Sinussolmukkeen heikkousoireyhtymän oireet ja diagnoosi

Puolella potilaista sairas sinus -oireyhtymä on oireeton, ja sairas sinus -oireyhtymälle tyypilliset oireet havaitaan sattumalta. Loput potilaat hakeutuvat lääkärin hoitoon pyörtymisen, huimauksen, heikkouskohtausten, sydämen katkosten ja kivun sekä päänsäryn vuoksi. Tapauksissa, joissa aiemmin oli mahdollista saada EKG, havaittiin, että lapsilla oli jo 4-5 vuotta ennen klinikkakäyntiä ainakin sinusbradykardia tai tahdistimen migraatio. Näin ollen ilman hoitoa, eli taudin luonnollisen kulun myötä, sinussolmukkeen toimintahäiriö etenee vähitellen sinusbradykardiasta ja tahdistimen migraatiosta sinus-lohkon ilmaantumiseen 40 %:ssa tapauksista, sekä substituutiorytmeihin sinussolmukkeen täydellisen vajaatoiminnan taustalla. Kaikki tämä antaa aiheen epäillä alkuperäisten elektrofysiologisten ilmiöiden vaarattomuutta. Useimmilla lapsuuspotilailla sairas sinus -oireyhtymä etenee oireettomasta kulusta huolimatta. Sinussolmukkeen ja AV-solmukkeen vaurioasteen konjugaatio on vahvistettu. Tällainen johtumisjärjestelmän eri tasojen yleistynyt sisällyttäminen patologiseen prosessiin johtuu alkionkehityksen yhteisistä piirteistä, morfogeneesin geneettisestä ohjelmasta ja johtumisrakenteiden autonomisen hermotuksen kehityksestä. Oireiden EKG-ilmentymiin kuuluu laaja valikoima häiriöitä: bradykardia, rytmivaellus, sinussolmukkeen pysähtyminen ja rytmihäiriöt, sinussolmukkeen katkos, pakorytmit, supraventrikulaarinen takykardia, kammio- ja supraventrikulaariset lisälyönnit, vaihtelevan asteinen AV-johtumishäiriö.

Oireyhtymävariantti I (sinussolmukkeen toimintahäiriö) on ominaista vähiten havaittavat poikkeamat normista rytmin ja AV-johtavuuden suhteen. Jopa 30% lapsista valittaa pyörtymistä tai presynkopaalisia tiloja (vasovagaalinen pyörtymisen mekanismi).

Luonnollisessa kulussa seuraavalle vaiheelle voi olla ominaista sairas sinus -oireyhtymän varianttien II ja III muodostuminen. Tämä riippuu kunkin lapsen erityisestä elektrofysiologisesta tilanteesta. Jos piileviä lisäreittejä ja muita olosuhteita esiintyy sydänlihaksen virityksen epänormaalin elektrofysiologisen mekanismin muodostumiselle, kehittyy variantti III - takykardia-bradykardia-oireyhtymä. Molemmille varianteille (II ja III) on ominaista perussinusrytmin samankaltaiset parametrit, mukaan lukien keskimääräiset päivä- ja yösykkeet, rytmitaukojen kesto sekä sinusrytmin reaktiivisuus lääke- ja rasituskokeissa. Jokaisessa näistä varianteista substituutiorytmit ilmenevät kompensatorisena ilmiönä. Vain joissakin tapauksissa niitä edustavat yksittäiset supistukset tai hitaat rytmit sydämen johtumisjärjestelmän alaosista (variantti II), ja toisissa yleensä re-entry- ja ektooppiset takykardiat (variantti III).

Selkeimmät häiriöt ovat tyypillisiä sairas sinus -oireyhtymän IV variantille. Ne ilmenevät jatkuvana bradykardiana, joka on noin 40 lyöntiä minuutissa tai vähemmän, ja yli 2 sekunnin asystolian jaksoina. Joissakin tapauksissa rytmitauot voivat olla 7-8 sekuntia tai enemmän. Joillakin lapsilla (IV variantti) sinusrytmiä ei havaita tai havaitaan yksittäisiä sinuskomplekseja. Tähän varianttiin kuuluu jatkuva bradykardinen eteisvärinän-lepatuksen muoto. Näissä tapauksissa oireyhtymän diagnosoimiseksi on tärkeää arvioida sinusrytmillä tallennettu EKG. Diagnoosi on pätevä, jos havaitaan bradykardiaa, asystoliaa tai sinussolmukekatkosta. Lähes kaikilla lapsilla, joilla on oireyhtymän IV variantti, on merkkejä sydämen johtumisjärjestelmän alla olevien osien vaurioista ja sydänlihaksen sähköisestä epävakaudesta: QT-ajan pidentyminen, T-aallon vuorotellen esiintyminen, ST-segmentin lasku ja kammioperäinen lisälyönti. Tällä lapsiryhmällä on sairas sinus -oireyhtymän vakavin kulku. Huimausta, vakavia heikkouden kohtauksia ja tajunnan hämärtymistä esiintyy 44 %:lla lapsista, ja 50 %:lla tapauksista niihin liittyy vakavia aivoverisuonitapahtumia - pyörtymisiä. Toisin kuin oireyhtymän varianttia I sairastavilla lapsilla, variantin IV tajunnanmenetyskohtaukset johtuvat sydämen äkillisestä pysähtymisestä tai jyrkästä hidastumisesta - Morgagni-Adams-Stokesin kohtauksista. Niitä seuraa jyrkkä kalpeus, joskus hengityspysähdys ja kouristukset. Kohtausten kesto vaihtelee useista sekunneista useisiin minuutteihin. Jos niitä ei voida pysäyttää, ne johtavat lapsen äkilliseen sydänkuolemaan. Vaurion esiintyvyys, mukaan lukien kaikki sydämen johtumisjärjestelmän tasot ja toimiva sydänlihas, sydämen rytmin neurovegetatiivisen säätelyn vakavan rikkomisen olosuhteissa, antaa meille mahdollisuuden luokitella variantti IV kardioneuropatiaksi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]