyvän laadun ja pahanlaatuisuuden raja-alueelle ja tuo tämän kasvaimen lasten onkologin etuihin.

[1], [2], [3]

Epidemiologia

Aikataulun vuoksi desmoidin taajuutta ei ole määritetty. Tämä neoplasma löytyy potilaista, jotka ovat vastasyntyneistä seniili-ikäisille. Potilaista miehiä hallitsevat.

[4], [5], [6], [7], [8]

Histologinen rakenne ja etiopatogeneesi

Kasvaimen kasvun lähde desmoidilla on fibrosyytti. Tuumorimuutoksessaan B-cateniiniproteiinin liiallinen muodostuminen on avainasemassa desmoidisolussa. Sen kohonneita tasoja on havaittu kaikissa potilailla. Tämä proteiini on fibroblastien proliferatiivisen aktiivisuuden säätelijä. 6-cateniinin määrän kasvu voi olla kaksi liityntättä.

• Yksi niistä on APC-geenin somaattinen mutaatio (paksusuolen adenomatoottinen polyposis-geeni). Yksi tämän geenin toiminnasta on B-cateniinin solunsisäisen sisällön säätely. Kliinisesti somaattinen mutaatio APC-geenin nähdään Gardner oireyhtymä - familiaalinen polypoosi paksusuolen, jonka taajuus on 1: 7000. APC-geenin läpäisy on 90%. Gardnerin oireyhtymä sulatetaan paksusuolen pakollisella esiasteella. 15%: lla aikuisista on diagnosoitu aggressiivinen fibromatoosi tunnistaa somaattinen mutaatio APC-geenin, lokalisoitu 5q22-q23. Lisäksi potilailla, joilla on Gardnerin oireyhtymä, multippeli osteoomat tyypillinen kasvojen luut (edestä, ethmoid, poski, ylempi ja alempi leuka) sekä ihon epidermoidi kystat ja fibromas.
• Käynnistysmomentti vaihtoehtoisen mekanismin kasvaimen trasformatsin fibrosyyttien - voimistunutta ilmentymistä geenin C-sic ja liittyvät hyperproduction PDGF (verihiutaleperäinen kasvutekijä). Todettiin, että lisääntynyt PDGF-pitoisuus johtaa B-cateniinin pitoisuuden kasvuun. Tärkeää desmoidin biologian ymmärtämiseksi on myös RM-antiochigeenin ekspression vakiintunut väheneminen kasvainsoluissa. Suuri mielenkiinto on osoitus estrogeenien aggressiivisten fibromatoosireseptorien läsnäolosta. On tapauksia desmoidisairaus näyttöjen raskauden aikana ja sen regressio taustaa vasten vaihdevuodet, sekä kehityksen novobrazovaniya hiirissä injektiokohdissa estrogeenin kanssa sen myöhemmin uudelleen kehityksen päättymisen jälkeen injektion.

Joillakin potilailla desmoidi kehittyy intramuskulaaristen injektioiden, trauman ja kirurgisten toimintojen kohdissa.

Desmoidin oireet

Desmoidi voi kehittyä kehon kaikilla alueilla, joissa sidekudos on edustettuna. Kun lokalisoinnin raajojen kasvainten esiintyy yksinomaan taivutus pinnat (etupinnan olkapään ja kyynärvarren, takaosassa jalan, reiden, pakaran alue). Kasvaimen kasvun lähde on aina kudoksia, jotka sijaitsevat syvälle suhteessa pinnalliseen kaistaleeseen. Desmoidin tämä tärkeä ominaisuus toimii samanaikaisesti erilai- sena diagnostisena ominaisuutena, joka erottaa tämän kasvaimen muista sairauksista, esimerkiksi palmariflu- macatosisista (Dupuytrenin kontraktuuri). Kasvaimen kasvuvauhti on yleensä hidas, kun desmoidinen relapsi yleensä saavuttaa poistetun leesion koko tai ylittää sen muutamassa kuukaudessa. On ollut tapauksia multifokal kasvaimen kasvua. Eristetyt kasvainleesiot kuitenkin tunnistetaan tavallisesti saman raajan tai anatomisen alueen sisällä. Multifokaalisten kasvainten taajuus on 10%. Gluteal alueen ja reiden desmoidi voi liittyä samankaltaiseen kasvaimeen lantion syvennyksessä.

