Kystisen fibroosin komplikaatioiden hoito

Meconial ileus

Vastasyntyneet meconium ileuksen diagnosoinnissa ilman paksusuolen seinämää reagoivat kontrastisuolojen kanssa erittäin osmolaariseen liuokseen. Kun käytät kontrastiruiskuja, sinun on varmistettava, että liuos saavuttaa ileumin. Tämä vuorostaan stimuloi nesteen erittymistä paksusuolen lumeen ja jäljellä olevaan mekonioon. Mekaanisessa ileuksessa olisi suoritettava useita kontrastisuolauksia yhdistämällä ne suurten nesteiden laskimoon. Kontrastin peräruiske on suhteellisen vaarallinen menettely, joten ne suoritetaan vain kokeneilla lääkäreillä ja vain sairaalassa, missä on mahdollista suorittaa tarvittaessa hätätapauksia.

Useammin vastasyntyneet mekonialisella ileuksella suorittavat kirurgisen toimenpiteen, jonka aikana:

• puhdistaa suoliston proksimaaliset ja distaaliset osat;
• pesu mahdollisimman suuren määrän mekonia;
• Nekroottiset tai vaurioituneet suoliston alueet resektoidaan.

Toimenpiteet saadaan päätökseen asettamalla kaksinkertainen enterostomi tai entero-entero-stoma, joka tavallisesti suljetaan, kun stetoksen vakaa läpikulku palautuu. Tämä mahdollistaa riittävän suoliston pesun jälkikäteen.

Uusien vastasyntyneiden kuolemantapausten ilmaantuvuus on enintään 5%. Kuitenkin kystinen fibroosi näissä lapsissa yleensä etenee melko voimakkaasti.

Distaalisen ohutsuolen tukkeutuminen

Kun potilas ei ole valo, laktuloosin tai asetyylikysteiinin käyttö voi antaa hyvän vaikutuksen.

Asetyylikysteiini otetaan suun kautta 200-600 mg 3 kertaa päivässä, kunnes oireet poistetaan.

Laktuloosi otetaan sisäisesti kunnes oireet eliminoidaan 2 kertaa päivässä laskennasta:

• alle 2,5 ml: n lapset;
• 1-5-vuotiaat lapset - 5 ml kutakin;
• 6-12-vuotiaat lapset - 10 ml.

Lasten vakavassa kunnossa on välttämätöntä:

• hoitaa vain sairaalassa ja kirurgin valvonnassa;
• valvoa potilaan kehon elektrolyyttiä ja vesitasapainoa;
• otetaan käyttöön suuri määrä elektrolyyttiliuoksia (käytetään suolen puhdistukseen ennen leikkausta tai röntgenkuvaa);
• suorittavat kontrasti-suolistimet erittäin osmolaarisella liuoksella.

Kun potilas on vakavassa tilassa, kaksi kertaa 20-50 ml 20-prosenttista asetyylikysteiiniliuosta ja 50 ml natriumkloridia on lisättävä kontrastisuolaan 2 kertaa päivässä.

Suolen puhdistukseen ulosteen massasta voi kestää useita päiviä. Potilaan asianmukainen hoitaminen vaatii edelleen haiman entsyymien annoksen korjaamista ja potilaan tilan tarkkaa seurantaa dynamiikassa. Jos tarpeen, sinun tulee ottaa laksatiivit, mutta vain tietyn ajan.

Kirurginen toimenpide on välttämätön vain peruuttamattoman tukkeutumisen vuoksi. On syytä muistaa, että ohutsuolen distaalisten osien estämisen lisäksi voi esiintyä intussusceptiota, appendisitiittiä ja Crohnin tautia potilailla, joilla on kystinen fibroosi.

Maksahäiriöt

Valitettavasti on kehitetty tehokas keino hoitaa ja ehkäistä maksavaurioita kystisessä fibroosissa. On osoitettu, että ursodeoksikolihapon käyttö on tehokasta ensimmäisten kliinisten ja laboratoriotutkimusten perusteella.

