Sinussolmukkeen heikkousoireyhtymän hoito

Sairaan sinus -oireyhtymän hätähoito huimauksen, synkopaalisten tilojen ja vaikean asystolian kehittyessä bradykardisten rytmihäiriöiden taustalla sisältää vagolyyttisten lääkkeiden (atropiinin) tai lääkkeiden, joilla on voimakas beeta-adrenerginen aktiivisuus (isoprenaliini), antamisen.

Lapsen pyörtymistilasta poistamiseen tarkoitetut taktiikat ovat epäsuora sydänhieronta ja tekohengitys. Jonkin seuraavista lääkkeistä antaminen on osoitettu:

• adrenaliini annoksella 0,05 mg/vuosi lihakseen tai laskimoon kerran;
• isoprenaliini i.m. 0,5–1,0 ml (0,1–0,2 mg) i.m. tai i.v. kerran;
• atropiini 0,1% liuos laskimoon annoksella 0,01-0,02 mg/kg, enintään 2,0 mg;
• fenyyliefriini 1 % liuos lihakseen 0,1 ml/elinvuosi (enintään 1,0 ml).

Jos vaikea bradyarytmia jatkuu, johon liittyy heikkouden, huimauksen, presynkopaalisten ja pyörtymisoireiden oireita, lapsi tulee viedä sairaalaan, jossa päätetään sydämen sähköisen stimulaation tarpeesta.

Ylläpitohoidon tavoitteena on estää sinussolmukkeen vaurioiden eteneminen ja komplikaatioiden (tajunnanmenetyskohtaukset, kriittinen bradyarytmia) kehittyminen sekä vähentää sinussolmukkeen toiminnallisen tilan heikkenemisen astetta.

Lääkehoidon perustana on laaja-alainen stimuloiva hoito, imeytymistä estävä, kalvoja stabiloiva ja metabolinen hoito. Hoidon aikana on otettava huomioon seuraavat periaatteet:

• eri ryhmien lääkkeitä määrätään yhdistelmänä, ei peräkkäin;
• samanaikaisesti ei saa määrätä enempää kuin kolmea lääkettä suun kautta otettavan pääryhmän lääkkeistä;
• hoidon tulee olla pitkäaikaista (vähintään 6 kuukautta vaihtoehdossa I ja vähintään 12 kuukautta sinusolmukkeen vakavampien toimintahäiriöiden yhteydessä);
• Jos tarvitaan pitkä hoitojakso, saman ryhmän lääkkeitä vaihdellaan ja määrätään 2-3 kuukauden sykleissä;
• kaikki lääkkeet määrätään yleisesti hyväksytyissä ikäryhmittäin määritellyissä annoksissa;
• potilaan seurannan tulee olla säännöllistä (vähintään kerran 6 kuukaudessa) ja pitkäaikaista (vähintään 1 vuosi) rytmin normalisoinnin jälkeen;
• on tarpeen hankkia tutkimustietoja tai ottaa EKG kaikilta ensimmäisen ja toisen sukulaisuusasteen sukulaisilta;
• Kunkin lapsen hoidon tehokkuuden seuraamiseksi valitaan menetelmä, joka mahdollistaa sydänlihaksen elektrofysiologisten häiriöiden yksilöllisen dynamiikan luotettavimman arvioinnin.

Kaikissa sairas sinus -oireyhtymän varianteissa on aiheellista määrätä adaptogeenejä ja nootrooppisia lääkkeitä: ginseng, Eleutherococcus senticosus -juurakot ja -juuret, glutamiinihappo, gamma-aminovoihappo, pyritinoli. Aineenvaihduntalääkkeinä käytetään: multivitamiineja + muita lääkkeitä (Vitrum Beauty, koentsyymi Q10), karnitiinia, meldoniumia (mildronaattia). Jos lapsilla, joilla on oireyhtymän variantti III, esiintyy paljon korkeataajuista substituutiota heterotooppisessa rytmissä ja lisäksi on olemassa arytmogeeninen sydänlihaksen toimintahäiriö, rytmihäiriölääkehoitoa voidaan tarvita EKG- ja Holter-monitoroinnin avulla seurattavan sykkeen säätelyssä. Rytmihäiriölääkehoito on vasta-aiheista lapsilla, joilla on ollut pyörtymistä, vaikea sinussolmukkeen toiminnan heikkeneminen, suuri määrä rytmihäiriöitä Holter-monitoroinnin mukaan ja/tai samanaikainen AV-johtumishäiriö. Oireyhtymän variantissa IV stimuloivaa ja metabolista hoitoa suoritetaan pidemmän aikaa (vähintään 6 kuukautta). Jos havaitaan korkeita tittereitä sydämen johtumisjärjestelmän soluja vastaan kohdistuvia autovasta-aineita (1:160 ja korkeampi), suositellaan tulehduskipulääkkeiden ja hydroksiklorokiinin (plaquenilin) kuureja.

