Periarteriitti nodosa

Harvinaiseen patologiaan - nodulaariseen periarteriittiin - liittyy keskikokoisten ja pienten valtimoiden vaurio. Verisuonten seinämissä esiintyy sidekudoksen hajoamisprosesseja, tulehduksellista infiltraatiota ja skleroottisia muutoksia, jotka johtavat hyvin määriteltyjen aneurysmien ilmaantumiseen. [1]

Muita taudin nimiä: polyarteriitti, nekrotisoiva valtimotulehdus, panarteriiitti.

Epidemiologia

[3], [ 3]

Syyt periarteriitti nodosa

Tutkijat eivät ole vielä löytäneet selvää syytä nodulaarisen periarteriitin kehittymiselle. Taudin tärkeimmät laukaisevat tekijät tunnistetaan kuitenkin seuraavasti:

• reaktio lääkkeiden ottamiseen;
• virusinfektion (hepatiitti B) jatkuminen.

Asiantuntijat ovat koonneet melko vaikuttavan luettelon lääkkeistä, jotka osallistuvat periarteriitin nodosa-kehitykseen. Näistä lääkkeistä:

• beetalaktaamiantibiootit;
• makrolidilääkkeet;
• sulfonamidi huumeet;
• kinolonit;
• viruslääkkeet;
• seerumit ja rokotteet;
• selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät (fluoksetiini);
• antikonvulsantit (fenytoiini);
• levodopa ja karbidopa;
• tiatsidit ja loop-diureetit;
• Hydralatsiini, propyylitiourasiili, minosykliini jne.

Hepatiitti B -pinta-antigeeniä (HBsAg) tai sitä sisältäviä immunokomplekseja havaittiin joka kolmannelta neljältä periarteritis nodosa -potilaalta. Myös muita hepatiitti B -antigeenejä (HBeAg) ja viruksen replikaation aikana muodostuneita vasta-aineita HBcAg-antigeenille havaittiin. On huomionarvoista, että nodulaarisen periarteriitin ilmaantuvuus Ranskassa on vähentynyt merkittävästi viime vuosikymmeninä laajalle levinneen B-hepatiittirokotusten ansiosta.

Lisäksi noin joka kymmenes potilas havaitsee hepatiitti C -viruksen, mutta tutkijat eivät ole vielä osoittaneet suhteen vivahteita. Myös muut virusinfektiot ovat "epäilyssä": ihmisen immuunikatovirus, sytomegalovirus, vihurirokko- ja Epstein-Barr-virukset, T-lymfotrooppinen virus tyyppi I, parvovirus B-19 ja muut.

On täysi syy olettaa hepatiitti B:n ja influenssarokotteen osuutta periarteriitin nodosan kehittymiseen.

Toinen epäilty tekijä uskotaan olevan geneettinen taipumus, joka myös vaatii todisteita ja lisätutkimuksia. [4]

Riskitekijät

Periarteritis nodosa on huonosti ymmärretty sairaus, mutta asiantuntijat pitävät sitä jo polyetiologisena, koska sen kehittymiseen voi olla monia syitä ja tekijöitä. Sen on usein havaittu liittyvän fokaaliin infektioihin: streptokokki-, stafylokokki-, mykobakteeri-, sieni-, virus- ja muut. Tärkeää roolia on henkilön yliherkkyys joillekin lääkkeille - esimerkiksi antibiooteille ja sulfonamideille. Monissa tapauksissa etiologista tekijää ei kuitenkaan voida tunnistaa edes huolellisella diagnoosilla.

Nämä ovat riskitekijöitä, joista lääkärit tietävät tänään:

• ikäryhmä yli 45-vuotiaat ja lapset 0–7-vuotiaat (geneettinen tekijä);
• äkilliset lämpötilan muutokset, hypotermia;
• Liiallinen altistuminen ultraviolettivalolle, liiallinen auringonotto;
• liiallinen fyysinen ja henkinen ylikuormitus;
• kaikki vahingolliset vaikutukset, mukaan lukien trauma tai leikkaus;
• hepatiitti ja muut maksasairaudet;
• aineenvaihduntahäiriöt, diabetes mellitus;
• verenpainetauti;
• rokotteen antaminen ja HbsAg:n säilyminen seerumissa.

Synnyssä

Nodulaarisen periarteriitin patogeneesi koostuu kehon hyperallergisen vasteen muodostumisesta etiologisten tekijöiden vaikutukselle, autoimmuunireaktion kehittymisestä antigeeni-vasta-ainetyypin mukaan (erityisesti verisuonten seinämiin), immunokompleksit.

Koska endoteelisolut on varustettu reseptoreilla IgG:n Fc-fragmentille, jossa on komplementin Clq ensimmäinen fraktio, immunokompleksien ja suonen seinämien väliset vuorovaikutusmekanismit helpottuvat. Immunokompleksien laskeutumista verisuonten seinämiin havaitaan, mikä johtaa immuunitulehdusprosessin kehittymiseen.

Muodostuneet immunokompleksit stimuloivat komplementtia, mikä johtaa seinämän vaurioitumiseen ja kemotaktisten komponenttien muodostumiseen, jotka houkuttelevat neutrofiilejä vaurioalueelle. [5]

Neutrofiilit suorittavat fagosyyttistä toimintaa suhteessa immunokomplekseihin, mutta samalla ne vapauttavat lysosomaalisia proteolyyttisiä entsyymejä, jotka vahingoittavat verisuonen seinämää. Lisäksi neutrofiilit "liimautuvat" endoteeliin ja komplementin läsnä ollessa vapauttavat aktiivisia happiradikaaleja, jotka aiheuttavat verisuonivaurioita. Samanaikaisesti lisääntynyt veren hyytymistä ja veritulppien muodostumista edistävien tekijöiden vapautuminen endoteelistä tehostuu.

Oireet periarteriitti nodosa

Nodulaarinen periarteriitti paljastaa itsensä yleisillä epäspesifisillä ilmenemismuodoilla: henkilöllä on jatkuvasti kohonnut lämpötila, hän ohenee asteittain, vaivaa lihas- ja nivelkipuja.

Kuume jatkuvan kuumeen muodossa on ominaista 98-100 %:lle tapauksista: lämpötilakäyrä on epäsäännöllinen, antibioottihoitoon ei tule vastetta, mutta kortikosteroidihoito on tehokasta. Lämpötila voi myöhemmin normalisoitua monielinten patologian kehittymisen taustalla.

Potilaiden painonpudotus on luonteeltaan patognomonista. Jotkut potilaat laihtuvat 35-40 kg useiden kuukausien aikana. Laihuusaste on suurempi kuin onkopatologioissa.

