Hemolyyttinen anemia aikuisilla

Normaalin elämänsä lopussa (-120 päivää) punasolut poistetaan verenkiertoon. Hemolyysi ennenaikaisesti tuhoaa ja lyhentää näin erytrosyyttien eliniän (<120 päivää). Jos hematopoieesi ei pysty kompensoimaan punasolujen eliniän lyhentymistä, syntyy anemia, ja tätä sairautta kutsutaan hemolyyttiseksi anemiaksi. Jos luuydin pystyy kompensoimaan anemiaa, tämä ehto määritellään kompensoiduksi hemolyyttiseksi anemiaksi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hemolyyttisen anemian syyt

Hemolyysi on seurausta erytrosyyttien rakenteellisista tai metabolisista poikkeavuuksista tai erytrosyyttien ulkoisesta vaikutuksesta.

Ulkoista toimintaa erytrosyyttien sisältää tekijöitä, kuten hyperaktiivisuutta retikuloendoteliaalijärjestelmän ( "hypersplenismiä"), immuunijärjestelmän häiriöt (esim., Autoimmuuni hemolyyttinen anemia, isoimmune hemolyyttinen anemia), mekaaninen vaurio (hemolyyttinen anemia liittyy mekaanisen vaurion), ja altistuminen tartunnanaiheuttajien. Infektiiviset aineet voivat johtaa kehitystä hemolyysin suora altistuminen myrkyille (esim., Clostridium perfringens - tai b-hemolyyttinen streptokokki, meningokokki) tai punasolujen invaasio ja tuhoaminen mikro-organismien (esim., Plasmodium ja Bartonella spp ). Kun hemolyysin, aiheutua ulkoisten tekijöiden, normaali punasoluja, ja tuhoaa sekä autologista ja luovuttajan soluja.

Kun hemolyysi, jotka aiheutuvat sisäisen poikkeavuus erytrosyyttien prosessin aiheuttamat tekijät, kuten perinnöllinen tai hankittu häiriöt punasolujen kalvon (Hypofosfatemian, kohtauksittainen yöllinen hemoglobinuria, stomatotsitoz), punasolujen aineenvaihdunta rikkominen (vika polku Embden Meyerhof-, puutos glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi), ja myös hemoglobinopatiat (sirppisoluanemia, talassemia). On yhä epäselvää, mekanismi hemolyysiä, kun läsnä on määrällinen ja toiminnallinen poikkeavuuksia tiettyjen punasolujen kalvon proteiinit (a ja b-spectrin, proteiini 4,1, F-aktiini, ankyriinialue).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Anemian patofysiologia

Senescent punasolujen kalvo asteittain hajoaa, ja ne poistuvat verenkierrosta fagosyyttisoluihin pernan, maksan ja luuytimen. Tuhoaminen hemoglobiini tapahtuu näissä soluissa ja maksasoluissa käyttäen hapetus-järjestelmän aihe pito (ja myöhemmät uudelleenkäyttö) rauta hemin hajoaminen bilirubiinin sarjalla entsymaattisia reaktioita, joissa proteiinin hyötykäyttöön.

Konjugoimattoman (epäsuoran) bilirubiinin ja keltaisuuden lisääntyminen ilmenee, kun hemoglobiinin muuttaminen bilirubiiniin ylittää maksan kyvyn muodostaa bilirubiini glukuronidi ja sen erittyminen sapen kanssa. Hajoamista on syy kasvu bilirubiinin ulosteet ja stercobilin urobi-linogena virtsan ja joskus muodostumista sappikivet.

Hemolyyttinen anemia

mekanismi

tauti

Hemolyyttinen anemia, joka liittyy sisäiseen erytrosyyttien anomaliikkaan

Perinnöllinen hemolyyttinen anemia, joka liittyy erytrosyyttikalvon rakenteellisiin tai toiminnallisiin häiriöihin	Synnynnäinen erytropoieettinen porfyria. Hereditary elliptocytosis. Perinnöllinen spherosytoosi
Hankittu hemolyyttinen anemia, joka liittyy erytrosyyttimembraanin rakenteellisiin tai toiminnallisiin häiriöihin	Gipofosfatemiya. Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuriumi. Stomatotsitoz
Hemolyyttinen anemia, joka liittyy erytrosyyttien heikentyneeseen metaboliaan	Embden-Meyerhofin defektientsyymien polku. Vaikeus G6FD
Anemia, joka liittyy heikentyneeseen globiinisynteesiin	Stabiilin epänormaalin Hb: n kantaja (CS-CE). Sarveiskalvon anemia. Talassemia

