Periarteriitti nodosa

Harvinainen patologia – kyhmytulehdus – aiheuttaa keskikokoisten ja pienikokoisten valtimoiden vaurioita. Verisuonten seinämissä esiintyy sidekudoksen hajoamisprosesseja, tulehduksellista infiltraatiota ja skleroottisia muutoksia, jotka johtavat selkeästi määriteltyjen aneurysmien esiintymiseen. [ 1 ]

Muita taudin nimiä: polyarteriitti, nekroottinen arteriitti, panarteriitti.

Epidemiologia

Nodulaarinen periarteriitti on systeeminen patologia, nekrotisoiva vaskuliitti, joka vaurioittaa keskisuuria ja pieniä lihaksikkaita valtimoita. Useimmiten tauti leviää ihoon, munuaisiin, lihaksiin, niveliin, ääreishermostoon, ruoansulatuskanavaan ja muihin elimiin, harvemmin keuhkoihin. Patologia ilmenee yleensä aluksi yleisinä oireina (kuume, yleinen terveydentilan heikkeneminen), minkä jälkeen ilmenee tarkempia oireita.

Yleisimmät menetelmät taudin diagnosoimiseksi ovat koepala ja arteriografia.

Hyväksytyimmät hoitoon tarkoitetut lääkkeet ovat glukokortikoidit ja immunosuppressantit.

Periarteritis nodosan esiintyvyys on kahdesta kolmeenkymmeneen tapaukseen miljoonaa potilasta kohden.

Sairastuneilla on keski-ikä 45–60 vuotta. Miehet sairastuvat useammin (6:1). Naisilla tauti ilmenee usein astmatyypin mukaan, jolloin kehittyy keuhkoastma ja hypereosinofilia.

Noin 20 prosentissa diagnosoiduista periarteriitti nodosa -tapauksista potilailla todetaan hepatiitti (B tai C). [ 2 ], [ 3 ]

Syyt periarteriitti nodosa

Tutkijat eivät ole vielä löytäneet selkeää syytä nodulaarisen periarteriitin kehittymiselle. Seuraavat taudin tärkeimmät laukaisevat tekijät on kuitenkin tunnistettu:

• reaktio lääkkeiden ottamiseen;
• virusinfektion (hepatiitti B) jatkuvuus.

Asiantuntijat ovat koonneet melko vaikuttavan luettelon lääkkeistä, jotka osallistuvat nodulaarisen periarteriitin kehittymiseen. Näihin lääkkeisiin kuuluvat:

• beetalaktaamiantibiootit;
• makrolidilääkkeet;
• sulfonamidilääkkeet;
• kinolonit;
• antiviraaliset aineet;
• seerumit ja rokotteet;
• selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät (fluoksetiini);
• kouristuslääkkeet (fenytoiini);
• Levodopa ja karbidopa;
• tiatsidit ja silmukkadiureetit;
• Hydralatsiini, propyylitiourasiili, minosykliini jne.

Joka kolmannella tai neljännellä periarteritis nodosa -potilaalla oli hepatiitti B -pinta-antigeenia (HBsAg) tai sen kanssa immuunikomplekseja. Myös muita hepatiitti B -antigeenejä (HBeAg) ja viruksen replikaation aikana muodostuneita HBcAg-vasta-aineita havaittiin. On huomionarvoista, että periarteritis nodosan ilmaantuvuus Ranskassa on vähentynyt merkittävästi viime vuosikymmeninä laajalle levinneen hepatiitti B -rokotusten ansiosta.

Myös noin joka kymmenellä potilaalla todetaan hepatiitti C -virus, mutta tutkijat eivät ole vielä vahvistaneet yhteyden yksityiskohtia. Myös muita virusinfektioita "epäillään": ihmisen immuunikatovirusta, sytomegalovirusta, vihurirokko- ja Epstein-Barr-viruksia, T-lymfotrooppista virusta tyyppiä 1, parvovirus B-19 jne.

On kaikki syyt uskoa, että hepatiitti B:tä ja influenssaa vastaan rokottamisella on osansa periarteritis nodosan kehittymisessä.

Yksi epäilty tekijä on geneettinen alttius, joka vaatii myös näyttöä ja lisätutkimuksia. [ 4 ]

Riskitekijät

Nodulaarinen periarteriitti on huonosti ymmärretty sairaus, mutta asiantuntijat pitävät sitä jo polyetiologisena, koska sen kehittymiseen voi liittyä monia syitä ja tekijöitä. Usein yhteys havaitaan fokaalisiin infektioihin: streptokokki-, stafylokokki-, mykobakteeri-, sieni-, virusinfektioihin jne. Merkittävä rooli on ihmisen yliherkkyydellä tietyille lääkkeille - esimerkiksi antibiooteille ja sulfonamideille. Monissa tapauksissa etiologista tekijää ei kuitenkaan voida tunnistaa edes huolellisella diagnostiikalla.

Tässä ovat riskitekijät, joista lääkärit tietävät nykyään:

• yli 45-vuotiaat lapset sekä 0–7-vuotiaat lapset (geneettinen tekijä);
• äkilliset lämpötilan muutokset, hypotermia;
• liiallinen altistuminen ultraviolettisäteilylle, liiallinen parkitseminen;
• liiallinen fyysinen ja henkinen stressi;
• kaikki vahingolliset vaikutukset, mukaan lukien vammat tai kirurgiset toimenpiteet;
• hepatiitti ja muut maksasairaudet;
• aineenvaihduntahäiriöt, diabetes mellitus;
• verenpainetauti;
• rokotteiden käyttöönotto ja HbsAg:n pysyvyys veriseerumissa.

Synnyssä

Nodulaarisen periarteriitin patogeneesi koostuu kehon hyperallergisen vasteen muodostumisesta etiologisten tekijöiden vaikutukseen, antigeeni-vasta-ainetyyppisen autoimmuunireaktion kehittymiseen (erityisesti verisuonten seinämiin) ja immuunikompleksien muodostumiseen.

Koska endoteelisolut on varustettu reseptoreilla IgG:n Fc-fragmentille, jossa on komplementin Clq ensimmäinen fraktio, immuunikompleksien ja verisuonten seinämien välisen vuorovaikutuksen mekanismit helpottuvat. Immuunikomplekseja havaitaan kertyvän verisuonten seinämiin, mikä johtaa immuunijärjestelmän tulehdusprosessin kehittymiseen.

Muodostuneet immuunikompleksit stimuloivat komplementtia, mikä johtaa seinämien vaurioitumiseen ja kemotaktisten komponenttien muodostumiseen, jotka houkuttelevat neutrofiilejä vaurioituneelle alueelle. [ 5 ]

Neutrofiilit suorittavat fagosyyttistä tehtävää immuunikomplekseihin nähden, mutta samanaikaisesti vapautuu lysosomaalisia proteolyyttisiä entsyymejä, jotka vahingoittavat verisuonten seinämiä. Lisäksi neutrofiilit "tarttuvat" endoteeliin ja komplementin läsnä ollessa vapauttavat aktiivisia happiradikaaleja, jotka aiheuttavat verisuonivaurioita. Samalla voimistuu sellaisten tekijöiden vapautuminen endoteelista, jotka edistävät veren hyytymistä ja trombien muodostumista vaurioituneissa verisuonissa.