Lihas- ja nivelkipu on erityisen tyypillistä nodulaarisen periarteriitin alkuvaiheessa. Kipu vaikuttaa erityisesti suuriin niveliin ja pohkeen lihaksiin. [6]

Polyorgaaniset patologiat jaetaan useisiin tyyppeihin, jotka määräävät taudin oireet:

• Kun munuaisten verisuonet kärsivät (ja tämä tapahtuu suurimmalla osalla potilaista), verenpaine kohoaa. Hypertensio on jatkuvaa, jatkuvaa ja aiheuttaa vakavaa retinopatiaa. Näkökyvyn menetys on mahdollista. Virtsaanalyysissä havaitaan proteinuriaa (3 g/vrk asti), mikro- tai makrohematuriaa. Joissakin tapauksissa aneurysman laajentama suoni repeytyy, muodostuu perirenaalinen verenvuoto. Munuaisten vajaatoiminta kehittyy taudin kolmen ensimmäisen vuoden aikana.
• Jos vatsaontelon verisuonet ovat vaurioituneet, oireet ovat ilmeisiä jo periarteriitis nodosa -vaiheessa. Tärkeimmät oireet ovat jatkuvaa ja etenevää vatsakipua. Dyspeptiset häiriöt havaitaan: ripuli, johon liittyy verta jopa kymmenen kertaa päivässä, laihtuminen, pahoinvointi- ja oksentelukohtaukset. Jos haava on perforoitu, kehittyy akuutin peritoniitin merkkejä. Ruoansulatuskanavan verenvuodon riski on olemassa.
• Sepelvaltimovaurioissa sydänkipu ei ole tyypillistä. Infarkteja esiintyy, pääasiassa pienikohtaisia. Nopeasti lisääntyvät kardioskleroosin ilmiöt, joihin liittyy rytmihäiriöiden ilmaantumista, sydämen vajaatoiminnan merkkejä.
• Kun hengityselimiin vaikuttaa, havaitaan bronkospasmit, hypereosinofilia, eosinofiiliset infiltraatit keuhkoissa. Keuhkojen verisuonitulehduksen muodostuminen on ominaista: tautiin liittyy yskää, niukkaa ysköstä, harvemmin hemoptysis, lisääntyvät oireet riittämättömästä hengitystoiminnasta. Röntgenkuva visualisoi jyrkästi lisääntyneen verisuonimallin pysähtyneen keuhkon tyypissä, keuhkokudoksen infiltraatiota (pääasiassa juurialueella).
• Kun ääreishermosto on mukana, havaitaan epäsymmetrinen poly- ja mononeuriitti. Potilasta vaivaa voimakas kipu, puutuminen ja joskus lihasheikkous. Jalat kärsivät useammin, käsivarret harvemmin. Joillekin potilaille muodostuu polymyeloradikuloneuriitti, jalkojen ja käsien pareesi. Usein löydettiin omituisia kyhmyjä verisuonten rungoissa, haavaumia ja ihon kuoliopesäkkeitä. Pehmytkudosnekroosi ja gangreenisten komplikaatioiden kehittyminen ovat mahdollisia.

Ensimmäiset merkit

Alkuperäinen kliininen periarteritis nodosa sisältää kuumetta, äärimmäisen väsymyksen tunnetta, lisääntynyttä yöhikoilua, ruokahaluttomuutta ja laihtumista, lihasheikkoutta (erityisesti raajoissa). Monille potilaille kehittyy lihaskipua, johon liittyy fokaalinen iskeeminen myosiitti ja nivelkipu. Vaikuttavat lihakset menettävät voimaa, nivelissä voi kehittyä tulehduksellisia prosesseja. [7]

Ensimmäisten merkkien vakavuus vaihtelee, mikä riippuu pitkälti siitä, mihin elimeen tai elinjärjestelmään vaikuttaa:

• Ääreishermoston kiintymys ilmenee kyynärluun, mediaani- ja peroneaalisten hermojen motorisina ja sensorisina häiriöinä; distaalinen symmetrinen polyneuropatia voi myös kehittyä;
• Keskushermosto reagoi patologiaan päänsärkyllä, harvemmin on aivohalvauksia (iskeeminen ja verenvuoto) korkean verenpaineen taustalla;
• Munuaisvaurio ilmenee kohonneesta verenpaineesta, päivittäisen virtsan määrän laskusta, uremiasta, virtsan sedimentin yleisistä muutoksista, veren ja proteiinin esiintymisestä virtsassa solusylintereiden puuttuessa, alaselkäkivuista ja vaikeissa tapauksissa. - munuaisten vajaatoiminnan merkkejä;
• Ruoansulatuskanava aiheuttaa maksa- ja vatsakipuja, pahoinvointia, oksentelua, ripulia, imeytymishäiriön oireita, suolen perforaatiota ja vatsakalvontulehdusta;
• sydämessä ei välttämättä ole patologisia merkkejä tai sydämen vajaatoiminnan oireita saattaa ilmaantua;
• iholla havaitaan verkkomaista livedoa, punoittavia kivuliaita kyhmyjä, rakkuloiden tai rakkuloiden muodossa olevaa ihottumaa, nekroosialueita ja haavaisia ​​vaurioita;
• Orkiitti vaikuttaa sukuelimiin, kivekset muuttuvat kipeiksi.

Munuaisvaurio periarteriitissa nodosa

Munuaiset kärsivät yli 60 %:lla potilaista, joilla on periarteritis nodosa. Yli 40 %:ssa tapauksista ilmenee munuaisten vajaatoimintaa.

Munuaisten häiriöiden todennäköisyys riippuu potilaan sukupuolesta ja ikäluokista, luurankolihasten, sydämen läppäjärjestelmän ja ääreishermoston patologioiden esiintymisestä, taudin kulkutyypistä ja vaiheesta, viruksen hepatiittiantigeenin esiintymisestä ja sydän- ja verisuoniarvot.

Nefropatian kehittymisnopeus määräytyy suoraan C-reaktiivisen proteiinin ja reumatekijän veressä.

Munuaishäiriöt nodulaarisessa periarteriitissa johtuvat stenoosista ja munuaissuonien mikroaneurysmien ilmaantumisesta. Patologisten muutosten aste korreloi hermoston häiriöiden vakavuuteen. On ymmärrettävä, että munuaisvauriot vähentävät jyrkästi potilaiden eloonjäämismahdollisuuksia. Tätä kysymystä tiettyjen munuaisten toimintahäiriöiden vaikutuksesta periarteritis nodosa -tapahtumaan ei kuitenkaan ole tutkittu riittävästi.

