Mitraaliläpän prolapsi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Mitraaliläpän prolapsi on mitraaliläpän läppävikojen laskeutuminen vasempaan eteiseen systolen aikana. Yleisin syy on idiopaattinen myksomaattinen rappeuma. Mitraaliläpän prolapsi on yleensä hyvänlaatuinen, mutta komplikaatioita ovat mitraalivuodotus, endokardiitti, läpän repeämä ja mahdollinen tromboembolia.

Mitraaliläpän prolapsi on yleensä oireeton, vaikka joillakin potilailla esiintyy rintakipua, hengenahdistusta ja sympatikotoniaa (esim. sydämentykytys, huimaus, presynkope, migreeni, ahdistuneisuus). Oireita ovat selkeä keskisystolinen naksahdus, jota seuraa systolinen sivuääni vuotojen yhteydessä. Diagnoosi tehdään fyysisen tutkimuksen ja sydämen kaikukuvauksen avulla. Ennuste on hyvä. Erityistä hoitoa ei tarvita, ellei mitraaliläppävuotoa ole, vaikka beetasalpaajat voivat olla tehokkaita potilailla, joilla on sympatikotonian merkkejä.

Mitraaliläpän laskeuma on yleinen vaiva. Esiintyvyys on 1–5 % terveistä henkilöistä. Naiset ja miehet sairastuvat yhtä usein. Mitraaliläpän laskeuma kehittyy yleensä murrosiän kasvupyrähdyksen jälkeen.

[ 1 ]

Mikä aiheuttaa mitraaliläpän prolapsin?

Mitraaliläpän prolapsin aiheuttaa useimmiten mitraaliläpän ja jännelangan myksomaattinen rappeuma. Rappeuma on yleensä idiopaattinen, vaikka se voi periytyä autosomaalisesti dominanttisti tai (joskus) X-kromosomiin kytkeytyvällä peittyvällä tavalla. Myksomaattista rappeumaa voi esiintyä myös sidekudosdysplasioissa (esim. Marfanin tai Ehlers-Danlosin oireyhtymä, aikuisen polykystinen munuaissairaus, osteogenesis imperfecta, pseudoxanthoma elasticum, systeeminen lupus erythematosus, polyarteriitti nodosa) ja lihasdystrofioissa. Mitraaliläpän prolapsia esiintyy usein potilailla, joilla on Gravesin tauti, hypomastia, von Willebrandin oireyhtymä, sirppisoluanemia tai reumaattinen sydänsairaus. Myksomaattinen rappeuma voi vaikuttaa myös aortta- tai trikuspidaaliläppään, mikä johtaa prolapsiin; trikuspidaaliläppävuoto on harvinaista.

Normaalit (eli ei-myksomaattiset) mitraaliläpän läppät voivat laskeutua, jos potilaalla on nystylihaksen toimintahäiriö tai mitraalirengas on laajentunut (esim. laajentuneessa kardiomyopatiassa) tai kaventunut (esim. hypertrofisessa kardiomyopatiassa tai eteisväliseinämäviassa). Ohimenevää mitraaliläpän laskeumaa voi esiintyä, kun veren nestevajaus on huomattava, kuten vaikean nestehukan yhteydessä tai raskauden aikana (kun nainen makaa ja raskaana oleva kohtu puristaa alaonttolaskimoa vähentäen laskimopaluuta).

Mitraalivuotoja (MR) on mitraaliläpän laskeuman yleisin komplikaatio. MR voi olla akuutti (johtuen repeytyneistä jännelangoista tai venyneistä mitraaliläpän läppäistä) tai krooninen. Kroonisen MR:n komplikaatioita ovat sydämen vajaatoiminta ja eteisvärinä tromboembolialla. On epäselvää, johtaako MR aivohalvaukseen riippumatta MR:stä tai eteisvärinästä. Lisäksi MR lisää infektioisen endokardiitin riskiä, samoin kuin paksuuntuneet ja suurentuneet mitraaliläpän läppät.

Mitraaliläpän prolapsin oireet

Useimmiten mitraaliläpän prolapsi on oireeton. Joskus esiintyvien epämääräisten oireiden (esim. rintakipu, hengenahdistus, sydämentykytys, huimaus, lähes pyörtyminen, migreeni, ahdistuneisuus) katsotaan liittyvän huonosti erilaistuneisiin adrenergisten impulssien välittymisen ja herkkyyden häiriöihin eikä niinkään mitraaliläpän patologiaan. Noin kolmanneksella potilaista emotionaalinen stressi aiheuttaa sydämentykytyksiä, jotka voivat olla merkkejä hyvänlaatuisista rytmihäiriöistä (eteislisälyönneistä, paroksysmaalisesta eteisperäisestä takykardiasta, kammiolisälyönneistä, kompleksisesta kammioperäisestä ekstrasystoleesta).

Joillakin potilailla esiintyy mitraaliläppävuotoja, harvemmin endokardiittia (kuumetta, painon laskua, tromboembolisia komplikaatioita) tai aivohalvausta. Äkkikuolema tapahtuu alle 1 %:ssa tapauksista, useimmiten jännelankojen ja liikkuvien mitraaliläppäläppän läppävikojen repeämän vuoksi. Kuolemaan johtava rytmihäiriö on harvinainen.

