Periarteriitti nodosa
Viimeksi tarkistettu: 07.06.2024

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Harvinaiseen patologiaan - nodulaariseen periarterittiin - liittyy keskipitkän ja pienten kaliiperin valtimoiden vaurioon. Verisuoniseinissä on sidekudoksen hajottamisen, tulehduksellisen tunkeutumisen ja skleroottisten muutosten prosesseja, mikä johtaa hyvin määritettyjen aneurysmien esiintymiseen. [1]
Muut taudin nimet: polyarteritis, nekrotisoiva valtimotulehdus, panarteriitti.
Epidemiologia
Periarteritis nodosa on systeeminen patologia, nekrotisoiva vaskuliitti, joka vahingoittaa lihastyyppisiä keskisuuria ja pieniä valtimoaluksia. Useimmiten tauti leviää iholle, munuaisille, lihaksille, nivelille, ääreishermostoon, ruuansulatuskanaviin sekä muihin elimiin, harvemmin - keuhkoihin. Patologia ilmenee yleensä ensin yleiset oireet (kuume, terveyden yleinen heikkeneminen), sitten lisätään tarkempia merkkejä.
Yleisimmät taudin diagnosoinnin menetelmät ovat biopsia ja arteriografia.
Hoitolääkkeet ovat glukokortikoidilääkkeet ja immunosuppressantit.
Nodulaarisen periarteriitin esiintyvyys on välillä kahdestakymmentä kolmekymmentä tapausta miljoonalla potilaalla.
Potilaiden keski-ikä on 45–60 vuotta. Miehet vaikuttavat useammin (6: 1). Naisilla tauti on useammin astmaattinen, keuhkoputken astman ja hypereosinofilian kehittyessä.
Noin 20%: lla diagnosoidun nodulaarisen periarteritis-tapausten tapauksista potilailla on hepatiitti (B tai C). [2], [3]
Syyt periarteriitti nodosa
Tutkijat eivät ole vielä löytäneet selkeää syytä nodulaarisen periarteriitin kehittymiseen. Taudin tärkeimmät liipaisimet tunnistetaan kuitenkin seuraavasti:
- Reaktio lääkityksen ottamiseen;
- Virusinfektion pysyvyys (hepatiitti B).
Asiantuntijat ovat laatineet melko vaikuttavan luettelon lääkkeistä, jotka liittyvät periarteritis Nodosa-kehityksen kehittämiseen. Näiden lääkkeiden joukossa:
- Beeta-laktaamiantibiootit;
- Makrolidilääkkeet;
- Sulfonamidilääkkeet;
- Kinolonit;
- Viruksentorjunta;
- Seerumit ja rokotteet;
- Selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät (fluoksetiini);
- Kouristuslääkkeet (fenytoiini);
- Levodopa ja karbidopa;
- Tiatsidit ja silmukka-diureettit;
- Hydralatsiini, propyylitiourasiili, minosykliini jne.
Hepatiitti B pinta-antigeeni (HBsAG) tai sen kanssa immunokompleksit havaittiin joka kolmas tai neljäs potilas, jolla oli periarteritis Nodosa. Viruksen replikaation aikana muodostui muita hepatiitti B-antigeenejä (HBEAG) ja vasta-aineita HBCAG-antigeenille. On huomionarvoista, että nodulaarisen periarteriitin esiintyvyys Ranskassa on vähentynyt huomattavasti viime vuosikymmeninä hepatiitti B: n laajalle levinneiden rokotusten ansiosta B.
Myös noin yksi kymmenestä potilaasta havaitaan hepatiitti C-virus, mutta tutkijoiden hienovaraisuudet eivät ole vielä todistaneet. Muut virusinfektiot ovat myös "epäilyissä": ihmisen immuunikatovirus, sytomegalovirus, vihurirokko ja Epstein-Barr-virukset, T-lymfotrooppinen virustyyppi I, Parvovirus B-19 ja muut.
Hepatiitti B: n ja influenssarokotuksen osallistuminen periarteritis nodosan kehittymiseen.
Ylimääräisen epäillyn tekijän uskotaan olevan geneettinen taipumus, joka vaatii myös todisteita ja jatkotutkimuksia. [4]
Riskitekijät
Periarteritis nodosa on huonosti ymmärretty sairaus, mutta asiantuntijat pitävät sitä jo polyetiologisena, koska sen kehitykseen voi liittyä monia syitä ja tekijöitä. Sen havaitaan usein liittyvän fokusfektioihin: streptokokki, stafylokokki, mykobakteerinen, sieni, virus ja muut. Tärkeää roolia on ihmisen yliherkkyys joihinkin lääkkeisiin - esimerkiksi antibiooteihin ja sulfonamideihin. Etiologista tekijää ei kuitenkaan voida tunnistaa monissa tapauksissa, jopa huolellisella diagnoosilla.
Nämä ovat riskitekijöitä, joita lääkärit tietävät tänään:
- Ikäryhmä yli 45-vuotiaat ja lapset 0–7-vuotiaista (geneettinen tekijä);
- Äkillinen lämpötila muuttuu, hypotermia;
- Liiallinen altistuminen ultraviolettivalolle, liiallinen auringonlasku;
- Liiallinen fyysinen ja henkinen ylikuormitus;
- Kaikki vahingolliset vaikutukset, mukaan lukien trauma tai leikkaus;
- Hepatiitti ja muut maksasairaudet;
- Metaboliset häiriöt, diabetes mellitus;
- Verenpaine;
- Rokotteen antaminen ja HBsAg: n pysyvyys seerumissa.
Synnyssä
Nodulaarisen periarteriitin patogeneesi koostuu kehon hyperallergisen vasteen muodostumisesta etiologisten tekijöiden vaikutuksiin, antigeeni-vasta-ainetyypin (erityisesti verisuonten seinämien) autoimmuunireaktion kehittymisessä immunokompleksien muodostumisessa.
Koska endoteelisolut on varustettu reseptoreilla IgG: n FC-fragointia varten komplementin CLQ: n ensimmäisellä fraktiolla, immunokomien ja verisuoniseinien väliset vuorovaikutusmekanismit helpotetaan. Immunokompleksien laskeuma verisuoniseiniin havaitaan, mikä edellyttää immuunijärjestelmän tulehduksellisen prosessin kehitystä.
Muodostuneen immunokompleksit stimuloivat komplementtia, mikä johtaa seinävaurioihin ja kemotaktisten komponenttien muodostumiseen, jotka houkuttelevat neutrofiilejä vaurioiden alueelle. [5]
Neutrofiilit suorittavat fagosyyttistä toimintaa suhteessa immunokomplekseihin, mutta samalla ne vapauttavat lysosomaalisia proteolyyttisiä entsyymejä, jotka vahingoittavat verisuoniseinää. Lisäksi neutrofiilit "liimataan" endoteeliin ja komplementin läsnä ollessa vapauttavat aktiivisia happiradikaaleja, jotka aiheuttavat vaskulaarisia vaurioita. Samanaikaisesti lisääntyneen veren hyytymistä suosivien tekijöiden endoteelin vapautumista ja veren hyytymien muodostumista vaurioituneissa astioissa tehdään.
