Maksan enkefalopatia - Diagnoosi

Kliinisessä käytännössä on tärkeää erottaa akuuteissa ja kroonisissa maksasairauksissa kehittyvä maksaenkefalopatia. Yleisesti ottaen oireet ovat samankaltaisia, mutta akuuteissa maksavaurioissa kaikki maksaenkefalopatian ilmenemismuodot etenevät paljon nopeammin kuin kroonisissa.

Useimmiten on tarpeen erottaa maksaenkefalopatia ja maksakooma aivoverisuonitapahtumista, ureemisesta, kloropenisesta, alkoholipitoisesta ja muusta koomasta. Yleensä ei ole suuria erotusdiagnostisia vaikeuksia, koska maksaenkefalopatiaa sairastavilla potilailla on yleensä keltaisuutta, maksan hajua suusta, vastaavia merkkejä maksasairauksien anamneesista ja toksisia maksatrooppisia vaikutuksia. On myös otettava huomioon laboratoriokokeiden tulokset.

Suolattoman ruokavalion, diureettien ja vatsan parasentesin käyttö maksakirroosipotilailla voi aiheuttaa hyponatremiaa. Tähän liittyy apatiaa, päänsärkyä, pahoinvointia ja valtimoiden hypotensiota. Diagnoosi vahvistetaan havaitsemalla alhainen natriumpitoisuus ja kohonnut veren seerumin ureapitoisuus. Tähän tilaan voi liittyä uhkaava maksakooma.

Akuutti alkoholiriippuvuus on erityisen vaikea diagnostinen ongelma, koska se voi liittyä maksaenkefalopatiaan. Monet alkoholismille tyypilliset oireyhtymät voivat johtua portosysteemisestä enkefalopatiasta. Alkoholiperäinen delirium (dellirium tremens) eroaa maksaenkefalopatiasta pitkittyneen motorisen agitaation, autonomisen hermoston lisääntyneen aktiivisuuden, unettomuuden, pelottavien hallusinaatioiden sekä hienojakoisemman ja nopeamman vapinan suhteen. Potilailla on kasvojen punoitusta, agitaatiota ja pinnallisia ja muodollisia vastauksia kysymyksiin. Vapina, joka häviää levossa, muuttuu karkeaksi ja epäsäännölliseksi aktiivisuusjaksojen aikana. Usein havaitaan vakavaa ruokahaluttomuutta, johon usein liittyy yökkäilyä ja oksentelua.

Portosysteeminen enkefalopatia alkoholismia sairastavilla potilailla on samalla tavalla tyypillisiä oireita kuin muillakin potilailla, mutta heillä esiintyy harvoin lihasjäykkyyttä, hyperrefleksiaa ja jalkojen klonusta samanaikaisen perifeerisen neuriitin vuoksi. Erotusdiagnoosissa käytetään EEG-tietoja ja kliinisten oireiden dynamiikkaa proteiinittoman ruokavalion, laktoosin ja neomysiinin käytön aikana.

Wernicken enkefalopatiaa esiintyy usein vakavan aliravitsemuksen ja alkoholismin yhteydessä.

Hepatolentikulaarinen rappeuma (Wilsonin tauti) esiintyy nuorilla potilailla. Tauti on usein perinnöllinen. Tässä patologiassa oireiden vakavuus ei vaihtele, koreoatetoidihyperkineesi on tyypillisempi kuin "läppämäinen" vapina, Kayser-Fleischer-rengas havaitaan sarveiskalvon ympärillä ja yleensä voidaan havaita kuparin aineenvaihdunnan häiriö.

Latenttiset toiminnalliset psykoosit - masennus tai paranoia - ilmenevät usein uhkaavan maksakooman taustalla. Kehittyvien mielenterveyshäiriöiden luonne riippuu aiemmista persoonallisuuspiirteistä ja liittyy niiden ominaispiirteiden voimistumiseen. Vakavien mielenterveyshäiriöiden vakavuus tällaisilla potilailla johtaa usein heidän sairaalahoitoonsa psykiatrisessa sairaalassa. Krooniset mielenterveyshäiriöt eivät välttämättä liity maksan toimintahäiriöön potilailla, joilla on diagnosoitu maksasairaus. Kroonisen maksaenkefalopatian esiintymisen osoittamiseksi suoritetaan diagnostisia tutkimuksia: flebografia tai TT, jossa annetaan laskimonsisäisesti röntgenpositiivista ainetta, mikä mahdollistaa voimakkaan sivukierron havaitsemisen. Kliinisten oireiden ja EEG-muutosten arviointi ruoan proteiinin määrän lisääntyessä tai vähentyessä voi olla hyödyllistä.