Korkean asteen AV-katkoksen jälkeen sairas sinus -oireyhtymä on yleisin tahdistimen asennuksen indikaatio, ja se on 20–50 % kaikista aikuisten tahdistimen asennuksista.

Luokan I sydämentahdistimen implantoinnin käyttöaiheet sairas sinus -oireyhtymää sairastaville lapsille:

• rytmihäiriöitä aiheuttavien synkopaalisten hyökkäysten toistuminen hoidon aikana;
• dokumentoitu oireinen bradykardia sairas sinus -oireyhtymää sairastavilla potilailla, joiden syke on tietyn ikäryhmän kriittistä arvoa alhaisempi.

Luokan IIa käyttöaiheet:

• takykardia-bradykardia-oireyhtymä (sairas sinus -oireyhtymän variantti III, joka johtaa antiarytmisen hoidon määräämiseen:
• oireeton sinusbradykardia, jossa leposyke on alle 35 lyöntiä minuutissa ja rytmitaukoja yli 3 sekunnin ajan synnynnäisiä sydänvikoja sairastavilla lapsilla.

Luokan IIb käyttöaiheet:

• vaikeaan bradykardiaan liittyvä pyörtyminen ilman hoidon vaikutusta;
• yli 3 sekuntia kestävien oireettomien rytmihäiriöiden esiintyminen lapsella vähintään 3 kuukauden ajan suoritetun monimutkaisen lääkehoidon taustalla;
• oireeton sinusbradykardia, jonka leposyke on alle 35 lyöntiä minuutissa;
• binodaalinen sairaus, johon liittyy AV-solmukkeen vaurion oireita (AV-katkos II-III aste).

Luokan III käyttöaiheet: oireinen sinusbradykardia nuorilla, joilla on alle 3 sekunnin rytmitaukoja ja leposykkeen vähimmäisarvo yli 40 lyöntiä minuutissa.

Sairaan sinusoireyhtymän (Sick sinus -oireyhtymä) hoidon tehokkuuden arvioinnin periaatteet eroavat muiden rytmihäiriöiden hoidon periaatteista. Yksi eroista on tarve selkeälle ja luotettavalle paitsi laadullisten myös määrällisten indikaattoreiden dynamiikan rekisteröinnille, mikä johtuu suuresta määrästä EKG-ilmiöitä lähes jokaisella potilaalla. Tapauksissa, joissa positiivista dynamiikkaa ei ole, mutta oireyhtymän ilmenemismuodot eivät pahene, vastoin yleisesti hyväksyttyjä käsityksiä, on todettava "ehdollisesti positiivinen tulos". Perustelemme jälkimmäistä näkemystä taudin etenemisellä ilman riittävää hoitoa. Näin ollen EKG-kuvan vakautuminen osoittaa patologisen prosessin jatkokehityksen pysähtymistä.

Ennuste

Sairas sinus -oireyhtymää sairastavilla lapsilla epäsuotuisina ennustetekijöinä pidetään tajunnanmenetyskohtauksia, keskimääräisen päiväaikaisen, maksimi- ja minimipäivä- ja yösykkeen asteittaista laskua Holter-monitoroinnin tietojen mukaan, rytmitaukojen määrän ja keston kasvua, lisärytmi- ja johtumishäiriöiden esiintymistä, riittämätöntä sinusrytmin sykkeen nousua annoksella suoritetun fyysisen rasituksen aikana, lisärytmihäiriöiden pahenemista tai provosointia tutkimuksissa. Perinnölliset taudintapaukset ovat ennusteellisesti epäsuotuisia. Äkillinen sydänkuolema perheissä, jotka ovat suoria sukulaisia nuorella iällä (enintään 40 vuotta), pidetään epäsuotuisana ennustetekijänä.