Oireet periarteriitti nodosa
Nodulaarinen periarteriitti paljastaa itsensä yleisillä epäspesifisillä ilmenemismuodoilla: henkilöllä on jatkuvasti kohonnut lämpötila, hän vähitellen ohuempi, lihaksen ja nivelten kipuun.
Pysyvän kuume muodossa on ominaista 98–100%: lla tapauksista: lämpötilakäyrä on epäsäännöllinen, antibioottihoidolle ei ole vastausta, mutta kortikosteroidihoito on tehokasta. Lämpötila voi myöhemmin normalisoida moniorgaanisen patologian kehittymisen taustalla.
Potilaiden painonpudotus on luonteeltaan patognomonista. Jotkut potilaat menettävät 35–40 kg painoa useiden kuukausien ajan. Opetusaste on suurempi kuin onkopatologioissa.
Lihas- ja nivelkipu on erityisesti ominaista nodulaarisen periarteriitin alkuvaiheelle. Arkuus vaikuttaa erityisesti suuriin niveliin ja vasikan lihaksiin. [6]
Polyorgaaniset patologiat on jaettu moniin tyyppeihin, mikä määrittelee taudin oireen:
- Kun munuaissuoniin vaikuttaa (ja tämä tapahtuu suurimmassa osassa potilaista), verenpaine nousee. Hypertensio on pysyvä, pysyvä, aiheuttaen vakavan retinopatian asteen. Visuaalisen toiminnan menetys on mahdollista. Virtsa-analyysissä havaitaan proteinuria (jopa 3 g/päivä), mikro- tai makrohematuuria. Joissakin tapauksissa aneurysman repeämien laajentama alus, perirenaalinen verenvuoto muodostuu. Munuaisten vajaatoiminta kehittyy taudin kolmen ensimmäisen vuoden aikana.
- Jos vatsan ontelon alukset ovat vaurioituneet, oireet ovat jo ilmeisiä periarteritis-nodosan varhaisessa vaiheessa. Tärkeimmät oireet ovat vatsakipu, pysyvä ja edistyksellinen. Dyspeptiset häiriöt havaitaan: ripuli, jossa veren sekoitetaan jopa kymmenen kertaa päivässä, hylkääminen, pahoinvoinnin hyökkäykset ja oksentelu. Jos haavauman perforointia on, akuutin peritoniitin merkkejä kehittyy. Rasko-suolikanavan verenvuodon riski on.
- Sepelvaltimoiden vaurioissa sydänkipu ei ole ominaista. Infarktteja esiintyy, pääasiassa pienikokoisia. Nopeasti kasvavat kardioskleroosin ilmiöt, jotka edellyttävät rytmihäiriöiden ulkonäköä, sydämen vajaatoiminnan merkkejä.
- Kun hengityselimistö vaikuttaa, keuhkojen eosinofiiliset tunkeutuneet bronkospasmit, hypereosinofilia, eosinofiiliset tunkeutumiset. Keuhkojen vaskulaarisen tulehduksen muodostuminen on ominaista: sairauteen liittyy yskä, niukan ysköksen purkaus, harvemmin - hemoptyysi, lisääntyvät oireet riittämättömästä hengitystoiminnasta. Röntgenkuvaus näkyy voimakkaasti lisääntyneen verisuonikuvion pysähtyneiden keuhkojen tyypissä, keuhkokudoksen tunkeutumisessa (lähinnä juurialueella).
- Kun perifeerinen hermosto on kyse, epäsymmetrinen poly ja mononeuriitti havaitaan. Potilasta häiritsee vaikea kipu, tunnottomuus ja joskus lihasheikkous. Jalat kärsivät useammin, kädet harvemmin. Jotkut potilaat muodostavat polymyeloradiculoneuriitin, jalkojen ja käsien pareesia. Löydettiin usein erikoisia kyhmyjä ihon nekroosin astioiden, haavaumien ja polttimien varrella. Pehmeän kudoksen nekroosi ja gangrenoosisten komplikaatioiden kehitys ovat mahdollisia.
Ensimmäiset merkit
Alkuperäinen kliininen kuva periarteritista nodosalla on kuumetta, äärimmäisen väsymyksen tunne, lisääntynyt yöhikoilla, ruokahalun menetyksellä ja harhautumisella, lihasheikkoudella (etenkin raajoissa). Monilla potilailla kehittyy lihaskipuja, joihin liittyy fokusoima iskeeminen myosiitti ja nivelkipu. Vaikuttavat lihakset menettävät voiman, nivelten tulehdukselliset prosessit voivat kehittyä. [7]
Ensimmäisten merkkien vakavuus vaihtelee, mikä riippuu suurelta osin siitä, mihin elin- tai elinjärjestelmään vaikuttaa:
- Perifeerinen hermoston kiintymys ilmenee ulnar-, mediaani- ja peroneaalisten hermostojen motoriset ja aistien häiriöt; Distaalinen symmetrinen polyneuropatia voi myös kehittyä;
- Keskushermosto reagoi patologiaan päänsärkyllä, harvemmin on iskuja (iskeeminen ja verenvuoto) korkean verenpaineen taustalla;
- Munuaisvauriot ilmenevät valtimoiden verenpainetaudin, virtsan päivittäisen määrän vähenemisen, virtsan sedimentin yleisten muutosten, veren ja proteiinin esiintymisen virtsassa solujen sylinterien puuttuessa, alaselän kipu ja vakavissa tapauksissa - merkkejä munuaisten vajaatoiminnasta;
- Ruoansulatuskanava aiheuttaa maksa- ja vatsakipuja, pahoinvointia, oksentelua, ripulia, imeytymisen oireita, suolen perforointia ja peritoniittia;
- Sydämen osalta ei voi olla patologisia merkkejä tai sydämen vajaatoiminnan oireita;
- Retikuloidut livedo, punoittavat kivuliaat kyhmyjä, ihottumaa vesikkelien tai vesikkelin muodossa, iholla havaitaan nekroosin ja haavaisten leesioiden alueita;
- Orchitis vaikuttaa sukupuolielimiin, kivekset muuttuvat tuskallisiksi.
Munuaisvaurio periarteritis nodosa
Munuaiset vaikuttavat yli 60%: lla periarteritis-nodosa-potilaista. Yli 40%: lla tapauksista tapahtuu munuaisten vajaatoiminta.
