Neurofibrooma
Viimeksi tarkistettu: 19.11.2021
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Plexiforme neirobifroma
Plexiform (diffuusi) neurofibroma on tavallisin orbitaarien ääreishermojen kasvain ja esiintyy lähes yksinomaan yhdessä tyypin I neurofibromatoosin kanssa.
Plexiform (diffuusi) neurofibroma esiintyy varhaislapsuudessa ja periorbitatiivisessa turvotuksessa.
Neurofibroma oireet
- Kohdunkaulan diffuusi vaurio, joka häiritsee kudoksen hypertrofiaa silmän ympärillä.
- Silmäluomien tappio aiheuttaa tyypillisen S-muotoisen mekaanisen ptosis. Palpator-modifioidut kudokset muistuttavat "pakettia matoilla".
- Silmän pulsaatio ilman mukana tulevaa kohinaa (sitä on parempi havaita applanataatiometrillä) voi olla, kun tunnistetaan neurofibroma yhdistelmä, jolla on perinnöllisen luun suuren siiven synnynnäinen vika.
Hoito on äärimmäisen vaikeaa. Leikkausta ei ole osoitettu, mikäli mahdollista, johtuen kasvaimen ja tärkeimpien kiertoratojen rakenteesta.
Eristetty neurofibroma
Eristetty (lokalisoitu) neurofibroma on harvinaisempi ja yhdistyy tyypin I neurofibromatoosiin noin 10 prosentissa tapauksista.
Eristetty (lokalisoitu) neurofibroma ilmaantuu 3 tai 4 vuosikymmenen elämässä määrittelemättömän kohtalaisesti kivulias eksophthalmos yhdessä pienentyneen näkökyvyn tai silmän vähäisen liikkuvuuden kanssa.
Hoito on kirurginen, sillä on suora ilmaisu, koska kasvain on hyvin rajattu ja suhteellisen huono verisuonissa.
Mitä on tutkittava?