^

Terveys

A
A
A

Plasmasytooma

 
, Lääketieteen toimittaja
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.

Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.

Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Plasmosytooman kaltainen sairaus on erittäin kiinnostava immunologisen tutkimuksen alalla, koska sille on ominaista valtavan määrän homogeenisen rakenteen omaavien immunoglobuliinien tuotanto.

Plasmosytooma tarkoittaa pahanlaatuisia kasvaimia, jotka koostuvat plasmasoluista, jotka kasvavat pehmytkudoksissa tai aksiaalisessa luustossa.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologia

Viime vuosina tämä sairaus on yleistynyt paljon. Lisäksi plasmasytooman esiintyvyys on korkeampi miehillä. Tauti diagnosoidaan yleensä yli 25-vuotiailla potilailla, mutta esiintyvyyden huippu on 55–60-vuotiailla.

trusted-source[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Syyt plasmasytoomat

Lääkärit eivät vieläkään ole täysin ymmärtäneet, mikä aiheuttaa B-lymfosyyttien muuntumisen myeloomasoluiksi.

trusted-source[ 11 ]

Riskitekijät

Tämän taudin tärkeimmät riskitekijät on tunnistettu:

  1. Vanhemmilla ja keski-ikäisillä miehillä plasmasytooma alkaa kehittyä, kun mieshormonin testosteronin määrä elimistössä vähenee.
  2. Alle 40-vuotiaat muodostavat vain yhden prosentin tästä taudista kärsivistä potilaista, joten voidaan väittää, että tauti vaikuttaa useimmiten ihmisiin 50 vuoden iän jälkeen.
  3. Perinnöllisyys – noin 15 % plasmasytoomaa sairastavista potilaista kasvoi perheissä, joissa sukulaisilla oli B-lymfosyyttimutaatioita.
  4. Ylipainoiset ihmiset – lihavuus aiheuttaa aineenvaihdunnan hidastumista, mikä voi johtaa tämän sairauden kehittymiseen.
  5. Altistuminen radioaktiivisille aineille.

trusted-source[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Synnyssä

Plasmosytoomaa voi esiintyä missä tahansa kehon osassa. Solitaarinen luun plasmasytooma syntyy luuytimessä sijaitsevista plasmasoluista, kun taas ekstramedullaarisen plasmasytooman uskotaan syntyvän limakalvoilla sijaitsevista plasmasoluista. Molemmat taudinvariantit ovat erilaisia neoplasmaryhmiä sijainnin, kasvaimen etenemisen ja kokonaiselinajan suhteen. Jotkut kirjoittajat pitävät solitaarista luun plasmasytoomaa marginaalisolulymfoomana, jolla on laaja plasmasyyttinen erilaistuminen.

Sytogeneettiset tutkimukset paljastavat toistuvia häviöitä kromosomissa 13, kromosomihaarassa 1p ja kromosomihaarassa 14Q sekä kromosomihaarassa 19p, 9q ja 1Q. Interleukiini 6 (IL-6) on edelleen merkittävä plasmasolusairauksien etenemisen riskitekijä.

Jotkut hematologit pitävät luun yksinäistä plasmasytoomaa välivaiheena tuntemattoman etiologian monoklonaalisesta gammopatiasta multippeliin myeloomaan.

trusted-source[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Oireet plasmasytoomat

Plasmosytoomassa eli myeloomassa potilaan munuaiset, nivelet ja immuunijärjestelmä kärsivät eniten. Pääasialliset oireet riippuvat taudin vaiheesta. On huomionarvoista, että 10 %:ssa tapauksista potilas ei huomaa mitään epätavallisia oireita, koska solut eivät itse tuota paraproteiinia.

