Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Neurofibrooma
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Plexiforminen neurofibrooma
Plexiforminen (diffuusi) neurofibrooma on yleisin kiertoradan ääreishermojen kasvain ja esiintyy lähes yksinomaan tyypin I neurofibromatoosiin liittyen.
Plexiforminen (diffuusinen) neurofibrooma ilmenee pienillä lapsilla periorbitaalisena turvotuksena.
Neurofibroman oireet
- Diffuusi silmäkuopan leesio, johon liittyy silmän ympärillä olevien kudosten vääristävää hypertrofiaa.
- Silmäluomen vaurio aiheuttaa tyypillisen S-kirjaimen muotoisen mekaanisen ptoosin. Muuttuneet kudokset muistuttavat tunnusteltaessa "matojen pussia".
- Silmän pulsaatiota ilman siihen liittyvää kohinaa (parempi havaita applanaatiotonometrialla) voi esiintyä, kun neurofibroomaan liittyy synnynnäinen kiilaluun suuren siiven vika.
Hoito on erittäin vaikeaa. Leikkaushoitoa ei suositella, jos suinkin mahdollista, kasvaimen ja tärkeiden silmäkuopan rakenteiden välisen monimutkaisen suhteen vuoksi.
Eristetty neurofibrooma
Eristetty (paikallinen) neurofibroma on harvinaisempi ja liittyy tyypin I neurofibromatoosiin noin 10 prosentissa tapauksista.
Eristetty (paikallinen) neurofibrooma ilmenee kolmannella tai neljännellä elinvuosikymmenellä lievänä, kohtalaisen kivuliaana eksoftalmoksena, johon liittyy näön heikkeneminen tai silmien liikkuvuuden rajoittuminen.
Kirurgisella hoidolla on suora indikaatio, koska kasvain on hyvin rajattu ja verisuonissa suhteellisen vähän.
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?