Ihon T-solulymfooma

Useimmiten T-solulymfoomat tallennetaan vanhuksille, vaikka lapsilla on yksittäisiä tapauksia. Miehet sairastuvat kaksi kertaa niin usein kuin naiset. T-solulymfoomat ovat luonteeltaan epidermotrooppisia.

Syyt ihon T-solulymfoomat

T-solulymfoomien syitä ja patogeneesiä ei ole täysin ymmärretty. Tällä hetkellä useimmat tutkijat pitävät ihmisen T-soluleukemiaa tyypin 1 (HTLV-1) I-virusta pääasiallisena etiologisena tekijänä, joka aloittaa ihon T-solujen pahanlaatuisten lymfoomien kehittymisen. Tämän lisäksi keskustellaan muiden virusten roolista T-solulymfooman kehityksessä: Epstein Barr -virus, herpes simplex-tyyppi 6. T-solulymfoomaa sairastavilla potilailla virukset löytyvät iholta, perifeerisestä verestä, Langerhans-soluista. HTVL-I: n vasta-aineita havaitaan monissa sellaisissa potilailla, joilla on sienikatoosia.

T-solulymfoomien patogeneesissä tärkeä paikka on immunopatologisissa prosesseissa ihossa, jonka pääasiallisena kohteena on klonaalisten lymfosyyttien hallitsematon lisääntyminen.

Tuottamat sytokiinit lymfosyyttien, epiteelisolujen ja solujen makrofagin järjestelmä on tulehdusta ja proliferatiivista aktiivisuutta (IL-1, joka vastaa erilaistumisen lymfosyyttien IL-2 - kertoimella T-solujen kasvua, IL-4 ja IL-5, vahvistaa sisäänvirtaus vaurioita eosinofiilien ja niiden aktivointi jne.). Seurauksena virtaa intralesionaaliset T-lymfosyyttien muodostettu mikroabsesseiksi Potro. Samanaikaisesti lisätä lymfosyyttien proliferaatio tapahtuu kasvaimia torjuvaa aktiivisuutta esto suojaavat soluja: luonnolliset tappajasolut, lymphocytotoxic lymfosyytit, dendriittisolut, erityisesti Langerhansin solujen sekä sytokiinien (IL-7, IL-15, jne.) - kasvaimen kasvun inhibiittori. Perinnöllisten tekijöiden roolia ei ole suljettu pois. Saatavuus familiaalinen tapauksissa usein todettu tiettyjä histokompatibiliteettiantigeeneihin (HLA B-5 ja HLA B-35 - korkea maligniteetin ihon lymfooma, HLA A-10 - lymfoomat esiintyy vähemmän aggressiivisesti, HLA B-8 - kun eritrodermicheskoy muodossa T-solulymfooman) vahvista dermatoosin perinnöllinen luonne.

Kliiniset havainnot osoittavat pitkäaikaisten kroonisten ihottumien (neurodermatiitti, atooppinen dermatiitti, psoriaasi jne.) Mahdollisen muuttamisen sieni-mykokseen. Tässä tapauksessa avain on pitkäaikainen pysyvyys lymfosyyttien tulehduksen, jotka häiritsevät immuunijärjestelmän valvonnan ja syntymässä pahanlaatuisten lymfosyyttien kloonin ja siten kehittäminen pahanlaatuisten proliferatiivisten prosessi.

Vaikutukset kehon fysikaaliset tekijät, kuten auringolle altistumisen, ionisoiva säteily, kemikaalit voivat aiheuttaa klooni "genotravmaticheskih" lymfosyyttien mutageeninen vaikutus imusoluilla ja kehittämistä maligniteetin B-lymfosyyttien.

Näin ollen, T-solu-lymfoomat voidaan pitää monitekijäinen sairaus, joka alkaa lymfosyyttien alttiina karsinogeeneja, "genotravmiruyuschih" tekijät ja syntyminen määräävän T-solukloonin. Vakavien immuunivalvontatarkkuuden vakavuus, pahanlaatuisten lymfosyyttien klooni, määrittää T-solulymfoomien kliiniset oireet (laikullinen, plakki tai kasvainelementit).

Synnyssä

Varhaisessa vaiheessa T-solulymfooman merkitty acanthosis laaja prosesseja, tiivistys ja tyvisolujen liikakasvua keratinosyyttien vakuolaarinen rappeutumista tyvisolusyöpä osa, epätyypillinen mitoosia eri orvaskeden, epidermogropizm tunkeutuminen, jossa tunkeutuminen on lymfosyyttien orvaskeden. Verinahassa on pieni suodattuu noin alusta, joka koostuu eristetty mononukleaaristen solujen kanssa hyperchromatic ytimet, - "mykoottisten" soluja. Toisessa vaiheessa on olemassa lisääntynyt vakavuus ihon tunkeutumisen ja tunkeutumisen epidermotropizm soluja, mikä johtaa pahanlaatuisen lymfosyyttien tunkeutuvat epidermiksen muodostaen kasautumia muodossa mikroabsesseiksi ehkäisyyn. Kolmannessa, kasvain, massiivinen vaihe merkitty akantoosi ja lievää atrofiaa iho, lisääntynyt orvaskeden kasvaimen infiltraatiota lymfosyyttien, jotka muodostavat useita mikroabsesseiksi ehkäisyyn. Massiivinen tunkeutuminen sijaitsee koko paksuuden dermis ja hypodermis syömällä osa. Merkityt blast muodostaa lymfosyytit.