Munuaishäiriöiden todennäköisyys riippuu sukupuoli- ja ikäluokasta, luuston lihaksen, sydämen venttiilijärjestelmän ja perifeerisen hermoston patologioiden läsnäolosta sairauden kurssityypissä ja vaiheessa virushepatiitti-antigeenin ja sydän- ja verisuoniarvojen läsnä ollessa.
Nefropatian kehittymisnopeus määritetään suoraan C-reaktiivisen proteiinin ja reumatoidikertoimen veren tasoilla.
Nodulaarisessa periarteritissa sijaitsevat munuaishäiriöt johtuvat stenoosista ja munuaissuonten mikroaneurysmien esiintymisestä. Patologisten muutosten aste korreloi hermoston häiriöiden vakavuuden kanssa. On ymmärrettävä, että munuaisvauriot vähentävät voimakkaasti potilaiden selviytymismahdollisuuksia. Tätä kysymystä tiettyjen munuaisten toimintahäiriöiden vaikutuksesta periarteritis-nodosan aikana ei kuitenkaan tutkita riittävästi.
Tulehduksellinen prosessi ulottuu yleensä valtioiden välisiin valtimoiden välisiin astioihin ja harvemmin valtimoihin. Oletettavasti glomerulonefriitti on epätavallinen nodulaariselle periarteritiselle ja se havaitaan pääasiassa mikroskooppisen angiiitin taustalla.
Munuaisten vajaatoiminnan nopea paheneminen johtuu monista munuaisten infarkteista. [8]
Sydänvaurio
Kuva sydän- ja verisuonivaurioista on merkitty jokaisessa toisessa tapauksessa kymmenestä. Patologia ilmenee vasemman kammion, sydämen ja sydämen rytmihäiriöiden hypertrofiset muutokset. Sepelvaltimoiden tulehdus nodulaarisessa periarteritissa voi aiheuttaa angina pectoriksen ulkonäköä ja sydäninfarktin kehittymistä.
Makrovalmisteissa yli 10% tapauksista paljastaa nodulaariset sakeutukset, kuten rannekkeet, muutamasta millimetriä pariin senttimetriin halkaisijaltaan (jopa 5,5 cm: iin, kun vaikuttavat suuria verisuonirunkoja). Viilto osoittaa aneurysman, usein tromboottisella täytteellä. Lopullisessa diagnostisessa roolissa on histologia. Nodulaarisen periarteriitin tyypillinen piirre on polymorfinen vaskulaarinen vaurio. Erityyppisten sidekudoksen hajottamisen yhdistelmä on havaittu: [9]
- Mukoidien turvotus, fibrinoidi muuttuu edelleen skleroosilla;
- Verisuonen luumenin kapeneminen (hävittämiseen saakka), verihyytymien, aneurysmien muodostuminen, vaikeissa tapauksissa - verisuonten repeämä.
Verisuonimuutoksista tulee laukaisumekanismi nekroosin, atrofisten ja skleroottisten prosessien, verenvuotojen kehittymisessä. Joillakin potilailla havaitaan fletiisi.
Sydän osoittaa epikardin, ruskean sydänlihaksen dystrofian ja verenpaineen - vasemman kammion hypertrofian rasvakerroksen surkastumisen. Sepelvaltimoiden vaurioissa kehittyvät fokaalinen sydänlihaksen nekroosi, dystrofia ja lihaskuitujen surkastuminen. Sydäninfarktit ovat suhteellisen harvinaisia - pääasiassa kollateraalisen verenvirtauksen muodostumisesta. Trombovaskuliittia löytyy sepelvaltimoidenruskeista. [10]
Periarteritis nodosa-sovelluksen iho
Jokaisessa toisessa potilaassa, jolla on periarteritis nodosa, havaitaan ihon merkkejä taudista. Usein ihottumien ulkonäöstä tulee ensimmäinen tai yksi ensimmäisistä merkkejä häiriöstä. Tyypilliset oireet ovat:
- Vesikulaarinen ja bullous ihottuma;
- Vaskulaarinen papulo-petechial purpura;
- Joskus - ihonalaisten nodulaaristen elementtien ulkonäkö.
Yleensä nodulaarisen periarteriitin ihon ilmenemismuodot ovat heterogeenisiä ja monipuolisia. Yleiset merkit voivat olla seuraavat:
- Ihottuma on tulehduksellinen;
- Ihottuma on symmetrinen;
- On taipumus turvotukseen, nekroottisiin muutoksiin ja verenvuotoon;
- Alkuvaiheessa ihottuma lokalisoituu alaraajoihin;
- Evoluutiopolymorfismi on merkitty;
- Jäljitettävissä oleva yhteys olemassa oleviin infektioihin, lääkkeisiin, lämpötilan muutoksiin, allergisiin prosesseihin, autoimmuunisuunnitelmiin, heikentyneeseen laskimokiertoon.
Ihonvauriot ovat monipuolisia, paikoista, kyhmyistä ja purpurasta nekroosiin, haavaumiin ja eroosioihin.
Periarteritis nodosa lapsilla
Nuorten polyarteriitti on muoto polyarteriitti nodosa, jota löytyy pääasiassa lastenpotilailla. Tämä taudin kulkuvariantti erottuu hyperergisen komponentin perusteella, suurin osa perifeerisistä verisuonista on vaurioitunut, trombangiiittisten komplikaatioiden riski on merkittävä kuiva kudoksen nekroosin muodossa, gangeeniset prosessit. Viskeraaliset häiriöt ilmenevät suhteellisen heikosti eivätkä vaikuta patologian tulokseen, mutta pitkittyneelle kurssille on taipumus jaksollisilla uusiutumisilla.
Nuorten polyarteriitin klassisessa muodossa on vakava kulku: munuaisvauriot, korkea verenpaine, vatsan iskemia, aivokriisit, sepelvaltimoiden tulehdus, keuhkojen vaskuliitti, monononeuriitti.
Taudin syistä tarkastellaan pääasiassa allergisia ja tarttuvia tekijöitä. Klassinen nodulaarisen periarteriitin muoto liittyy hepatiitti B-virusinfektioon. Usein taudin puhkeaminen havaitaan yhdessä akuutin hengitysvirusinfektioiden, otitis-väliaineiden ja anginan kanssa, jonkin verran harvemmin - rokotteiden tai lääkehoidon lisäämisen myötä. Geneettistä taipumusta ei ole suljettu pois: usein sairaan lapsen suorat sukulaiset löytyvät reumatologisista, allergisista tai verisuonipatologioista.
Nodulaarisen periarteriitin esiintyvyyttä lapsuudessa ei tiedetä: tauti diagnosoidaan hyvin harvoin.