Tulehdusprosessi ulottuu yleensä interlobulaarisiin valtimoihin ja harvemmin valtimoihin. Oletettavasti glomerulonefriitti ei ole tyypillistä nodulaariselle periarteriitille, ja se havaitaan pääasiassa mikroskooppisen angiiitin taustalla.

Munuaisten vajaatoiminnan nopea paheneminen johtuu useista munuaisinfarkteista. [8]

Sydänvaurio

Kuva sydän- ja verisuonivaurioista havaitaan joka toisessa tapauksessa kymmenestä. Patologia ilmenee hypertrofisista muutoksista vasemmassa kammiossa, sydämentykytyksissä, sydämen rytmihäiriöissä. Sepelvaltimoiden tulehdus nodulaarisessa periarteriitissa voi aiheuttaa angina pectoriksen ilmaantumista ja sydäninfarktin kehittymistä.

Makrovalmisteissa yli 10 % tapauksista paljastaa kyhmyjä, kuten rannerenkaita, halkaisijaltaan muutamasta millimetristä muutamaan senttimetriin (jopa 5,5 cm, kun kyseessä ovat suuret verisuonirungot). Viilto osoittaa aneurysman, usein tromboottisen täytön kanssa. Lopullinen diagnostinen rooli on histologia. Tyypillinen nodulaarisen periarteriitin piirre on polymorfinen verisuonivaurio. Erityyppisten sidekudosten hajoamisen yhdistelmä havaitaan: [9]

• limakalvoturvotus, fibrinoidimuutokset, joihin liittyy lisää skleroosia;
• verisuonten luumenin kaventuminen (häviöön asti), verihyytymien muodostuminen, aneurysmat, vaikeissa tapauksissa - verisuonten repeämä.

Verisuonimuutoksista tulee laukaisumekanismi nekroosin, atrofisten ja skleroottisten prosessien, verenvuotojen kehittymisessä. Flebiittiä havaitaan joillakin potilailla.

Sydämessä esiintyy epikardiun rasvakerroksen surkastumista, ruskeaa sydänlihasdystrofiaa ja verenpainetaudissa vasemman kammion hypertrofiaa. Sepelvaltimovaurioissa kehittyy fokaalinen sydänlihasnekroosi, dystrofia ja lihassäikeiden surkastuminen. Sydäninfarktit ovat suhteellisen harvinaisia ​​- pääasiassa sivuverenkierron muodostumisen vuoksi. Trombovaskuliittia löytyy sepelvaltimoista. [10]

Periarteriitin nodosa-oireet iholla

Taudin ihon merkkejä havaitaan joka toisella potilaalla, jolla on periarteriitti nodosa. Usein ihottumien ilmaantuminen on ensimmäinen tai yksi ensimmäisistä oireista häiriöstä. Tyypillisiä oireita ovat:

• vesikulaarinen ja rakkulainen ihottuma;
• verisuonten papulo-petekiaalinen purppura;
• joskus - ihonalaisten nodulaaristen elementtien esiintyminen.

Yleensä nodulaarisen periarteriitin iho-oireet ovat heterogeenisiä ja vaihtelevia. Yleiset merkit voivat olla seuraavat:

• ihottuma on tulehduksellinen;
• ihottuma on symmetrinen;
• On taipumus turvotukseen, nekroottisiin muutoksiin ja verenvuotoon;
• Alkuvaiheessa ihottuma on lokalisoitu alaraajoihin;
• evolutionaarinen polymorfismi havaitaan;
• jäljitettävissä oleva yhteys olemassa oleviin infektioihin, lääkkeisiin, lämpötilan muutoksiin, allergisiin prosesseihin, autoimmuunisairauksiin, heikentyneeseen laskimoverenkiertoon.

Ihovauriot ovat erilaisia, ja ne vaihtelevat täplistä, kyhmyistä ja purppurasta nekroosiin, haavaumiin ja eroosioihin.

Periarteritis nodosa lapsilla

Juveniili polyarteriitti on polyarteritis nodosa, jota esiintyy pääasiassa lapsipotilailla. Tämä sairauden kulun muunnelma erottuu hyperergisestä komponentista, suurin osa ääreissuonista on vaurioitunut, on olemassa merkittävä riski trombangiiittisille komplikaatioille kuivan kudoksen nekroosin, gangrenoottisten prosessien muodossa. Viskeraaliset häiriöt ilmenevät suhteellisen heikosti eivätkä vaikuta patologian lopputulokseen, mutta niillä on taipumus pitkittyneeseen kulkuun, jossa on säännöllisiä pahenemisvaiheita.

Nuorten polyarteriitin klassisella muodolla on vakava kulku: havaitaan munuaisvaurio, korkea verenpaine, vatsan iskemia, aivokriisejä, sepelvaltimoiden tulehdus, keuhkovaskuliitti, moninkertainen mononeuriitti.

Taudin syiden joukossa pidetään pääasiassa allergisia ja tarttuvia tekijöitä. Klassinen nodulaarisen periarteriitin muoto liittyy hepatiitti B -virusinfektioon. Usein taudin puhkeaminen havaitaan yhdessä akuuttien hengitystievirusinfektioiden, välikorvantulehduksen ja angina pectoriksen kanssa, jonkin verran harvemmin - rokotteiden tai lääkehoidon käyttöönoton yhteydessä. Geneettinen taipumus ei ole poissuljettu: usein sairaan lapsen välittömistä sukulaisista löytyy reumatologisia, allergisia tai verisuonisairauksia.

Nodulaarisen periarteriitin ilmaantuvuus lapsuudessa ei ole tiedossa: tauti diagnosoidaan hyvin harvoin.

Patogeneesi johtuu usein immunokompleksiprosesseista, joissa on lisääntynyt komplementtiaktiivisuus ja leukosyyttien kertyminen immunokompleksin kiinnittymisen alueella. Tulehdusreaktio tapahtuu pienten ja keskikokoisten valtimoiden seinissä. Seurauksena kehittyy proliferatiivis-destruktiivinen vaskuliitti, verisuonipohja deformoituu, verenkierto estyy, veren reologiset ja hyytymisominaisuudet häiriintyvät, tromboosia ja kudosiskemiaa havaitaan. Vähitellen muodostuu seinäfibroosia, muodostuu aneurysmoja, joiden halkaisija on jopa 10 mm.

Vaiheet

Nodulaarinen periarteriitti voi esiintyä akuutissa, subakuuteissa ja kroonisessa toistuvassa vaiheessa.

