Plasmasytoomaa

Tällainen plasmacytomaalinen sairaus aiheuttaa varsin paljon kiinnostusta immunologisen tutkimuksen alalle, koska se eroaa siitä, että tuotetaan valtava määrä immunoglobuliineja, joilla on homogeeninen rakenne.

Plasmacytoma viittaa pahanlaatuisiin kasvaimiin, jotka koostuvat plasman soluista, jotka kasvavat pehmytkudoksissa tai aksiaalisessa luurangossa.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologia

Viime vuosina tämä sairaus alkoi näkyä paljon useammin. Mitä, miesten sairastavuus plasmacytoma edellä. Yleensä sairaus diagnosoidaan potilailla, jotka ovat yli 25-vuotiaita, mutta huipputiheys laskee 55-60 vuoteen.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Syyt plasmasytoomaa

Lääkärit eivät edelleenkään ole selvittäneet, mikä aiheuttaa B-lymfosyyttien muuttumista myeloomasoluihin.

[11],

Riskitekijät

Tärkeimmät tämän taudin riskitekijät tunnistettiin:

1. Iäkkäät miehet ja keski-ikäiset miehet - plamosytooma alkaa kehittyä, kun mies-hormonin testosteronin määrä kehossa vähenee.
2. Alle 40-vuotiailla on vain 1% potilaista, joilla on tämä sairaus, joten voidaan väittää, että tauti vaikuttaa useammin 50 vuoden kuluttua.
3. Heredity - noin 15% plasmacytoma-potilaista on kasvanut perheissä, joissa B-lymfosyyttien mutaatioiden sukulaiset on rekisteröity.
4. Ihmiset, joilla on ylipaino - liikalihavuuden myötä metabolian väheneminen voi johtaa tämän taudin kehittymiseen.
5. Säteilytys radioaktiivisilla aineilla.

[12], [13], [14]

Synnyssä

Plasmacytoma voi esiintyä missä tahansa kehon osassa. Yhden luun plasmasytooma johtuu plasman soluja sijaitsee luuytimessä, kun taas ekstramedullaarista plasmasytooma uskotaan syntyvän plasman soluja sijaitsee limakalvoja. Molemmat taudin variantit ovat erilaisia kasvainten ryhmiä sijainnin, kasvaimen etenemisen ja yleisen eloonjäämisen suhteen. Jotkut tekijät pitävät yksittäistä plasmacyyttistä luuta marginaalisena solulymfomana, jolla on laaja plasmacyyttinen erilaistuminen.

Sytogeneettinen tutkimukset osoittavat määräajoin menetys kromosomi 13, kromosomi käsivarsi 1p ja kromosomin varsi 14 q sekä sivustoja kromosomissa aseiden 19p, 9q ja 1Q. Interleukiini 6 (IL-6) pidetään edelleen merkittävänä riskitekijänä plasmasolujen aiheuttamien häiriöiden etenemisessä.

Jotkut hematologit pitävät yhden plasmakyyttisen luun välivaiheena evoluutiosta epäselvän etiologian monoklonaalisesta gammopatiasta multippeli myeloomiin.

[15], [16], [17], [18]

Oireet plasmasytoomaa

Plasmacytoman tai myelooman myötä potilaan munuaiset, nivelten ja koskemattomuuden kärsivät eniten. Tärkeimmät oireet riippuvat taudin vaiheesta. On huomionarvoista, että potilas ei havaitse 10%: ssa potilaista epätavallisia oireita, koska solut eivät tuota paraproteiinia.

Pienellä määrällä pahanlaatuisia soluja plasmacytoma ei ilmene. Mutta kun näiden solujen kriittinen taso saavutetaan, paraproteiinin synteesi tapahtuu seuraavien kliinisten oireiden kehittymisen myötä:

1. Lomit-nivelet - luita on kipua.
2. Jänteet ovat sairas, patologinen proteiini talletetaan niihin, mikä rikkoo elinten perustoimintoja ja ärsyttää niiden reseptoreita.
3. Kipu sydämen alueella
4. Usein luiden murtumia.
5. Vähennetty immuniteetti - kehon suojaukset estetään, koska luuytimessä tuotetaan liian vähän leukosyyttejä.
6. Suuri määrä kalsiumia tuhoutuneesta luukudoksesta tulee veren sisään.
7. Munuaisten vioittuminen.
8. Anemia.
9. DIC-oireyhtymä hypokoagulaation kehittymisen kanssa.

Lomakkeet

On olemassa kolme erillistä ryhmää sairauksia, jotkut kansainvälisen työryhmän myeloomaan: yksinäinen plasmasytoomaa luun (SPB), vnekostnaya tai ekstramedullaarista plasmasytoomaa (EP) ja multifokaalinen muodossa multippelimyeloomaa joka on joko ensisijainen tai toistuvia.