Patogeneesi johtuu usein immunocompleks-prosesseista lisääntyneellä komplementtiaktiivisuudella ja leukosyyttien kertymisellä immunokompleksin kiinnitysalueella. Tulehduksellinen reaktio tapahtuu pienten ja keskisuurten valtimoiden seinämissä. Seurauksena on, että proliferatiivinen tuhoava vaskuliitti kehittyy, verisuonisänky on muodonmuutos, verenkierto on estetty, veren reologiset ja hyytymisominaisuudet ovat häiriintyneet, tromboosi ja kudosiskemia havaitaan. Vähitellen muodostuu seinäfibroosi, muodostuu aneurysmat, joiden halkaisija on jopa 10 mm.
Vaiheet
Nodulaarista periarteritia voi esiintyä akuutissa, subakuutissa ja kroonisissa toistuvissa vaiheissa.
- Akuuttille vaiheelle on ominaista lyhyt alkujakso, ja verisuonivaurioiden voimakas yleistys. Taudin kulku on vakava sen alkamisesta. Potilaalla on korkea kuume, jossa on kuumekumetyyppi, runsas hikoilu, voimakas nivelkipu, myalgiat, vatsakipu. Kun perifeerinen verenkierto vaikuttaa, ihon nekroosin leveät polttoaineet muodostuvat nopeasti, distaalinen gangrenoosinen prosessi kehittyy. Kun sisäelimiä kärsivät, havaitaan voimakkaita verisuonitautien ja suoliston nekroosia sydäninfarkti, polyneuriitti, sydäninfarkti, polyneuriitti. Akuutti ajanjakso voidaan jäljittää vähintään 2–3 kuukautta, jopa yhden vuoden.
- Subakuutti vaihe alkaa vähitellen, pääasiassa potilailla, joilla on pääasiallinen patologisen prosessin lokalisointi sisäelinten alueella. Useiden kuukausien ajan potilailla on alakerroksen lämpötila tai nousee määräajoin korkeisiin lämpötiloihin. Siellä on asteittainen heikkeneminen, nivel ja päänsärky. Myöhemmin aivo- ja verisuonikriisi, joko vatsan oireyhtymä tai polyneuriitti kehittyy akuutti. Patologia pysyy aktiivisena jopa kolme vuotta.
- Kroonista vaihetta voidaan havaita sekä akuutissa että subakuutissa sairausprosessissa. Potilaat alkavat kokea vuorottelevia pahenemisjaksoja ja oireiden katoamista. Muutaman ensimmäisen vuoden aikana uusiutumiset havaitaan kuuden kuukauden välein, lisämaisemat voivat tulla pidemmäksi.
Akuutti periarteritis-nodosa
Nodulaarisen periarteriitin akuutti vaihe on yleensä vakava, koska tiettyjä elintärkeitä elimiä vaikuttaa. Kliinisten oireiden lisäksi laboratoriomuutosten indikaattorit vaikuttavat myös taudin aktiivisuuden arviointiin, vaikka ne eivät ole riittävän tarkkoja. Siellä voi olla kohonnut COE, eosinofilia, leukosytoosi, lisääntynyt gamma-globuliini ja CIC-määrä, vähentynyt komplementtitasot.
Nodulaariseen periarterittiin on ominaista joko salamakurssi tai säännölliset akuuttit vaiheet patologian jatkuvan etenemisen taustalla. Kohtalokas lopputulos voi tapahtua melkein milloin tahansa munuais- tai sydän- ja verisuonivaurioiden kehittyessä ruuansulatuskanavan vaurioista (erityisesti suoliston elintärkeää perforaatioinfarktia). Munuaisten, sydämen ja keskushermoston häiriöt pahenevat usein jatkuvaa valtimoverenpainetapaa, mikä johtaa vakaviin myöhäisiin komplikaatioihin, jotka voivat myös olla kohtalokkaita potilaalle. Hoitoa puuttuessa viiden vuoden eloonjäämisasteen arvioidaan olevan noin 13%. [11]
Komplikaatiot ja seuraukset
Potilaiden tilan vakavuus ja komplikaatioiden todennäköisyys johtuu tasaisesta verenpaineen noususta, jopa 220/110-240/170 mm Hg.
Taudin aktiivinen vaihe päättyy usein aivojen verenkiertohäiriöihin. Patologian eteneminen johtaa siihen, että verenpaineesta tulee pahanlaatuinen, aivoödeema, joillakin potilailla kehittyy krooninen munuaisten vajaatoiminta, aivoverenvuoto ja munuaisten repeämä.
Munuaisten oireyhtymä muodostuu usein, kehittyy juutaglomerulaarinen munuaisiskemia ja reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän mekanismi on häiriintynyt.
Paikallisten ja diffuusien haavaumien, suoliston nekroosin ja gangreenin polttoaineen kehitys, liitteen tulehdukset havaitaan ruuansulatuksessa. Potilailla on voimakas vatsakipu-oireyhtymä, suoliston verenvuoto voi kehittyä, vatsakalvon ärsytyksestä on merkkejä. Suunnittelun sisäisellä tulehduksellisilla häiriöillä ei ole histologisia merkkejä haavaisesta koliitista. Sisäinen verenvuoto, haimatulehdus haimalla, pernan ja maksainfarktin kanssa.
Hermostovauriot voivat monimutkaista aivojen verisuonikriisin kehitystä, joka ilmenee äkillisesti, päänsärky ja oksentelu. Sitten potilas menettää tietoisuuden, kloonisen ja tonic-kouristukset, äkillinen verenpaine havaitaan. Hyökkäyksen jälkeen aivoissa on usein leesioiden polttoja, joihin liittyy katseen halvaus, diplopia, nystagmus, kasvojen epäsymmetria, visuaalinen toimintahäiriö.
Periarteritis nodosa on yleensä hengenvaarallinen patologia ja vaatii varhaisimman mahdollisen diagnoosin ja aggressiivisen ja jatkuvan hoidon. Vain sellaisissa olosuhteissa on mahdollista saavuttaa vakaa remissio ja välttää vakavien vaarallisten seurausten kehittäminen.
Periarteritis nodosa
Yli 70%: lla potilaista, joilla on nodulaarinen periarteriitti, on kohonnut verenpaine ja merkkejä munuaisten vajaatoiminnan lisäämisestä 60 ensimmäisen päivän alkamisen aikana. Hermostoon voi vaikuttaa säilyneen herkkyyden, mutta rajoitetun motorisen aktiivisuuden.
Vatsasuonet voivat tulla tulehtuneiksi, mikä johtaa vakavaan vatsakipuun. Vaarallisiin komplikaatioihin kuuluvat usein mahalaukun ja suolen haavaumat, sappirakon nekroosi, perforointi ja peritoniitti.
Sepelvaltimoiden astiat vaikuttavat harvemmin, mutta tulos on myös mahdollista: potilailla kehittyy sydäninfarkti. Laivot tapahtuvat, kun aivo-astiat ovat vaurioituneet.
