Hypertrofinen kardiomyopatia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Hypertrofinen kardiomyopatia - synnynnäinen tai hankittu sairaus, jolle on vaikea kammion sydänlihaksen hypertrofiaa ja diastolinen toimintahäiriö, mutta ilman, että lisätään jälkikuormituksen (vastakohtana, esim. Aortan ahtauma, aortan coarctation, systeeminen verenpainetauti). Oireita ovat rintakipu, hengästyneisyys, pyörtyminen ja äkillinen kuolema. Valsalva-testiä kasvattava systolinen murmuri kuuluu tavallisesti obstruktiiviseen hypertrooppiseen tyyppiin. Diagnoosi luodaan ekokardiografialla. Hoito on b-adrenergiset salpaajat, verapamiili, disopyramidi ja joskus kemiallinen pelkistys tai kirurginen poisto ulosvirtauksen ahtauma.

Hypertrofinen kardiomyopatia (HCMC) on yleisin syy äkilliseen kuolemaan nuorilla urheilijoilla. Se voi johtaa selittämätönyn synkopeihin, ja sitä voidaan diagnosoida vain, kun ruumiinavaus tapahtuu.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hypertrofisen kardiomyopatian syyt

Useimmat hypertrofisen kardiomyopatian tapaukset ovat perinnöllisiä. Vähintään 50 erilaista mutaatiota tiedetään lähetettävän autosomaalisella hallitsevalla perintötyypillä; Spontaaneja mutaatioita esiintyy usein. Todennäköisesti 1: n 500 ihmisen vaurio, stenotyyppinen ekspressio on hyvin vaihteleva.

Sydänlihaksen patologia ilmenee sekavuus solujen ja lihassäikeiksi, vaikka nämä oireet eivät ole spesifisiä hypertrofinen kardiomyopatia. Yleisin suoritusmuodoissa ylempi osa väliseinän alla aorttaläpän selvästi ylipaisunut ja paksuuntunut, liikakasvua takaseinän vasemman kammion (LV) on pieni tai sitä ei ole lainkaan; tätä varianttia kutsutaan epäsymmetriseksi septal-hypertrofiksi. Systolen aikana osio sakenee ja joskus etuosan seloste mitraaliläpän, jo oikein suunnattu väärän kammion muoto, imetään osio, koska korkea veren virtausta (Venturi-ilmiön), edelleen vähentää ulosvirtaus ja vähentää sydämen. Saatua häiriötä voidaan kutsua hypertrofiseksi obstruktiiviseksi kardiomyopatiaksi. Vähemmän yhteinen toissijainen hypertrofiaa seinien johtaa intracavitary kaltevuus tasolla papillaarilihasten. Molemmissa muodoissa distaalinen vasemman kammion voi lopulta ohentaa ja laajentaa. Apikaalisella liikakasvu on myös yleistä, mutta se ei estä ulosvirtaus, vaikka tämä vaihtoehto voi johtaa tuhoutumisen kärkiosan vasemman kammion aikana systolen.

Soveltuvuus on täysin normaali, minkä seurauksena ejektiofraktio (EF) on normaalia. Myöhemmin PV kasvaa, koska kammiolla on pieni tilavuus ja se tyhjennetään lähes kokonaan sydänlähdön ylläpitämiseksi.

Liikakasvun seurauksena muodostuu jäykästä, taipumaton kammio (tavallisesti LV) diastolinen täyttö, joka estää, parantaa loppudiastolisen paine ja siten se lisää keuhkojen laskimoiden paineessa. Kun täyttöresistanssi kasvaa, sydämen ulostulo pienenee, tätä vaikutusta tehostaa jokin gradientti ulosvirtausputkessa. Koska takykardia johtaa täyteajan pienenemiseen, oireet yleensä esiintyvät pääasiassa liikunnan aikana tai takyarytmioiden yhteydessä.

Sepelvaltimoverenvirtaus voi heikentyä, mikä aiheuttaa angina pectoris, rytmihäiriö tai pyörtymistä puuttuessa sepelvaltimotauti. Veren virtaus voi vaikuttaa, koska suhde tiheyden kapillaarien sydänlihassolujen numero rikottu (epätasapaino kapillaarin / myosyytti-) tai ontelon halkaisija sisäiset sepelvaltimoissa kaventunut vuoksi hyperplasia ja hypertrofia sisäkalvon ja tunica media. Edelleen, harjoituksen aikana vähentää ääreisverenkierron vastuksen ja diastolista verenpainetta aortan juuressa, mikä johtaa vähenemiseen perfuusiopaineen sepelvaltimoissa.

Joissakin tapauksissa myosiitit vähitellen kuolevat, luultavasti siksi, että kapillaari / myosyyttitasapainon epätasapaino aiheuttaa kroonista laajalle levinnyttä iskeemiaa. Kun myosyytit kuolevat, ne korvataan tavallisella fibroosilla. Tässä tapauksessa hypertrofoitunut kammiot, joilla on diastolinen toimintahäiriö, laajenevat asteittain ja myös systolinen toimintahäiriö kehittyy.