Oireet periarteriitti nodosa

Nodulaarinen periarteriitti ilmenee yleisten epäspesifisten oireiden kautta: henkilöllä on jatkuvasti kohonnut lämpötila, hän laihtuu asteittain ja häntä vaivaa kipu lihaksissa ja nivelissä.

Lämmön nousu pitkittyneen kuumeen muodossa on tyypillistä 98–100 %:lle tapauksista: lämpötilakäyrä on epäsäännöllinen, antibioottihoitoon ei ole vastetta, mutta kortikosteroidihoito on tehokas. Lämpötila voi myöhemmin normalisoitua useiden elinten patologian kehittymisen taustalla.

Potilaiden laihtuminen on patognomista. Joidenkin potilaiden paino laskee 35–40 kg muutamassa kuukaudessa. Laihtumisen aste ylittää onkopatologioiden asteen.

Lihas- ja nivelkipu on erityisen tyypillistä periarteritis nodosan alkuvaiheessa. Kipu vaikuttaa useimmiten suuriin niveliin ja pohjelihaksiin. [ 6 ]

Polyorganpatologiat jaetaan useisiin tyyppeihin, jotka määrittävät taudin oireet:

• Kun munuaisten verisuonet vaurioituvat (ja näin tapahtuu useimmilla potilailla), verenpaine nousee. Kohonnut verenpaine on pitkittynyt ja vakaa, mikä aiheuttaa vaikean retinopatian. Näön toimintakyvyn heikkeneminen on mahdollista. Virtsassa havaitaan proteinuriaa (jopa 3 g/vrk), mikro- tai makrohematuriaa. Joissakin tapauksissa aneurysman laajentama verisuoni repeää, jolloin muodostuu munuaisten ympärillä oleva verenvuoto. Munuaisten vajaatoiminta kehittyy taudin kolmen ensimmäisen vuoden aikana.
• Kun vatsaontelossa sijaitsevat verisuonet vaurioituvat, oireet ilmenevät jo nodulaarisen periarteriitin varhaisessa vaiheessa. Tärkeimmät oireet ovat diffuusi vatsakipu, joka on jatkuvaa ja etenevää. Havaitaan dyspeptisiä häiriöitä: veristä ripulia jopa kymmenen kertaa päivässä, painonpudotusta, pahoinvointia ja oksentelua. Jos haavainen perforaatio ilmenee, kehittyy akuutin peritoniitin merkkejä. On olemassa ruoansulatuskanavan verenvuodon riski.
• Sydänkipu ei ole tyypillistä, kun sepelvaltimot ovat vaurioituneet. Sydänkohtauksia esiintyy, useimmiten pieninä fokaalisina. Kardioskleroosi-ilmiöt lisääntyvät nopeasti, mikä johtaa rytmihäiriöiden ja sydämen vajaatoiminnan merkkien ilmaantumiseen.
• Hengityselinten vaurioituessa havaitaan bronkospasmeja, hypereosinofiliaa ja eosinofiilisiä infiltraatteja keuhkoissa. Keuhkojen verisuonitulehduksen muodostuminen on tyypillistä: tautiin liittyy yskää, niukka ysköksen erite, harvemmin - hemoptyysiä, lisääntyviä hengityselinten toiminnan puutoksen oireita. Röntgenkuvassa näkyy jyrkästi voimistunut keuhkoverenkiertohäiriötyyppinen kuvio ja keuhkokudoksen infiltraatio (pääasiassa tyvessä).
• Kun ääreishermosto on vaurioitunut, havaitaan epäsymmetristä poly- ja mononeuriittia. Potilas kärsii voimakkaasta kivusta, tunnottomuudesta ja joskus lihasheikkoudesta. Useimmiten oireet vaikuttavat jalkoihin, harvemmin käsivarsiin. Joillakin potilailla kehittyy polymyeloradikuloneuriitti, jalkojen ja käsien halvaus. Usein havaitaan omituisia kyhmyjä verisuonten rungoissa, haavaumia ja nekroottisia pesäkkeitä iholla. Pehmytkudosten nekroosi ja gangrenoottisten komplikaatioiden kehittyminen ovat mahdollisia.

Ensimmäiset merkit

Periarteritis nodosan alustava kliininen kuva ilmenee kuumeena, äärimmäisenä väsymyksenä, lisääntyneenä yöhikoiluna, ruokahaluttomuudena ja laihtumisena sekä lihasheikkoutena (erityisesti raajoissa). Monille potilaille kehittyy lihaskipua, johon liittyy fokaalista iskeemistä myosiittia ja nivelkipua. Vaurioituneet lihakset menettävät voimaansa ja niveliin voi kehittyä tulehdusprosesseja. [ 7 ]

Ensimmäisten oireiden vakavuus vaihtelee suuresti riippuen siitä, mihin elimeen tai elinjärjestelmään sairaus vaikuttaa:

• perifeerisen hermoston vaurio ilmenee ulnaarisen, mediaanin ja peroneaalisen hermon motorisina ja aistihäiriöinä; distaalisen symmetrisen polyneuropatian kehittyminen on myös mahdollista;
• keskushermosto reagoi patologiaan päänsäryllä; aivohalvaukset (iskeemiset ja verenvuotoiset) ovat harvinaisempia korkean verenpaineen taustalla;
• munuaisvaurio ilmenee valtimoverenpainetautina, virtsan päivittäisen määrän vähenemisenä, uremiana, yleisinä muutoksina virtsan sedimentissä, veren ja proteiinin esiintymisenä virtsassa ilman solukipsejä, alaselkäkipuna ja vaikeissa tapauksissa munuaisten vajaatoiminnan merkkeinä;
• ruoansulatuskanavan oireina ovat maksa- ja vatsakipu, pahoinvointi, oksentelu, ripuli, imeytymishäiriöiden oireet, suoliston perforaatio ja vatsakalvontulehdus;
• sydämestä ei välttämättä ole patologisia merkkejä tai sydämen vajaatoiminnan oireita voi ilmetä;
• iholla on retikulaarinen livedo, punoittavia kivuliaita kyhmyjä, ihottuma kuplien tai vesikkelien muodossa, nekroosialueet ja haavaumat;
• Orkits vaikuttaa sukupuolielimiin, kivekset tulevat kivuliaiksi.

Munuaisvaurio periarteriitissa nodosa

Munuaiset vaurioituvat yli 60 prosentilla periarteriitti nodosa -potilaista. Yli 40 prosentissa tapauksista vaurio on munuaisten vajaatoiminta.