Hoitoa puuttuessa melkein kaikki potilaat kuolevat muutaman ensimmäisen vuoden aikana patologian alkamisesta. Yleisimmät ongelmat, jotka johtavat kohtalokkaaseen lopputulokseen: laaja valtimotulehdus, tarttuvat prosessit, sydänkohtaus, aivohalvaus.
Diagnostiikka periarteriitti nodosa
Diagnostiset toimenpiteet alkavat potilaiden valitusten keräämisestä. Erityistä huomiota kiinnitetään ihottumien esiintymiseen, nekroottisten polttojen muodostumiseen ja ihon haavaisiin vaurioihin, ihottuman alueella, nivelissä, kehossa, raajoissa, lihaksissa sekä yleisessä heikkoudessa.
On pakollista suorittaa ihon ja nivelten ulkoinen tutkimus, arvioida ihottumien ja kivun alueiden sijainti. Vauriot palpataan huolellisesti.
Laboratoriotestit suoritetaan taudin aktiivisuuden tason arvioimiseksi:
- Yleinen kliininen bruttoveren määrä;
- Yleinen terapeuttinen biokemiallinen verityö;
- Seerumin immunoglobuliinitasojen arviointi veressä;
- Tutkimus veren fraktioiden täydentämisen tasosta;
- C-reaktiivisen proteiinin pitoisuuspitoisuuden arviointi plasmassa;
- Reumatoidikertoimen määritys;
- Yleinen virtsa-analyysi.
Nodulaarisessa periarteritissa havaitaan hematuria, sylinterimäinen ja proteinuria. Verianalyysi paljastaa neutrofiilisen leukosytoosin, anemian, trombosytoosin. Biokemiallista kuvaa edustaa y: n ja a2-globuliinin, fibriinin, siaalihappojen, seromukoidin, C-reaktiivisen proteiinin fraktioiden lisääntyminen.
Instrumentaalinen diagnostiikka suoritetaan diagnoosin selventämiseksi. Erityisesti suoritetaan iho- ja lihasbiopsia: ala- tai vatsan etu- tai etuosan seinämästä otettu biomateriaali paljastaa tulehdukselliset tunkeutuneet ja verisuonten seinämien nekroosin alueet.
Nodulaarinen periarteritis liittyy usein aneurysmaalisiin verisuonimuutoksiin, joita havaitaan silmän fundust-tutkimuksessa.
Munuaisalusten ultraääni Doppler-ultraääni auttaa niiden stenoosin määrittämisessä. Tarkastele rintakehän radiografiaa keuhkokuvion parantamisen ja sen kokoonpanon häiriöiden. Elektrokardiogrammi ja sydämen ultraääni voivat havaita kardiopatiat.
Tutkimukseen voidaan käyttää mikronäyte on mesenterinen valtimo valtimoiden eksudatiivisessa tai proliferatiivisessa vaiheessa, ihonalaisessa kudoksessa, vasikan hermossa ja lihaksissa. Maksasta ja munuaisesta otetut näytteet voivat antaa väärän negatiivisen tuloksen, jota provosoi näytteenottovirhe. Lisäksi tällaiset biopsiat voivat aiheuttaa verenvuodon diagnosoimattomista mikroeurysmeistä.
Makroprepreptiointi leikatun patologisesti muuttuneen kudoksen muodossa on kiinnitetty etanoliin, kloriheksidiiniin, formaliiniliuokseen edelleen histologista tutkimusta varten.
Kudoksen biopsia, johon patologia ei vaikuta, ei ole sopimatonta, koska periarteritis nodosalla on fokus luonne. Siksi biopsialle otetaan kudos, jonka vaurio vahvistetaan kliinisellä tutkimuksella.
Jos kliinistä kuvaa on vähäistä tai ei lainkaan, elektromyografia ja hermojen johtavuuden arviointimenettelyt voivat tunnistaa aiotun biopsian pinta-alan. Iho-vaurioissa syvien kerroksien tai PJC: n biomateriaali on edullinen, lukuun ottamatta pintakerroksia (osoittaen virheellisiä havaintoja). Kivesbiopsia on myös usein sopimatonta.
Diagnoosikriteerit
Nodulaarisen periarteriitin diagnoosi perustuu historiaan, ominaisoireisiin ja laboratoriodiagnostiikan tuloksiin. On syytä huomata, että laboratorioparametrien muutokset ovat epäspesifisiä, koska ne heijastavat pääasiassa patologian aktiivisuusvaihetta. Tämän huomioon ottaen asiantuntijat erottavat tällaiset taudin diagnostiset kriteerit:
- Lihaskipu (etenkin alaraajoissa), yleinen heikkous. Haja myalgia ei vaikuta lannerangaan ja olkapääalueeseen.
- Kivun oireyhtymä kivesarja-alueella, joka ei liity tarttuviin prosesseihin tai traumaattisiin vammoihin.
- Epätasainen elävyys raajojen ja kehon iholla tyyppisellä verkkokierroksella.
- Yli 4 kg: n painonpudotus, joka ei johdu laihduttamisesta tai muista ruokavaliomuutoksista.
- Polyneuropatia tai mononeuriitti, jolla on kaikki neurologiset merkit.
- Diastolisen verenpaineen nousu yli 90 mmHg.
- Lisääntynyt veri urea (yli 14,4 mmol/litran - 40 mg%) ja kreatiniini (yli 133 μmol/litran - 1,5 mg%), joka ei liity kuivumiseen tai virtsateiden tukkeutumiseen.
- HBsAg- tai siihen liittyvien vasta-aineiden esiintyminen veressä (virushepatiitti B).
- Verisuonimuutokset arteriogrammissa viskeraalisten valtimoiden aneurysmien ja tukkeutumisten muodossa ilman ateroskleroottisten muutosten, fibromuskulaaristen dysplastisten prosessien ja muiden ei-tulehduksen luonteen patologioiden kanssa.
- Verisuoniseinien granulosyyttisten ja mononukleaaristen solujen tunkeutumisen havaitseminen pienistä ja keskisuurista valtimoiden aluksista otetun biomateriaalin morfologisen diagnoosin aikana.
Vähintään kolmen kriteerin vahvistus mahdollistaa nodulaarisen periarterition diagnoosin mahdolliseksi.
Luokitus
Nodulaarista periarteritista ei ole yleisesti hyväksyttyä luokitusta. Asiantuntijat yleensä systematisoivat taudin etiologisten ja patogeneettisten piirteiden, histologisten piirteiden, akuutin kurssin, kliinisen kuvan mukaan. Suurin osa lääkäreistä käyttää morfologista luokitusta, joka perustuu kliinisiin kudosmuutoksiin, vaurioituneiden alusten lokalisaation syvyyteen ja kaliiperiin.