Pienellä määrällä pahanlaatuisia soluja plasmasytooma ei ilmene millään tavalla. Mutta kun näiden solujen kriittinen taso saavutetaan, paraproteiinisynteesi tapahtuu seuraavien kliinisten oireiden kehittyessä:

  1. Nivelet särkevät – luissa ilmenee kivuliaita tuntemuksia.
  2. Jänteet sattuvat – niihin kertyy patologista proteiinia, joka häiritsee elinten perustoimintoja ja ärsyttää niiden reseptoreita.
  3. Kipu sydämen alueella
  4. Usein esiintyvät luunmurtumat.
  5. Heikentynyt immuniteetti - kehon puolustuskyky heikkenee, koska luuydin tuottaa liian vähän leukosyyttejä.
  6. Suuri määrä kalsiumia tuhoutuneesta luukudoksesta pääsee vereen.
  7. Munuaisten vajaatoiminta.
  8. Anemia.
  9. DIC-oireyhtymä, johon liittyy hypokoagulaation kehittyminen.

Lomakkeet

Kansainvälinen myeloomatyöryhmä on määritellyt kolme erillistä tautiryhmää: luun solitaarinen plasmasytooma (SPB), ekstraosseaalinen eli ekstramedullaarinen plasmasytooma (EP) ja primaarinen tai uusiutunut multippeli myelooma.

Yksinkertaisuuden vuoksi yksittäiset plasmasytoomat voidaan jakaa kahteen ryhmään sijainnin mukaan:

  • Luuston plasmasytooma.
  • Ekstramedullaarinen plasmasytooma.

Näistä yleisin on luun solitaarinen plasmasytooma. Se muodostaa noin 3–5 % kaikista plasmasolujen aiheuttamista pahanlaatuisista kasvaimista. Se esiintyy lyyttisinä leesioina aksiaalisessa luustossa. Ekstramedullaarisia plasmasytoomaa esiintyy useimmiten ylähengitysteissä (85 %), mutta se voi sijaita missä tahansa pehmytkudoksessa. Paraproteinemiaa havaitaan noin puolessa tapauksista.

Yksinäinen plasmasytooma

Solitaarinen plasmasytooma on plasmasoluista koostuva kasvain. Tämä luusairaus on paikallinen, mikä on sen tärkein ero multippeliin plasmasytoomaan. Joillekin potilaille kehittyy aluksi solitaarinen myelooma, joka voi sitten muuttua multippeliksi myeloomaksi.

Solitaarisessa plasmasytoomassa luu on vaurioitunut vain yhdellä alueella. Laboratoriokokeissa potilaalla diagnosoidaan munuaisten toimintahäiriö ja hyperkalsemia.

Joissakin tapauksissa tauti etenee täysin huomaamatta, jopa ilman muutoksia tärkeimmissä kliinisissä indikaattoreissa. Tässä tapauksessa potilaan ennuste on suotuisampi kuin multippeli myelooma.

trusted-source[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Ekstramedullaarinen plasmasytooma

Ekstramedullaarinen plasmasytooma on vakava sairaus, jossa plasmasolut muuttuvat pahanlaatuisiksi kasvaimiksi ja leviävät nopeasti koko kehoon. Yleensä tällainen kasvain kehittyy luihin, vaikka joissakin tapauksissa se voi sijaita muissa kehon kudoksissa. Jos kasvain vaikuttaa vain plasmasoluihin, diagnosoidaan erillinen plasmasytooma. Useiden plasmasytoomien tapauksessa voidaan puhua multippeli myelooma -taudista.

trusted-source[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Selkärangan plasmasytooma

Selkäydinplasmasytoomalle on ominaista seuraavat oireet:

  1. Voimakas selkäkipu. Kipu voi lisääntyä vähitellen kasvaimen kasvun myötä. Joissakin tapauksissa kipu on paikallinen yhdessä paikassa, toisissa se säteilee käsiin tai jalkoihin. Tällainen kipu ei häviä käsikauppalääkkeiden ottamisen jälkeen.
  2. Potilaan jalkojen tai käsien ihon herkkyys muuttuu. Usein esiintyy täydellistä tunnottomuuden tunnetta, pistelyn tunnetta, hyper- tai hypoestesiaa, ruumiinlämmön nousua, kuumotusta tai päinvastoin kylmän tunnetta.
  3. Potilaalla on vaikeuksia liikkua. Kävelytapa muuttuu, ja kävelyssä voi ilmetä ongelmia.
  4. Vaikeuksia virtsaamisessa ja ulostamisessa.
  5. Anemia, usein väsymys, heikkous koko kehossa.