Ihon iso solu anaplastinen T-solulymfooma

Lymfoproliferatiivisten prosessien ryhmä, jota karakterisoivat proliferaattien läsnäolo epätyypillisistä klonaalisista suurista anaplasmisista CD30 + -T-soluista. Yleensä se kehittyy toissijaisesti sieni-mykosin tai Sie-zary-oireyhtymän kasvainvaiheessa, mutta se voi kehittyä itsenäisesti tai tällaisten systeemisten lymfoomien levittämisen aikana. Kliinisesti tällaiset lymfoomat vastaavat sienikatoosin ns. Dekapitoitua muotoa yksittäisten tai useiden solmujen muodossa, tavallisesti ryhmiteltyinä.

Histologisesti proliferoituu miehittää lähes koko dermis epidermotropismin kanssa tai ilman, kun epidermis on atrofia.

Sytologisesti tuumorisolut voivat vaihdella kooltaan ja muodoltaan. Perusteella näitä ominaisuuksia talteen keskisuuret ja suuret pleomorfinen T-solulymfooma, jossa ytimien monipuolinen väärät - konvolyutnymi, multi-terä, jossa on tiheä kromatiinin, voimakas nucleolus ja melko runsaasti sytoplasman; immunoblastinen - suuri pyöreä tai soikea ydin, jossa on valaistunut karyoplasma ja yksi keskitetysti sijoitettu nucleolus; anaplastinen - ruma erittäin suuret solut, joilla on epäsäännöllisen kokoonpanon ytimet ja runsas sytoplasma. Fenotyyppisesti koko ryhmä kuuluu T-auttaja-lymfoomille ja voi olla CD30 + tai CD30-.

R. Willemze et ai. (1994) osoittivat, että CD30 + -lymfoman kulku on edullisempi. T-lymfosyyttireseptorin kloonaalinen uudelleenorganisointi genotyyppisesti paljastuu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Oireet ihon T-solulymfoomat

Ihon T-solulymfoomien ryhmässä yleisimpiä sairauksia ovat sienikatoosi, joka on noin 70% tapauksista. Taudin kolme kliinistä muotoa ovat klassiset, erytrodermiset ja dekapitoituneet. T-solulymfoomille on tunnusomaista ihottumien polymorfismi, kuten pilkkujen, plakkien ja kasvainten muodossa.

Erytroderminen muodossa solu- lymfooma alkaa yleensä lannistumatonta kutinaa, turvotusta, punoitusta universaali, näkyy ihon takakonttiin ja raajojen punoittava levyepiteelikarsinooma vaurioita, jotka pyrkivät yhdistämään ja kehittää erytroderma 1-2 kuukauden. Lähes kaikki potilaat ovat palmar-plantar hyperkeratosis ja diffuusi hiusten ohenemista koko ihon. Kaikki imusolmukkeiden ryhmät suurentuvat voimakkaasti. Laajentuneessa imusolmukkeet, reisiluun, kainalon, kuutionmuotoisia ilmeinen imusolmukkeet muodossa "pakettien" plotnoelasticheskoy johdonmukaisuus, ei juotettu ympäröiviin kudoksiin, kivuton. Yleinen tila huononee: ilmenee kuumetta, joiden kehon lämpötila 38-39 ° C, yöhikoilu, väsymys ja laihtuminen. Tällä hetkellä monet ihotautilääkärit Sezary oireyhtymä pidetään harvinainen leukeeminen variantti eritrodermicheskoy muodossa solu- lymfooma,

Lymfosytogrammeissa - Cesari-soluissa on voimakas leukosytoosi . Cesari-solut ovat pahanlaatuisia T-apuaineita, joiden ytimillä on taitettu aivopinta, jossa on ydinmembraanin syvä tunkeutuminen. Tappavaa tulosta havaitaan 2-5 vuoden kuluttua, jonka usein syy on sydän- ja verisuonitauti ja myrkytys.

Sieniperäisen mykosin epämuodollisesta muodosta on ominaista kasvainten kaltaisten focien nopea kehitys näennäisesti terveellä iholla ilman aikaisempia pitkäkestoisia plakkeja. Tätä muotoa leimaavat korkea maligniteettiaste, jota pidetään lymfosarkooman ilmentymänä. Tappava tulos on nähtävissä koko vuoden ajan.

Vaiheet

Sienten mykoksen klassiseen muotoon on tunnusomaista kolme kehitystasoa: erythemato-squamous, plakki ja kasvain.