Näiden taudin kliinisten tyyppien välillä tehdään ero:
- Klassinen variantti (munuaisten viiscal, munuais-polyneuriittinen)-jolle on ominaista munuaisten vaurioituminen, keskushermosto, perikerinen hermosto, sydän ja ruuansulatuskanava.
- Monoorgan-Nodulaarinen variantti on vähäilmennetty patologiatyyppi, joka ilmenee viscopaties.
- Dermato-Trombangittinen variantti on hitaasti etenevä muoto, johon liittyy verenpaineen nousu, neuritin kehitys ja heikentynyt perifeerinen verenvirta
- Keuhkojen (astmaattinen) variantti - ilmenee keuhkojen, keuhkoputken astman muutoksilla.
Kansainvälisen ICD-10-luokituksen mukaan nodulaariset verisuonitaudin tulehdukset vievät luokan M30 tällä jakaumalla:
- M30.1 - Allerginen tyyppi keuhkojen osallistumisella.
- M30.2 on nuorten tyyppi.
- M30.3 - Muutokset limakalvoissa ja munuaisissa (Kawasaki-oireyhtymä).
- M30.8 - muut olosuhteet.
Nodulaarisen periarteriitin kulun luonteen mukaan tällaiset patologian muodot on jaettu:
- Salamainen muoto on pahanlaatuinen prosessi, jossa munuaiset vaikuttavat, suolistosilmukoiden nekroosi on tromboosi. Ennuste on erityisen negatiivinen, potilas kuolee yhden vuoden kuluessa taudin alkamisesta.
- Nopea muoto ei ole kovin nopea, mutta muuten sillä on paljon yhteistä salaman nopean muodon kanssa. Selviytyminen on huono ja potilaat kuolevat usein munuaisvaltimon aluksen äkillisestä repeämisestä.
- Toistuvalle muotolle on ominaista sairausprosessin suspensio hoidon seurauksena. Patologian kasvu jatkuu kuitenkin, kun lääkkeiden annos vähenee tai muiden provosoivien tekijöiden - esimerkiksi tarttuvan inflammatorisen prosessin kehittymisen taustalla.
- Hidas muoto on useimmiten trombangiittinen. Se leviää ääreishermoille ja verisuonistoon. Tauti voi vähitellen lisätä voimakkuuttaan kymmenen vuoden aikana ja vielä enemmän, mikäli ei ole vakavia komplikaatioita. Potilas tulee vammaiseksi ja vaatii jatkuvaa jatkuvaa hoitoa.
- Hyvänlaatuista muotoa pidetään nodulaarisen periarteriitin lievänä varianttina. Tauti kulkee erikseen, tärkeimmät ilmenemismuodot löytyvät vain iholla, remissio on pitkiä ajanjaksoja. Potilaiden eloonjäämisaste on suhteellisen korkea - tarjottu pätevä ja säännöllinen terapia.
Kliiniset ohjeet
Periarteritis-nodosan diagnoosi on perusteltava asianmukaisilla kliinisillä oireilla ja laboratoriohavainnoilla. Positiivinen biopsia on tärkeä taudin vahvistamiseksi. Varhainen diagnoosi on välttämätöntä: Aggressiivinen hätäterapia on käynnistettävä ennen kuin patologia leviää elintärkeisiin elimiin.
Nodulaarisen periarteriitin kliinisille oireille on ominaista voimakas polymorfismi. HBV: n esiintymisen oireet ja ilman sitä ovat samanlaisia. Akuutti kehitys on tyypillinen lääkkeen geneesin patologialle.
Potilailla, joilla epäillään nodulaarista periarteritia, suositellaan histologiaa, mikä paljastaa tyypillisen kuvan fokaalisesta nekrotisoivasta arterteriitista solutyypin solujen tunkeutumisen kanssa suonen seinämään. Luurankojen lihaksen biopsiaa pidetään informatiivisimpana. Sisäisten elinten biopsian aikana sisäisen verenvuodon riski kasvaa merkittävästi.
Potilaiden terapeuttisen taktiikan määrittämiseksi, joilla on nodulaarinen periartereiitti, on välttämätöntä jakaa patologian vakavuusasteella, samoin kuin erottaa taudin kurssin tulenkestävä tyyppi, jolle ei ole ominaista käänteinen oireellinen kehitys tai jopa kliinisen aktiivisuuden vahvistaminen vastauksena suoritetulle ja puoli kuukautta klassista patogeneettistä terapiaa.
Differentiaalinen diagnoosi
Nodulaarinen periarteriitti erotetaan pääasiassa muihin tunnetuihin systeemisiin patologioihin, joihin liittyy sidekudoksia.
- Mikroskooppinen polyarteriitti on muoto nekrotisoivan vaskuliitin muoto, jossa kapillaarisuonet, samoin kuin laskimot ja arteriolit vaikuttavat antineutrofiilien vasta-aineiden muodostumiseen. Tauti on tyypillinen glomerulonefriitin esiintymisellä, myöhemmin verenpaineen asteittainen nousu, nopeasti kasvava munuaisten vajaatoiminta, nekrotisoivan alveoliitin kehitys ja keuhkoverenvuoto.
- Wegenerin granulomatoosiin liittyy kudosten tuhoisten muutosten kehitys. Haavoja esiintyy nenäontelon limakalvossa, nenän väliseinä on rei'itetty, keuhkokudos hajoaa. Usein anti-neutrofiilien vasta-aineet havaitaan.
- Reuma-vaskuliittille on ominaista jalkojen troofisten haavaumien leesioiden esiintyminen, polyneuropatian kehitys. Diagnoosin aikana nivel-oireyhtymän aste arvioidaan välttämättä (eroosiopolyartriitin läsnäolo nivelten kokoonpanon rikkomisella) havaitaan reumatoidikerroin.
Lisäksi septisen embolian periarteritis-nodosan kaltaiset ihon ilmenemismuodot vasemmalle eteismyksooma. On tärkeää sulkea pois septiset olosuhteet ennen immunosuppressanttien käyttämistä periarteritis-nodosan hoitoon.
Oireiden klusteri, kuten polyneuropatia, kuume ja polyartriitti, löytyy Lyme-taudista kärsivillä potilailla (toinen nimi borrelioosille). Taudin sulkemiseksi pois on välttämätöntä jäljittää epidemiologinen historia. Hetket, jotka sallivat epäillä borrelioosia, ovat seuraavat:
- Punkkien puremat;
- Vierailu luonnollisissa keskipisteissä erityisen punkkitoiminnan aikana (myöhään keväällä - varhainen syksy).
Diagnoosin tekemiseksi suoritetaan verikoe vasta-aineiden esiintymisen tarkistamiseksi Borreliaan.
