Mekonium ileus

Meconium ileus on epätavallisen viskoosin mekoniumin aiheuttama tukos sykkyräsuolen terminaaliosassa; sitä esiintyy lähes aina kystistä fibroosia sairastavilla vastasyntyneillä. Meconium ileus muodostaa jopa kolmanneksen kaikista vastasyntyneiden ohutsuolen tukkeutumistapauksista. Oireita ovat oksentelu, joka voi sisältää sappinestettä, vatsan pingotus ja mekoniumin poistumisen estyminen. Diagnoosi perustuu kliiniseen esitykseen ja röntgenlöydöksiin. Hoitona käytetään peräruiskeita laimealla varjoaineella läpivalaisua varten ja leikkausta, jos peräruiskeet eivät tehoa.

Mekonium ileus on lähes aina kystisen fibroosin varhainen ilmentymä, jossa kaikki ruoansulatuskanavan eritteet muuttuvat hyvin viskooseiksi ja tarttuvat suoliston limakalvoon. Tukos tapahtuu sykkyräsuolen loppupään tasolla (toisin kuin mekoniumtukkeumaoireyhtymässä esiintyvä paksusuolen tukos), kehittyy yleensä kohdussa ja se voidaan diagnosoida prenataalisesti ultraäänitutkimuksella. Tukkeumakohdasta distaalisesti suoli on ahtautunut eikä sisällä mekoniumia tai sisältää sitä vain vähän. Ohutkokoista suolta, joka on käytännössä tyhjä, kutsutaan mikrokooloniksi.

Noin puolessa tapauksista havaitaan seurauksia, kuten epätäydellinen rotaatio, suoliston atresia tai perforaatio. Kohdunsisäisen raskauden aikana venyneet ohutsuolen silmukat voivat kiertyä ja muodostaa läpän. Jos suoliston verenkierto häiriintyy ja kehittyy infarkti, se voi johtaa steriilin mekoniumperitoniitin kehittymiseen. Suolisilmukka, johon infarkti on kehittynyt, voi imeytyä, minkä jälkeen muodostuu suoliston atresia-alueita.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mekonium ileuksen oireet

Vastasyntyneillä, joilla on suvussa esiintynyt kystistä fibroosia, tulisi olla ultraäänitutkimus 6 viikon välein mekonium ileuksen havaitsemiseksi. Syntymän jälkeen mekonium ileusta sairastavilla imeväisillä ilmenee yleensä suolitukoksen oireita – joko yksinkertaisena muotona, johon liittyy vatsan pingottumista ja mekoniumin puuttumista, tai vakavampana muotona, johon liittyy vatsakalvontulehdus ja hengitysvaikeusoireyhtymä. Laajentuneen ohutsuolen silmukat, jotka voidaan joskus tunnustella vatsan etuseinämien läpi, ovat rakenteeltaan taikinaisia.

Mekonium ileuksen diagnosointi

Diagnoosia harkitaan vastasyntyneillä, joilla on suolitukoksen merkkejä, erityisesti jos suvussa on esiintynyt kystistä fibroosia. Potilailla tulee tehdä vatsan röntgenkuvaus, jossa näkyvät laajentuneet suolen silmukat ja joskus vaakasuoria tasoja (ilman ja nesteen rajapinnassa). Pienten ilmakuplien ja mekoniumin sekoittumisen aiheuttama "saippuakupla"-kuvio on diagnostinen mekoniumileukselle. Jos lapsella on kehittynyt mekoniumperitoniitti, kalkkeutuneita mekoniumkyhmyjä voi esiintyä vatsakalvon pinnalla ja jopa kivespussissa. Bariumtutkimukset paljastavat mikrokoolonin, jossa on tukos sykkyräsuolen loppuosassa.

Potilaat, joilla on diagnosoitu mekonium ileus, tulee tutkia kystisen fibroosin varalta.

[ 8 ], [ 9 ]

Mekoniumileuksen hoito

Yksinkertaisissa tapauksissa (esim. ilman perforaatiota, suolen kiertymistä tai suolen atresiaa) tukos voidaan lievittää antamalla laimeaa asetyylikysteiiniä sisältävää varjoainetta yhdellä tai useammalla annoksella läpivalaisussa; vähemmän laimea (hypertoninen) varjoaine voi aiheuttaa suuria nestehukkia, jotka vaativat laskimoinfuusion. Jos peräruiskeet eivät lievitä oireita, tarvitaan laparotomia. Yleensä tarvitaan kaksinkertainen ileostomia ja toistuva asetyylikysteiinin anto proksimaaliseen ja distaaliseen lenkkiin mekoniumin nesteyttämiseksi ja poistamiseksi.