Munuaissairauksien kehittymisen todennäköisyys riippuu potilaiden sukupuolesta ja ikäluokasta, luustolihasten patologioiden esiintymisestä, sydämen läppäjärjestelmästä ja perifeerisen hermoston toiminnasta, taudin etenemisen tyypistä ja vaiheesta, virushepatiittiantigeenin esiintymisestä ja sydän- ja verisuoniarvoista.

Nefropatian kehittymisnopeus määräytyy suoraan C-reaktiivisen proteiinin ja reumatekijän pitoisuuden perusteella veressä.

Munuaissairaudet valtimonsisäisessä kyhmytulehduksessa johtuvat munuaisverisuonten ahtaumasta ja mikroaneurysmien esiintymisestä. Patologisten muutosten aste liittyy hermoston häiriöiden vakavuuteen. On ymmärrettävä, että munuaisvaurio vähentää dramaattisesti potilaan selviytymismahdollisuuksia. Tätä kysymystä tiettyjen munuaisten toimintahäiriöiden vaikutuksesta valtimonsisäisen kyhmytulehduksen kulkuun ei kuitenkaan ole tutkittu riittävästi.

Tulehdusprosessi leviää yleensä interlobar-valtimoihin ja harvemmin arterioleihin. Oletettavasti glomerulonefriitti ei ole tyypillinen nodulaariselle periarteriitille ja sitä havaitaan pääasiassa mikroskooppisen angiitin taustalla.

Munuaisten vajaatoiminnan nopea paheneminen johtuu useista munuaisinfarkteista. [ 8 ]

Sydämen vajaatoiminta

Sydän- ja verisuonivaurioiden kuva havaitaan joka toisessa tapauksessa kymmenestä. Patologia ilmenee vasemman kammion hypertrofisina muutoksina, lisääntyneenä sykkeenä ja sydämen rytmihäiriöinä. Sepelvaltimoiden tulehdus nodulaarisessa periarteriitissa voi aiheuttaa angina pectoriksen ilmaantumista ja sydäninfarktin kehittymistä.

Makroskooppisissa preparaateissa yli 10 %:ssa tapauksista havaitaan ruusunmarjan kaltaisia nodulaarisia paksuuntumia, joiden halkaisija vaihtelee useista millimetreistä muutamaan senttimetriin (jopa 5,5 cm, jos vaurioituneet ovat suuret verisuonirunkoa). Leikkaus osoittaa aneurysman, usein tromboottisen täytteen kera. Histologialla on viimeinen diagnostinen rooli. Nodulaarisen periarteriitin tyypillinen piirre on polymorfinen verisuonivaurio. Havaitaan yhdistelmä erilaisia sidekudoksen toimintahäiriöitä: [ 9 ]

• limakalvojen turvotus, fibrinoidimuutokset ja sitä seuraava skleroosi;
• verisuonten lumenin kaventuminen (jopa obliteraatioon asti), verihyytymien muodostuminen, aneurysmat ja vakavissa tapauksissa verisuonten repeämä.

Verisuonimuutokset tulevat laukaisumekanismiksi nekroosin, atrofisten ja skleroottisten prosessien sekä verenvuotojen kehittymisessä. Joillakin potilailla esiintyy flebiittiä.

Sydämessä havaitaan epikardiaalisen rasvakerroksen surkastumista, ruskeaa sydänlihaksen dystrofiaa ja verenpainetaudissa vasemman kammion hypertrofiaa. Sepelvaltimovaurioissa kehittyy fokaalinen sydänlihaksen nekroosi, dystrofia ja lihassyiden surkastuminen. Sydäninfarktit ovat suhteellisen harvinaisia, pääasiassa sivuverenkierron muodostumisen vuoksi. Trombovaskuliittia havaitaan sepelvaltimoiden rungoissa. [ 10 ]

Periarteritis nodosa -oireet iholla

Taudin iho-oireita havaitaan joka toisella nodulaarista periarteriittia sairastavalla potilaalla. Usein ihottumien ilmaantuminen on ensimmäinen tai yksi ensimmäisistä sairauden merkeistä. Seuraavat oireet ovat tyypillisiä:

• vesikulaarinen ja bullous ihottuma;
• verisuonten papulopetekiaalinen purppura;
• joskus – ihonalaisten nodulaaristen elementtien ulkonäkö.

Yleisesti ottaen periarteritis nodosan iho-oireet ovat heterogeenisiä ja vaihtelevia. Yleisiä oireita voivat olla:

• ihottuman luonne on tulehduksellinen;
• ihottuma on symmetrinen;
• on taipumusta turvotukseen, nekroottisiin muutoksiin ja verenvuotoihin;
• alkuvaiheessa ihottuma lokalisoituu alaraajojen alueella;
• evolutiivinen polymorfismi havaitaan;
• Yhteys voidaan jäljittää aiemmin olemassa oleviin infektioihin, lääkkeiden saantiin, lämpötilan muutoksiin, allergisiin prosesseihin, autoimmuunisairauksiin ja heikentyneeseen laskimokiertoon.

Ihovauriot vaihtelevat suuresti läiskistä, kyhmyistä ja purppurasta nekroosiin, haavaumiin ja eroosioihin.

Periarteritis nodosa lapsilla

Juveniili polyarteriitti on nodulaarisen polyarteriitin muoto, jota esiintyy pääasiassa lapsipotilailla. Tälle taudin muunnokselle on ominaista hypererginen komponentti, pääasiassa perifeeriset verisuonet vaurioituvat, ja tromboangioottisten komplikaatioiden, kuten kuivan kudosnekroosin ja gangreenisten prosessien, kehittymisen riski on huomattava. Sisäelinten häiriöt ovat suhteellisen lieviä eivätkä vaikuta taudin lopputulokseen, mutta taudin kululle on taipumus pitkittyä ja esiintyä ajoittaisia relapseja.

Klassinen juveniili polyarteriitin muoto on vakava: havaitaan munuaisvaurioita, korkeaa verenpainetta, vatsan iskemiaa, aivoverisuonikriisejä, sepelvaltimoiden tulehdusta, keuhkovaskuliittia ja multippeli mononeuriittia.

Taudin syistä pidetään pääasiassa allergisia ja tarttuvia tekijöitä. Klassinen nodulaarisen periarteriitin muoto liittyy hepatiitti B -virusinfektioon. Usein taudin puhkeaminen havaitaan yhdessä akuuttien hengitystieinfektioiden, välikorvatulehduksen ja nielurisatulehduksen kanssa, hieman harvemmin rokotteiden tai lääkehoidon käyttöönoton yhteydessä. Myöskään perinnöllistä alttiutta ei ole poissuljettu: usein reumatologisia, allergisia tai verisuonisairauksia esiintyy sairaan lapsen sukulaisilla.

Periarteritis nodosan esiintyvyys lapsuudessa on tuntematon: tauti diagnosoidaan hyvin harvoin.