Kuka ottaa yhteyttä?
Hoito periarteriitti nodosa
Hoidon tulisi olla mahdollisimman varhainen ja pitkittynyt, kun määräävät yksilöllisen terapeuttisen hoito-ohjelman kliinisten oireiden vakavuudesta ja nodulaarisen periarteritrin vaiheesta riippuen.
Akuutin ajanjakson aikana sängyn lepo on pakollista, mikä on erityisen tärkeää, jos alaraajoissa sijaitsevat nodulaarisen periarteriitin patologiset polttoaineet.
Hoitolähestymistapa on aina kattava, kun suositellaan syklofosfamidia (2 mg/kg suun kautta päivässä), josta on hyötyä remission alkamisen kiihdyttämisessä ja pahenemisen tiheyden vähentämisessä. Tarttuvien komplikaatioiden välttämiseksi käytetään syklofosfamidia vain, jos prednisoloni on tehoton.
Hoito on yleensä usein tehotonta. Kliinisen kuvan voimakkuutta voidaan heikentää prednisolonin varhaisessa vaiheessa vähintään 60 mg/päivä suun kautta. Lasten potilailla on tarkoituksenmukainen normaali immunoglobuliini laskimonsisäistä antamista varten.
Hoidon laatua arvioidaan positiivisen dynamiikan läsnä ollessa kliinisessä kulussa, laboratorio- ja immunologisten arvojen stabiloinnissa ja tulehduksellisen vasteen aktiivisuuden vähentämisessä.
Suositellaan samanaikaisten patologioiden korjaamista tai radikaalia poistamista, jotka voivat vaikuttaa negatiivisesti nodulaarisen periarteriitin kulkuun. Tällaisia patologioita ovat kroonisen tulehduksen, diabetes mellituksen, kohdun fibroidien, laskimoiden vajaatoiminnan kroonisen muodon jne. FORT, jne.
Eroosioiden ja haavaumien ulkoiseen käsittelyyn sisältyy aniliiniväriaineiden 1-2% liuoksen, epiteelisoivien voiteiden (solkoseryyli), hormonaalisten voiteiden, entsyymiaineiden (irussicol, kymopsiini), appakoitsijan levitys DIMEXIDE. Kuiva lämpö levitetään solmuihin.
Lääkkeet
Lääkkeet, jotka ovat osoittaneet tehokkuutta periarteritis nodosa-hoidossa:
- Glukokortikoidit: prednisoloni 1 mg/kg kahdesti päivässä suun kautta 2 kuukauden ajan, ja lisää annoksia vähenee 5-10 mg/päivä aamulla (päivä päivältä), kunnes kliiniset oireet katoavat. Mahdolliset sivuvaikutukset: mahalaukun ja 12-vuotiaiden haavaumien pahentaminen tai kehitys, immuniteetin heikentyminen, turvotus, osteoporoosi, sukupuolihormonien heikentynyt eritys, kaihi, glaukooma.
- Immunosuppressantit (jos glukokortikoidit ovat tehottomia), sytostatiikan (atsatiopriini patologian aktiivisessa vaiheessa nopeudella 2-4 mg / kg päivässä kuukauden ajan, siirtyessä edelleen 50-100 mg / vrk. Vuoden ajan puolitoista tai kahta vuotta kohti), syklofamidien redrointiin 1-2 MG / KG: n kanssa kahden viikon ajan. Patologisen prosessin intensiivisen kasvun tapauksessa 4 mg/kg päivässä kolmen päivän ajan, sitten - 2 mg/kg päivässä viikon ajan, annosten väheneminen asteittain kolmen kuukauden ajan. Hoidon kokonaiskesto - vähintään yksi vuosi. Mahdolliset sivuvaikutukset: Hematopoieettisen järjestelmän tukahduttaminen, vähentynyt vastus tartunnoille.
- Pulssihoito metyyliprednisolonin muodossa 1000 mg tai deksametasoni 2 mg/kg päivässä laskimonsisäisesti kolmen päivän ajan. Samanaikaisesti syklofosfamidia annoksella 10–15 mg/kg päivässä.
Yhdistetty hoito-ohjelma glukokortikoidien ja sytostaatian kanssa on perusteltua:
- Eferenttikäsittely plasmafereesin, lymfosytofereesin, immunosorption muodossa;
- Antikoagulantihoito (hepariini 5 tuhatta yksikköä 4 kertaa päivässä, enoksipariini 20 mg päivittäin ihonalaisesti, nadropariini 0,3 mg päivittäin ihonalaisesti;
- Antiaggregaantihoito (pentoksifylliini 200-600 mg päivittäin suun kautta tai 200–300 mg päivittäin laskimonsisäisesti; dipyridamole 150-200 mg päivittäin; reopolyglukin 400 mg laskimonsisäistä tippaa, joka toinen päivä, 10 infuusion määrä; Clopidogrel 75 mg päivittäin);
- Ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet-ei-selektiiviset Cox-estäjät (diklofenaakki 50-150 mg päivässä, ibuprofeeni 800-1200 mg päivässä);
- Selektiiviset COX-2-estäjät (meloksikami tai movALis 7,5-15 mg päivittäin ruoan, nimesulidin tai nimesilin 100 mg: n kanssa kahdesti päivässä, selekoksibia tai celebrexiä 200 mg päivittäin);
- Aminkooliiniaineet (hydroksikloorikiini 0,2 g päivässä);
- Angioprotektorit (pamidiini 0,25-0,75 mg kolme kertaa päivässä, ksanthinoli nikootinaatti 0,15 g kolme kertaa päivässä, kuukauden ajan);
- Entsyymivalmisteet (Wobentsyymi 5 tablettia kolme kertaa päivässä 21 päivän ajan, vielä 3 tablettia kolme kertaa päivässä pitkään);
- Viruslääkkeet ja antibakteeriset lääkkeet;
- Oireelliset lääkkeet (verenpaineen normalisoimiseksi, sydämen aktiivisuuden normalisoimiseksi jne.);
- Vasodilaattorit ja kalsiumkanavasalpaajat (esim. Korinthar).
Hoito syklofosfamidilla suoritetaan vain, kun indikaatioita on vahvoja ja kun glukokortikosteroidiaineita on tehoton. Lääkkeen ottamisen mahdolliset sivuvaikutukset: myelotoksiset ja hepatotoksiset vaikutukset, anemia, steriili verenvuotokystiitti, vaikea pahoinvointi ja oksentelu, sekundaarinen infektio.
Immunosuppressanttien hoitoon tulisi liittyä verenparametrien kuukausittainen seuranta (yleinen veren määrä, verihiutaleiden määrä, seerumin maksan transaminaasien aktiivisuus, alkalinen fosfataasi ja bilirubiini).