Yksinkertaisuuden vuoksi yksittäiset plasmiytomat voidaan jakaa 2 ryhmään riippuen sijainnista:

• Luujärjestelmän plasmytoma.
• Extramedullary plasmacytoma.

Yleisimpiä näistä on yhden luun plasmasytooma. Se on noin 3-5% kaikista plasmasoluista aiheutuvista pahanlaatuisista kasvaimista. Tyypiltään lytic-leesioiden muodossa aksiaalisessa luurangossa. Extramedullary plasmacytoma on yleisimpiä ylemmillä hengitysteillä (85%), mutta se voidaan paikallistaa millä tahansa pehmytkudoksella. Noin puolet tapauksista on paraproteinemia.

Solitary plasmocytoma

Solitary plasmacytoma on kasvain, joka koostuu plasmasoluista. Tämä luukudoksen tauti on paikallista, mikä on sen tärkein ero plasmacytomasta. Joillakin potilailla kehittyy yksin myelooma, joka voidaan muuttaa moniksi.

Solitary plasmacytoma, luu vaikuttaa yksi alue. Laboratoriotutkimuksissa potilaalle diagnosoidaan munuaisten vajaatoiminta, hyperkalsemia.

Joissakin tapauksissa tauti on täysin näkymätön, muuttamatta kuitenkaan tärkeimpiä kliinisiä indikaattoreita. Potilaan ennuste on edullisempi kuin multippeli myelooma.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Extramedullary plasmacytoma

Extramedullary plasmacytoma on vakava sairaus, jossa plasma-solut muunnetaan pahanlaatuisiksi kasvaimiksi nopeasti levittämällä koko kehon. Yleensä tällainen kasvain kehittyy luissa, vaikka joissakin tapauksissa se voidaan lokalisoida muissa kehon kudoksissa. Jos kasvain vaikuttaa vain plasmasoluihin, diagnosoidaan eristetty plasmacytoma. Useilla plasmasyytoilla puhutaan useista myeloomista.

[25], [26], [27]

Selkärangan plasmosytooma

Selkärangan plasmosyto- malle on ominaista seuraavat oireet:

1. Vahva kipu selkärangassa. Tässä tapauksessa kipu voi kasvaa vähitellen samanaikaisesti kasvaimen lisääntymisen kanssa. Joissakin tapauksissa kipu on lokalisoitu yhteen paikkaan, toisissa - kädessä tai jalassa. Tällainen kipu ei poistu OTC-kipulääkkeiden käytön jälkeen.
2. Potilas muuttaa jalkojen tai käsien ihon herkkyyttä. Usein on täydellistä tunnottomuutta, pistelyä, hyper- tai hypoestesiaa, ruumiinlämmön nousua, kuumetta tai päinvastoin kylmän tunne.
3. Potilaan on vaikea liikkua. Kävelymuutokset ja kävelyongelmat voivat ilmetä.
4. Vaikeus virtsaaminen ja suoliston tyhjentäminen.
5. Anemia, usein väsymys, heikkous koko kehossa.

Luun plasmosytooma

Kun B-lymfosyytit kypsyvät plasmacytoomasolujen potilaiden hoidossa tiettyjen tekijöiden vaikutuksesta, tapahtuu vika - plasmosyyttien sijaan muodostuu myeloomasolua. Se on ominaista pahanlaatuisia ominaisuuksia. Mutatoitu solu alkaa kloonata itsensä, mikä lisää myeloomasolujen lukumäärää. Kun nämä solut alkavat kerääntyä, luun plasmacytoma kehittyy.

Myelooma solu muodostaa luuytimessä ja alkaa itää siitä. Luukudoksessa se jakautuu aktiivisesti. Kun nämä solut tulevat luukudokseen, ne alkavat aktivoida osteoklastien, jotka tuhoavat sen ja luo aukkoja luiden sisällä.

Tauti etenee hitaasti. Joissakin tapauksissa saattaa kestää noin kaksikymmentä vuotta B-lymfosyyttien mutaation hetkestä ennen taudin diagnosointia.

Keuhkojen plasmosytooma

Keuhkosyöpä on suhteellisen harvinaista sairautta. Useimmiten se vaikuttaa 50-70-vuotiaisiin miehiin. Yleensä epätyypilliset plasman solut itävyvät suurissa keuhkoputkissa. Diagnoosiin näet selvästi rajattuja, pyöreitä harmaakeltaisia yhtenäisiä noduleita.