• Akuutille vaiheelle on ominaista lyhyt alkujakso, jossa verisuonivauriot yleistyvät voimakkaasti. Taudin kulku on vakava sen puhkeamisesta lähtien. Potilaalla on korkea kuume, lepäävää kuumetta, runsasta hikoilua, voimakasta nivelkipua, lihaskipuja, vatsakipuja. Kun perifeerinen verenkierto vaikuttaa, muodostuu nopeasti laajat ihonekroosipesäkkeet, kehittyy distaalinen gangrenoottinen prosessi. Kun sisäelimiin vaikuttaa, havaitaan voimakkaita verisuoni-aivokriisejä, sydäninfarkti, polyneuriitti, suolen nekroosi. Akuutti ajanjakso voidaan jäljittää 2-3 kuukautta tai kauemmin, jopa vuoden ajan.
• Subakuutti vaihe alkaa vähitellen, pääasiassa potilailla, joilla patologisen prosessin pääasiallinen sijainti on sisäelinten alueella. Useiden kuukausien ajan potilailla on subfebriililämpötila tai se nousee ajoittain korkeisiin lämpötiloihin. On progressiivinen heikkeneminen, nivelten ja päänsärkyä. Myöhemmin kehittyy akuutti aivoverisuonikriisi, joko vatsan oireyhtymä tai polyneuriitti. Patologia pysyy aktiivisena jopa kolme vuotta.
• Krooninen vaihe voidaan havaita sekä akuutissa että subakuutissa sairausprosessissa. Potilaat alkavat kokea vuorotellen oireiden pahenemisen ja häviämisen jaksoja. Muutaman ensimmäisen vuoden aikana pahenemisvaiheet havaitaan kuuden kuukauden välein, ja jatkoremissiot voivat pidentyä.

Akuutti periarteritis nodosa

Nodulaarisen periarteriitin akuutti vaihe on yleensä vakava, koska se vaikuttaa tiettyihin elintärkeisiin elimiin. Kliinisten ilmenemismuotojen lisäksi sairauden aktiivisuuden arviointiin vaikuttavat myös laboratoriomuutosten indikaattorit, vaikka ne eivät ole riittävän tarkkoja. Saattaa olla kohonnut COE, eosinofilia, leukosytoosi, lisääntynyt gammaglobuliini- ja CIC-määrä, laskenut komplementtitasot.

Nodulaariselle periarteriitille on ominaista joko salama tai jaksoittaiset akuutit vaiheet patologian jatkuvan etenemisen taustalla. Kuolettava lopputulos voi tapahtua melkein milloin tahansa, kun kehittyy munuaisten tai sydän- ja verisuonitauti, ruoansulatuskanavan vaurioituminen (erityisesti elintärkeä suolen perforaatioinfarkti). Pitkään jatkunut verenpainetauti pahentaa usein munuaisten, sydämen ja keskushermoston häiriöitä, mikä johtaa vakaviin myöhäisiin komplikaatioihin, jotka voivat myös olla kohtalokkaita potilaalle. Ilman hoitoa viiden vuoden eloonjäämisasteen arvioidaan olevan noin 13 %. [11]

Komplikaatiot ja seuraukset

Potilaiden tilan vakavuus ja komplikaatioiden todennäköisyys johtuvat verenpaineen tasaisesta noususta 220/110-240/170 mmHg asti.

Taudin aktiivinen vaihe päättyy usein aivojen verenkiertohäiriöihin. Patologian eteneminen johtaa siihen, että verenpaineesta tulee pahanlaatuinen, esiintyy aivoturvotusta, joillekin potilaille kehittyy krooninen munuaisten vajaatoiminta, aivoverenvuoto ja munuaisten repeämä.

Usein muodostuu munuaisoireyhtymä, kehittyy juxtaglomerulaarinen munuaisiskemia ja reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän mekanismi häiriintyy.

Ruoansulatuskanavassa havaitaan paikallisten ja hajahaavojen kehittymistä, suoliston kuolio- ja kuoliokohtauksia, umpilisäkkeen tulehdusta. Potilailla on voimakas vatsakipu-oireyhtymä, suolen verenvuotoa voi kehittyä, on merkkejä vatsakalvon ärsytyksestä. Suolistonsisäisillä tulehdushäiriöillä ei ole haavaisen paksusuolitulehduksen histologisia merkkejä. Sisäistä verenvuotoa, haimatulehdusta ja haimanekroosia, perna- ja maksainfarkti voi esiintyä.

Hermoston vaurioita voi monimutkaistaa aivoverisuonikriisin kehittyminen, joka ilmenee äkillisesti päänsärkynä ja oksentamisella. Sitten potilas menettää tajuntansa, havaitaan kloonisia ja toonisia kouristuksia, äkillistä verenpainetautia. Hyökkäyksen jälkeen aivoissa on usein vauriokohtauksia, joihin liittyy katseen halvaantuminen, diplopia, nystagmus, kasvojen epäsymmetria, näköhäiriöt.

Yleensä periarteriitis nodosa on hengenvaarallinen patologia ja vaatii mahdollisimman varhaista diagnoosia sekä aggressiivista ja jatkuvaa hoitoa. Vain tällaisissa olosuhteissa on mahdollista saavuttaa vakaa remissio ja välttää vakavien vaarallisten seurausten kehittyminen.

Periarteriitin nodosan tulos

Yli 70 %:lla potilaista, joilla on nodulaarinen periarteriitti, on kohonnut verenpaine ja merkkejä lisääntyvästä munuaisten vajaatoiminnasta ensimmäisten 60 päivän aikana. Hermosto saattaa kärsiä, herkkyys säilyy, mutta motorinen aktiivisuus on rajoitettua.

Vatsan verisuonet voivat tulehtua, mikä johtaa vakavaan vatsakipuun. Vaarallisia komplikaatioita ovat usein maha- ja suolistohaavat, sappirakon nekroosi, perforaatio ja peritoniitti.

Sepelvaltimot kärsivät harvemmin, mutta myös lopputulos on mahdollinen: potilaille kehittyy sydäninfarkti. Aivohalvauksia esiintyy, kun aivosuonet ovat vaurioituneet.

Hoidon puuttuessa lähes kaikki potilaat kuolevat muutaman ensimmäisen vuoden kuluessa patologian alkamisesta. Yleisimmät kuolemaan johtavat ongelmat: laaja valtimotulehdus, infektioprosessit, sydänkohtaus, aivohalvaus.

Diagnostiikka periarteriitti nodosa

Diagnostiset toimenpiteet alkavat potilaan valitusten keräämisellä. Erityistä huomiota kiinnitetään ihottumien esiintymiseen, nekroottisten pesäkkeiden muodostumiseen ja haavaisiin ihovaurioihin, kipuihin ihottuman alueella, nivelissä, kehossa, raajoissa, lihaksissa sekä yleiseen heikkouteen.