Ursodeoksikolihappo otetaan oraalisesti ennen nukkumaanmenoa nopeudella 15-30 mg / kg potilaan painoa päivässä. Hoidon ja hoidon kesto olisi määritettävä erikseen jokaiselle potilaalle.

Oireyhtymä portahypertension, kehitetty taustaa vasten kirroosi, toimivat verenvuodon estämiseen endoskooppinen ligaatiolla tai sclerotherapy ruokatorven laskimolaajentumat, ja myös ohittaa portocaval maksansiirron.

Mahdolliset lähestymistavat maksasyövän hoidossa kystisessä fibroosissa

Loukkaus	Tapoja ratkaisu	Yrität korjata
MAPP-geenin rakenteen häiriö, muutos MTPD-proteiinin rakenteessa	Terveellisen geenin käyttöönotto	Maksan geeniterapia
Lisääntynyt sappeen viskositeetti	Viskositeetin väheneminen	Choleretic. Ursodeoxycholic acid
Viivästyneet hepatotoksiset sappihapot	Korvataan ne myrkyttömillä sappihapoilla	Ursodeoksikolihappo
Vapaan radikaalien ja lipidiperoksidaation ylituotanto	Antioksidanttijärjestelmän aktiivisuuden lisääntyminen	Beetakaroteeni, E-vitamiini, ursodeoksikolihappo (tehokkuus ei ole todistettu)
Vaikea steatosis	Korvaava entsyymiterapia potilailla, joilla on haimasyövän haimatulehdus ja ruumiinpainon puute	Haima-entsyymit, ruokavalio, jolla on suurempi energia-arvo verrattuna ikärajaan
Monilobulaarinen sappikirroosi	Portaalisen hypertension oireyhtymän komplikaatioiden ehkäisy	Ursodeoksikolihappo (tehokkuus ei ole todistettu), dissosiaation tai vaihtovirran lievittävät toiminnot, skleroterapia tai suonikohjujen ligaatio
Maksan vajaatoiminta	Maksa korvaaminen	Maksansiirto

Ruoansulatuskanavan refluksi

Ruoansulatuskanavan refluksi kehittymisen seurauksena on noudatettava seuraavia suosituksia:

• järjestää halkaistu ateria 5-6 kertaa päivässä;
• Älä maku alas syömisen jälkeen 1,5 tuntia;
• vältä tiukka vaatetus, tiukat vyöt;
• rajoittaa vastaanotto lääkkeitä, jotka painavat ruokatorven motiliteettia ja vähentää sävy alemman ruokatorven sulkijalihaksen (pitkittynyt nitraattien, kalsiumkanavan salpaajat hidas, teofylliini, salbutamoli), sekä vahingoittaa ruokatorven limakalvon (asetyylisalisyylihappo ja muut NSAID: t);
• älä syö ennen nukkumaan menoa;
• nukkua sängyn korotetun päätypään kanssa (vähintään 15 cm);
• vakavissa tapauksissa on hylättävä keuhkoputkien paikantamiskuvio, jossa rungon pää on kalteva.

Ruoansulatuskanavan refluksoitu lääkehoito olisi suoritettava yleisesti hyväksyttyjen periaatteiden mukaisesti. Seuraavat lääkkeet ja hoito-ohjelmat ovat tehokkaimpia:

• Antacidy.
• Sufralfaattia otetaan suun kautta 1-2 tablettia 4 kertaa päivässä 6-8 viikon ajan.
• Salpaajat H ₂ -reseptorin histamiinia.
• Ranitidiini otetaan sisäisesti 5-6 mg / kg ruumiinpainoa päivässä (enintään 10 mg / kg ruumiinpainoa päivässä) 6-8 viikkoa. Jakamalla kokonaisannos kahdella annoksella.
• Famotidiini otetaan sisäisesti 10-40 mg / kg potilaan ruumiinpainoa päivässä 6-8 viikkoa jakamalla kokonaisannos kahdella annoksella.
• Protonipumpun estäjät.
• Omepratsoli otetaan sisäisesti 1-2 mg / kg potilaan painosta (enintään 20 mg / vrk) kerran päivässä 6-8 viikon ajan.
• Antiemeettiset lääkkeet.
• Metoklopramidi otetaan oraalisesti 5-10 mg 3 kertaa päivässä 1-2 päivää (akuuttien oireiden lievittämiseksi).
• Domperidoni otetaan sisäisesti 0,25 mg / kg potilaan kehonpainoa kohti päivässä (enintään 5-10 mg / vrk) 6-8 viikon ajan ja jakaa kokonaisannoksen 3-4 annoksella.

Vaikeassa ruokatorvessa ja Barrettin ruokatorven hoidossa protonipumpun estäjät (omepratsoli) ovat tehokkaimpia.

Nenän polyypit

Tämä on tyypillinen komplikaatio kystiseen fibroosiin, joka on usein oireeton. Nenäputkien tukkeutumisen vuoksi glukokortikoidien nenän sisäänhengitys on määrätty.

Ilmarinta

Spontaani pneumotorax lisää merkittävästi potilaan tilan pahentamalla hengitysvajausta. Lisäksi se voi olla vakava uhka potilaan elämässä. Diagnoosin vahvistamisen jälkeen on tarpeen imettää ilmaa keuhkopussin syvennyksestä ja muodostaa kuivatus. Selkärankaisia aineita voidaan injektoida keuhkopussin onteloon toistuvan pneumotoraksin hoitamiseksi.

Veriyskä

Bronchiectasis voi edistää kehitystä keuhkojen verenvuoto, jotka yleensä ovat pieniä (korkeintaan 25-30 ml / vrk) ja jotka eivät aiheuta suurta haittaa potilaiden terveyteen. Jos episodiset tai toistuvat raskas (> 250 ml verta), verenvuoto aiheuttama repeämä suonikohjuvuotojen keuhkoputkien vakuuden verisuonia vaatii kiireellisen sairaanhoidon, joka koostuu embolinen okkluusio ja vaurioitunut alus. Jos tämä menetelmä on tehoton tai sitä ei ole, se osoittaa kirurgisen toimenpiteen, jonka aikana ligoidun ja leikattiin kyseinen segmentti tai kevyen jakeen, tarvittaessa. Tällainen apu potilaalle, jolla on kystinen fibroosi, voidaan antaa vain erikoistuneissa keskuksissa.

Kolelitiaasia

Kun krooninen kouristuksia aiheuttava sairaus, johon ei liity kolekystiittiä, ursodeoksikolihapon käyttö on tehokasta.

Ursodeoksikolihappo otetaan suun kautta ennen nukkumaanmenoa nopeudella 15-30 mg / kg potilaan ruumiinpainoa päivässä. Käsittelyn kesto määritetään kussakin tapauksessa erikseen.

Leikkauksen jälkeisten komplikaatioiden lukumäärän ja vakavuuden vähentämiseksi bronkopulmonaarisysteemistä käytetään laparoskooppisia kirurgisia toimenpiteitä.

[1], [2], [3]

Diabetes mellitus

Diabeteksen kehittymisen aikana potilaiden tulisi kuulla ja tarkkailla endokrinologia. Insuliinia tarvitaan diabetes mellituksen hoitoon, joka on kehitetty kystistä fibroosia vastaan.

[4], [5], [6], [7], [8],

Krooninen keuhkojen sydän

Tämän komplikaation kehittymisen myötä lääkehoidon tarkoituksena on:

• kroonisen infektio- ja tulehdusprosessin pahenemisvaiheen hoito ja ennaltaehkäisy bronkopulmonaarisessa järjestelmässä;
• hengitysvajauksen poistaminen;
• paineen aleneminen pienessä verenkierrospiirissä;
• verenkiertohäiriön väheneminen.

