Maksan enkefalopatia: diagnoosi

Kliinisissä käytännöissä on tärkeää erottaa maksan enkefalopatia, joka kehittyy akuuteissa ja kroonisissa maksasairauksissa. Yleensä oireyhtymä on samanlainen, mutta akuutilla maksavaurioilla kaikki maksan enkefalopatian ilmaisut etenevät paljon nopeammin kuin kroonisissa.

Useimmiten se on välttämätöntä erottaa maksaenkefalopatia ja maksakooman päässä aivojen verenkiertohäiriöitä, ureeminen, hloropenicheskoy, alkoholi ja muut com. Yleensä suuri ero diagnostisia syntyy vaikeuksia, kuten potilailla, joilla on maksan enkefalopatia, pääsääntöisesti on keltaisuus, maksan hengitys, ohjauksessa ollut maksasairaus, toksinen hepatotrooppiset vaikutuksia. On myös otettava huomioon laboratoriotutkimusten tulokset.

Käyttämällä suolatonta ruokavaliota, diureetteja ja vatsan paracentesia, potilaat, joilla on maksakirroosi, voivat kehittyä hyponatremiaksi. Samaan aikaan on apatia, päänsärky, pahoinvointi, valtimon hypotensio. Diagnoosi vahvistetaan, kun havaitaan alhainen natriumin pitoisuus seerumissa ja urean pitoisuus kasvaa. Tällainen tila voidaan yhdistää lähestyvän maksatuleman kanssa.

Akuutti alkoholipitoisuus ylilyöntejä on erityisen vaikea diagnostinen ongelma, koska se voidaan yhdistää hepaattinen enkefalopatia. Monet oireyhtymät, jotka ovat tyypillisiä alkoholismista, voivat aiheuttaa portosysteemisen enkefalopatian. Juoppohulluus (dellirium tremensin) hepaattinen enkefalopatia on eri pitkä moottorin kiihtymystä, aktiivisuus autonomisen hermoston, unettomuus, hallusinaatiot ja pelottavaa pienempiä ja nopeampia vapina. Potilailla havaitaan kasvojen hyperemiaa, levottomuutta, pinnallisia ja virallisia vastauksia kysymyksiin. Tremori katoaa lepoaikanaan, karkea ja epäsäännöllinen toiminnan aikana. Usein havaittu huomattava anoreksia, johon liittyy usein oksentelua ja oksentelua.

Portosystemic enkefalopatia potilailla, alkoholismi on samat tunnusmerkit kuin muilla potilailla, mutta ne ovat harvoin havaitaan lihasjäykkyys, hyperrefleksia, nykimäkouristus lopeta takia samanaikainen perifeerinen neuriitti. Differentiaalinen diagnoosi käyttää EEG-tietoja ja kliinisten merkkien dynamiikkaa proteiinittoman ruokavalion, laktoosin ja neomysiinin käytön yhteydessä.

Enkefalopatiaa Wernickeä esiintyy usein vaikean aliravitsemuksen ja alkoholismin vuoksi.

Hepatolentulaarinen rappeuma (Wilsonin tauti) esiintyy nuorilla potilailla. Tauti on usein perheen luontoa. Tämän patologia on vaihtelut oireita, ominaisuus horeoatetoidnye hyperkinesia kuin "räpyttely" vapina sarveiskalvon ympärillä, määritetään Kaiser-Fleischer rengas ja yleensä voi havaita vastoin kuparin aineenvaihduntaa.

Latenttiä aiheuttavat toiminnalliset psykoosit - masennus tai paranoisuus - esiintyvät usein ilmenevän maksatuleman taustalla. Kehittyneiden mielenterveyden häiriöiden luonne riippuu persoonallisuuden edeltävistä ominaisuuksista ja liittyy sen ominaispiirteiden parantamiseen. Vakavien mielenterveyshäiriöiden vakavuus näissä potilailla johtaa usein sairaalahoitoonsa psykiatrisessa sairaalassa. Krooniset mielenterveyshäiriöt eivät välttämättä liity heikentyneeseen maksan toimintaan potilailla, joilla on diagnosoitu maksasairaus. Jotta voidaan osoittaa, että on olemassa krooninen maksan enkefalopatia, tehdä diagnostisia testejä: CT venografia tai suonensisäisesti röntgen- varjoaineita, jonka avulla on mahdollista tunnistaa ilmaisi vakuuksia liikkeeseen. Saattaa olla hyödyllistä arvioida kliinisiä oireita ja muutoksia EEG: ssa lisäämällä tai vähentämällä proteiinin määrää elintarvikkeessa.