On pakollista tehdä ulkoinen ihon ja nivelten tutkimus, arvioida ihottumien ja kipualueiden sijainti. Vauriot tunnustellaan huolellisesti.

Laboratoriokokeita suoritetaan taudin aktiivisuuden arvioimiseksi:

• yleinen kliininen bruttoverenkuva;
• yleinen terapeuttinen biokemiallinen verityö;
• seerumin immunoglobuliinitasojen arviointi veressä;
• komplementin ja sen fraktioiden tason tutkimus veressä;
• C-reaktiivisen proteiinin pitoisuuden arviointi plasmassa;
• reumatekijän määritys;
• yleinen virtsaanalyysi.

Nodulaarisessa periarteriitissa virtsasta havaitaan hematuriaa, sylindruriaa ja proteinuriaa. Verianalyysi paljastaa neutrofiilisen leukosytoosin, anemian, trombosytoosin. Biokemiallista kuvaa edustaa y- ja α2-globuliinin, fibriinin, siaalihappojen, seromukoidin, C-reaktiivisen proteiinin fraktioiden lisääntyminen.

Diagnoosin selkeyttämiseksi suoritetaan instrumentaalinen diagnostiikka. Erityisesti tehdään iho- ja lihasbiopsia: säärestä tai etummaisesta vatsasta otettu biomateriaali paljastaa tulehduksellisia infiltraatteja ja nekroosialueita verisuonen seinämistä.

Nodulaariseen periarteriittiin liittyy usein silmänpohjan tutkimuksessa havaittavia aneurysmaalisia verisuonimuutoksia.

Munuaisten verisuonten ultraääni Doppler-ultraääni auttaa määrittämään niiden ahtauma. Rintakehän röntgenkuvaus visualisoi keuhkojen kuvion paranemisen ja sen kokoonpanon häiriintymisen. Elektrokardiogrammi ja sydämen ultraääni voivat havaita kardiopatiat.

Tutkimukseen käytettävä mikronäyte on suoliliepeen valtimo arteriitin eksudatiivisessa tai proliferatiivisessa vaiheessa, ihonalainen kudos, pohkeen hermo ja lihakset. Maksasta ja munuaisista otetut näytteet voivat antaa väärän negatiivisen tuloksen näytteenottovirheen aiheuttamana. Lisäksi tällaiset biopsiat voivat aiheuttaa verenvuotoa diagnosoimattomista mikroaneurysmista.

Leikatun patologisesti muuttuneen kudoksen muodossa oleva makrovalmiste kiinnitetään etanoliin, klooriheksidiiniin, formaliiniliuokseen myöhempää histologista tutkimusta varten.

Biopsia kudoksesta, johon patologia ei vaikuta, ei ole tarkoituksenmukaista, koska periarteritis nodosa on fokaalinen. Siksi kudos, jonka vaurio on varmistettu kliinisellä tutkimuksella, otetaan biopsiaa varten.

Jos kliininen kuva on vähäinen tai ei ollenkaan, elektromyografia ja hermojohtavuuden arviointimenetelmät voivat tunnistaa suunnitellun biopsian alueen. Ihovaurioiden tapauksessa biomateriaalia syvistä kerroksista tai PJC:stä suositellaan, pois lukien pinnalliset kerrokset (osoittaa virheellisiä löydöksiä). Myös kivesten biopsia on usein sopimatonta.

Diagnostiset kriteerit

Nodulaarisen periarteriitin diagnoosi perustuu historiaan, tunnusomaisiin oireisiin ja laboratoriodiagnostiikan tuloksiin. On syytä huomata, että muutokset laboratorioparametreissa ovat epäspesifisiä, koska ne heijastavat pääasiassa patologian aktiivisuusvaihetta. Tämän huomioon ottaen asiantuntijat erottavat tällaiset taudin diagnostiset kriteerit:

• Lihaskipu (etenkin alaraajoissa), yleinen heikkous. Diffuusi myalgia, joka ei vaikuta lanne- ja hartia-alueeseen.
• Kipuoireyhtymä kivesten alueella, ei liity tartuntaprosesseihin tai traumaattisiin vammoihin.
• Epätasainen lividity raajojen ja kehon iholla verkkomaisen livedon tyypissä.
• Yli 4 kg:n painonpudotus, joka ei johdu laihduttamisesta tai muista ruokavaliomuutoksista.
• Polyneuropatia tai mononeuriitti kaikilla neurologisilla oireilla.
• Diastolisen verenpaineen nousu yli 90 mmHg.
• Lisääntynyt veren urea (yli 14,4 mmol/l - 40 mg%) ja kreatiniini (yli 133 μmol/l - 1,5 mg%), mikä ei liity kuivumiseen tai virtsateiden tukkeutumiseen.
• HBsAg:n tai vastaavien vasta-aineiden esiintyminen veressä (virushepatiitti B).
• Verisuonten muutokset arteriogrammissa aneurysmien ja viskeraalisten valtimoiden tukkeumien muodossa ilman yhteyttä ateroskleroottisiin muutoksiin, fibromuskulaarisiin dysplastisiin prosesseihin ja muihin ei-inflammatorisiin patologioihin.
• Verisuonten seinämien granulosyyttisten ja mononukleaaristen solujen infiltraation havaitseminen pienistä ja keskikokoisista valtimoista otetun biomateriaalin morfologisen diagnoosin aikana.

Vähintään kolmen kriteerin vahvistaminen mahdollistaa nodulaarisen periarteriitin diagnoosin.

Luokittelu

Nodulaariselle periarteriitille ei ole yleisesti hyväksyttyä luokitusta. Asiantuntijat yleensä systematisoivat taudin etiologisten ja patogeneettisten ominaisuuksien, histologisten ominaisuuksien, akuutin kulun ja kliinisen kuvan mukaan. Suurin osa ammatinharjoittajista käyttää morfologista luokittelua, joka perustuu kliinisiin kudosmuutoksiin, vaurioituneiden suonten lokalisoinnin syvyyteen ja kaliiperiin.

Nämä sairauden kliiniset tyypit erotetaan toisistaan:

• Klassinen variantti (munuais-viskeraalinen, munuaispolyneuriitti) - jolle on ominaista munuaisten, keskushermoston, perikerisen hermoston, sydämen ja ruoansulatuskanavan vauriot.
• Monoorgan-nodulaarinen variantti on vähän ilmentynyt patologia, joka ilmenee visseropatioissa.
• Dermato-trombangittinen variantti on hitaasti etenevä muoto, johon liittyy verenpaineen nousu, neuriitin kehittyminen ja perifeerisen verenkierron heikkeneminen, mikä johtuu nodulaaristen muodostumien ilmaantumisesta verisuonten luumeniin.
• Keuhko (astmaattinen) variantti - ilmenee keuhkojen muutoksista, keuhkoastmasta.

