Keuhkoputkentulehdus - Syyt ja patogeneesi

Synnynnäisen bronkiektaasian kehittymiselle altistavia tekijöitä ovat odottavan äidin tupakointi ja alkoholin käyttö raskauden aikana sekä tänä aikana kärsityt virusinfektiot.

Bronkiektaasin kehittymistä edistävät ylähengitysteiden krooniset sairaudet (poskiontelotulehdus, krooninen märkivä tonsilliitti, kitarisat jne.), joita havaitaan lähes puolella potilaista, erityisesti lapsilla.

Bronkiektaasin syyt

Keuhkoputken laajentuman syitä ei ole vielä täysin selvitetty. Tärkeimmät, jossain määrin todistetut etiologiset tekijät ovat seuraavat.

1. Keuhkoputken geneettisesti määräytyvä alemmuuden tunne (synnynnäinen "keuhkoputken seinämän heikkous", keuhkoputkien sileiden lihasten, elastisen ja rustoisen kudoksen riittämätön kehitys, keuhkoputkien ja keuhkojen puolustusjärjestelmän vajaatoiminta - ks. " Krooninen keuhkoputkentulehdus "), joka johtaa keuhkoputkien seinämien mekaanisten ominaisuuksien häiriintymiseen tartunnan yhteydessä.
2. Varhaislapsuudessa (usein vanhemmilla ikäryhmillä) kärsityt keuhkoputkien ja keuhkojen infektio- ja tulehdussairaudet ovat erityisen usein toistuvia. Niitä voivat aiheuttaa erilaiset tartuntatekijät, mutta tärkeimpiä ovat stafylokokit ja streptokokit, Haemophilus influenzae, anaerobinen infektio jne. Tietenkin keuhkoputkien ja keuhkojen infektio- ja tulehdussairaudet aiheuttavat bronkiektasiaa, jos keuhkoputken puu on geneettisesti alennettu. Tartuntataudeilla on myös suuri rooli märkivän prosessin pahenemisvaiheiden kehittymisessä jo muuttuneissa ja laajentuneissa keuhkoputkissa.
3. Keuhkoputkien ja niiden haarautumisen synnynnäinen kehityshäiriö, joka johtaa synnynnäisen bronkiektasiaan. Niitä havaitaan vain 6 %:lla potilaista. Synnynnäinen bronkiektasia on tyypillistä myös Kartegenerin oireyhtymälle (elinten käänteinen järjestys, bronkiektasia, poskiontelotulehdus, värekarvallisen epiteelin värekarvojen liikkumattomuus, miesten hedelmättömyys siittiöiden liikkuvuuden jyrkän heikkenemisen vuoksi).

Bronkiektasia esiintyy helposti potilailla, joilla on synnynnäisiä immuunipuutoksia ja synnynnäisiä trakeobronkiaalisen puun anatomisia vikoja (trakeobronkomegalia, trakeoesofageaalinen fistula jne.), joilla on keuhkovaltimon aneurysma.

Bronkiektasia voi liittyä kystiseen fibroosiin, joka on systeeminen, geneettisesti määräytyvä sairaus, jossa vaurioituvat keuhkoputkien ja ruoansulatuskanavan eksokriiniset rauhaset.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Bronkiektaasien patogeneesi

Patogeneesiin kuuluvat tekijät, jotka johtavat bronkiektaasien kehittymiseen ja infektioon. Bronkiektaasien kehittymisen aiheuttavat:

• obstruktiivinen atelektaasi, joka ilmenee, kun keuhkoputkien avoimuus on heikentynyt (atelektaasin kehittymistä helpottaa pinta-aktiivisen aineen aktiivisuuden väheneminen, keuhkoputkien puristuminen hyperplastisilla hilar-imusolmukkeilla hilar-keuhkokuumeen, tuberkuloottisen keuhkoadeniitin tapauksessa; keuhkoputkien pitkäaikainen tukkeutuminen tiheällä limakalvolla akuuteissa hengitystieinfektioissa). Keuhkoputken tukkeutuminen aiheuttaa viivästystä keuhkoputkieritteiden poistumisessa distaalisesti heikentyneen keuhkoputkien avoimuuden kohdasta ja luonnollisesti edistää peruuttamattomien muutosten kehittymistä keuhkoputken seinämän limakalvoissa, submukoosissa ja syvemmissä kerroksissa;
• keuhkoputkien seinämien vastustuskyvyn heikkeneminen keuhkoputkia laajentavien voimien vaikutukselle (lisääntynyt keuhkoputken sisäinen paine yskimisen aikana, keuhkoputkien venyminen kerääntyvien eritteiden vuoksi, lisääntynyt negatiivinen keuhkopussin sisäinen paine keuhkojen atelektaattisen osan tilavuuden vähenemisen vuoksi);
• Tulehduksellisen prosessin kehittyminen keuhkoputkissa, jos se etenee, johtaa rustolevyjen rappeutumiseen, sileän lihaskudoksen korvaamiseen kuitukudoksella ja keuhkoputkien stabiilisuuden vähenemiseen.