Patogeneesin aiheuttavat usein immuunikompleksiprosessit, joihin liittyy lisääntynyt komplementtiaktiivisuus ja leukosyyttien kertyminen immuunikompleksin kiinnittymisalueelle. Pienten ja keskisuurten valtimoiden runkojen seinämissä esiintyy tulehdusreaktiota. Seurauksena kehittyy proliferatiivis-destruktiivinen vaskuliitti, verisuonipohja muuttuu epämuodostuneeksi, verenkierto estyy, veren reologiset ja hyytymisominaisuudet häiriintyvät, havaitaan tromboosia ja kudosiskemiaa. Seinämäfibroosi kehittyy vähitellen, ja muodostuu jopa 10 mm:n läpimittaisia aneurysmeja.

Vaiheet

Nodulaarinen periarteriitti voi esiintyä akuutissa, subakuutissa ja kroonisessa uusiutuvassa vaiheessa.

• Akuutille vaiheelle on ominaista lyhyt alkuvaihe, johon liittyy voimakas verisuonivaurioiden yleistyminen. Taudin kulku on vakava alusta alkaen. Potilaalla on korkea, remittoivaa kuumetta muistuttava lämpötila, runsasta hikoilua, voimakasta nivelkipua, lihaskipua ja vatsakipua. Kun perifeerinen verenkierto on heikentynyt, ihonekroosipesäkkeitä muodostuu nopeasti ja kehittyy distaalinen gangrenoottinen prosessi. Sisäelinten vaurioituessa havaitaan voimakkaita verisuoni-aivokriisejä, sydäninfarktia, polyneuriittia ja suolikukoosia. Akuutti vaihe voi kestää 2–3 kuukautta tai kauemmin, jopa vuoden.
• Subakuutti vaihe alkaa vähitellen, pääasiassa potilailla, joilla patologinen prosessi on pääasiassa sisäelinten alueella. Potilailla on useiden kuukausien ajan subfebriili lämpötila tai lämpötila nousee ajoittain korkeisiin arvoihin. Havaitaan etenevää laihtumista, nivel- ja päänsärkyä. Myöhemmin havaitaan akuutti aivoverisuonikriisi, vatsaoireyhtymä tai polyneuriitti. Patologia pysyy aktiivisena jopa kolme vuotta.
• Krooninen vaihe voi esiintyä sekä akuuteissa että subakuuteissa sairausprosesseissa. Potilaat alkavat kokea vuorotellen oireiden pahenemis- ja katoamisjaksoja. Ensimmäisten vuosien aikana relapseja havaitaan kuuden kuukauden välein, minkä jälkeen remissiot voivat pidentyä.

Akuutti periarteritis nodosa

Periarteritis nodosan akuutti vaihe on yleensä vakava, koska tietyt elintärkeät elimet vaurioituvat. Kliinisten oireiden lisäksi myös laboratorioarvojen muutokset vaikuttavat taudin aktiivisuuden arviointiin, vaikkakaan ne eivät ole riittävän spesifisiä. Kohonnutta laskoa (ESR), eosinofiliaa, leukosytoosia, kohonneita gammaglobuliinien ja CIC-solujen määrää sekä komplementtitasojen laskua voidaan havaita.

Periarteriitti nodosalle on ominaista joko äkillinen kulku tai ajoittaiset akuutit vaiheet taudin jatkuvan etenemisen taustalla. Kuolemaan johtava lopputulos voi ilmetä lähes milloin tahansa munuaisten tai sydän- ja verisuonisairauden vajaatoiminnan tai ruoansulatuskanavan vaurioiden kehittyessä (suolen perforaatio on erityisen hengenvaarallinen). Munuaisten, sydämen ja keskushermoston häiriöitä pahentaa usein jatkuva valtimoverenpainetauti, joka johtaa vakaviin myöhäisiin komplikaatioihin ja voi myös aiheuttaa potilaan kuoleman. Hoitamattomana viiden vuoden eloonjäämisasteen arvioidaan olevan noin 13 % [ 11 ].

Komplikaatiot ja seuraukset

Potilaiden tilan vakavuus ja komplikaatioiden todennäköisyys johtuvat verenpaineen jatkuvasta noususta, jopa 220/110-240/170 mmHg:iin.

Taudin aktiivinen vaihe päättyy usein aivoverenkiertohäiriöihin. Patologian eteneminen johtaa verenpainetaudin pahanlaatuiseksi muuttumiseen, aivoödeemaan ja joillakin potilailla krooniseen munuaisten vajaatoimintaan, aivoverenvuotoon ja munuaisen repeämään.

Usein kehittyy munuaisoireyhtymä, kehittyy juxtaglomerulaarisen munuaislaitteiston iskemia ja reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän mekanismi häiriintyy.

Ruoansulatuskanavan puolella havaitaan paikallisia ja diffuuseja haavaumia, suoliston nekroosi- ja kuoliopesäkkeitä sekä umpilisäkkeen tulehdusta. Potilailla esiintyy voimakasta vatsakipu-oireyhtymää, voi kehittyä suoliston verenvuotoa ja ilmenee vatsakalvon ärsytyksen merkkejä. Suoliston sisäisissä tulehdussairauksissa ei ole haavaisen paksusuolentulehduksen histologisia merkkejä. Voi esiintyä sisäistä verenvuotoa, haimatulehdusta haiman nekroosin kera sekä pernan ja maksan infarktia.

Hermoston vaurioitumista voi vaikeuttaa aivoverisuonikriisin kehittyminen, joka ilmenee äkillisesti päänsärynä ja oksenteluna. Sitten potilas menettää tajuntansa, havaitaan kloonisia ja toonisia kouristuksia, äkillinen verenpaineen nousu. Hyökkäyksen jälkeen aivoissa esiintyy usein vaurioita, joihin liittyy katseen halvaantuminen, kaksoiskuvat, nystagmus, kasvojen epäsymmetria ja näköhäiriöt.

Yleisesti ottaen kyhmytulehdus on hengenvaarallinen sairaus ja vaatii mahdollisimman varhaisen diagnoosin ja aggressiivisen jatkuvan hoidon. Vain tällaisissa olosuhteissa voidaan saavuttaa vakaa remissio ja välttää vakavien vaarallisten seurausten kehittyminen.

Periarteriitin nodosa tulos

Yli 70 %:lla nodulaarista periarteriittia sairastavista potilaista ilmenee verenpaineen nousua ja pahenevan munuaisten vajaatoiminnan merkkejä taudin puhkeamisen ensimmäisten 60 päivän aikana. Hermoston vaurioituminen on mahdollista, jolloin herkkyys säilyy, mutta motorinen toiminta on rajoittunutta.

Vatsan verisuonet voivat tulehtua, mikä aiheuttaa voimakasta vatsakipua. Vaarallisia komplikaatioita ovat usein maha- ja suolistohaavaumat, sappirakon nekroosi, perforaatio ja vatsakalvontulehdus.

