Oireet hemofilia

Hemofilia A: n ja hemofilia B: n oireet ovat identtiset; hemofilian tyyppi perustetaan vain laboratoriotutkimuksiin, mukaan lukien hyytymistekijöiden kvantitatiivinen määritys.

Vakavuus hemorragisen oireyhtymän hemofilia A on suoraan riippuvainen merkitystä vahingon, ja taso n hyytymistä edistävää aktiivisuutta antihemofiilisen tekijä VIII: alle 1% - raskas, 1-5% - puolivälissä paino, 5-10 - hieman yli 15% - latenttia muotoa tauti. Sama luokittelu vakavuus sovelletaan, kun hemofilia B hyytymistä edistävää aktiivisuutta ja taso tekijä IX, ja hemofilia C (puute veren hyytymistä aktiivisuuden tekijän XI). Ainoa merkittävä trauma aiheuttaa lisääntynyttä verenvuotoa alemmilla tasoilla ja aktiivisuuden hyytymistekijä VIII: aa tai IX 50-25%, ja 5,25% korkean tason verenvuodon syntyä vähäisiä vammoja tai leikkauksia pieni, vähemmän kuin 5% - spontaania verenvuotoa esiintyy.

Ensimmäiset hemofiaattisen oireyhtymän hemofiliaan ilmenevät ensimmäisen elinvuoden lopussa, kun imetys lakkaa. Rintamaidossa on riittävä määrä aktiivista trombokinaasia, joka kompensoi hemofiliapotilaiden hyytymistekijöiden puutteen (suojaava vaikutus). Vuoden kuluttua lapsi alkaa aktiivisesti liikkua ja vammojen riski kasvaa merkittävästi, joten jopa 1 vuoden hemofiliaa diagnosoidaan vain puolessa potilaista ja diagnoosi on jopa neljä vuotta 95 prosentissa tapauksista.

Hemofiliaa lapsilla erilainen ikä erilaisten sairauden oireiden kehittyminen on merkitty. Vakavissa hemofilian vakavissa muodoissa ensimmäisistä elämäntyöstä on laaja cephalohematemata, ihonsisäinen verenvuoto, joskus verenvuoto verenvuodosta. Vuoden jälkipuoliskolla suun limakalvojen gingivaalinen verenvuoto liittyy usein erilaisten kohteiden traumatisointiin, ja verenvuoto pakaralihaksessa on tyypillistä.

Hemofilian kulkua leimaavat pahenemisvaiheet ja remissio.

Valinnainen hemofilian merkkejä ovat posthemorrhagisen anemian, nivelten ankyloosin ja lihasten atrofian kehitys.

Hemofiliaattisen oireyhtymän hemofiliaa lapsilla ovat seuraavat.

Verenvuoto

Verenvuoto viivästyy, tapahtuu muutaman tunnin kuluttua loukkaantumisesta. Verenvuoto vastasyntyneellä kaudella: cephalohemoma, verenvuoto pakaroissa, joissa on röyhtävä esitys, napanuorasta verenvuoto. Myöhemmin - verenvuoto teething tai kanssa froth haava, mustelmia paikoissa mustelmia ja intramuskulaarisia injektioita, verenvuoto, kun ympärileikkaus esinahka.

Ruoansulatuskanavan verenvuoto on tyypillistä vanhemmille lapsille, sillä ne ovat yhteydessä eroosiiviseen ja haavaiseen ruoansulatuskanavan patologiaan.

Erilaisten verenvuototautien esiintymistiheys hemofilissa

Verenvuoto	Potilaat%
Verenvuoto nivelissä	94,8
Verenvuodot ihon alla ja lihaksissa	93.1
Ulkopuolinen verenvuoto leikkauksissa ja muissa vammoissa	91,5
Nenän verenvuoto	56.9
Verenvuoto suun limakalvoista	47.3
Verenvuoto hampaiden poistamisen yhteydessä	38,2
Makrogematuriya	28,4
Ruoansulatuskanavan verenvuoto	19,6
Retroperitoneaalinen hematooma	15.7
Kirurgiset toimenpiteet ilman erikoiskoulutusta	10,8
Mesenteriassa ja suolen seinämässä	6,9
Aivoissa ja sen kalvossa	14.0
Keuhkoverenvuoto	3,9
Jänteen kallo kypärän alla	1,0

Verenvuoto

Mahdollisia verenvuotoja nivelissä, useimmiten suurissa olosuhteissa: polvi, nilkka, kyynärpää. Lapsen itsenäisestä kävelystä lähtien johtava oire on keskinäinen hematoma. Veri nivelontelon aiheuttaa tulehdusta synovium, mutta toistuvat verenvuodot johtaa tuhoutumiseen nivelruston, osteoartriitin kehittymisessä, niveljäykistymiin ja fibroosin kanssa myöhemmin lihasten surkastumista. Vaurioitunut nivel tulee tavallisesti toistuvista verenvuodoista.

Verenvuoto iliopsoas lihaksen aiheuttaa vatsakipua, lonkan koukistuksen (kliinisesti jäljittelee lonkkanivelen tauti), lihasten jännitystä vatsaontelon etuseinämään, joka on usein luullaan umpilisäkkeen. Herkistyneen lihaksen alueen palpataessa havaitaan tiheä, tuskallinen muodostuminen.

Gematuriya

Hematuriaa esiintyy useammin yli 5-vuotiailla lapsilla. Syitä voi loukkaantua lannerangan alueella immuunijärjestelmän munuaissairaus, korkea-aktiivisten urokinaasin, oxaluria potilailla, joilla on toistuvia ja usein hemarthroses tekniikoita kipulääkkeitä, epämuodostumia tai munuaisten tila. Makrogematuria esiintyy usein spontaanisti. Joskus siihen liittyy dysuria, kipu lannerangasta (jopa munuaiskolikkoon), uretereihin tai virtsaputkeen nähden. Useiden kivuttomien virtsankarkausten jälkeen verihyytymät ja kivut vähenevät.

Helppo muoto hemofiliaan liittyy vähäinen verenvuoto, ja se havaitaan kypsemmässä iässä kirurgisilla toimenpiteillä tai merkittävillä traumoilla.

Kallonsisäiset verenvuodot ovat vaarallisimpia; erilaisten tietojen mukaan niiden taajuus on 4-13% ja niiden kuolleisuus on 70%. Kun yhä kallonsisäinen verenpurkauma havaittu: valituksia päänsärky, ahdistuneisuus, sekavuus, ja tajunnan, varsi oireet (silmävärve, anisocoria), pysähtyneisyys astiat Silmänpohjaa, etiologia ja patologiset tyypit hengitys.

[1], [2], [3]