Kansainvälisen ICD-10-luokituksen mukaan nodulaarinen verisuonitulehdus kuuluu luokkaan M30 tällä jakautumalla:

• M30.1 - allerginen tyyppi, johon liittyy keuhkoja.
• M30.2 on nuorten tyyppi.
• M30.3 - muutokset limakudoksissa ja munuaisissa (Kawasaki-oireyhtymä).
• M30.8 - muut ehdot.

Nodulaarisen periarteriitin kulun luonteen mukaan tällaiset patologian muodot jaetaan:

• Salamamuoto on pahanlaatuinen prosessi, jossa munuaiset vaikuttavat, esiintyy suoliston verisuonten tromboosia, suolistosilmukoiden nekroosia. Ennuste on erityisen negatiivinen, potilas kuolee vuoden kuluessa taudin alkamisesta.
• Nopea muoto ei ole kovin nopea, mutta sillä on muuten paljon yhteistä salamannopean muodon kanssa. Eloonjääminen on huono, ja potilaat kuolevat usein munuaisvaltimon äkilliseen repeämiseen.
• Toistuvalle muodolle on ominaista sairausprosessin keskeytyminen hoidon seurauksena. Patologian kasvu kuitenkin jatkuu, kun lääkkeiden annosta pienennetään tai muiden provosoivien tekijöiden vaikutuksesta - esimerkiksi tarttuvan ja tulehdusprosessin kehittymisen taustalla.
• Hidas muoto on useimmiten tromboottinen. Se leviää ääreishermoihin ja verisuoniin. Sairaus voi vähitellen lisätä intensiteettiään kymmenien vuosien aikana ja jopa enemmän, mikäli vakavia komplikaatioita ei ole. Potilas muuttuu vammaiseksi ja tarvitsee jatkuvaa hoitoa.
• Hyvänlaatuista muotoa pidetään nodulaarisen periarteriitin lievimpänä muunnelmana. Sairaus kulkee eristyksissä, tärkeimmät ilmenemismuodot löytyvät vain iholta, on pitkiä remissiojaksoja. Potilaiden eloonjäämisaste on suhteellisen korkea – asiantuntevalla ja säännöllisellä hoidolla.

Kliiniset ohjeet

Periarteriitti nodosa -diagnoosin on perustuttava asianmukaisiin kliinisiin oireisiin ja laboratoriolöydöksiin. Positiivinen biopsia on tärkeä taudin vahvistamiseksi. Varhainen diagnoosi on tarpeen: aggressiivinen hätähoito tulee aloittaa ennen kuin patologia leviää elintärkeisiin elimiin.

Nodulaarisen periarteriitin kliinisille oireille on ominaista selvä polymorfismi. Taudin merkit HBV:n kanssa ja ilman ovat samanlaisia. Akuutein kehitys on tyypillistä lääkkeen synnyn patologialle.

Potilaille, joilla epäillään nodulaarista periarteriittia, suositellaan histologiaa, joka paljastaa tyypillisen kuvan fokaalisesta nekrotisoivasta arteriitista, jossa on sekatyyppistä soluinfiltraatiota suonen seinämässä. Luustolihasten biopsiaa pidetään informatiivisimpana. Sisäelinten biopsian aikana sisäisen verenvuodon riski kasvaa merkittävästi.

Nodulaarisesta periarteriitista kärsivien potilaiden terapeuttisen taktiikan määrittämiseksi on tarpeen jakaa patologian vaikeusasteen mukaan sekä erottaa taudin kulkureaktion tyyppi, jolle ei ole ominaista käänteinen oireenmukainen kehitys tai jopa vahvistuminen. kliininen aktiivisuus vasteena suoritetulle puolitoista kuukautta kestäneelle klassiselle patogeneettiselle terapialle.

Differentiaalinen diagnoosi

Nodulaarinen periarteriitti erottuu ensisijaisesti muista tunnetuista systeemisistä patologioista, joihin liittyy sidekudosta.

• Mikroskooppinen polyarteriitti on nekrotisoivan vaskuliitin muoto, jossa kapillaarisuonit sekä laskimot ja arteriolit vaikuttavat neutrofiilien vastaisten vasta-aineiden muodostumiseen. Sairaudelle on tyypillistä glomerulonefriitin ilmaantuminen, myöhemmin asteittainen verenpaineen nousu, nopeasti lisääntyvä munuaisten vajaatoiminta, nekrotisoivan keuhkorakkuloiden ja keuhkoverenvuoto.
• Wegenerin granulomatoosiin liittyy kudosta tuhoavien muutosten kehittyminen. Nenäontelon limakudokseen ilmaantuu haavaumia, nenän väliseinä on rei'itetty, keuhkokudos hajoaa. Usein havaitaan neutrofiilien vastaisia ​​vasta-aineita.
• Reumatoidiselle vaskuliitille on ominaista troofisten haavaisten leesioiden ilmaantuminen jaloissa, polyneuropatian kehittyminen. Diagnoosin aikana niveloireyhtymän astetta arvioidaan välttämättä (eroosion polyartriitin esiintyminen nivelten konfiguraation rikkomisella), havaitaan reumatekijä.

Lisäksi periarteritis nodosaa muistuttavia iho-oireita esiintyy septisessä emboliassa, vasemman eteisen myksoomassa. On tärkeää sulkea pois septiset tilat ennen immunosuppressanttien käyttöä periarteriitin nodosa-hoidossa.

Joukko oireita, kuten polyneuropatia, kuume ja polyartriitti, löytyy potilailta, joilla on Lymen tauti (toinen nimi borrelioosille). Taudin sulkemiseksi pois on tarpeen jäljittää epidemiologinen historia. Hetket, jotka antavat mahdollisuuden epäillä borrelioosia, ovat seuraavat:

• punkkien puremat;
• vierailla luonnollisilla painopistealueilla erityisen punkkitoiminnan aikana (myöhään keväällä - alkusyksystä).

Diagnoosin tekemiseksi tehdään verikoe, jolla tarkistetaan Borrelia-vasta-aineiden esiintyminen.

Hoito periarteriitti nodosa

Hoidon tulee olla mahdollisimman varhaista ja pitkitettyä, ja kliinisten oireiden vakavuudesta ja nodulaarisen periarteriitin vaiheesta riippuen on määrättävä yksilöllinen hoito-ohjelma.

