Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriö lapsilla
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöt ovat ryhmä yleisiä perinnöllisiä aineenvaihduntahäiriöitä. Hiilihydraatit ovat yksi solun tärkeimmistä aineenvaihduntaenergian lähteistä, joista monosakkaridit - galaktoosi, glukoosi, fruktoosi ja polysakkaridi - glykogeeni ovat erityisen tärkeitä. Energia-aineenvaihdunnan keskeinen substraatti on glukoosi. Glykolyysin (glukoosin ja glykogeenin muuntuminen pyruvaatiksi) ja mitokondrioissa tapahtuvan oksidatiivisen fosforylaation seurauksena muodostuu ATP:tä. Glukoosipitoisuus pysyy vakiona ruoasta saatavan glukoosin, glukoneogeneesin de novo -synteesin ja glykogenolyysin (glykogeenin pilkkomisen) ansiosta. Ravinnon glukoosin lähteitä ovat polysakkaridit ja disakkaridit (laktoosi, maltoosi, sakkaroosi). Glukoosia voidaan syntetisoida aminohapoista, pääasiassa alaniinista (glukoneogeneesi), mutta tämä prosessi kestää kauan. Maksan glykogeeni on glukoosin varamuoto, ja kun se hajoaa, verensokeritasot nousevat nopeasti. Lihasglykogeeni on välttämätön lihasten supistumisen ylläpitämiseksi intensiivisen fyysisen rasituksen aikana.
Galaktoosi muodostuu laktoosista (maitotuotteissa esiintyvästä disakkaridista); se on tärkein energianlähde pienille lapsille. Fruktoosia saadaan pääasiassa sakkaroosista ja fruktoosista (hedelmistä, vihanneksista, hunajasta).
Hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöt jaetaan ryhmiin sen mukaan, mihin aineenvaihduntareittiin ne vaikuttavat: glykogeeniaineenvaihdunnan, fruktoosiaineenvaihdunnan ja galaktoosiaineenvaihdunnan häiriöt. Glukoosin ja muiden hiilihydraattien kuljetuksen häiriöt erotetaan omaksi ryhmäkseen.
ICD-10-KOODI
- E74.0 Glykogeenin kertymäsairaudet.
- E74.1 Fruktoosiaineenvaihdunnan häiriöt.
- E74.2 Galaktoosin aineenvaihdunnan häiriöt.
- E74.3 Muut suoliston hiilihydraattien imeytymishäiriöt.
- E74.4 Pyruvaattiaineenvaihdunnan ja glukoneogeneesin häiriöt.
- E74.8 Muut määritellyt hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöt.
- E74.9 Määrittämätön hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriö.
[ Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Mitä testejä tarvitaan?
Использованная литература