Kun luuytimen ei vaikuta keuhkojen plasmacytomiin. Metastaasit levitetään hematogeenisellä tavalla. Joskus naapuriin imusolmukkeet ovat mukana prosessissa. Useimmiten tauti on oireeton, mutta harvinaisissa tapauksissa tällaiset oireet ovat mahdollisia:

1. Usein yskä ysköllä.
2. Kivuliaita tunteita rinnassa.
3. Ruumiinlämmön kasvu matala-asteisiin lukuihin.

Verikokeissa ei havaita muutoksia. Hoito koostuu operaation suorittamisesta patologisten fokusien poistamisella.

Diagnostiikka plasmasytoomaa

Plasmacytoman diagnoosi suoritetaan käyttäen seuraavia menetelmiä:

1. On anamneesi - asiantuntija kysyy potilasta kipun luonteesta, kun he ilmestyivät, mitä muita oireita hän voi eristää.
2. Lääkäri tutkii potilasta - tässä vaiheessa on mahdollista tunnistaa plasmacytoman tärkeimmät oireet (pulssi kasvaa, iho on kalpea, useita hematoomia, kasvaimen tiivistymistä lihaksissa ja luissa).
3. Yleisveritesti - myelooma, indikaattorit ovat seuraavat:

• ESR - ei pienempi kuin 60 mm tunnissa.
• Verisolujen, retikulosyyttien, leukosyyttien, verihiutaleiden, monosyyttien ja neutrofiilien määrän väheneminen veriseerumissa.
• Vähentynyt hemoglobiinipitoisuus (alle 100 g / l).
• Useita plasmasoluja voidaan havaita.

4. Biokemiallisen verikokeilun suorittaminen - kun plasmacytomaa löydetään:

• Proteiinin kokonaismäärän kasvu (hyperproteinemia).
• Albumiinin lasku (hypoalbuminemia).
• Virtsaputken lisääntyminen.
• Veren kalsiumpitoisuuden nousu (hyperkalsemia).
• Kreatiinin ja urean lisääntyminen.

5. Myelogrammin suorittaminen - prosessissa tutkitaan solujen rakenteita, jotka ovat luuytimessä. Rintalastuksessa pistos tehdään erikoistyökalun avulla, josta vähennetään pieni luuydin. Myelooman indikaattorit ovat seuraavat:

• Korkeat plasman solut.
• Soluissa havaittiin suuri määrä sytoplasmaa.
• Normaali hematogeneesi on masentunut.
• On epätasaisia epätyypillisiä soluja.

6. Plasmacytoma-laboratoriomarkkerien tutkimus verestä laskimosta on pakko varhaisaamuna. Joskus voit käyttää virtsan. Kun plasmacytoma veressä löytyy paraproteiineja.
7. Virtsan yleinen analyysi - potilaan virtsan fysikaalis-kemiallisten ominaisuuksien määrittäminen.
8. Luiden röntgenkuvaus - tämän menetelmän avulla on mahdollista selvittää paikoin heidän tappionsa ja tehdä lopullinen diagnoosi.
9. Spiraalin laskennallisen tomografian suorittaminen - Tee koko sarja röntgenkuvia, joiden ansiosta voit nähdä: missä juuri luusto ja selkärangan epämuodostumat ovat tuhoutuneet ja missä pehmytkudoksissa on kasvaimia.

[28], [29]

Diagnostiset kriteerit yhdelle luuplasmasytolle

Luun yksittäisen plasmacytooman määrittämisperusteet ovat erilaiset. Joissakin hematologeissa on potilaita, joilla on useampi kuin yksi vaurio ja kohonnut myelomaalinen proteiini, ja poissuljetut potilaat, jotka ovat edenneet sairauteen kahden vuoden kuluessa tai jos heillä on patologinen proteiini sädehoidon jälkeen. Magneettiresonanssikuvantamisen (MRI), virtaussytometrian ja polymeraasiketjureaktion (PCR) tulosten perusteella käytetään seuraavia diagnostisia kriteerejä:

• Luukudoksen tuhoutuminen yhdessä paikassa plasman solujen kloonien vaikutuksen alaisena.
• Luuytimen infiltraatio plasmasoluilla on enintään 5% nucleated solujen kokonaismäärästä.
• Luiden tai muiden kudosten osteolyyttisten leesioiden puuttuminen.
• Anemian, hyperkalsemian tai munuaisten vajaatoiminnan puuttuminen.
• Alhainen seerumin tai virtsan monoklonaalisen proteiinin pitoisuus

[30], [31], [32], [33]

Extramedullary plasmytooman diagnostiset kriteerit

• Monoklonaalisten plasmasolujen määritys kudosbiopsian avulla.
• Luuytimen infiltraatio plasmasoluilla on enintään 5% nucleated solujen kokonaismäärästä.
• Luiden tai muiden kudosten osteolyyttisten leesioiden puuttuminen.
• Ei ole hyperkalsemiaa tai munuaisten vajaatoimintaa.
• Hehuproteiinin M alhainen pitoisuus, jos se on läsnä.