Laboratoriotiedot

• Täydellinen verenkuva: neutrofiilinen leukosytoosi, lisääntynyt ESR, anemia ja trombosytopenia (erityisesti voimakas hemorragisen oireyhtymän kehittyessä).
• Yleinen virtsa-analyysi: proteinuria, sylindruria, mikrohematuria, bilirubiini, urobiliini määritetään.
• Veren biokemia: hyperbilirubinemia (akuutissa maksaenkefalopatiassa veren bilirubiinipitoisuus voi ylittää normin viisinkertaisesti tai enemmän, joissakin tapauksissa jopa 300 μmol/l tai enemmän); aminotransferaasien, erityisesti alaniinin, elinspesifisten entsyymien (ornitolikarbamoyylitransferaasi, arginaasi, fruktoosi-1-fosfaatti-aldolaasi) aktiivisuuden jyrkkä nousu; pseudokoliiniesteraasin aktiivisuuden lasku; hypoalbuminemia; γ-globuliinien pitoisuuden nousu; hypoprotrombinemia; hypokolesterolemia (kolesterolin lasku alle 2,6 mmol/l katsotaan kriittisen maksan toimintahäiriön indikaattoriksi); sublimaattikokeen lasku 1,4–1,2 ml:aan; ammoniakkipitoisuuden nousu (enkefalopatiassa maksakirroosin taustalla ja harvemmin akuutin maksavaurion yhteydessä); kreatiniinipitoisuuden nousu; ureapitoisuuden lasku (munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä kuitenkin nousu); taipumus hypoglykemiaan; korkea sappihappopitoisuus; hypokalemia; hyponatremia. Maksasairauden loppuvaiheessa voi kehittyä bilirubiini-entsyymi-dissosiaatio eli kokonaisbilirubiinin pitoisuus voi nousta ja aiemmin kohonneet aminotransferaasien ja maksaspesifisten entsyymien pitoisuudet voivat laskea.

Aivo-selkäydinnesteen tutkimus

Aivo-selkäydinnesteen paine on normaali, sen läpinäkyvyys ei ole heikentynyt. Maksakoomapotilailla voidaan havaita proteiinipitoisuuden nousua, mutta solujen määrä pysyy muuttumattomana. Joissakin tapauksissa havaitaan glutamiinihapon ja glutamiinin pitoisuuksien nousua.

Elektroenkefalografia

Maksaperäisessä enkefalopatiassa aivosähkökäyrässä (EEG) havaitaan molemminpuolisesti synkroninen taajuuden lasku ja amplitudin kasvu normaalin a-rytmin, jonka taajuus on 8–13 kertaa sekunnissa, verrattuna 5-rytmiin, jonka taajuus on alle 4 kertaa sekunnissa. Näitä tietoja voidaan arvioida tarkimmin taajuusanalyysin avulla. Aktivaatioreaktion, kuten silmien avaamisen, aiheuttavat ärsykkeet eivät vaikuta perusrytmiin. Muutokset ilmenevät otsa- ja päälaen alueilla ja leviävät takaraivoon.

Tämä menetelmä auttaa maksan enkefalopatian diagnosoinnissa ja hoidon tulosten arvioinnissa.

Pitkäaikaisessa kroonisessa maksasairaudessa, jossa hermosolut vaurioituvat pysyvästi, EEG-värähtelyt voivat olla hitaita tai nopeita ja litistyneitä (ns. litteä EEG). Tällaiset muutokset voivat "kiinteytyä" eivätkä häviä ruokavalion myötä.

EEG-muutokset havaitaan hyvin varhain, jopa ennen mielenterveys- tai biokemiallisten häiriöiden alkamista. Ne ovat epäspesifisiä ja niitä voidaan havaita myös esimerkiksi uremiassa, hyperkapniassa, B12-vitamiinin puutoksessa tai hypoglykemiassa. Maksasairautta sairastavilla ja tajunnantason omaavilla potilailla tällaisten EEG-muutosten esiintyminen on luotettava diagnostinen merkki.