Akuuttijaksolla vuodelepo on pakollinen, mikä on erityisen tärkeää, jos nodulaarisen periarteriitin patologiset pesäkkeet sijaitsevat alaraajoissa.

Hoitomenetelmä on aina kokonaisvaltainen, ja suositeltu syklofosfamidin lisäys (2 mg/kg suun kautta päivässä), mikä on hyödyllistä nopeuttamaan remission alkamista ja vähentämään pahenemisvaiheita. Tartuntakomplikaatioiden välttämiseksi syklofosfamidia käytetään vain, jos prednisoloni on tehoton.

Yleensä hoito on usein tehotonta. Kliinisen kuvan voimakkuutta voidaan lieventää antamalla varhaisessa vaiheessa prednisolonia vähintään 60 mg/vrk suun kautta. Lapsipotilailla normaali immunoglobuliini suonensisäiseen antoon on sopiva.

Hoidon laatua arvioidaan kliinisen kulun positiivisen dynamiikan, laboratorio- ja immunologisten arvojen stabiloitumisen sekä tulehdusvasteen aktiivisuuden vähenemisen perusteella.

On suositeltavaa korjata tai radikaalisti poistaa samanaikaiset patologiat, jotka voivat vaikuttaa negatiivisesti nodulaarisen periarteriitin kulkuun. Tällaisia ​​patologioita ovat kroonisen tulehduksen pesäkkeet, diabetes mellitus, kohdun fibroidit, krooninen laskimoiden vajaatoiminnan muoto jne.

Eroosioiden ja haavaumien ulkoiseen hoitoon käytetään 1-2 % aniliiniväriliuoksia, epitelisoivia voiteita (Solcoseryl), hormonaalisia voiteita, entsyymiaineita (Iruscol, Chymopsin), Dimexide-applikaattoria. Solmuihin kohdistetaan kuivaa lämpöä.

Lääkkeet

Lääkkeet, jotka ovat osoittautuneet tehokkaiksi periarteriitin nodosa hoidossa:

• Glukokortikoidit: Prednisoloni 1 mg/kg kahdesti päivässä suun kautta 2 kuukauden ajan, annosta pienennetään edelleen 5-10 mg:aan/vrk aamulla (päivästä toiseen), kunnes kliiniset oireet häviävät. Mahdolliset sivuvaikutukset: mahalaukun ja 12-perintestinaalisten haavaumien paheneminen tai kehittyminen, vastustuskyvyn heikkeneminen, turvotus, osteoporoosi, sukupuolihormonien erityksen heikkeneminen, kaihi, glaukooma.
• Immunosuppressantit (jos glukokortikoidit ovat tehottomia), sytostaatit (patologian aktiivisessa vaiheessa atsatiopriini 2-4 mg/kg päivässä kuukauden ajan, siirryttäessä edelleen ylläpitoannokseen 50-100 mg/vrk puolentoista vuoden ajan tai kaksi vuotta), syklofosfamidi suun kautta annoksella 1-2 mg/kg päivässä 2 viikon ajan ja annosta pienennetään edelleen asteittain. Jos patologinen prosessi kasvaa voimakkaasti, 4 mg/kg päivässä kolmen päivän ajan, sitten - 2 mg/kg päivässä viikon ajan, annosta pienennetään asteittain kolmen kuukauden ajan. Hoidon kokonaiskesto - vähintään yksi vuosi. Mahdolliset sivuvaikutukset: hematopoieettisen järjestelmän tukahduttaminen, heikentynyt vastustuskyky infektioille.
• Pulssihoito metyyliprednisolonia 1000 mg tai deksametasonia 2 mg/kg päivässä suonensisäisesti kolmen päivän ajan. Samanaikaisesti ensimmäisenä päivänä annetaan syklofosfamidia 10-15 mg/kg vuorokaudessa.

Yhdistelmähoito glukokortikoideilla ja sytostaateilla on perusteltu:

• efferenttihoito plasmafereesin, lymfosytofereesin, immunosorption muodossa;
• antikoagulanttihoito (hepariini 5 tuhatta yksikköä 4 kertaa päivässä, enoksipariini 20 mg päivässä ihonalaisesti, nadropariini 0,3 mg päivässä ihonalaisesti;
• antiaggreganttihoito (pentoksifylliini 200-600 mg päivässä suun kautta tai 200-300 mg päivässä suonensisäisesti; dipyridamoli 150-200 mg päivässä; Reopolyglukin 400 mg laskimoon tiputettuna, joka toinen päivä, 10 infuusiona; klopidogreeli 75 mg päivässä);
• ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet - ei-selektiiviset COX-estäjät (diklofenaakki 50-150 mg päivässä, ibuprofeeni 800-1200 mg päivässä);
• selektiiviset COX-2:n estäjät (Meloxicam tai Movalis 7,5-15 mg päivässä ruoan kanssa, Nimesulide tai Nimesil 100 mg kahdesti vuorokaudessa, selekoksibi tai Celebrex 200 mg päivässä);
• aminokoliiniaineet (hydroksiklorokiini 0,2 g päivässä);
• angioprotektorit (Pamidin 0,25-0,75 mg kolme kertaa päivässä, ksantinolinikotinaatti 0,15 g kolme kertaa päivässä, kuukauden ajan);
• Entsyymivalmisteet (Wobenzyme 5 tablettia kolme kertaa päivässä 21 päivän ajan, lisäksi - 3 tablettia kolme kertaa päivässä pitkään);
• antiviraaliset ja antibakteeriset lääkkeet;
• oireenmukaiset lääkkeet (verenpaineen normalisoimiseksi, sydämen toiminnan normalisoimiseksi jne.);
• vasodilataattorit ja kalsiumkanavasalpaajat (esim. Corinthar).

Syklofosfamidihoitoa suoritetaan vain, kun siihen on vahvat indikaatiot ja kun glukokortikosteroidilääkkeet ovat tehottomia. Lääkkeen ottamisen mahdolliset sivuvaikutukset: myelotoksiset ja hepatotoksiset vaikutukset, anemia, steriili verenvuotokystiitti, vaikea pahoinvointi ja oksentelu, sekundaarinen infektio.

Immunosuppressiivisten lääkkeiden hoidon yhteydessä tulee seurata kuukausittain veriarvoja (yleinen verenkuva, verihiutaleiden määrä, seerumin maksan transaminaasien aktiivisuus, alkalinen fosfataasi ja bilirubiini).

Systeemiset glukokortikosteroidit otetaan (annostetaan) pääasiassa aamuisin, jolloin annosta pienennetään asteittain ja ottoväliä (anto) pidennetään.