Kliinisesti desmoidi ilmenee tiheänä, ei-vaihdettavana tai pienenä siirtymänä kasvaimena, joka sijaitsee lihasmassassa tai liittyy kiinteästi lihasmassaan. Kliinisessä kuvassa määrittävät tekijät ovat kasvaimen lokalisoimiseen liittyvän kasvaimen, kivun ja oireiden esiintyminen. Koska aggressiivisen fibromatoosin kyky paikalliseen hyökkäykseen aiheuttaa paikallisia oireita, ne voivat liittyä paitsi tämän anatomisen alueen elinten puristamiseen myös neoplasman itämiseen niissä. Erilaisuus klinikassa käsitteistä "vatsan desmoidi" (5% tapauksista) ja "ylimääräisen abdominaalisen desmoidin" ei ole morfologinen perusta. Tämä ero johtuu. Lähinnä kliinisiä piirteitä tämän kasvain, kun se vatsan sijainti (kehittäminen ileus), monimutkaisuus leikkaushoitoa invasiivisen kasvaimia vatsaelimiä ja pahemmin.

Desmoidin diagnoosi

Aggressiivisen fibromatosis-diagnoosin tarkoituksena on arvioida kasvaimen paikallista tilaa, määrittää hormonaalinen tausta ja rekisteröidä hoidon vaikutus. Rajojen määrittämisessä kasvain ja sen suhdetta verisuonten - tärkeää suunnitteluun seurannan käyttö ja vaikea tehtävä, johon liittyy aggressiivinen paikallisten infiltratiivinen kasvua. Tätä varten sinun on käytettävä ultraääntä. Doppler-duplex-angioskanavaus. Magneettikuvaus (MRI). Havaittaessa yhden koulutus on tarpeen sulkea pois muita kasvaimia samalla anatominen alue tai raajojen. Kun pehmytkudoksen desmoidisairaus lantion ja pakarat on tarpeen suorittaa lantion ultraääni poistaa versoja kasvaimen läpi suurempi iskias foramen ja kasvaimien esiintymisen lantion komponentti. Haurastuneen alueen röntgen avulla voimme tunnistaa toissijaiset luun muutokset, jotka johtuvat luiden puristumisesta tuumorilla.

MRI: n avulla desmoid-raja voidaan todeta luotettavasti (70-80% tapauksista). Korkea informatiivinen MRI voi myös havaita tutkituissa anatomiseen alueeseen lisää eristetty kasvainpesäkkeitä kanssa multisentrisen aggressiivinen fibromatoosi (diagnosointivalmius ultraääni ja CT tässä suhteessa on paljon heikompi). MRI-toiminnon suorittamisen jälkeen voit arvioida sen tulosta verrattuna ennalta -operatiiviseen MRI-kuvaan. On kuitenkin syytä huomata, että ajoitus aikaisin leikkauksen jälkeisiä Magneettikuvaus on vaikea erilaistumista toistuvien kasvainten leikkauksen jälkeistä cicatricial prosessi.

Connectivity desmoidisairaus geeni paksusuolen syöpä tekee tarpeelliseksi toteuttaa kaikki potilaat yli 10 vuotta kolonoskopia ja desmoidisairaus gasgroezofagoduodenoskopii poistamaan polyypit ruoansulatuskanavassa. Hormonaalisen taustan arviointi suoritetaan tutkimalla seerumin estradiolin ja sukupuolisidottuneen globuliinin (SHBG) dynamiikkaa.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Pakolliset diagnostiset testit

• Täydellinen fyysinen tarkastelu paikallisen aseman arvioinnilla
• Kliininen verikoke
• Virtsan kliininen analyysi
• Biokemiallinen verianalyysi (elektrolyytit, kokonaisproteiini, maksatestit, kreatiniini, urea, laktaattihydrogenaasi, alkalinen fosfataasi, fosforikalsiumin aineenvaihdunta)
• Koulogramma
• Retroperitoneaalisen tilan ultraääni
• Haavoittuneen alueen radiografia
• MRI: n vaikutusalue
• Vaurioituneen alueen ultrasuuriväri duplex-skannaus
• Seerumin estradioli
• SHBQ (seksisidonnainen globuliini) veriseerumi
• FEGDS ja OZS yli 10-vuotiailla potilailla
• EKG
• angiografia
• Vaikuttavan alueen luiden radiografia
• Kun se sijaitsee etupään vatsan seinän ja pienen lantion alueella:
  • excretory urography;
  • tsistografiya

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Desmoidihoito

Desmoidin hoito vain kirurgisella menetelmällä osoittautui tehottomaksi: 75%: lla operoiduista potilaista oli useita paikallisia uudelleenkohdentuneita kasvaimia. Relapsien riski ei riipu sukupuolesta, sijainnista ja aikaisemmista kirurgisista toimenpiteistä, ja se liittyy desmoidin aggressiiviseen infiltrattuun kasvuun. Nykyisessä vaiheessa desmoidin pelkän leikkauksen rajoittaminen pelkästään pidetään virheenä.