Sepelvaltimot vaurioituvat harvemmin, mutta tällainenkin lopputulos on mahdollinen: potilaille kehittyy sydäninfarkti. Kun aivoverisuonet vaurioituvat, esiintyy aivohalvauksia.

Ilman hoitoa lähes kaikki potilaat kuolevat muutaman ensimmäisen vuoden aikana patologian alkamisesta. Yleisimmät kuolemaan johtavat ongelmat ovat: laaja arteriitti, infektioprosessit, sydänkohtaus ja aivohalvaus.

Diagnostiikka periarteriitti nodosa

Diagnostiset toimenpiteet alkavat potilaan valitusten keräämisellä. Erityistä huomiota kiinnitetään ihottumien esiintymiseen, nekroottisten pesäkkeiden ja haavaisten ihovaurioiden muodostumiseen, kipuun ihottuma-alueella, nivelissä, kehossa, raajoissa, lihaksissa sekä yleiseen heikkouteen.

Ihon ja nivelten ulkoinen tutkimus on pakollinen, ihottuman sijainti ja kivuliaat alueet arvioidaan. Leesiot tunnustellaan huolellisesti.

Taudin aktiivisuuden tason arvioimiseksi suoritetaan laboratoriotestejä:

• yleinen kliininen verikoe;
• yleinen terapeuttinen biokemiallinen verikoe;
• seerumin immunoglobuliinien tason arviointi veressä;
• komplementin ja sen fraktioiden tason tutkimus veressä;
• C-reaktiivisen proteiinin pitoisuuspitoisuuden arviointi veriplasmassa;
• reumatoidisen tekijän määritys;
• Virtsanesteen yleinen tutkimus.

Nodulaarisessa periarteriitissa virtsassa havaitaan hematuriaa, sylindruriaa ja proteinuriaa. Verikoe paljastaa neutrofiilisen leukosytoosin, anemiaa ja trombosytoosia. Biokemiallista kuvaa edustaa γ- ja α2-globuliinien, fibriinin, siaalihappojen, seromukoidin ja C-reaktiivisen proteiinin fraktioiden lisääntyminen.

Diagnoosin selventämiseksi suoritetaan instrumentaalinen diagnostiikka. Erityisesti tehdään iho-lihasbiopsia: säärestä tai vatsan etuseinämästä otetusta biomateriaalista havaitaan tulehduksellisia infiltraatteja ja nekroottisia vyöhykkeitä verisuonten seinämissä.

Nodulaariseen periarteriittiin liittyy usein aneurysmaattisia verisuonimuutoksia, jotka näkyvät silmänpohjan tutkimuksessa.

Munuaissuonten ultraäänidopplerografia auttaa selvittämään niiden ahtauman. Keuhkoröntgenkuvaus visualisoi keuhkorakkuloiden koon kasvun ja niiden konfiguraation häiriintymisen. Sydämen EKG ja ultraäänitutkimus auttavat tunnistamaan sydänsairauksia.

Tutkimuksessa käytettävä mikroskooppinen näyte on suoliliepeen valtimo arteriitin eksudatiivisessa tai proliferatiivisessa vaiheessa, ihonalainen kudos, hermo ja lihakset. Maksasta ja munuaisista otetut näytteet voivat antaa väärän negatiivisen tuloksen valintavirheen vuoksi. Lisäksi tällainen biopsia voi aiheuttaa verenvuotoa diagnosoimattomista mikroaneurysmeista.

Makroskooppinen näyte, joka on irrotettu patologisesti muuttuneesta kudoksesta, kiinnitetään etanolin, klooriheksidiinin ja formaliinin liuokseen histologista tutkimusta varten.

Patologian vaikutuksen alaisena olevan kudoksen biopsia ei ole tarkoituksenmukainen, koska nodulaarinen periarteriitti on fokaalinen. Siksi biopsiaan otetaan kudosta, jonka vaurio vahvistetaan kliinisellä tutkimuksella.

Jos kliininen kuva on vähäinen tai sitä ei ole lainkaan, elektromyografia ja hermojohtavuustestaus voivat määrittää ehdotetun koepala-alueen. Ihovaurioiden sattuessa on edullista poistaa biomateriaalia syvistä kerroksista tai ihonalaisesta rasvasta, lukuun ottamatta pinnallisia kerroksia (ne näyttävät virheellisiä indikaattoreita). Myös kivesten koepala on usein sopimaton.

Diagnostiset kriteerit

Nodulaarisen periarteriitin diagnoosi tehdään anamneesin, tyypillisten oireiden ja laboratoriotulosten perusteella. On syytä huomata, että laboratorioparametrien muutokset ovat epäspesifisiä, koska ne heijastavat pääasiassa patologian aktiivisuuden vaihetta. Tämän huomioon ottaen asiantuntijat erottavat seuraavat taudin diagnostiset kriteerit:

• Lihaskipu (etenkin alaraajoissa), yleinen heikkous. Laaja-alainen lihaskipu, joka ei vaikuta lannerangan alueeseen eikä hartioihin.
• Kiveksissä esiintyvä kipuoireyhtymä, joka ei liity tartuntaprosesseihin tai traumaattisiin vammoihin.
• Epätasainen syanoosi raajojen ja vartalon iholla, samanlainen kuin livedo reticularis.
• Yli 4 kg:n painonpudotus, joka ei liity ruokavalioihin ja muihin ravitsemuksen muutoksiin.
• Polyneuropatia tai mononeuriitti, johon liittyy kaikki neurologiset oireet.
• Diastolisen verenpaineen nousu yli 90 mmHg.
• Kohonnut veren urea (yli 14,4 mmol/litra – 40 mg%) ja kreatiniini (yli 133 μmol/litra – 1,5 mg%), mikä ei liity nestehukkaan tai virtsateiden tukkeutumiseen.
• HBsAg:n tai vastaavien vasta-aineiden esiintyminen veressä (virushepatiitti B).
• Verisuonimuutokset arteriogrammissa aneurysmien ja viskeraalisten valtimoiden tukkeumien muodossa, joilla ei ole yhteyttä ateroskleroottisiin muutoksiin, fibromuskulaarisiin dysplastisiin prosesseihin ja muihin ei-tulehduksellisiin patologioihin.
• Verisuonten seinämien granulosyyttisten ja mononukleaaristen solujen infiltraation havaitseminen pienistä ja keskisuurista valtimoista otetusta biomateriaalista morfologisen diagnostiikan aikana.

Vähintään kolmen kriteerin vahvistaminen mahdollistaa periarteritis nodosan diagnoosin.

Luokitus

Periarteriitti nodosalle ei ole yleisesti hyväksyttyä luokitusta. Asiantuntijat yleensä systematisoivat taudin etiologisten ja patogeneettisten ominaisuuksien, histologisten piirteiden, taudin vakavuuden ja kliinisen kuvan perusteella. Suurin osa lääkäreistä käyttää morfologista luokitusta, joka perustuu kudosten kliinisiin muutoksiin, lokalisoinnin syvyyteen ja vaurioituneiden verisuonten kokoon.