Luun plasmasytooma

Kun B-lymfosyytit kypsyvät luuplasmasytoomaa sairastavilla potilailla, tiettyjen tekijöiden vaikutuksesta ne toimivat vajaatoimintana – plasmasolujen sijaan muodostuu myeloomasolu. Sillä on pahanlaatuisia ominaisuuksia. Mutatoitunut solu alkaa kloonata itseään, mikä lisää myeloomasolujen määrää. Kun nämä solut alkavat kertyä, kehittyy luuplasmasytooma.

Myeloomasolu muodostuu luuytimessä ja alkaa kasvaa siitä. Luukudoksessa se jakautuu aktiivisesti. Heti kun nämä solut pääsevät luukudokseen, ne alkavat aktivoida osteoklasteja, jotka tuhoavat sen ja luovat tyhjiä paikkoja luiden sisään.

Tauti etenee hitaasti. Joissakin tapauksissa B-lymfosyyttien mutaatiosta voi kestää jopa kaksikymmentä vuotta taudin diagnosointiin.

Keuhkoplasmasytooma

Keuhkojen plasmasytooma on suhteellisen harvinainen sairaus. Useimmiten se vaikuttaa 50–70-vuotiaisiin miehiin. Tyypillisesti epätyypilliset plasmasolut kasvavat suurissa keuhkoputkissa. Diagnoosin yhteydessä voidaan havaita selkeästi määriteltyjä, pyöreitä, harmahtavan keltaisia, homogeenisia kyhmyjä.

Keuhkoplasmosytoomassa luuydin ei ole vaurioitunut. Metastaasit leviävät hematogeenisesti. Joskus prosessiin osallistuvat myös naapurimaiden imusolmukkeet. Useimmiten tauti on oireeton, mutta harvinaisissa tapauksissa seuraavat oireet ovat mahdollisia:

  1. Usein esiintyvä yskä, johon liittyy limaneritystä.
  2. Kivuliaat tuntemukset rintakehän alueella.
  3. Kehon lämpötilan nousu subfebriilitasolle.

Verikokeissa ei näy muutoksia. Hoitoon kuuluu leikkaus patologisten pesäkkeiden poistamiseksi.

Diagnostiikka plasmasytoomat

Plasmasytooman diagnosointi suoritetaan seuraavilla menetelmillä:

  1. Anamneesi kerätään - asiantuntija kysyy potilaalta kivun luonteesta, milloin se ilmestyi, mitä muita oireita hän voi tunnistaa.
  2. Lääkäri tutkii potilasta - tässä vaiheessa voidaan tunnistaa plasmasytooman tärkeimmät merkit (pulssi kiihtyy, iho on vaalea, on useita hematoomia, kasvainten tiivisteitä lihaksissa ja luissa).
  3. Yleisen verikokeen suorittaminen - myeloomataudin tapauksessa indikaattorit ovat seuraavat:
  • ESR – vähintään 60 mm tunnissa.
  • Erytrosyyttien, retikulosyyttien, leukosyyttien, verihiutaleiden, monosyyttien ja neutrofiilien määrän väheneminen veriseerumissa.
  • Hemoglobiinipitoisuuden lasku (alle 100 g/l).
  • Muutamia plasmasoluja voidaan havaita.
  1. Biokemiallisen verikokeen suorittaminen - plasmasytooman tapauksessa havaitaan seuraavat:
  • Kohonneet kokonaisproteiinitasot (hyperproteinemia).
  • Vähentynyt albumiini (hypoalbuminemia).
  • Lisääntynyt virtsahappo.
  • Kohonneet kalsiumpitoisuudet veressä (hyperkalsemia).
  • Kohonnut kreatiniini ja urea.
  1. Myelografia - prosessissa tutkitaan luuytimen solujen rakennetta. Rintalastan lävistetään erityisellä instrumentilla, josta otetaan pieni määrä luuydintä. Myelooman tapauksessa indikaattorit ovat seuraavat:
  • Korkea plasmasolujen määrä.
  • Soluista löydettiin suuri määrä sytoplasmaa.
  • Normaali hematopoieesi on tukahdutettu.
  • On olemassa epäkypsiä epätyypillisiä soluja.

