Pemphigus familiaalinen hyvänlaatuinen krooninen: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Pemfigus familiaalinen hyvänlaatuinen krooninen (syn tauti Guzhero-Hailey-Hailey.) - autosomaalinen dominantti perinnöllinen sairaus, jolle on kynnyksellä murrosiän, mutta usein myöhemmin, useita tasainen kuplia nopeasti tahmeaa, ja avataan muodostumista eroosioita kaulan, kainaloiden, välilihan, imusolmukkeet taittuu, navan, rintojen alla, usein halkeamia ja vegetations. Parantumisen jälkeen hyperpigmentaatio säilyy. Pemfiguksen kulku on perheen hyvänlaatuinen krooninen krooninen, toistuva. Siellä epätyypillisiä muunnelmia tämän taudin - yksittäisiä vaurioita sukuelinten, peräaukon ympäristön ja imusolmukkeet-reiden alueen, lineaarinen akantolyyttinen ihosairaus. Epätyypillisten tapauksissa erityisen tärkeää diagnosointiin patologiset tutkimukset,

Pemfiguksen patomorfologia on perheen hyvänlaatuinen krooninen. Harvinaisuuden elementteissä Darrierin taudissa havaitaan samanlainen histologinen malli: niillä on sub-basaalinen akantholyysi halkeamien tai vaurioiden muodostamisella ja kehittyneemmillä elementeillä - rakkuloilla. Tyypillisenä piirteenä on rakon kuoren ulkonemia, jotka ulkonevat virtsarakon onteloon. Yksittäisiä akantolyyttisiä soluja tai niiden ryhmiä esiintyy virtsarakon ontelossa.

Elektroni-mikroskooppinen tarkastelu paljastaa luonteenomainen rakenteellinen muutos eri Darierin tauti: in basaali- ja epiteelisolujen, jotka muodostavat pohjan aukkoja, menttejä palkit on järjestetty kaoottisesti, solujen välisen turvotus ilmaistaan. Epitheyyttien pinnalla havaitaan monia sytoplasmakasvituotteita - mikrovilliä, toisin kuin tavalliset mikrovillit, ne ohennetaan, pidennetään, haarautuvat. Desmosomeiden määrä vähenee tai puuttuu, niiden terminaalisten osien hajotus ja jakautuminen kahteen puoliskoon. Akantolyyttiset solut, erityisesti välittömästi niiden erottamisen jälkeen, säilyttävät mikrovilliä, tonofilamentti kondensoidaan ytimen ympärille, ei oteta yhteyttä desmosomeihin. Ne sisältävät hyvin kehittyneitä organeleja, dystrofian merkkejä ei ole, mikä erottaa ne akantolyyttisistä soluista normaalissa pemfiguksessa. Spinous-kerroksessa tonofilamentin kondensaatiota ilmaistaan voimakkaammin, ne paksuuntuvat, kerätään suurissa nippuissa, toisinaan kierretään kierteeseen. Rakeiset epityytit sisältävät muutama pyöreän tai soikean muotoisen keratogialin rakeita, jotka eivät liity tonofilamentteihin. Kiiltävät hiutaleet sisältävät ytimiä ja organeleja, mikä osoittaa epätäydellisen keratinisoitumisen. Dysateraattisissa soluissa, kuten kasvullisen follikulaarisen dyskeratoosin tapauksessa, esiintyy tonofilamentin kondensaatiota, ei keratogialinrakeita ole.

Pemfiguksen histogenesi on perheen hyvänlaatuinen krooninen. Perusteella elektronimikroskoopilla datan, jotkut kirjoittajat uskovat, että acantholysis tässä sairaus johtuu vajaatoiminta soluadheesion muutoksista johtuvat pinnan solukalvon ominaisuudet epiteelisolujen morfologisesti selvästi muodostumista suuri määrä mikrovillusten, kun taas toiset - että taustalla acantholysis sijaitsee vika monimutkainen menttejä - desmosomeihin kuten Daryan taudin kanssa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]