Taudin kliiniset muodot erotetaan seuraavista tyypeistä:

• Klassinen variantti (munuais-viskeraalinen, munuais-polyneuriittinen) on ominaista munuaisten, keskushermoston, perifeerisen hermoston, sydämen ja ruoansulatuskanavan vaurioille.
• Monoorgan-nodulaarinen variantti on lievä patologian tyyppi, joka ilmenee viskeropatioilla.
• Dermato-trombanginen variantti on hitaasti etenevä muoto, johon liittyy verenpaineen nousu, neuriitin kehittyminen ja perifeerisen verenkierron häiriö, joka johtuu nodulaaristen muodostumien esiintymisestä verisuonten lumenissa.
• Keuhko- (astmaattinen) variantti – ilmenee muutoksina keuhkoissa, keuhkoastmana.

Kansainvälisen ICD-10-luokituksen mukaan nodulaarinen verisuonitulehdus kuuluu luokkaan M30 seuraavalla jakaumalla:

• M30.1 – allerginen tyyppi, johon liittyy keuhkovaurio.
• M30.2 – nuoruusiän tyyppi.
• M30.3 – limakalvojen ja munuaisten muutokset (Kawasakin oireyhtymä).
• M30.8 – muut tilat.

Nodulaarisen periarteriitin kulun luonteen mukaan erotetaan seuraavat patologian muodot:

• Fulminantti muoto on pahanlaatuinen prosessi, jossa munuaiset vaurioituvat, esiintyy suoliston verisuonten tromboosia ja suoliston silmukoiden nekroosia. Ennuste on erityisen negatiivinen, potilas kuolee vuoden kuluessa taudin puhkeamisesta.
• Nopea muoto ei etene kovin nopeasti, mutta muuten sillä on paljon yhteistä fulminantin muodon kanssa. Selviytymisaste on heikko, ja potilaat kuolevat usein munuaisvaltimon äkilliseen repeämään.
• Toistuvalle muodolle on ominaista taudin pysähtyminen hoidon seurauksena. Patologian kasvu kuitenkin jatkuu, kun lääkeannosta pienennetään tai muiden provosoivien tekijöiden vaikutuksesta - esimerkiksi tarttuvan ja tulehduksellisen prosessin kehittymisen taustalla.
• Hidas muoto on useimmiten trombangiittinen. Se leviää ääreishermoihin ja verisuoniverkostoon. Tauti voi vähitellen voimistua kymmenen vuoden tai jopa pidemmän ajan kuluessa, ellei vakavia komplikaatioita ole. Potilas vammautuu ja tarvitsee jatkuvaa, keskeytymätöntä hoitoa.
• Hyvänlaatuista muotoa pidetään nodulaarisen periarteriitin lievimpänä varianttina. Tauti esiintyy eristyksissä, tärkeimmät ilmenemismuodot löytyvät vain iholta, ja remissiojaksot ovat pitkiä. Potilaiden eloonjäämisaste on suhteellisen korkea - edellyttäen, että hoito on asianmukaista ja säännöllistä.

Kliiniset ohjeet

Periarteritis nodosan diagnoosin tulee perustua kliinisiin oireisiin ja laboratoriokokeiden tietoihin. Positiivisilla biopsiatuloksilla on suuri merkitys taudin vahvistamisessa. Mahdollisimman varhainen diagnoosi on välttämätön: päivystävä ja aggressiivinen hoito tulee aloittaa ennen kuin patologia leviää elintärkeisiin elimiin.

Nodulaarisen periarteriitin kliinisille oireille on ominaista voimakas polymorfismi. Taudin oireet HBV:n läsnä ollessa ja ilman ovat samankaltaisia. Akuutein kehitys on tyypillistä lääkegeneesin patologialle.

Potilaille, joilla epäillään kyhmytulehdusta, suositellaan histologista tutkimusta, jossa havaitaan tyypillinen kuva fokaalisesta nekrotisoivasta arteriitista, jossa on sekamuotoista soluinfiltraatiota verisuonen seinämässä. Informatiivisimmaksi katsotaan luustolihasten biopsia. Sisäelinten biopsian aikana sisäisen verenvuodon riski kasvaa merkittävästi.

Hoitotaktiikan määrittämiseksi nodulaarista periarteriittia sairastavat potilaat on jaettava patologian vakavuuden mukaan ja myös tunnistettava taudin tulenkestävä tyyppi, jolle ei ole ominaista käänteinen oireiden kehitys tai edes kliinisen aktiivisuuden lisääntyminen vastauksena puolitoista kuukautta kestävään klassiseen patogeneettiseen hoitoon.

Differentiaalinen diagnoosi

Nodulaarinen periarteriitti erotetaan ensisijaisesti muista tunnetuista sidekudokseen vaikuttavista systeemisistä patologioista.

• Mikroskooppinen polyarteriitti on nekrotisoivan vaskuliitin muoto, joka vaikuttaa kapillaariverisuoniin sekä venuleihin ja arterioleihin ja aiheuttaa neutrofiilivasta-aineiden muodostumista. Taudille on ominaista glomerulonefriitin ilmaantuminen, myöhemmin asteittainen verenpaineen nousu, nopeasti paheneva munuaisten vajaatoiminta, nekrotisoivan alveoliitin kehittyminen ja keuhkoverenvuoto.
• Wegenerin granulomatoosiin liittyy kudosvaurioita aiheuttavien muutosten kehittyminen. Nenäontelon limakalvolle ilmestyy haavaumia, nenän väliseinä puhkeaa ja keuhkokudos hajoaa. Usein havaitaan antineutrofiilisiä vasta-aineita.
• Reumatoidiselle vaskuliitille on ominaista trofisten haavaumien esiintyminen jaloissa ja polyneuropatian kehittyminen. Diagnoosin aikana arvioidaan välttämättä niveloireyhtymän aste (eroosivan polyartriitin esiintyminen nivelten konfiguraation rikkomisen yhteydessä) ja havaitaan reumatekijä.

Lisäksi nodulaarisen periarteriitin kaltaisia iho-oireita esiintyy septisen embolian, vasemman eteisen myksooman, taustalla. On tärkeää sulkea pois septiset tilat jo ennen immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttöä nodulaarisen periarteriitin hoitoon.

Lymen tautia (toinen nimi on borrelioosi) sairastavilla potilailla esiintyy oireiden, kuten polyneuropatian, kuumeen ja polyartriitin, yhdistelmä. Taudin poissulkemiseksi on tarpeen jäljittää epidemiologinen anamneesi. Seuraavat tekijät antavat aihetta epäillä borrelioosia:

• punkkien puremat;
• luonnollisilla keskittymisalueilla käyminen punkkien erityisen aktiivisuuden aikoina (myöhään keväästä alkusyksyyn).

