Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Metaboliset häiriöt, joilla on sarveiskalvon vajaatoiminta
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Metabolisissa sairauksissa jokainen sarveiskalvokerros voi olla mukana patologisessa prosessissa.
Epiteelin patologia
Sarveiskalvon epiteeli voidaan värjätä myrkyllisillä aineilla tai olla mukana patologisessa prosessissa tiettyjen metabolisten häiriöiden kanssa.
- Klooriinidifosfaatti ja hydroksikloorisulfaatti ovat rengasmainen läpinäkyvyys.
- Amiodaroni - luonteenomaiset kiharat, lempeä pilkkominen.
Subepiteelipatologia
Nämä ovat subepiteliaalisia lineaarisia opasiteetteja, joilla on säteittäinen suunta ja jotka sijaitsevat sarveiskalvon yläosassa. Usein enteropatologisen acrodermatiitin satelliitit. Näille muutoksille on tunnusomaista whorled muoto. Prosessi voi monimutkaistaa keratomaalisuus.
Yleisen patologian oireita ovat kynsien dystrofia, ruoansulatusjärjestelmän häiriöt, jotka aiheuttavat ripulia ja vauvan kasvua.
Terapeuttisena toimenpiteenä on määrätty sinkillä rikastettu ruokavalio.
Stroma
Kystinoosin myötä lysosomien kuljetusfunktio ja kysteiinin kertyminen niihin ovat hajoamassa. Stenoman etupäässä kertyvät kysteiinin kiteet aiheuttavat sarveiskalvon sakeutumista, sen herkkyyden häiriötä, pintapisteen keratopatian ja toistuvien eroosioiden kehittymistä.
Mukana oleva kystiinoseptipatologia sisältää kehitysviiveen, munuaissairauden, hiusten ja ihon pigmentaation, pigmentin retinopatian. Varhaislapsuudessa ilmenevä kystinoosi johtaa munuaisten vajaatoimintaan ja varhaiseen kuolemaan. Aikuisten kehittymisen myötä tauti ei vaikuta munuaisiin eikä se rajoitu sarveiskalvon ilmenemismuotoihin. Nuoruuspotilailla debentoituminen kystinoosi kliinisissä oireissa muistuttaa lapsen muotoa, mutta viivästyminen kehityksessä ja ihon muutoksissa.
Cysteamiini on erittäin tehokas. Näön huomattava väheneminen on jatkuvaa keratoplastiaa.
Descemet Membrane
Wilsonin tauti (Wilson) on perinnöllinen sairaus, jolla on kuparin aineenvaihdun häiriö. Tämän patologian avulla proteiinin kuljettava kupari vähenee seerumissa, mutta lisääntyy kudoksissa. Ilmeisesti patologinen geeni on samanlainen kuin Menkes-geeni ja se on lokalisoitu 3ql4.3-vyöhykkeellä. Häiriö ilmenee usein Descemetin kalvon värjäämisellä sarveiskalvon kehällä, erityisen voimakkaana 12 ja 6 tunnissa.
Kiteiden laskeutuminen sarveiskalvoon
Kiteiden kerrostuminen sarveiskalvoon tapahtuu seuraavissa olosuhteissa:
- kystinoosin;
- sarveiskalvon kiteinen rappeuma (Schnyderin dystrofia);
- lesitiini-kolesteroli-asyylitransferaasien puute;
- virtsahapon kiteet;
- granularya-dystrofia ja Breetinin dystrofia (Bietti);
- multippeli myelooma; monoklonaalinen gammopatia;
- kalsiumin laskeuma;
- sarveiskalvon laskeuman syndrooma, myopatia, nefropatia;
- tyrosinemia tyyppi II.
Taudin alkuvaiheessa tämä oire voidaan todeta vain gonioskopian avulla.
Aiheeseen liittyvät muutokset ovat:
- basaalisen ganglion degeneraatio ja vapina;
- koreoatetoosi;
- hermoston ja psyyken muutokset;
- munuaisputulien värjäytyminen aminohappojen ulkonäöltään;
- nodulaarinen kirroosimuoto.
Joskus, Wilsonin taudin kanssa, kaihi muistuttaa auringonkukan kukkia (ks. Luku 14). Penisilliamiinihoito ei aina vaikuta, maksansiirto saattaa olla tarpeen.
Lantus keratopatia
Lentoid keratopatia on seurausta Bowman-kalvon kyllästämisestä kalsiumilla. Ensisijainen syy on pääsääntöisesti krooninen tulehdusprosessi tai systeeminen sairaus. Kalsiumin laskeuma alun perin paikallistetaan silmäraon sisällä.
Lentoid keratopatia on usein yhteinen sellaisiin yleisiin häiriöihin kuin sarkoidoosi, paraty-reoidipatologia ja multippeli myelooma.
Useissa tapauksissa nauhan kaltainen keratopatia on kroonisten tulehdusprosessien, kuten nuoren nivelreuman, Still-sairauden ja sarkoidoosin, rinnalla.
Tämän patologian avulla kelatoivat valmisteet ovat tehokkaita. Joissakin tapauksissa nauhan kaltainen keratopatia kehittyy silmämunan phthisis-termin loppuvaiheessa.
Lesitiini-kolesteroli-asyylitransferaasien puute
Tauti periytyy autosomaalisella recessive-tyypillä. Homotsygoottisissa tiloissa ja ennenaikaisesti on sarveiskalvon keskeinen tarveherkkyys, ja heterotsygootti - arcus senilis syntyy . Samanaikaisia yleisiä sairauksia ovat munuaisten vajaatoiminta, anemia ja hyperlipidemia.
Kaulaa sarveiskalvon degeneraatio
Sarveiskalvon lipoidiset kaaret kehittyvät johtuen fosfolipidien, alhaisen tiheyden lipoproteiinien ja triglyseridien ääriosien kerrostumisesta. Kaari muodostuu useammin nuorille ja seuraa seuraavia sairauksia:
- familiaalinen hyperkolesterolemia (tyypin II Friederickson-oireyhtymä);
- perhehyperlipoproteinemia (tyyppi III);
- patologiset prosessit, jotka liittyvät sarveiskalvojen sairauksiin, kuten kevään keratopatia tai herpes simplex.
- sarveiskalvon ensisijainen lipoidinen degeneraatio.
Kaaren muodostuminen voi tapahtua myös terveillä ihmisillä, joilla on normaali lipiditaso veriplasmassa.
[12],