Infektiivinen endokardiitti voi vaikeuttaa hypertrofista kardiomyopatiaa, joka johtuu mitraaliventtiilin poikkeavuudesta ja nopeasta verenkierrosta ulosvirtausputken kautta varhaisen systolian aikana. Myöhäinen komplikaatio on joskus atrioventricular lohko.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Hypertrofisen kardiomyopatian oireet

Yleensä oireet esiintyvät 20-40-vuotiaana ja liittyvät liikuntaan. Näihin kuuluvat rintakipu (yleensä muistuttava tyypillinen angina), hengenahdistus, sydämentykytys ja pyörtyminen. Potilailla voi olla yksi tai useampi oire. Väsymys ilmenee tavallisesti ilman aiempia oireita fyysisen kuormituksen aikana, joka johtuu diagnosoimattomasta kammiosta tai sydämen rytmihäiriöistä, ja se on merkki suuresta äkillisestä kuolemansärystä. Uskotaan, että hypertrofisella kardiomyopatialla äkillinen kuolema johtuu kammioiden takykardian tai fibrilloitumisen vuoksi. Koska systolinen toiminta säilyy, potilaat harvoin valittavat nopeasta väsymyksestä.

AD ja syke ovat tavallisesti normaaleja, oireet lisääntyneestä laskimopaineesta ovat harvinaisia. Lähtevän solun tukkeutumisen myötä kaulavaltimon pulssilla on voimakas nousu, jakautunut huippu ja nopea lasku. Apikaalinen impulssi voidaan ilmaista vasemman kammion hypertrofian vuoksi. Usein on IV-sydämen sävy (S ₄ ), joka liittyy voimakkaaseen eteisleikkaukseen heikosti sopivan vasemman kammion taustalla myöhäisellä diastolilla.

Väliseinän hypertrofia johtaa systolisen poisto kohinaa, joka ei ole pantu kaulan ja voidaan kuunnellaan vasemmalla rintalastan reunan kolmannen tai neljännen kylkiluuväli. Mitraalisen regurgitaation kohina, joka johtuu mitraaliventtiilin kokoonpanon muutoksesta, voidaan kuulla sydämen kärjessä. Kun kapenee ulosvirtauskanavan RV systolinen poisto sivuääni Joskus saattaa kuulua toiseen kylkiluuväli rintalastan vasemmalla puolella rajaa. Melu karkottaminen vasemman kammion ulosvirtaus suolikanavan hypertrofinen kardiomyopatia voidaan monistaa Valsalva liikkumavaraa (joka vähentää laskimopaluun, ja vasemman kammion diastolinen tilavuus), vähentää aortan paine (esimerkiksi nitroglyseriini) tai pelkistyksen aikana jälkeen lisälyöntisyys (mikä lisää paine-ulosvirtauskanavan). Käsien kompressio lisää aorttista painetta, mikä vähentää melun voimakkuutta.

Hypertrofisen kardiomyopatian diagnosointi

Oletusdiagnoosi perustuu tyypilliseen kohinaan ja oireisiin. Nuorten urheilijoiden tajuttoman pyörtymisen pitäisi aina johtaa kyselyyn HCM: n sulkemiseksi pois. Tämä patologia on erotettava aortan ahtaumasta ja sepelvaltimotauti, johon voi liittyä samankaltaisia oireita.

Suorita EKG ja kaksiulotteinen sydänkardiografia (paras ei-invasiivinen tutkimus, joka vahvistaa diagnoosin). Rinta röntgensäteet suoritetaan usein, mutta yleensä se ei näytä patologisia muutoksia, koska kammioiden laajeneminen ei ole mahdollista (vaikka vasemman atriumin voi suurentaa). Potilaita, joilla on synkopeita tai pysyviä rytmihäiriöitä, tulee tutkia sairaalassa. Harjoitustesti ja Holterin seuranta ovat usein informatiivisia potilaille, jotka on osoitettu riskiryhmälle, vaikka diagnoosi tällaisissa potilailla on vaikeaa.

EKG: ssä tavallisesti esiintyy yleensä vasemman kammion hypertrofian oireita (esim. Hammas S lyijyssä V ja R- hammas lyijyssä V tai V> 35 mm). Hyvin syvät hampaat O: n johtimista I, aVL, V ja V havaitaan usein epäsymmetrisellä septuaalisella hypertrofilla. Kun HCMC: ssä joskus löydetään monimutkaista QRS : tä johtimissa V3 ja V4, simuloidaan aikaisemmin siirrettyä MI: ta. Hampaat ovat tavallisesti patologisia, useimmiten on syviä symmetrisiä käänteisiä hampaita johtimissa I, aVL, V5 ja V6. ST- segmentin masennus samassa johtimessa on myös yleistä. P-aalto P useimmissa tapauksissa leveä, jakautunut johtimissa II, III ja aVF sekä viivoissa V ja V kaksivaiheinen, mikä osoittaa vasemman atriumin hypertrofiaa. Vaara kehittää esiherkutuksen ilmiö Wolff-Parkinsonin-valkoisessa oireyhtymässä, joka johtaa rytmihäiriöön, lisääntyy.