Diagnoosin tekemiseksi tehdään verikoe borreliavasta-aineiden esiintymisen havaitsemiseksi.

Hoito periarteriitti nodosa

Hoidon tulee olla mahdollisimman varhaista ja pitkäaikaista, ja yksilöllinen hoito-ohjelma määrätään kliinisten oireiden vakavuudesta ja periarteritis nodosan vaiheesta riippuen.

Akuutissa vaiheessa lepoaika on pakollinen, mikä on erityisen tärkeää, jos periarteritis nodosan patologiset fokukset sijaitsevat alaraajoissa.

Hoitomenetelmä on aina kokonaisvaltainen, ja suositellaan syklofosfamidin lisäämistä (suun kautta 2 mg/kg päivässä), mikä auttaa nopeuttamaan remission alkamista ja vähentämään pahenemisvaiheiden esiintymistiheyttä. Tarttuvien komplikaatioiden välttämiseksi syklofosfamidia käytetään vain, jos prednisoloni ei ole tehonnut.

Yleisesti ottaen hoito on usein tehotonta. Kliinisen kuvan voimakkuutta voidaan lieventää antamalla prednisolonia varhaisessa vaiheessa suun kautta vähintään 60 mg/vrk. Pediatrisille potilaille on tarkoituksenmukaista määrätä normaalia immunoglobuliinia laskimoon.

Hoidon laatua arvioidaan kliinisen kurssin positiivisen dynamiikan, laboratorio- ja immunologisten arvojen vakautumisen sekä tulehdusreaktion aktiivisuuden vähenemisen perusteella.

On suositeltavaa korjata tai radikaalisti poistaa samanaikaiset sairaudet, jotka voivat vaikuttaa negatiivisesti nodulaarisen periarteriitin kulkuun. Tällaisia sairauksia ovat kroonisen tulehduksen pesäkkeet, diabetes mellitus, kohdun myoomi, krooninen laskimoiden vajaatoiminta jne.

Eroosien ja haavaumien ulkoiseen hoitoon kuuluu 1-2-prosenttisten aniliiniväriaineliuosten, epiteelisoivien voidevalmisteiden (Solcoseryl), hormonaalisten voiteiden, entsymaattisten aineiden (Iruskol, Himopsiini) ja Dimexide-applikaattorin käyttö. Solmuille käytetään kuivaa lämpöä.

Lääkkeet

Lääkkeet, jotka ovat tehokkaita periarteriitin nodosan hoidossa:

• Glukokortikoidit: Prednisoloni 1 mg/kg kaksi kertaa päivässä suun kautta kahden kuukauden ajan, minkä jälkeen annosta pienennetään 5–10 mg:aan/vrk aamuisin (joka toinen päivä), kunnes kliiniset oireet häviävät. Mahdollisia haittavaikutuksia: mahahaavan ja pohjukaissuolihaavan paheneminen tai kehittyminen, heikentynyt immuniteetti, turvotus, osteoporoosi, sukupuolihormonien erityksen heikkeneminen, kaihi, glaukooma.
• Immunosuppressantit (jos glukokortikoidit ovat tehottomia), sytostaatit (atsatiopriini patologian aktiivisessa vaiheessa 2-4 mg/kg päivässä kuukauden ajan, ja sitten siirtyminen ylläpitoannokseen 50-100 mg/vrk puolitoista-kahden vuoden ajan), syklofosfamidi suun kautta 1-2 mg/kg päivässä kahden viikon ajan, ja annostusta pienennetään edelleen asteittain. Patologisen prosessin voimakkaan kasvun myötä määrätään 4 mg/kg päivässä kolmen päivän ajan, sitten 2 mg/kg päivässä viikon ajan, ja annostusta pienennetään asteittain kolmen kuukauden aikana. Hoidon kokonaiskesto on vähintään yksi vuosi. Mahdolliset sivuvaikutukset: hematopoieettisen järjestelmän heikkeneminen, infektioiden vastustuskyvyn heikkeneminen.
• Pulssihoito metyyliprednisolonin muodossa 1000 mg tai deksametasonin muodossa 2 mg/kg päivässä laskimoon kolmen päivän ajan. Samanaikaisesti, ensimmäisenä päivänä, annetaan syklofosfamidia annoksella 10–15 mg/kg päivässä.

Yhdistetty hoito-ohjelma glukokortikoideilla ja sytostaattisilla aineilla on perusteltu:

• efferenttihoito plasmafereesin, lymfosytafereesin, immunosorption muodossa;
• antikoagulanttihoito (hepariini 5 tuhatta yksikköä 4 kertaa päivässä, enoksapariini 20 mg päivittäin ihon alle, nadropariini 0,3 mg päivittäin ihon alle;
• verihiutaleiden vastainen hoito (pentoksifylliini 200–600 mg päivässä suun kautta tai 200–300 mg päivässä laskimoon; dipyridamoli 150–200 mg päivässä; reopolyglusiini 400 mg laskimoon tiputuksena joka toinen päivä 10 infuusiona; klopidogreeli 75 mg päivässä);
• ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet - ei-selektiiviset COX-estäjät (diklofenaakki 50-150 mg päivässä, ibuprofeeni 800-1200 mg päivässä);
• selektiiviset COX-2-estäjät (Meloxicam tai Movalis 7,5-15 mg päivässä päivittäin ruoan kanssa, Nimesulidi tai Nimesil 100 mg kaksi kertaa päivässä, Celecoxib tai Celebrex 200 mg päivässä);
• aminokoliinilääkkeet (hydroksiklorokiini 0,2 g päivässä);
• angioprotektorit (Pamidiini 0,25-0,75 mg kolme kertaa päivässä, ksantinoli-nikotinaatti 0,15 g kolme kertaa päivässä kuukauden ajan);
• entsyymivalmisteet (Wobenzym, 5 tablettia kolme kertaa päivässä 21 päivän ajan, sitten 3 tablettia kolme kertaa päivässä pitkään);
• antiviraaliset ja antibakteeriset lääkkeet;
• oireenmukaiset lääkkeet (lääkkeet verenpaineen normalisoimiseksi, sydämen toiminnan normalisoimiseksi jne.);
• vasodilataattorit ja kalsiumkanavasalpaajat (esim. Corinfar).

Syklofosfamidihoitoa annetaan vain, jos on olemassa pakottavia syitä ja jos glukokortikosteroidit eivät ole tehonneet. Mahdollisia lääkkeen ottamisen sivuvaikutuksia ovat myelotoksiset ja maksatoksiset vaikutukset, anemia, steriili hemorraginen kystiitti, vaikea pahoinvointi ja oksentelu, sekundaarinen infektio.

Immunosuppressiivisen hoidon yhteydessä on seurattava veriarvoja kuukausittain (täydellinen verenkuva, verihiutaleiden määrä, seerumin maksan transaminaasit, alkalinen fosfataasi ja bilirubiiniaktiivisuus).