Laboratoriotiedot

• Täydellinen verenkuva: leukosytoosi, lisääntynyt laskon anemia ja trombtsitopeniya (näkynyt erityisesti kehittämisessä hemorraginen oireyhtymä).
• Virtsan yleinen analyysi määritetään: proteinuria, cylindruria, mikrohematuria, bilirubiini, urobiliini.
• Biokemiallinen analyysi verestä: hyperbilirubinemian (akuutti maksan enkefalopatia bilirubiini taso veressä voi ylittää nopeudella 5 kertaa tai enemmän, joissakin tapauksissa saavuttaa 300 pmol / l tai enemmän); jyrkkä kasvu aminotransferaasi toimintaa, erityisesti alaniini, elin-entsyymit (ornitilkarbomoiltransferazy, arginaasi, fruktoosi-1-fosfaatin aldolaasin); pseudokoliiniesteraasin toiminnan väheneminen; hypoalbuminemiaa; y-globuliinin pitoisuuden nousu; gipoprotrombinemii; hypocholesterolemia (alle 2,6 mmol / l: n lasku kolesterolissa pidetään maksa-arvon kriittisen rikkomisen indikaattorina); sulem testin väheneminen 1,4-1,2 ml: aan; lisääntyminen ammoniakin tasolla (enkefalopatian takia maksakirroosin taustalla ja harvemmin akuutilla maksavaurioilla); lisääntynyt kreatiniinipitoisuus; urean väheneminen (samanaikaisesti munuaisten vajaatoiminta kasvaa); hypoglykemian taipumus; korkea sappihappojen määrä; hypokalemia; hyponatremia. Maksan enkefalopatian loppuvaiheessa bilirubiini-entsyymi-dissosiaatio voi kehittyä, ts. Bilirubiinin kokonaismäärän nousu ja aminotransferaasien ja maksaspesifisten entsyymien aiemmin lisääntyneen pitoisuuden väheneminen.

Spinaalinesteen tutkiminen

Paine aivo-selkäydinnesteestä on normaalia, sen läpinäkyvyyttä ei ole loukattu. Maksan komeassa olevat potilaat voivat havaita proteiinikonsentraation lisääntymisen, mutta solujen määrää ei muuteta. Joissakin tapauksissa glutamiinihapon ja glutamiinin pitoisuus kasvaa.

elektroenkefalografia

Kun hepaattinen enkefalopatia on aivosähkökäyrä (EEG) havaittiin bilateraalisesti synkroninen harventamalla ja kasvava amplitudi kuin normaali rytmi joiden taajuus on 8-13 kanssa 1-5 rytmi, jonka taajuus on pienempi kuin 4-1. Nämä tiedot voidaan tarkasti arvioida taajuusanalyysin avulla. Kannustimet, jotka aiheuttavat aktivointireaktion, kuten esimerkiksi silmien avaamisen, eivät vaikuta päärytmiin. Muutokset näkyvät etu- ja parietaalisilla alueilla ja ulottuvat silmään.

Tämä menetelmä auttaa maksan enkefalopatian diagnosoinnissa ja hoidon tulosten arvioinnissa.

Pitkäaikainen krooninen maksasairaus, jossa pysyviä neuroneja vahingoittaa, EEG: n heilahtelut voivat olla viivästyneitä tai yleistyviä ja tasoitettuja (ns. Tasainen EEG). Tällaiset muutokset voivat olla "kiinteitä" eikä katoa ruokavalion taustalla.

EEG: n muutoksia havaitaan hyvin varhaisessa vaiheessa, jopa ennen henkisten tai biokemiallisten häiriöiden ilmenemistä. Ne ovat epäspesifisiä ja niitä voi esiintyä myös sellaisissa oloissa, kuten uremia, hyperkapnia, B12-vitamiinin puutos tai hypoglykemia. Maksasairauspotilailla ja selkeässä tietoisuudessa tällaisten muutosten esiintyminen EEG: ssa on luotettava diagnostinen ominaisuus.