Kaksiulotteinen dopplerkaikukuvaus auttaa erottamaan muotoja kardiomyopatia ja asteen määrittämiseksi ahtauman vasemman kammion ulosvirtaus, mukaan lukien paineen nousu ja lokapizatsiyu ahtautunut segmentti. Tämä tutkimus on erityisen tärkeä lääketieteellisen tai kirurgisen hoidon tehokkuuden seuraamiseksi. Vatsakalvon voimakkaan tukkeutumisen vuoksi aortan venttiilin sulkeminen on joskus havaittavissa systolen keskellä.

Sydämen katetrointi suoritetaan yleensä vain suunnitellulla invasiivisella hoidolla. Tyypillisesti sepelvaltimoissa eivät paljasta merkittäviä ahtauma, mutta aineenvaihduntaa Tutkimusta voidaan havaita sydänlihaksen hapenpuutetta koska sisäiset verisuonet vähentää ontelon epätasapainon kapillaarin / myosyytti- tai patologisten kammion seinämän stressiä. Vanhemmat potilaat saattavat myös kärsiä iskeemisestä sydänsairaudesta.

[13], [14]

Hypertrofisen kardiomyopatian ennuste ja hoito

Yleensä vuotuinen kuolleisuus on 1-3 prosenttia aikuisilla ja korkeampi lapsilla. Kuolleisuus oli kääntäen verrannollinen ikä, jolloin oireet näkyvät, ja on korkein potilailla, joilla on usein kammiotakykardia tai vakaa pyörtyminen ja elvytetty jälkeen äkillisen sydänpysähdyksen. Ennuste on huonompi nuorilla potilailla, joilla on äkillisen kuolemantapaus ja yli 45-vuotiaille potilaille angina pectoris tai hengenahdistus fyysisen rasituksen aikana. Kuolema on yleensä äkillinen, ja äkillinen kuolema on yleisin komplikaatio. Krooninen sydämen vajaatoiminta on harvinaisempaa. Geneettinen neuvonta on osoitettu potilailla, joilla on epäsymmetrinen septalaalinen hypertrofia, joka esiintyi kasvukaudella puberteilla.

Hoito kohdistuu ensisijaisesti patologiseen diastoliseen rentoutumiseen. B-salpaajia ja hidastavia sydämen syke-kalsiumkanavan salpaajia, joilla on lievä vasodilataatio (esim. Verapamiili) monoterapiana tai yhdistelmänä, muodostavat hoidon perustan. Myokardiaalisen supistumiskyvyn vähentäminen, nämä lääkkeet pidentävät sydäntä. Sykkeen hidastuminen kasvattaa diastolisen täyttöajan. Molemmat vaikutukset vähentävät vestibulaarisen traktorin tukkeutumista, mikä parantaa kammion diastolista toimintaa. Vaikeissa tapauksissa voi lisätä disopyramidia sen negatiivisen inotrooppisen vaikutuksen vuoksi.

Lääkkeet, jotka vähentävät esijännitystä (esim. Nitraatit, diureetit, ACE-estäjät, ARA II), pienentää sydämen kammiot ja pahentaa oireita hypertrofinen kardiomyopatia. Vasodilaattorit lisäävät ulosvirtausputken gradienttia ja aiheuttavat refleksitakykardiaa, mikä myöhemmin pahentaa kammion diastolista toimintaa. Inotrooppisia lääkeaineita (esim., Sydänglykosidit, katekoliamiinien) pahentaa ulosvirtaus on ahtautunut, heikentämättä huippuluokan diastolinen paine, joka voi aiheuttaa rytmihäiriöitä.

Tapauksessa pyörtyminen, sydänpysähdys ja rytmihäiriöt vahvistamana EKG ja 24 tunnin avohoidossa seuranta on tarpeen harkita istuttaminen cardioverter-defibrillaattorin tai rytmihäiriölääkitys käyttäytymistä. Hypertrofista kardiomyopatiapotilaita suositellaan infektiivisen endokardiitin antibioottireseptoriksi. Osallistuminen urheiluun on vasta-aiheista, koska monta äkillistä kuolemaa esiintyy lisääntyneen kuormituksen aikana.

Hypertrofisen kardiomyopatian laajentumisen ja pysähtymisvaiheen hoito suoritetaan samalla tavalla kuin hypertrofisen kardiomyopatian hoito, jolla on hallitseva systolinen toimintahäiriö.

Jos septinen hypertrofia ja ulosvirtausreitin tukkeutuminen aiheuttavat merkittäviä oireita lääketieteellisestä hoidosta huolimatta, on välttämätöntä kirurginen toimenpide. Catheterin ablaatio etyylialkoholilla ei aina ole tehokasta, mutta sitä käytetään yhä enemmän. Kirurginen septalytotos tai myometologia vähentää oireita luotettavammin, mutta ei lisää elinajanodotetta.