Systeemiset glukokortikosteroidit otetaan (annetaan) pääasiassa aamulla, pakollisen asteittaisen annoksen vähentymisen ja saannin (antamisen) aukon lisääminen.
Fysioterapeuttinen hoito
Fysioterapia on vasta-aiheinen nodulaarisessa periarteritissa.
Yrttihoito
Huolimatta siitä, että nodulaarinen periarteriitti on melko harvinainen patologia, tämän häiriön hoidossa on edelleen kansanhoitomenetelmiä. Yrttien hoidon mahdollisuus on kuitenkin välttämättä sovittu etukäteen osallistuvan lääkärin kanssa, koska on välttämätöntä ottaa huomioon taudin vakavuus ja epätoivottujen sivuvaikutusten kehittymisen todennäköisyys.
Nodulaarisen periarteriitin varhaisessa vaiheessa kasviperäisten lääkkeiden käyttö voi olla perusteltua.
- Kulje lihamyllyn läpi kolme keskipitkää sitruunaa, 5 rkl. Neilikka, sekoita 500 ml hunajaa ja kaada 0,5 litraa vodkaa. Kaikki on sekoitettu hyvin, kaadetaan purkkiin, sulje kansi ja lähetetään jääkaapille 14 päivän ajan. Sitten tinktuuri suodatetaan ja alkaa ottaa 1 rkl. Kolme kertaa päivässä, puoli tuntia ennen aterioita.
- Valmista yrtti ekvivalentti seos peukalo-, immortelle- ja elecampane-siromeista. Ota 1 rkl. Kaada seoksesta lasillinen kiehuvaa vettä, vaadi puoli tuntia. Ota 50 ml infuusiota kolme kertaa päivässä ennen aterioita.
- Valmista vastaava sekoitus kuivattuja violettikukkia, peräkkäin ja kuivattuja lehmiä. Kaada 2 rkl. Seoksesta 0,5 litraa kiehuvaa vettä, vaatii, kunnes se on viileä. Ota 50 ml 4 kertaa päivässä aterioiden välillä.
- Sekoita 1 rkl. Immortelle, matopuusta ja elecampaneenista, kaada 1 litran kiehuvaa vettä, vaatii kaksi tuntia. Sitten infuusio suodatetaan ja otetaan kolme kertaa päivässä 100 ml: n ajan.
Yksinkertainen ja tehokas tapa vahvistaa verisuoniseinämiä nodulaarisessa periarteritissa on vihreän teen säännöllinen kulutus. Sinun tulisi juoda 3 kupillista juomaa joka päivä. Lisäksi voit ottaa alkoholin tinktuureja viehettä tai ginsengiä, mikä auttaa pääsemään eroon taudin ei-toivotuista ilmenemismuodoista. Tällaisia tinktuureja voi ostaa mistä tahansa apteekista.
Kirurginen hoito
Kirurginen hoito ei ole periarteritis-nodosan tärkein hoito. Leikkaus voidaan osoittaa vain kriittisissä stenoottisissa tiloissa, jotka ovat kliinisesti aiheuttaneet alueellisen iskemian tai päävaltimoiden (Takayasun arteritis) tukkeutumisen. Muita leikkauksen indikaatioita ovat:
- Vino trombangiitis;
- Perifeerinen gangreeni ja muut peruuttamattomat kudosmuutokset;
- Subfaryngeaalinen stenoosi Wegenerin granulomatoosissa (mekaaninen henkitorven dilaatio yhdessä glukokortikosteroidien paikallisen käytön kanssa).
Hätäkirurgia on määrätty vatsan komplikaatioille: suolen rei'itys, peritoniitti, suoliston infarkti jne.
Ennaltaehkäisy
Nodulaarisen periarteriitin ehkäisemisestä ei ole selvää käsitettä, koska taudin todellisia syitä ei tunneta yksityiskohtaisesti. On ehdottomasti välttämätöntä välttää altistuminen tekijöille, jotka voivat provosoida patologian kehitystä: Vältä hypotermiaa, fyysistä ja psyko-emotionaalista ylikuormitusta, johtaa terveellistä elämäntapaa, syödä oikein, suojaa itseäsi bakteeri- ja virusinfektioilta.
Jos ensimmäiset epäilyttävät taudin merkit ilmestyvät, on tarpeen käydä lääkärillä mahdollisimman pian: Tässä tapauksessa nodulaarisen periarteritrin diagnosointi ja hoidon mahdollisuus kehityksen alkuvaiheessa lisääntyvät.
Taudin pahenemisen estäminen potilailla, joilla on nodulaarinen periarteriitti remissio, vähenee säännölliselle lääkärinhavainnolle, systemaattiseksi tukevaksi ja vahvistavaksi hoidon, allergeenien eliminoinnista, itsehoitoa ja hallitsemattomia lääkkeitä. Potilaille, joilla on vaskuliitti tai nodulaarinen periarteriitti, ei pidä antaa seerumia, rokotusta.
Ennuste
Jos nodulaarinen periarteriitti ei ole hoitamaton, 95 sadasta potilaasta kuolee viiden vuoden kuluessa. Samanaikaisesti suurin osa potilaan kuolemista tapahtuu taudin ensimmäisten 90 päivän aikana. Tämä voi tapahtua, jos patologia on väärin tai ennenaikainen.
Tärkeimmät syyt tappavien tulosten nodulaarisessa periarteritissa ovat laaja verisuonitaudin tulehdus, tarttuvien patologioiden liittyminen, sydänkohtaus, aivohalvaus. [12]
Glukokortikoidien oikea-aikainen antaminen lisää viiden vuoden eloonjäämisastetta yli puolella. Glukokortikosteroidien yhdistelmällä sytostatiikan kanssa on vielä parempi vaikutus. Jos taudin oireiden täydellinen katoaminen saavutetaan, sen pahenemisen todennäköisyyden arvioidaan olevan noin 56-58%. Ennusteen epäsuotuisaa tekijää pidetään selkärangan ja aivojen vauriona. [13]
Geneettisesti määritetty nodulaarinen periarteriitti lapsuudessa paranee kokonaan noin joka toinen tapaus. 30 prosentilla lapsista tauti leimaa jatkuvasti oireiden katoaminen jatkuvan lääkkeen tuen taustalla. Letaalisuus varhaisessa iässä on 4%: Kuolema johtuu aivojen rakenteiden, kallonhermojen vaurioista. [14]
Jopa suotuisan lopputuloksen kanssa, nodulaarinen periarteriitti vaatii säännöllistä reumatologista hallintaa. [15], jotta voidaan välttää uusiutumisia, potilaan tulisi olla varovainen tartuntatauteista, äkillisistä lämpötilan muutoksista, mahdollisista itsehoitoon. Joissakin tapauksissa relapsit voidaan provosoida raskauden tai abortin avulla.