Valmiiden potentiaalien menetelmä

Herätepotentiaalit ovat sähköisiä potentiaaleja saatu stimulaation aivokuoren ja toistuvia neuronien visuaalinen tai kuuloärsykkeisiin tai stimulaation somatosensorisen hermoja. Tällä menetelmällä voidaan arvioida aivojen aivojen reittien johtokykyä ja funktionaalista tilaa stimuloidun ääreishermon päätyjen välillä kudoksissa ja aivokuoressa. Potilailla, joilla on oireellinen tai piilevästä enkefalopatia havaittu muutoksia ääniherätepotentiaaleina aivorungon potentiaalit (SVPMS), visuaalinen (VEP) ja somatosensoristen (SSEP) herätepotentiaalit. Heillä on kuitenkin enemmän tutkimusta kuin kliininen merkitys. Koska näiden menetelmien herkkyys vaihteli tutkimus toiseen PEL SVPMS ja vievät vähän tilaa määritettäessä subkliiniseen enkefalopatian, erityisesti verrattuna psykometristen testejä. SSEP: n arvo edellyttää lisätutkimuksia.

Parhaillaan tutkitaan uutta tapaa, jolla rekisteröidään tapahtumalle aiheutuvat endogeeniset potentiaalit. Se edellyttää vuorovaikutusta potilaan kanssa, joten tällaisen tutkimuksen käyttö rajoittuu enkefalopatian alkuvaiheisiin. Voi olla, että tällaiset visuaaliset P-300-evokoituneet potentiaalit ovat herkempiä, kun potilailla, joilla on maksakirroosi, havaitaan subkliininen maksan enkefalopatia kuin psykometriset testit.

Aivojen skannaus

Tietokone- ja magneettiresonanssikuvaus (CT ja MRI) voivat havaita atrofisia muutoksia aivoissa jopa potilailla, joilla on hyvin kompensoitu maksakirroosi. Nämä muutokset johtuvat maksan toiminnan vakavasta heikkenemisestä. Atrofia on erityisen voimakas potilailla, joilla on jatkuvasti jatkuva krooninen enkefalopatia ja jota pahentaa alkoholismi. CT voi mitata vakavuutta aivojen turvotuksen ja kuorikerroksen atrofiaa, kuten potilailla, joilla on piilevä portosystemic enkefalopatia. Signaalin vahvistus basaaliganglioihin T1-painotettu MR-kuvia potilailla, joilla on maksakirroosi, ilmeisesti, ei liity enkefalopatia, mutta korreloi seerumin bilirubiini veressä, ja mangaani.

Morfologinen tutkimus

Makroskooppisesti aivoja ei saa muuttaa, mutta noin puolessa tapauksista havaitaan aivojen turvotus. Tämä pätee erityisesti nuorille potilaille, jotka kuolivat pitkän syvän koman jälkeen.

Mikroskooppisessa tutkimuksessa potilaat, joilla on maksakirroosi ja maksan koomassa kuolleet, ovat tyypillisimpiä muutoksia astrosyyteissä kuin neuroneissa. Tulee esiin astrosyyttien lisääntyminen ytimessä, pullistuneella nukleolilla, kromatiinin marginalisoinnilla ja glykogeenin kerääntymisellä. Samanlaiset muutokset ovat tyypillisiä toisen tyypin astrosytoosille Alzheimerin taudissa. Ne sijaitsevat pääasiassa aivokuoressa ja basaalissa ganglia ja liittyvät hyperammonemiaan. Neuronin vaurioituminen on vähäistä. Todennäköisesti muutoksen alkuvaiheessa astrosyytit ovat palautuvia.

Pitkällä taudin kulku, rakenteelliset muutokset voivat muuttua peruuttamattomiksi ja hoito on tehotonta, krooninen hepato-arabien rappeuma kehittyy. Astroyyttien muutosten lisäksi on aivokuoren harvennus, jolloin aivokuoren, basaalisen ganglien ja pikkuaivojen neuronien määrä vähenee.

Pyramidiputken kuitujen demyelinointiin liittyy spastisen paraplegian kehittyminen.

Koe-maksan kooma

Akuutti maksan vajaatoiminta havaitsee veri-aivoesteen läpäisevyyden lisääntymistä, jolla on erityisiä vahinkoja kuljetusjärjestelmilleen. Rotilla, joilla on galaktosamiinin aiheuttama maksasairaus, joka esiintyy precomatous-tilassa, ei kuitenkaan ole yleistä kasvua läpäisevyyden estämiseksi. Tällöin on olemassa ilmeisiä vaikeuksia sellaisen mallin luomisessa, joka on samanlainen tilassa eläimissä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]