Systeemisiä glukokortikosteroideja otetaan (annetaan) pääasiassa aamulla, ja annostusta on pakollisesti vähennettävä asteittain ja antoväliä (antoa) pidennetään.

Fysioterapiahoito

Fysioterapia on vasta-aiheinen periarteriitille nodosa.

Yrttihoito

Huolimatta siitä, että nodulaarinen periarteriitti on melko harvinainen patologia, on olemassa edelleen kansanmenetelmiä tämän häiriön hoitoon. Yrttihoidon mahdollisuudesta on kuitenkin keskusteltava etukäteen hoitavan lääkärin kanssa, koska on tarpeen ottaa huomioon taudin vakavuus ja ei-toivottujen sivuvaikutusten todennäköisyys.

Periarteriitin nodosan alkuvaiheessa rohdosvalmisteiden käyttö voi olla perusteltua.

• Kolme keskikokoista sitruunaa ja 5 rkl neilikkaa jauhatetaan lihamyllyssä, sekoitetaan 500 ml:aan hunajaa ja kaadetaan 0,5 l vodkaa. Sekoita kaikki hyvin, kaada purkkiin, sulje kansi ja laita jääkaappiin 14 päiväksi. Sitten suodata tinktuura ja aloita ottaminen 1 rkl kolme kertaa päivässä, puoli tuntia ennen aterioita.
• Valmista yrttiseos, joka sisältää pietaryrttiä, immortellea ja elecampane-juurikkoa. Ota 1 rkl seosta, kaada lasillinen kiehuvaa vettä ja anna hautua puoli tuntia. Ota 50 ml hauduketta kolme kertaa päivässä ennen aterioita.
• Valmista yhtä suuri seos kuivattuja orvokin kukkia, keltamoa ja kuivattuja puolukoita. Kaada 2 rkl seosta 0,5 litraan kiehuvaa vettä ja anna jäähtyä. Ota 50 ml 4 kertaa päivässä aterioiden välillä.
• Sekoita 1 rkl immortellea, koiruohoa ja hirvenjuuria, kaada 1 litra kiehuvaa vettä ja anna hautua kaksi tuntia. Suodata sitten hauduke ja ota 100 ml kolme kertaa päivässä.

Yksinkertainen ja tehokas tapa vahvistaa verisuonten seinämiä nodulaarisessa periarteriitissa on vihreän teen säännöllinen nauttiminen. Sinun tulisi juoda 3 kupillista tätä juomaa päivittäin. Lisäksi voit ottaa zamanihan tai ginsengin alkoholitinktuuroita, jotka auttavat pääsemään eroon taudin ei-toivotuista oireista nopeammin. Tällaisia tinktuuroita voi ostaa mistä tahansa apteekista.

Kirurginen hoito

Kirurginen hoito ei ole periarteritis nodosan ensisijainen hoitomuoto. Leikkaus voi olla aiheellista vain kriittisen ahtauman yhteydessä, jonka kliininen syy on alueellinen iskemia, tai päävaltimorunkojen tukkeutumisen yhteydessä (Takayasun arteriitti). Muita kirurgisen hoidon indikaatioita ovat:

• tromboangiiitti obliterans;
• perifeerinen gangreeni ja muut peruuttamattomat muutokset kudoksissa;
• subfarynksaalinen ahtauma Wegenerin granulomatoosissa (henkitorven mekaaninen laajeneminen yhdessä paikallisten glukokortikosteroidien käytön kanssa).

Hätäleikkaus määrätään vatsan komplikaatioihin: suoliston perforaatioihin, peritoniittiin, suoliston infarktiin jne.

Ennaltaehkäisy

Ei ole olemassa selkeää käsitystä nodulaarisen periarteriitin ehkäisystä, koska taudin todelliset syyt eivät ole täysin tiedossa. On ehdottomasti vältettävä altistumista tekijöille, jotka voivat laukaista patologian kehittymisen: välttää hypotermiaa, fyysistä ja psyko-emotionaalista ylikuormitusta, johtaa terveellisiä elämäntapoja, syödä oikein, suojautua bakteeri- ja virusinfektioilta.

Kun ensimmäiset epäilyttävät taudin merkit ilmestyvät, sinun on mentävä lääkäriin mahdollisimman pian: tässä tapauksessa nodulaarisen periarteriitin diagnosointi- ja hoitomahdollisuudet sen kehityksen alkuvaiheessa lisääntyvät.

Nodulaarisen periarteriitin remissiossa olevien potilaiden taudin pahenemisvaiheiden ehkäisy riippuu säännöllisestä lääkärintarkastuksesta, hoidon systemaattisesta ylläpidosta ja tehostamisesta, allergeenien poistamisesta, itsehoitolääkkeiden ja hallitsemattoman lääkkeiden käytön estämisestä. Vaskuliittia tai nodulaarista periarteriittia sairastaville potilaille ei tule antaa seerumeita eikä rokotuksia.

Ennuste

Ilman nodulaarisen periarteriitin hoitoa kuolema tapahtuu viiden vuoden kuluessa 95 potilaalla sadasta. Lisäksi valtaosa kuolemista tapahtuu taudin ensimmäisten 90 päivän aikana. Tämä voi tapahtua, jos patologia diagnosoidaan väärin tai liian myöhään.

Periarteritis nodosan pääasialliset kuolinsyyt ovat laaja verisuonitulehdus, infektiosairauksien lisääntyminen, sydänkohtaus ja aivohalvaus. [ 12 ]

Glukokortikoidilääkkeiden oikea-aikainen käyttö lisää viiden vuoden eloonjäämisprosenttia yli puolella. Vielä optimaalisempi vaikutus voidaan saavuttaa yhdistämällä glukokortikosteroidit sytostaattien kanssa. Jos taudin oireet voidaan hävitä kokonaan, sen pahenemisen todennäköisyydeksi arvioidaan noin 56–58 %. Ennusteen kannalta epäsuotuisa tekijä on selkäytimen rakenteiden ja aivojen vaurio. [ 13 ]

Lapsuusiän geneettisesti määräytyvä nodulaarinen periarteriitti paranee kokonaan noin joka toisessa tapauksessa. 30 %:lla lapsista sairauden oireet häviävät pysyvästi jatkuvan lääkehoidon aikana. Varhaislapsuuden kuolleisuus on 4 %: kuoleman aiheuttaa aivorakenteiden ja aivohermojen vaurio. [ 14 ]

Vaikka oireet olisivatkin suotuisia, periarteriitti nodosa vaatii säännöllistä reumatologista seurantaa. [ 15 ] Relapsien välttämiseksi potilaan tulee välttää tartuntatauteja, äkillisiä lämpötilan muutoksia ja itsehoitoa. Joissakin tapauksissa raskaus tai abortti voivat laukaista relapsit.