Megaloblastinen anemia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Megaloblastinen anemia on seurausta puutos B-vitamiinia ₁₂ ja foolihappoa. Tehokas hematopoieesi vaikuttaa kaikkiin solulinjoihin, mutta erityisesti erytroidisiin. Diagnoosi perustuu yleiseen verestä, perifeerisestä verestä preparaatti, joka määräytyy makrosyyttinen anemia anisosytoosia ja poikilosytoosia, suuri soikea erytrosyytit (makroovalotsity) hypersegmentation neutrofiilien ja retikulosytopenia. Hoito pyrkii poistamaan taustalla olevan syyn.

Makrosyyttejä kutsutaan suurentuneiksi erytrosyytteiksi (MCV> 95II). Makrosyyttisiä erytrosyyttejä esiintyy useissa sairauksissa, joista monet eivät liity megaloblastoosiin ja anemian kehittymiseen. Makrocytoosi voi johtua megaloblastit tai muut suurentuneet punasolut. Megaloblastit ovat suuria, nukleiinoituja esiasteita erytrosyyteistä, jotka sisältävät ei-kondensoitua kromatiinia. Megaloblastoosi edeltää makrosyklisen anemian kehittymistä.

[1], [2], [3], [4], [5]

Syyt megaloblastinen anemia

Yleisin syy on häiriö interoblast hematopoieesia käyttö B-vitamiinia ₁₂ tai foolihappoa. Muita syitä ovat lääkkeiden käyttö (yleensä sytostaattiset tai immunosuppressiiviset lääkkeet), jotka häiritsevät DNA: n synteesiä ja harvemmin metaboliitteja. Joissakin tapauksissa megaloblastoosin etiologia on tuntematon.

[6], [7], [8], [9], [10]

Synnyssä

Megaloblast-tyyppinen hematopoieesi on seurausta DNA-synteesin rikkomisesta, mikä johtaa suurien solujen esiintymiseen suurilla ytimillä. Kaikissa solulinjoissa on rikottu kypsymisen jossa sytoplasman kypsymisen eteenpäin kypsyt- ytimet, se johtaa luuytimen megaloblasts ennen tapahtuu muutoksia veressä. Hemopoieesin rikkominen aiheuttaa luuytimen solukuoleman, tekee erytropoieesin tehottomaksi ja epäsuoran hyperbilirubinemian ja hyperurikemian. Koska kypsymisen häiriö vaikuttaa kaikkiin solulinjoihin, retikulosytopenia määritetään myöhemmin leukopenian ja trombosytopenian vaiheissa. Suuret soikeat erytrosyytit (makro-ovalosyytit) ilmestyvät verenkiertoon. Hyperegmentoitujen polymorfonukleaaristen neutrofiilien karakterisointi, niiden muodostumisen mekanismi on epäselvä.

[11], [12]

Oireet megaloblastinen anemia

Anemia kehittyy vähitellen ja voi olla oireeton, kunnes se ilmaantuu. Puutos B-vitamiinia ₁₂ voisi johtaa osoitus neurologisia oireita, kuten perifeerinen neuropatia, dementia ja subakuutti yhdistetty rappeuma. Foolihapon puute voi aiheuttaa ripulin, glossiitin, laihtumisen.

Useimmat makroloivat (MCV> 95 fl / solu) anemia ovat sekautuneita. Ei-agglutinaalista makrocytoosia esiintyy erilaisissa kliinisissä oloissa, joista kaikki eivät ole selvät. Anemia kehittyy tavallisesti mekanismeilla, jotka eivät ole riippuvaisia makrosolusta. Makrosyytosis, jota aiheuttaa ylimääräinen punasolukalvo, ilmenee potilailla, joilla on krooninen maksasairaus, jossa kolesterolin esteröinti heikkenee. Makrocytoosi MCV: llä 95 - 105 95 A / solu ilmenee kroonisessa alkoholismissa ilman foolihapon puutetta. Kohtuullisesti ilmaistu makrocytoosi esiintyy aplastisen anemian yhteydessä, erityisesti palautumisjakson aikana. Makrocytoosi on tyypillistä myeloidiselle dysplasialle. Koska erytrosyytit muuttavat muotoaan pernassa luuytimen poistumisen jälkeen, macrocytosis voi esiintyä splenectomian jälkeen, vaikka nämä muutokset eivät liity anemiaan.

Nemegaloblastny makrosytoosia epäillään potilailla makrosyyttisiin anemia, joka opintojen jälkeen jätetty vitamiinin puute B- ₁₂ ja foolihappoa. Makroovalotsity ääreisveren kokeena ja lisäämällä RDW, mikä on tyypillistä klassinen megaloblastinen anemia, saattaa puuttua. Jos se on kliinisesti selittämätön nemegaloblastny makrosytoosia (esimerkiksi, kun läsnä on aplastinen anemia, krooninen maksasairaus tai alkoholin käyttö) tai epäillään mielodiplaziyu tarpeen suorittaa sytogeneettisen tutkimukselle luuytimen jättää myelodysplasian. Kun nemegaloblastnom makrosytoosia luuytimessä megaloblasts ei ole määritelty, mutta myelodysplasia ja ilmaistaan maksasairaus tunnettu megaloblastoidnye esiasteita erytrosyyttien kanssa tiheä kromatiinin kondensaatit, jotka eroavat tavanomaisista ohut hehkulanka ominaisuus megaloblastianemia.

Diagnostiikka megaloblastinen anemia

Megaloblastisen anemian esiintymistä odotetaan potilailla, joilla on anemia ja makrosyyttinen erytrosyytti-indeksi. Diagnoosi perustuu yleensä perifeerisen veren leviämisen tutkimukseen. Kokonaiskuvana anemia, makrocytoosi tapahtuu MCV> 100fl: llä. Smälässä havaitaan ovalosytoosia, anisosytoosia ja poikilosytoosia. Punasolujen leviämisen tilavuus (RDW) arvo on korkea. Howell-Jolli -rungot (ytimien fragmentit) ovat usein havaittavissa. Retikulosytopenia määritetään. Granulosyyttien hystersegmentti, myöhemmin neutropenia, kehittyy varhaisessa vaiheessa. Vakavissa tapauksissa trombosytopenia on yleinen ja verihiutaleilla voi olla vaihteluita kooltaan ja muodoltaan. Epäselvissä tapauksissa on tarpeen suorittaa luuytimen tutkimus.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Hoito megaloblastinen anemia

Ennen hoidon aloittamista on aiheuttava anemian syy. Kun havaitaan megaloblastinen anemia oletetaan vitamiinin puute B- ₁₂ tai foolihappoa. Jos perifeerisen veren ja luuytimen tutkimukseen ei ole riittävästi tietoa, on tarpeen määrittää B _12- vitamiinin ja foolihapon taso .

Hoito riippuu syystä, joka aiheutti anemiaa. Huumeet, jotka aiheuttavat megaloblastisen tilan, on tarpeen peruuttaa tai vähentää annosta.