  1. Plasmosytooman laboratoriomerkit - verinäyte otetaan laskimosta aikaisin aamulla. Joskus voidaan käyttää virtsanäytettä. Plasmosytoomassa verestä löytyy paraproteiineja.
  2. Yleisen virtsaanalyysin suorittaminen – potilaan virtsan fysikaalisten ja kemiallisten ominaisuuksien määrittäminen.
  3. Luiden röntgentutkimuksen suorittaminen – tämän menetelmän avulla on mahdollista havaita niiden vauriokohdat sekä tehdä lopullinen diagnoosi.
  4. Spiraalitietokonetomografian suorittaminen - otetaan koko sarja röntgenkuvia, joiden ansiosta on mahdollista nähdä: missä tarkalleen luut tai selkäranka tuhoutuvat ja missä muodonmuutos tapahtui, joissa pehmytkudoskasvaimia esiintyy.

trusted-source[ 28 ], [ 29 ]

Luun yksinäisen plasmasytooman diagnostiset kriteerit

Luun yksinäisen plasmasytooman määrittelykriteerit vaihtelevat. Jotkut hematologit ottavat mukaan potilaat, joilla on useampi kuin yksi leesio ja kohonneet myeloomaproteiinitasot, ja sulkevat pois potilaat, joiden tauti on edennyt kaksi vuotta tai joilla on poikkeava proteiini sädehoidon jälkeen. Magneettikuvauksen (MRI), virtaussytometrian ja polymeraasiketjureaktion (PCR) perusteella käytetään tällä hetkellä seuraavia diagnostisia kriteerejä:

  • Luukudon tuhoutuminen yhdessä paikassa plasmasolukloonien vaikutuksen alaisena.
  • Luuytimen infiltraatio plasmasoluilla on enintään 5% ydinsolujen kokonaismäärästä.
  • Luiden tai muiden kudosten osteolyyttisten vaurioiden puuttuminen.
  • Ei anemiaa, hyperkalsemiaa tai munuaisten vajaatoimintaa.
  • Matalat monoklonaalisen proteiinin pitoisuudet seerumissa tai virtsassa

trusted-source[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Ekstramedullaarisen plasmasytooman diagnostiset kriteerit

  • Monoklonaalisten plasmasolujen havaitseminen kudosbiopsialla.
  • Luuytimen infiltraatio plasmasoluilla on enintään 5% ydinsolujen kokonaismäärästä.
  • Luiden tai muiden kudosten osteolyyttisten vaurioiden puuttuminen.
  • Ei hyperkalsemiaa eikä munuaisten vajaatoimintaa.
  • Alhainen seerumin proteiinin M pitoisuus, jos sitä on.

trusted-source[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Taudin luustomuodot etenevät usein multippeliksi myeloomaksi 2–4 vuoden kuluessa. Solujen samankaltaisuuksien vuoksi plasmasytoomat on erotettava multippeli myeloomasta. SPB:lle ja ekstramedullaarisille plasmasytoomoille on ominaista vain yhden leesion sijainti (joko luu tai pehmytkudos), normaali luuytimen rakenne (<5 % plasmasoluja) ja paraproteiinien puuttuminen tai niiden alhainen määrä.

trusted-source[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Kuka ottaa yhteyttä?