Ensimmäinen vaihe muistuttaa osan kliinisten kuvan hyvänlaatuisen tulehdusihosairauksia - ekseema, taliköhnäihottuman, plakin parapsoriaz. Tässä vaiheessa tauti merkitty kohdetta eri kokoa, voimakas vaaleanpunainen, vaaleanpunainen, punainen väri sävy violetti, pyöreä tai soikea muoto, jossa on suhteellisen teräviä reunoja, tai pinta pityriasis melkoplastinchatym hilseily. Elementit sijaitsevat usein ihon eri osissa, useimmiten rungossa ja kasvoissa. Vähitellen niiden määrä kasvaa. Ajan mittaan prosessi voi ottaa erytrodermin luonteen (erytroderminen vaihe). Ihottuma voi esiintyä vuosia tai katoaa spontaanisti. Toisin kuin hyvänlaatuiset tulehdukselliset ihottumat, ihon ja kutinaelementit tässä vaiheessa ovat vastustuskykyisiä jatkuvaan hoitoon.

Infiltratio-vitsausvaihe kehittyy useiden vuosien kuluessa. Paikalla ennestään plakkia ilmestyi täplikäs ihottuma pyöreitä tai epäsäännöllisiä muotoja, voimakas violetti väri, erot määritellään terveen ihon, tiheä, jossa on hilseilevä pinta. Niiden sakeus muistuttaa "paksua pahvia". Jotkut niistä ovat itsestään selvät, jättäen tummanruskean hyperpigmentaation ja / tai atrofian (poikilodermia) alueet. Kutina tässä vaiheessa on vielä voimakkaampaa ja tuskallista, kuumetta havaitaan, laihtuminen on havaittavissa. Tässä vaiheessa lymfadenopatiaa voidaan havaita.

Kolmannessa kasvainvaiheessa on kivuton, elastisen sakeuden kaltaiset kivuton kasvaimet, jotka kehittyvät plakteista tai esiintyvät näennäisesti terveellä iholla. Kasvainten muoto on pallomainen tai litistetty, usein muistuttaen sienikupille. Kasvaimet voivat näkyä kaikkialla paikoissa. Niiden määrä vaihtelee suuresti yhdestä kymmeniin, halkaisijaltaan halkaisijaltaan 1-20 cm. Pitkän aikavälin tuumoreiden hajoamisella muodostuu haavaumat, joilla on epäsäännölliset reunat ja syvä pohja, joka ulottuu kohoumalle tai luille. Yleisimmin vaikuttavat imusolmukkeet, perna, maksa ja keuhkot. Yleinen tila pahenee, ilmenee ja kasvaa päihtymisilmiöksi, kehittyy heikkous. Keskimääräinen elinajanodote potilailla, joilla on klassinen sienikiikosyytti diagnoosin ajankohdasta, on 5-10 vuotta. Kuolleisuus on yleensä havaittavissa kroonisista sairauksista: keuhkokuume, kardiovaskulaarinen vajaatoiminta, amyloidoosi. Kutina tuntuu subjektiivisesti ja kasvainten hajoamisen - kipu vaurioissa.

[13], [14], [15], [16], [17]

Hoito ihon T-solulymfoomat

Vaiheessa punoittava levyepiteelikarsinooma potilaat eivät tarvinneet kasvainhoitojen niissä osoitetaan ulkoinen kortikosteroideja (prednisoloni johdannaiset, beetametasoni, deksametasoni), alfa-interferoni (3 miljoonaa päivittäistä ME, jota seurasi 3 kertaa viikossa 3-6 kuukauden ajan., Riippuen kliinisiä oireita tai hoidon tehokkuus), interferoni-gamma (100 000 ME päivässä 10 d., 12-3 kertaa sykli toistetaan välein 10 päivä.), PUVA-hoidon tai Fe PUVA-hoito. Tehokkuutta menetelmän PUVA-hoidon perustuu valikoivaan kovalenttisten silloittaa psoraleeni DNA lisääntyvissä auttaja-T-soluja, joka estää niiden jako. Toisessa vaiheessa, paitsi että mainitut välineet käytetään systeemisiä kortikosteroideja (30-40 mg prednisonia päivässä 1,5-2 kuukautta), sytostaattien (prospedin 100 mg päivässä joka päivä, 4-5 injektiot kaikissa). Yhdessä muiden menetelmien kanssa interferonihoidon joilla on voimakkaampi terapeuttinen vaikutus (+ PUVA interferonit, interferonit + sytostaatit, interferonit + aromaattinen retinoidit).

Kasvainvaiheessa tärkein menetelmä on polykemoterapia. Soveltaa yhdistelmä vinkristiiniä (0,5-1 mg / kerran päivässä, 4-5 injektiota yhteensä) ja prednisonin (60-40 mg vuorokaudessa suun ajan kemoterapian) prospidina (100 mg per päivä, yhteensä 3 g), interferonit. Suositeltava fotodynaaminen, elektronisädehoito, fototerapia (ekstrakorporeaalinen fotokemoterapia).