Mitraaliläpän laskeuma ei tyypillisesti aiheuta näkyviä sydänoireita. Yksittäinen mitraaliläpän laskeuma tuottaa voimakkaan keskisystolisen naksahduksen, joka kuuluu parhaiten stetoskoopilla, kun potilas on vasemmalla lateraalisella makuuasennossa, pallean ollessa kärjen vasemmalla puolella. Mitraaliläpän laskeumassa, johon liittyy mitraalivuotoja, naksahdukseen liittyy myöhäinen systolinen mitraalivuodon sivuääni. Naksahdus tulee kuuluvaksi tai liikkuu lähemmäs ensimmäistä sydänääntä (S1) ja voimistuu liikkeissä, jotka pienentävät vasemman kammion (LV) kokoa (esim. kyykistyminen, seisominen, Valsalvan toimenpide). Samat liikkeet tuottavat tai voimistavat ja pidentävät mitraalivuodon sivuääntä. Tämä johtuu siitä, että vasemman kammion koon pieneneminen saa nystylihakset ja jännelangat sulkeutumaan keskeisemmin läpän alapuolelle, mikä aiheuttaa nopeamman ja voimakkaamman laskeuman ja aikaisemman merkittävän vuodon. Käänteisesti kyykistyminen ja isometrinen kädenpuristus johtavat S-naksahduksen vähenemiseen ja lyhyempään mitraalivuodon sivuääneen. Systolinen naksahdus voidaan sekoittaa synnynnäisen aorttastenoosin naksahdukseen; Jälkimmäinen eroaa esiintymisensä osalta hyvin varhaisessa systolessa eikä siinä tapahdu muutoksia kehon asennon tai vasemman kammion tilavuuden muutosten mukaan. Muita löydöksiä ovat systolinen värinä, jonka oletetaan johtuvan läppäläppäinien värähtelystä; nämä oireet ovat yleensä ohimeneviä ja voivat vaihdella eri hengitysvaiheiden mukaan. Varhainen diastolinen avautumisääni, joka johtuu laskeutuneen läpän palautumisesta normaaliin asentoonsa, kuuluu harvoin.

Muita mitraaliläpän laskeumaan liittyviä, mutta diagnostisesti arvottomia fyysisiä löydöksiä ovat hypomastia, pectus excavatum, suoran selän oireyhtymä ja pieni anteroposteriorinen rintakehän läpimitta.

Mitraaliläpän prolapsin diagnosointi

Oletettu diagnoosi tehdään kliinisesti ja vahvistetaan kaksiulotteisella sydämen kaikukuvauksella. 3 mm:n holosystolinen siirtymä tai > 2 mm:n myöhäinen systolinen siirtymä mahdollistaa diagnoosin tekemisen 95 %:lla mitraaliläpän prolapsia sairastavista potilaista; tämä luku on hieman korkeampi, jos kaikukuvaus tehdään potilaan seisoessa. Paksuuntuneiden, suurten mitraaliläppäläppäjen ja 5 mm:n siirtymän uskotaan viittaavan laajempaan myksomaattiseen rappeutumiseen ja suurempaan endokardiitin ja mitraaliläppävuotojen riskiin.

Holter-seuranta ja 12-kytkentäinen EKG voivat olla hyödyllisiä rytmihäiriöiden tunnistamisessa ja dokumentoinnissa potilailla, joilla on sydämentykytys.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mitraaliläpän prolapsin ennuste ja hoito

Mitraaliläpän prolapsi on yleensä hyvänlaatuinen, mutta läpän vaikea myksomaattinen rappeuma voi johtaa mitraaliläppävuotoon. Vaikeaa mitraaliläppävuotoa sairastavilla potilailla vasemman kammion ja vasemman eteisen suurenemisen, rytmihäiriöiden (esim. eteisvärinän), infektioisen endokardiitin, aivohalvauksen, läpän vaihdon tarpeen ja kuoleman ilmaantuvuus on noin 2–4 % vuodessa.

Mitraaliläpän prolapsi ei yleensä vaadi hoitoa. Beetasalpaajia voidaan määrätä vähentämään sympatikotonian ilmenemismuotoja (esim. sydämentykytys, migreeni, huimaus) ja vaarallisen takykardian riskiä, vaikka näistä vaikutuksista ei olekaan vahvistavia tietoja. Yleensä määrätään atenololia 25–50 mg kerran vuorokaudessa tai propranololia 20–40 mg kaksi kertaa vuorokaudessa. Eteisvärinän hoitoon saatetaan tarvita lisähoitoa.

Mitraalivuotojen hoito riippuu eteisen ja vasemman kammion vakavuudesta ja siihen liittyvistä muutoksista.

Endokardiitin antibioottiprofylaksia suositellaan ennen riskialttiita toimenpiteitä vain, jos potilaalla on mitraaliläppävuoto tai paksuuntuneita, suurentuneita läppiä. Tromboembolian ehkäiseviä antikoagulantteja suositellaan vain eteisvärinäpotilaille, joilla on ollut aiemmin ohimenevä aivoverenkiertohäiriö tai aivohalvaus.