Hoito plasmasytoomat

Plasmosytoomaa eli myeloomaa hoidetaan useilla menetelmillä:

  1. Kantasolu- tai luuydinsiirtoleikkaus.
  2. Kemoterapian suorittaminen.
  3. Sädehoidon suorittaminen.
  4. Leikkaus, jossa poistetaan vaurioitunut luu.

Kemoterapiaa käytetään useiden plasmasytoomien hoitoon. Yleensä hoito suoritetaan käyttämällä vain yhtä lääkettä (monokemoterapia). Mutta joissakin tapauksissa saatetaan tarvita useiden lääkkeiden yhdistelmää.

Kemoterapia on melko tehokas menetelmä multippeli myelooman hoidossa. 40 % potilaista saavuttaa täydellisen remission, 50 % osittaisen remission. Valitettavasti monilla potilailla tauti uusiutuu ajan myötä.

Plasmasytooman pääoireiden poistamiseksi määrätään erilaisia kipulääkkeitä sekä toimenpiteitä:

  1. Magnetoturbotroni – hoito suoritetaan matalataajuisen magneettikentän avulla.
  2. Elektrouni – hoito suoritetaan matalataajuisilla pulssivirroilla.

Myeloomassa on myös tarpeen hoitaa samanaikaisia sairauksia: munuaisten vajaatoimintaa ja kalsiumin aineenvaihdunnan häiriöitä.

Luun yksinäisen plasmasytooman hoito

Useimmat onkologit käyttävät selkäydinvaurioihin noin 40 Gy:tä ja muihin luuvaurioihin 45 Gy:tä. Yli 5 cm:n vaurioille tulisi harkita 50 Gy:tä.

Kuten Liebrossin ym. tutkimuksessa raportoitiin, säteilyannoksen ja monoklonaalisen proteiinin katoamisen välillä ei ole yhteyttä.

Leikkaus on vasta-aiheinen, jos rakenteellista epävakautta tai neurologisia puutteita ei ole. Kemoterapiaa voidaan harkita ensisijaiseksi hoitoksi potilaille, jotka eivät reagoi sädehoitoon.

Ekstramedullaarisen plasmasytooman hoito

Ekstramedulaarisen plasmasytooman hoito perustuu kasvaimen säteilyherkkyyteen.

Yhdistelmähoito (leikkaus ja sädehoito) on hyväksytty hoitomuoto leesion resektoitavuudesta riippuen. Yhdistelmähoito voi tarjota parhaat tulokset.

Optimaalinen säteilyannos paikallisille leesioille on 40–50 Gy (kasvaimen koosta riippuen) ja sitä annetaan 4–6 viikon aikana.

Imusolmukkeiden suuren vaurioasteen vuoksi nämä alueet on myös sisällytettävä säteilykenttään.

Kemoterapiaa voidaan harkita potilaille, joilla on refraktaarinen sairaus tai uusiutuva plasmasytooma.

Ennuste

Täydellinen toipuminen plasmasytoomasta on lähes mahdotonta. Vain yksittäisten kasvainten ja oikea-aikaisen hoidon tapauksessa voimme puhua täydellisestä toipumisesta. Käytetään seuraavia menetelmiä: vaurioituneen luun poisto; luukudoksen siirto; kantasolujen siirto.

Jos potilas noudattaa tiettyjä ehtoja, voi esiintyä melko pitkä remissio:

  1. Myeloomaan ei diagnosoitu vakavia samanaikaisia sairauksia.
  2. Potilas on erittäin herkkä sytostaattisille lääkkeille.
  3. Hoidon aikana ei havaittu vakavia sivuvaikutuksia.

Oikealla kemoterapia- ja steroidihoidolla remissio voi kestää kahdesta neljään vuotta. Harvinaisissa tapauksissa potilaat voivat elää kymmenen vuotta diagnoosin ja hoidon jälkeen.

Keskimäärin 90 % potilaista elää yli kaksi vuotta kemoterapian avulla. Ilman hoitoa elinajanodote ei ylitä kahta vuotta.

trusted-source[ 40 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.