Herätepotentiaalimenetelmä

Herätepotentiaalit ovat sähköisiä potentiaaleja, jotka saadaan stimuloimalla aivokuoren ja aivokuoren alapuolisia hermosoluja näkö- tai kuuloärsykkeillä tai stimuloimalla somatosensorisia hermoja. Tämän menetelmän avulla voidaan arvioida kudosten ja aivokuoren stimuloitujen ääreishermopäätteiden välisten afferenttien reittien johtavuutta ja toiminnallista tilaa. Kliinisesti ilmeistä tai subkliinistä enkefalopatiaa sairastavilla potilailla havaitaan muutoksia aivorungon kuulo- (ABE), näkö- (VEP) ja somatosensoristen (SSEP) herätepotentiaaleissa. Niillä on kuitenkin enemmän tutkimustietoa kuin kliinistä merkitystä. Koska näiden menetelmien herkkyys vaihtelee tutkimuksesta toiseen, VEP:llä ja ABE:llä on vähäinen asema subkliinisen enkefalopatian määritelmässä, erityisesti verrattuna psykometrisiin testeihin. SSEP:n merkitys vaatii lisätutkimuksia.

Parhaillaan tutkitaan uutta menetelmää tapahtumareaktioon liittyvien endogeenisten potentiaalien tallentamiseksi. Se vaatii vuorovaikutusta potilaan kanssa, joten tällaisen tutkimuksen käyttö rajoittuu enkefalopatian alkuvaiheisiin. Saattaa osoittautua, että tällaiset visuaaliset P-300-herätepotentiaalit ovat herkempiä subkliinisen maksaenkefalopatian havaitsemisessa maksakirroosipotilailla kuin psykometriset testit.

Aivoskannaus

Tietokonetomografia ja magneettikuvaus (TT ja MRI) voivat havaita aivojen atrofisia muutoksia jopa potilailla, joilla on hyvin kompensoitu maksakirroosi. Nämä muutokset johtuvat vaikeasta maksan toimintahäiriöstä. Atrofia on erityisen voimakasta potilailla, joilla on pitkäaikainen krooninen enkefalopatia, ja alkoholismi pahentaa sitä. TT voi kvantitatiivisesti arvioida aivoödeeman ja aivokuoren atrofian vakavuutta, myös potilailla, joilla on subkliininen portosysteeminen enkefalopatia. Lisääntynyt signaali tyvitumakkeista T1-painotetuissa kuvissa maksakirroosipotilailla ei ilmeisesti liity enkefalopatiaan, mutta korreloi seerumin bilirubiinin ja mangaanin pitoisuuksien kanssa veressä.

Morfologinen tutkimus

Makroskooppisesti aivot eivät välttämättä muutu, mutta noin puolessa tapauksista havaitaan aivoödeemaa. Tämä on erityisen tyypillistä nuorille potilaille, jotka kuolivat pitkittyneen syvän kooman jälkeen.

Maksakirroosipotilaiden, jotka kuolivat maksakoomaan, mikroskooppisessa tutkimuksessa havaitaan astrosyyteissä tyypillisempiä muutoksia kuin hermosoluissa. Astrosyyttien proliferaatiota havaitaan suurentuneine tumineen, ulkonevine tumakkeineen, kromatiinin reunoillaan pysyen ja glykogeenin kertyessä. Tällaiset muutokset ovat tyypillisiä Alzheimerin taudin tyypin 2 astrosytoosille. Niitä esiintyy pääasiassa aivokuoressa ja tyvitumakkeissa, ja ne liittyvät hyperammonemiaan. Hermosolujen vauriot ovat minimaalisia. Todennäköisesti astrosyyttimuutokset ovat varhaisvaiheessa palautuvia.

Pitkän taudinkulun myötä rakenteelliset muutokset voivat muuttua peruuttamattomiksi ja hoito on tehotonta, kehittyy krooninen maksan rappeuma. Astrosyyttien muutosten lisäksi aivokuoren ohenemista havaitaan, kun hermosolujen määrä aivokuoressa, tyvitumakkeissa ja pikkuaivoissa vähenee.

Pyramidiradan kuitujen demyelinaatioon liittyy spastisen paraplegian kehittyminen.

Kokeellinen maksakooma

Akuutissa maksan vajaatoiminnassa veri-aivoesteen läpäisevyys lisääntyy, mikä aiheuttaa erityisiä vaurioita sen kuljetusjärjestelmille. Kuitenkin rotilla, joilla on galaktosamiinin aiheuttama maksan vajaatoiminta ja jotka ovat prekoomassa tilassa, ei ole yleistä esteen läpäisevyyden lisääntymistä. Tähän liittyy ilmeisiä vaikeuksia luoda malli vastaavasta tilasta eläimillä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]