Allerginen bronkopulmonaarinen aspergilloosi

On välttämätöntä rajoittaa mahdollisuuksien mukaan kosketusta muotin sieniin A. Fumigatus, jota on vältettävä:

• jäädä kosteisiin tiloihin, joissa on muotinpudotus seinillä, heinäsirkat;
• (esim. Juusto) sisältävän elintarvikkeen kulutus jne.

Useiden pahenemisten hoitoon ja ennaltaehkäisyyn käytetään prednisolonia (suun kautta) laskemalla 0,5 - 1 mg / kg ruumiinpainoa päivässä 2-3 viikon ajan. Hengitysteiden vajaatoiminnan vähenemisellä, FVD: n parannuksella ja positiivisella röntgensädediatyylillä prednisoloni-annos pienenee: 0,5-1 mg / kg potilaan painoa joka toinen päivä 2-3 kuukauden ajan.

Jos kliiniset oireet jatkuvat veriplasman suuren IgE-pitoisuuden taustalla, prednisoloni otetaan oraalisesti 2 mg / kg potilaan paino päivässä 1-2 viikkoa. IgE-pitoisuuden alentamisen jälkeen prednisoloniannosta vähennetään vähitellen 5-10 mg / vrk, kunnes täydellinen vieroitus tulee seuraavien 8-12 viikon aikana.

Antifungaalisten lääkkeiden tehokkuutta kystisessä fibroosissa ei ole tutkittu riittävästi. Useilla allergisen bronkopulmonaalisen aspergilloosin yleistyessä glukokortikoidien kanssa voidaan käyttää itrakonatsolia.

• Itrakonatsolia otetaan suun kautta 100-200 mg 2 kertaa päivässä 4 kuukauden ajan.

[9], [10], [11], [12]

Kystisen fibroosin tehokkuuden arviointi

Hoidon tehokkuutta arvioidaan hoitotavoitteiden saavuttamisen asteen mukaan.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Antibioottiterapia

Lopettamisen syy antibioottihoidon - stihanie tarttuva pahenemisvaiheita kroonisen tulehduksen bronkopulmonaalinen järjestelmässä ilmenee normalisoituminen tärkeimmät indikaattorit potilaan (kehon paino, FER, luonne ja määrä yskös, jne.).

Korvaushoito haiman entsyymien kanssa

Annos entsyymi on valittu katoamiseen saakka (suurin mahdollinen) oireita imeytymishäiriö kliinisten oireiden (normalisoituminen ulostustiheyden) ja laboratorioparametrien (katoaminen steatorrhea ja tekijöiden, normalisoi triglyseridipitoisuus ulosteet lipidogram).

Allergisen bronkopulmonaarisen aspergilloosin hoito

Bronkopulmonaarisen aspergilloosin remissio:

• kliinisten oireiden poistaminen;
• FHD-indikaattorien palauttaminen sen kehitystä edeltävälle tasolle;
• radiologisten muutosten regressiota;
• laskee kokonaisproteiinin IgE: n pitoisuutta veriplasmassa yli 35% 2 kuukauden kuluessa säilyttäen samalla tämän indikaattorin stabiiliuden glukokortikoidien annoksen pienentämisen aikana.

Jotta varmistettaisiin aspergilloosin ominaispiirteiden muutos 1-2 kuukauden kuluttua hoidon aloittamisesta, suoritetaan rinta röntgenkuva. Toistuvasti tämä tutkimus suoritetaan 4-6 kuukauden kuluttua, jotta varmistetaan uusien infiltraattien puuttuminen keuhkoihin.

Kun prednisoloni-annos on alentunut vuoden aikana, on tarpeen seurata veriplasman IgE-pitoisuutta kuukausittain. Veren plasman IgE voimakas lisääntyminen on merkki allergisen bronkopulmonaarisen aspergilloosin palautumisesta, mikä osoittaa tarpeen lisätä prednisoloniannos.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Sivuvaikutukset

Soveltamisessa haiman entsyymien annoksia, jotka ylittävät 6000 U / kg potilaan kehon vastaanottamiseksi ruokaa, tai 18-20 000 U / kg potilaan kehon painoa päivässä, lisää riskiä sairastua paksusuolen ahtauman. Tämän lääkekäsittelyn komplikaation hoitamiseksi tarvitaan kirurgisia toimenpiteitä.