Fysioterapeuttinen hoito

Fysioterapia on vasta-aiheinen nodulaarisessa periarteriitissa.

Yrttihoito

Huolimatta siitä, että nodulaarinen periarteriitti on melko harvinainen patologia, tämän häiriön hoitoon on edelleen olemassa kansanmenetelmiä. Yrttihoidon mahdollisuudesta on kuitenkin välttämättä sovittava etukäteen hoitavan lääkärin kanssa, koska on tarpeen ottaa huomioon taudin vakavuus ja ei-toivottujen sivuvaikutusten kehittymisen todennäköisyys.

Nodulaarisen periarteriitin varhaisessa vaiheessa kasviperäisten lääkkeiden käyttö voi olla perusteltua.

• Laita lihamyllyn läpi kolme keskikokoista sitruunaa, 5 rkl. neilikka, sekoita 500 ml hunajaa ja kaada 0,5 litraa vodkaa. Kaikki sekoitetaan hyvin, kaadetaan purkkiin, suljetaan kansi ja lähetetään jääkaappiin 14 päiväksi. Sitten tinktuura suodatetaan ja alkaa ottaa 1 rkl. kolme kertaa päivässä, puoli tuntia ennen ateriaa.
• Valmista yrttivastaava sekoitus faggot-, immortelle- ja elecampane-juurakoita. Ota 1 rkl. seoksesta, kaada lasillinen kiehuvaa vettä, vaadi puoli tuntia. Ota 50 ml infuusiota kolme kertaa päivässä ennen ateriaa.
• Valmista vastaava seos kuivatuista violeteista kukista, peräkkäisistä lehdistä ja kuivatuista puolukoista. Kaada 2 rkl. seoksesta 0,5 litraa kiehuvaa vettä, vaadi kunnes jäähtyy. Ota 50 ml 4 kertaa päivässä aterioiden välillä.
• Sekoita 1 rkl. immortelle, koiruoho ja elecampane, kaada 1 litra kiehuvaa vettä, vaadi kaksi tuntia. Sitten infuusio suodatetaan ja otetaan kolme kertaa päivässä 100 ml:lla.

Yksinkertainen ja tehokas tapa vahvistaa verisuonten seinämiä nodulaarisessa periarteriitissa on vihreän teen säännöllinen nauttiminen. Juomaa tulee juoda 3 kupillista joka päivä. Lisäksi voit ottaa vieheen tai ginsengin alkoholitinktuureja, jotka auttavat pääsemään eroon taudin ei-toivotuista ilmenemismuodoista. Tällaisia ​​tinktuuroita voi ostaa mistä tahansa apteekista.

Kirurginen hoito

Kirurginen hoito ei ole periarteriitin nodosan päähoito. Leikkaus voi olla aiheellinen vain kriittisissä ahtaumissa tiloissa, jotka ovat kliinisesti aiheutuneet alueellisesta iskemiasta tai päävaltimoiden tukkeutumisesta (Takayasun valtimotulehdus). Muita leikkauksen indikaatioita ovat:

• obliteroiva trombangiitti;
• perifeerinen kuolio ja muut peruuttamattomat kudosmuutokset;
• subfaryngeaalinen ahtauma Wegenerin granulomatoosissa (mekaaninen henkitorven laajeneminen yhdistettynä paikalliseen glukokortikosteroidien käyttöön).

Kiireellistä leikkausta määrätään vatsan komplikaatioihin: suoliston perforaatiot, vatsakalvontulehdus, suolistoinfarkti jne.

Ennaltaehkäisy

Ei ole selkeää käsitettä nodulaarisen periarteriitin ehkäisystä, koska taudin todellisia syitä ei tunneta yksityiskohtaisesti. On ehdottomasti vältettävä altistumista tekijöille, jotka voivat provosoida patologian kehittymistä: välttää hypotermiaa, fyysistä ja psykoemotionaalista ylikuormitusta, johtaa terveellisiä elämäntapoja, syödä oikein, suojautua bakteeri- ja virusinfektioilta.

Jos taudin ensimmäiset epäilyttävät merkit ilmaantuvat, on tarpeen käydä lääkärissä mahdollisimman pian: tässä tapauksessa nodulaarisen periarteriitin diagnosoinnin ja hoidon mahdollisuudet lisääntyvät sen kehityksen alkuvaiheessa.

Taudin pahenemisen ehkäisy potilailla, joilla on nodulaarisen periarteriitin remissio, rajoittuu säännölliseen hoitoon, systemaattiseen tuki- ja vahvistavaan hoitoon, allergeenien eliminointiin, itselääkityksen ja kontrolloimattoman lääkityksen välttämiseen. Potilaille, joilla on vaskuliitti tai nodulaarinen periarteriitti, ei tule antaa seerumia tai rokotuksia.

Ennuste

Jos nodulaarinen periarteriitti jätetään hoitamatta, 95 sadasta potilaasta kuolee viiden vuoden kuluessa. Samaan aikaan suurin osa potilaiden kuolemista tapahtuu taudin ensimmäisten 90 päivän aikana. Tämä voi tapahtua, jos patologia on diagnosoitu väärin tai liian myöhään.

Tärkeimmät syyt nodulaarisen periarteriitin tappamiseen ovat laaja verisuonitulehdus, tarttuvien patologioiden lisääntyminen, sydänkohtaus, aivohalvaus. [12]

Glukokortikoidien oikea-aikainen antaminen lisää viiden vuoden eloonjäämisastetta yli puolella. Glukokortikosteroidien ja sytostaattien yhdistelmällä on vielä parempi vaikutus. Jos taudin oireet häviävät täydellisesti, sen pahenemisen todennäköisyyden arvioidaan olevan noin 56-58%. Epäedullisena ennusteen tekijänä pidetään selkärangan rakenteiden ja aivojen vauriota. [13]

Lapsuudessa geneettisesti määrätty nodulaarinen periarteriitti paranee täysin noin joka toisessa tapauksessa. 30 %:lla lapsista taudille on ominaista oireiden jatkuva häviäminen jatkuvan lääketuen taustalla. Kuolleisuus nuorella iällä on 4 %: kuolema johtuu aivorakenteiden, kallon hermojen vaurioista. [14]

Vaikka lopputulos olisi myönteinen, nodulaarinen periarteriitti vaatii säännöllistä reumatologista valvontaa. [15]Relapsien välttämiseksi potilaan tulee varoa tartuntatauteja, äkillisiä lämpötilan muutoksia ja kaikkia itselääkitysvaihtoehtoja. Joissakin tapauksissa uusiutumista voi aiheuttaa raskaus tai abortti.