[34], [35], [36]

Differentiaalinen diagnoosi

Taudin luuston muodot usein etenevät multippeli myeloomiin 2-4 vuoden ajan. Solujen samankaltaisuuden vuoksi plasmacytoomat olisi erotettava multippeli myeloomasta. Ja SPB ja ekstramedullaarista plasmasytoomasolujen ominaisuus on läsnä vain yksi sijainti vaurion (joko luuhun tai pehmeisiin kudoksiin), normaali luuytimen rakenne (<5% plasman soluja), puuttumisen tai matalan tason paraproteins.

[37], [38], [39]

Hoito plasmasytoomaa

Plasmacytomaa tai myeloomaa käsitellään useilla menetelmillä:

1. Kantasolujen siirron tai luuydinsiirron käyttö.
2. Kemoterapian hoito.
3. Sädehoito.
4. Toimenpide vahingoittuneen luun poistamiseksi.

Kemoterapiaa käytetään plasmasytomassa. Yleensä hoito suoritetaan vain yhden lääkkeen (monokemoterapian) avulla. Joissakin tapauksissa saattaa kuitenkin olla monimutkaisia lääkkeitä.

Kemoterapia on melko tehokas menetelmä myelooman hoitoon. 40%: lla potilaista on täydellinen remissio, 50% - osittainen remissio. Valitettavasti monet potilaat, joilla on ajan kuluessa relapse tauti.

Tärkeimpien oireiden poistamiseksi plasmacytootteille määrätään erilaisia kipulääkkeitä sekä menetelmiä:

1. Magnetoturbotron - käsittely suoritetaan matalataajuisella magneettikentällä.
2. Electrosleep - hoito suoritetaan pienitaajuisten impulssi-virtojen avulla.

Myelooman kanssa on myös tarpeen käsitellä sairauksia: munuaisten vajaatoiminta ja kalsiumin metabolia.

Yhden luukplasmytomaalihoito

Useimmat onkologit käyttävät noin 40 Gy: tä selkärangan vammaan ja 45 Gy muiden luusementioiden varalta. Jos leesioita on yli 5 cm, on otettava huomioon 50 Gy: n teho.

Kuten Liebross et ai. Tutkimuksessa on raportoitu, säteilyannoksen ja monoklonaalisen proteiinin katoamisen välillä ei ole yhteyttä.

Kirurginen hoito on vasta-aiheista ilman rakenteellista epätasapainoa tai neurologisia häiriöitä. Kemoterapiaa voidaan pitää ensisijaisena hoitomenetelmänä potilaille, jotka eivät reagoi sädehoitoon.

Extramedullary plasmacytoman hoito

Ekstramedullaarisen plasmacytooman hoito perustuu kasvainherkkyyteen.

Yhdistelmähoito (kirurginen toimenpide ja sädehoito) on yhteinen hoito, riippuen leesion resektiokyvystä. Yhdistetty hoito voi tarjota parhaan tuloksen.

Paikallisten vaurioiden optimaalinen annos säteilytys on 40-50 Gy (kasvaimen koosta riippuen) ja se suoritetaan 4-6 viikon ajan.

Koska imusolmukkeiden osallistuminen on suuri, nämä alueet tulisi myös sisällyttää säteilykenttään.

Kemoterapiaa voidaan harkita potilaille, joilla on taudin tulenkesto tai plasmacytooman toistuminen.

Ennuste

Täydellinen elvytys plasmacytomalla on lähes mahdotonta. Vain yksittäisillä kasvaimilla ja oikea-aikaisella hoidolla voimme puhua täydellisestä parantamisesta. Käytetään seuraavia menetelmiä: vahingoittuneen luun poisto; luukudoksen siirto; kantasolujen siirtoa.

Jos potilas noudattaa tiettyjä ehtoja, voi esiintyä pitkäaikainen remissio:

1. Myelooman kanssa ei todettu vakavaa komorbiditeettia.
2. Potilas osoittaa herkkyyttä sytostaattisille lääkkeille.
3. Hoidossa ei ollut vakavia haittavaikutuksia.

Kun kemoterapia ja steroidilääkkeet on asianmukaisesti valittu, remissio voi kestää kahta tai neljä vuotta. Harvoissa tapauksissa potilaat voivat elää diagnoosin ja hoidon jälkeen kymmenen vuoden ajan.

Keskimäärin kemoterapiaa käytettäessä 90% potilaista elää yli kaksi vuotta. Jos hoito ei tee elinkaarta, se ei ylitä kahta vuotta.

[40]