[24], [25], [26], [27], [28]

Konservatiivinen hoito

Aikuisilla potilailla sai rohkaisevia tuloksia aikana noin desmoidisairaus sädehoitoa (ulkoinen gamma-hoito annoksella 60 Gy tai enemmän), kun taas pysty vakauttaminen ja jopa kasvainten regressioon. Yritit hoitaa sädehoitoa lapsilla osoittautunut kestämättömäksi, koska luuran muodonmuutoksen vaara johtuu luun kasvualueiden ennenaikaisesta sulkemisesta säteilytetyillä alueilla.

Nykyisin lupaavin menetelmä hoitoon desmoidisairaus lasten uskovat yhdistelmä radikaaleja, joilla on pitkäaikainen (jopa 1,5-2 vuotta tai enemmän) sytostaattihoito (pieniä annoksia metotreksaatti ja vinblastiini) ja antiestrogeeni terapia (tamoksifeenin). Lääkekäsittely suoritetaan ennen toimenpiteen aloittamista ja sen jälkeen.

• Preoperatiivisen hoidon tarkoitus on ympäröivien kudosten kasvaimen rajaaminen, sen tiheys ja koon pienentäminen tai niiden stabilointi.
• Postoperatiivisen hoidon tavoitteena on estää toistuva desmoidinen kasvu mikroskooppisten jäänteiden etäisyydestä kasvaimen nukkumassa.

Desmoidisen relapsien diagnosoinnissa potilailla, joilla ei ole aiemmin ollut konservatiivista hoitoa, vaikka kasvaimen ilmeinen resektiokyky, hoidon tulisi alkaa kemohormonaalisella hoidolla.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35],

Kirurginen hoito

Tarvittava vaatimus desmoidin kirurgisesta hoidosta on toiminnan radikaali luonne. Kanssa lokalisoinnin desmoidisairaus pehmytkudosten Raajojen orgaanisia väittäen leikkaus (amputaatio ja disarticulation) lähes poistaa mahdollisuuden paikallisen uusiutumisen. Kuitenkin kliinisessä käytännössä organounosyaschie suoritetaan vain silloin, kun ei ole tiukkaa vasta-säästävä leikkaus (itäminen suuret alukset ja hermot kasvamisen yhteistä, jättiläinen demoid sirkulaaarisesti vaikuttaa osa). Säästävä leikkaus on poistoleikkauksen kasvainten kaikki solmut sisällä tervettä kudosta. Kun lokalisointi pehmytkudoksen desmoidisairaus lonkat ja pakarat vakava ongelma on lonkkahermon, joka voi olla osittain tai kokonaan mukana desmoidisairaus; poistamalla kasvaimet liittyy riski postoperatiivisten monoparesis raajan ja nonradical mahdollista, koska ne eivät pysty täysin vapauttaa lonkkahermon kasvaimen ilman risteyksessä. Samankaltaisia ongelmia hermorunkojen kanssa syntyy desmoidilla yläraajassa.

Tyypillisesti, koska merkittävä määrä kasvainkyhmyt, läsnäolo cicatricial prosessin ilmaistuna ja puute paikallisen kudoksen ehjä jälkeen monet toistuvan toiminnan usein potilailla, joilla oli desmoidisairaus noin toistuvia pahenemisvaiheita, merkittävä ongelma on muovinen vikoja syntyy, kun poiston kasvaimen. Erityisen vaikeaa tämä ongelma on lokalisoinnin desmoidisairaus rinnassa ja vatsassa. Jälkimmäisissä tapauksissa sulkea vika on mahdollista suositella käyttöä synteettisten muovimateriaalien (esim polypropeenia mesh).

Mikä on desmoidin ennuste?

Yhdistetyn hoidon, mukaan lukien pitkäkestoisen kemoterapian hoito ja radikaali leikkaus, esiintyy 85-90%: lla potilaista relapsitonta virtaa. Jalkojen kudoksissa ja sääriluun takapuolella sijaitsevat tuumorit todennäköisemmin toistuvat. Suurin esiintymistiheys havaittiin kolmen vuoden kuluessa radikaalin leikkauksen jälkeen. Ilman kykyä desmoidisairaus metastaattisen kuoleman joillakin potilailla esiintyy kasvaimia, jotka ovat vastustuskykyisiä konservatiivinen hoito, jos niiden etenemistä puristus tai itämisen elintärkeiden elinten - lähinnä lokalisoinnin pään ja kaulan, rinnan ja vatsan sijainti kasvain.