Seuraavat mekanismit johtavat bronkiektaasi-infektioon:

• yskimisen heikkeneminen, eritteiden pysähtyminen ja infektio laajentuneissa keuhkoputkissa;
• paikallisen keuhkoputkien ja keuhkojen puolustusjärjestelmän ja immuunijärjestelmän toimintahäiriö.

A. I. Borohovan ja R. M. Paleevin (1990) mukaan bronkiektasiassa märkäisessä sisällössä esiintyy useimmin Klebsiellaa, Pseudomonas aeruginosaa, Staphylococcus aureusta ja harvemmin Proteusta ja Streptococcusta. A. I. Mukhin (1993) viittaa mykoplasman yleiseen esiintymiseen. Keuhkoputkien märkivä prosessi puolestaan edistää keuhkoputkien laajenemista. Tämän seurauksena veren virtaus keuhkovaltimoiden läpi vähenee ja keuhkoputkien valtimoiden verkosto hypertrofoituu, ja verta purkautuu keuhkoputkien valtimoista keuhkovaltimojärjestelmään laajojen anastomoosien kautta, mikä johtaa keuhkoverenpainetaudin kehittymiseen.

Patomorfologia

Keskikokoiset keuhkoputket ovat pääasiassa laajenemisen alaisia, harvemmin distaaliset keuhkoputket ja keuhkoputket. Erotetaan sylinterimäisiä, fusiformisia, sakkulaarisia ja sekamuotoisia keuhkoputkia.

Sylinterimäisessä bronkiektasiassa keuhkoputkien laajeneminen on kohtalaista, eikä keuhkoputkessa ole merkittävää muodonmuutosta. Fusiform bronkiektasialle on ominaista keuhkoputkien kohtalainen laajeneminen ja muodonmuutos sekä keuhkoputkien deleetioiden määrän väheneminen. Sakkulaarinen bronkiektasia on vakavin bronkiektasiamuoto, jossa proksimaaliset (keskeiset) keuhkoputket vaurioituvat aluksi, ja taudin edetessä distaaliset keuhkoputket laajenevat ja sitten vaurioituvat, mikä johtaa fibroosiin. Näiden patologisten prosessien seurauksena bronkiektasia muodostuu perifeerisissä osissa "pusseiksi", jotka ovat täynnä mätää.

Bronkiektasia esiintyy useimmiten molempien keuhkojen alempien lohkojen takaosissa ja oikean keuhkon keskilohkossa.

Bronkiektaasian tyypillisimmät patomorfologiset ilmentymät ovat:

• keuhkoputkien laajeneminen sylinterimäiseksi tai sakkulaariseksi muodoksi;
• kuva kroonisesta märkivästä tulehdusprosessista laajentuneiden keuhkoputkien seinämässä, jolla on voimakas peribronkiaalinen skleroosi;
• keuhkoputkien värekarvaisen epiteelin atrofia ja metaplasia moniriviseksi tai kerrostuneeksi levyepiteeliksi, joissakin paikoissa - epiteelin korvaaminen granulaatiokudoksella;
• keuhkoputkien ja keuhkojen verisuoniverkoston uudelleenjärjestely (reservikapillaarien avaaminen; arteriovenoosien anastomoosien muodostuminen; keuhkoputkien valtimoiden lihaskerroksen hypertrofia ja niiden laajeneminen; myoelastoosin, myoelastofibroosin, elastofibroosin muodostuminen laskimoiden seinämissä). Edellä mainitut valtimoiden muutokset voivat olla hemoptyysin syy bronkiektasiassa;
• muutokset keuhkokudoksessa atelektaasin, pneumofibroosin ja emfyseeman muodossa.