Atrofinen pahanlaatuinen papuloosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Papulosis maligna atrophica (syn.: letaali kuta-suolikanavan oireyhtymä, disseminoitunut Kellmeyerin kuta-suolikanavan tromboangiitti, Degosin tauti) on harvinainen sairaus, jonka oireita ovat ihon ja sisäelinten (pääasiassa ohutsuolen) vauriot, jotka johtuvat todennäköisesti autoimmuuniperäisestä endotrombovaskuliitista. Virusinfektion roolia taudin kehittymisessä ei ole vielä vahvistettu.

Pahanlaatuisen atrofisen papuloosin oireet

Papulosis maligna atrophica kehittyy yleensä nuorilla, harvemmin lapsilla. Yksittäistapauksia lukuun ottamatta prosessi alkaa ihottumilla, jotka voivat pitkään, joskus useita vuosia, jäädä taudin ainoaksi kliiniseksi oireeksi. Ihottumat koostuvat yksittäisistä, hajanaisista vaaleanpunaisista papuleista, joiden halkaisija on 2–10 mm. Niiden keskiosa painuu alaspäin ja muuttuu vähitellen posliininvalkoiseksi, ja jäljelle jäävä reunaharjanne saa sinertävän sävyn, jonka pinnalla näkyy telangiektasioita. Ihottumat, joita aluksi on vähän, voivat ajan myötä lisääntyä ja peittää koko ihon. Jotkut niistä häviävät jättäen "leimattuja" arpia, mutta niiden tilalle ilmestyy uusia. Useimmiten papuleja esiintyy vartalossa ja raajojen proksimaaliosissa. Suhteellisen rauhallisen jakson jälkeen, jolle on ominaista vain iho-oireet, tapahtuu yhtäkkiä toinen vaihe – ruoansulatuskanavan vaurio, johon liittyy ohutsuolen perforaatioita ja peritoniitin kehittyminen, joka on tärkein kuolinsyy.

Kuvataan aivoinfarktitapauksia sekä merkittäviä muutoksia keskushermostossa ja ääreishermostossa, silmissä ja suun limakalvossa ilman merkkejä ruoansulatuskanavan vaurioista, huolimatta taudin pitkäaikaisesta kulusta.

Pahanlaatuisen atrofisen papuloosin patomorfologia. Ihon alkumuutokset ovat iskeeminen infarkti, joka on leveäpohjainen epidermiksen suhteen ja näyttää rakenteettomalta massalta, joka on vaaleasti värjäytynyt hematoksyliinillä ja eosiinilla. Toluidiinisininen värjää sen metakromaattisesti vaaleanpunaisen liilan väriseksi 8 NMG:n läsnäolon vuoksi. Nekroottisen pesäkkeen ympäristölle on tyypillistä heikko tulehdusreaktio, ja vain reunoilla havaitaan paikoitellen pieniä mononukleaaristen solujen kertymiä. Infarktialueen epidermis on atrofinen, pääasiassa epiteelisoluissa on nekroottisia muutoksia. Nekroottisten massojen sulaessa ne voivat irrota dermiksestä. Nekroottisen pesäkkeen karvatupet ja verisuonet ovat enimmäkseen poissa.

Myöhemmissä vaiheissa infarktialueelle ilmestyy osittain hyalinisoituneita kollageenisäikeitä, jotka ovat järjestäytyneet kimppuiksi eri suuntiin. Soluelementtejä on yleensä hyvin vähän. Kollageenikimppujen välissä voi nähdä yksittäisiä pieniä nekroottisia alueita.

Pahanlaatuisen atrofisen papuloosin histogeneesi. Infarktin syynä on pienten valtimoiden ja arteriolien vaurio endovaskuliitin muodossa, jolle on ominaista intiman lisääntyminen ja endoteelisolujen turvotus, johon usein liittyy tromboosi. Infarktin keskialueella havaitaan fibrinolyysihäiriö. Endoteelia vaurioittavat tekijät ovat tuntemattomia, mutta oletetaan, että kyseessä ovat mononukleaariset leukosyytit. Suora immunofluoresenssi syvän dermiksen verisuonissa paljasti komplementin C3-komponenttiin liittyviä IgM- tai IgG-kerrostumia, jotka voivat viitata endovaskuliittiin johtaviin immunologisiin häiriöihin. Joskus dermoepidermaalisella alueella sekä pienten laskimoiden ympärillä havaitaan rakeisia IgG-, IgA- ja komplementin C3-komponenttikerrostumia.

Elektronimikroskooppinen tutkimus paljasti joissakin endoteelisoluissa paramyksoviruksia muistuttavia hiukkasia. Vaikka useimmat kirjoittajat pitävät leesioissa havaittuja glykosaminoglykaanikertymiä iskeemisen alueen toissijaisina muutoksina, on olemassa myös teorian kannattajia, jonka mukaan tauti kehittyy ihon myksinoosin etenemisen taustalla. Geneettisten tekijöiden rooli on mahdollinen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]