Laryngitis, nielutulehdus ja bronkospasmi ovat yleisimmin toivottuja lääkereaktioita, jotka kehittyvät dornase-alfan avulla. Nämä haittavaikutukset ovat harvinaisia ja niillä ei ole vakavia vaikutuksia potilaan terveyteen.

Aminoglykosideilla on nefro- ja ototoksinen vaikutus. Kun käytät tämän lääkeryhmän inhalaatiomuotoja suurina annoksina, nielutulehdus voi kehittyä.

Virheitä ja kohtuuttomia nimityksiä

Potilaita, joilla on kystinen fibroosi, on kontraindisoitu tukahduttava yskä lääkkeitä, erityisesti kodeiinia. Yhdessä antibioottiterapiassa ei pitäisi yhdistää beetalaktaamiryhmän kahden antimikrobisen aineen saantia. Estää niiden inaktivoitumisen penisilliinit ja aminoglykosidit (tai kefalosporiineja) ei voida sekoittaa tai injektioruiskussa, laskimoon (bolus tai infuusio), mikrobilääkkeiden näiden ryhmien tulisi suorittaa erikseen.

[26], [27]

Aktiivinen ambulatorio

Potilaiden, joilla on kystinen fibroosi, tulee olla aktiivinen ambulatorio. Yhden vuoden iän saavuttamisen jälkeen potilaita, joilla on kystinen fibroosi, on tutkittava joka kolmas kuukausi, mikä mahdollistaa taudin dynamiikan seurannan ja hoidon oikea-aikaisen korjaamisen.

Luettelo laboratoriotutkimuksista ja instrumentaalisista tutkimuksista, jotka suoritettiin kystisen fibroosin potilaan avohoidon tutkimuksessa.

Tutkimukset, jotka on tehtävä jokaisen potilaan sisäänpääsyn yhteydessä (1 joka 3. Kuukausi)	Pakollinen vuositarkastus
Antropometria (korkeus, ruumiinpaino, painon aleneminen)	Biokemiallinen veritesti (maksan entsyymien aktiivisuus, proteiinifraktioiden suhde, elektrolyyttikoostumus, glukoosipitoisuus)
Virtsan yleinen analyysi	Rintaröntgen suorissa ja oikeissa sivuosioissa
Koprologinen tutkimus	Vatsan elinten ultraäänitutkimus
Kliininen verikoke	EKG
Kouristuksen bakteerologinen tutkimus (jos on mahdotonta kerätä ynnästä tahroja nielun takaseinästä) mikroflooriin ja herkkyys antibiooteille	Fibroezofagogastroduodenoskopiya
FVD-tutkimus	Otolaryngologin tarkastus
SaO2: n määritys	Glukoosioleranssitesti

[28], [29]

Selostus kystisen fibroosin osalta

Kystinen fibroosi on krooninen parantumaton sairaus, joten potilaat tarvitsevat aktiivista ambulanssin tarkkailua ja jatkuvaa hoitoa. Joillakin potilailla, huolimatta ajankohtaisesta diagnoosista ja riittävältä hoidolta, keuhkoputkitulehdusjärjestelmän vaurio etenee nopeasti, toisissa muutosten dynamiikka on suotuisampi. Monet potilaat elävät aikuisille ja jopa kypsälle iäksi. On mahdotonta tarkasti arvioida taudin ennusteita, myös silloin, kun mutaation tyyppi on määritetty täsmällisesti. Taudin ennusteisiin vaikuttavat tekijät:

• hoidon laatu;
• määrätty hoitojärjestelmän noudattaminen;
• elämäntapa;
• siirretyt virus-, bakteeri- ja sieni-infektiot;
• ruokavalio;
• ekologinen tilanne, jossa potilas elää.