Hemolyyttiset anemiat, jotka liittyvät ulkoiseen altistukseen

Retikuloendoteelijärjestelmän yliaktiivisuus	Hypersplenismiä
Hemolyyttinen anemia, joka liittyy altistukseen vasta-aineille	Autoimmuuni hemolyyttinen anemia: termiset vasta-aineet; kylmillä vasta-aineilla; paroxysmal kylmä hemoglobinuria
Hemolyyttinen anemia, joka liittyy infektoivien aineiden altistumiseen	Plasmodium. Bartonella spp
Hemolyyttinen anemia, joka liittyy mekaaniseen traumaan	Punaisten verisolujen tuhoamisesta aiheutuva anemia, kun ne tulevat kosketuksiin sydämen proteettisen venttiilin kanssa. Traumasta johtuva anemia. Marssi hemoglobinuria

Hemolyysi esiintyy pääasiassa ekstravaskulaarisesti pernan, maksan ja luuytimen fagosyyttisissä soluissa. Perna vaikuttaa yleensä punasolujen eliniän vähenemiseen, patologisten punasolujen tuhoamiseen sekä punasoluihin, joilla on termisiä vasta-aineita pinnalla. Suurennettu perna kykenee sulkemaan jopa normaalit punasolut. Erythrosyytit, joilla on voimakas poikkeama, sekä kylmät vasta-aineet tai komplementti (C3), jotka ovat läsnä kalvon pinnalla, tuhoutuvat verenkierrossa tai maksassa, jolloin tuhoutuneet solut voidaan tehokkaasti poistaa.

Intravaskulaarisen hemolyysin esiintyy harvoin johtaa hemoglobinuria tapauksissa, joissa hemoglobiinin määrä vapautuu veriplasmassa ylittää gemolobin kykyyn sitoa proteiineja (esim., Haptoglobiinin, joka on normaalisti läsnä plasmassa pitoisuutena, joka on noin 1,0 g / l). Sitoutumattoman hemoglobiini-reabsor biruetsya munuaistiehyen soluissa, joissa rauta muunnetaan hemosiderin, jonka yksi osa on rinnastettavissa hyötykäyttöön, kun taas toinen osa poistuu aikana ylikuormituksen virtsan tubulussoluissa.

Hemolyysi voi olla akuutti, krooninen tai episodinen. Kroonista hemolyysiä voi monimutkaistaa aplastikriisin (erytropoieesin tilapäinen epäonnistuminen), useammin parvoviruksen aiheuttaman infektion seurauksena.

Hemolyyttisen anemian oireet

Systeemiset manifestaatiot ovat samanlaisia kuin muut anemiat. Hemolyyttinen kriisi (akuutti ilmaantunut hemolyysi) on harvinainen ilmiö. Sitä voi seurata vilunväristykset, kuume, kipu lannerangan alueella ja vatsa, voimakas heikkous, sokki. Vaikea hemolyysi voi ilmetä keltaisuutta ja splenomegaliaa.

Hemolyyttisen anemian diagnosointi

Hemolyysiä odotetaan potilailla, joilla on anemia ja retikulosytoosi, erityisesti splenomegalian läsnäollessa sekä muut mahdolliset hemolyysin syyt. Jos epäillään hemolyysiä, tutkitaan ääreisveren leviämistä, määritetään seerumin bilirubiini, LDH, ALT. Jos nämä tutkimukset eivät toimi, hemosideriinin, hemoglobiinipitoisuuden ja seerumin haptoglobiinin määritys määritetään.

Kun hemolyysiä voidaan olettaa esiintyvän morfologisia muutoksia erytrosyytteissä. Tyypillisimmin aktiivinen hemolyysi on erytrosyyttien spherosytoosi. Erytrosyyttien (schistosyyttien) tai erytrofagosytoosin haavojen fragmentit viittaavat intravaskulaarisen hemolyysin esiintymiseen. Spherosytoosin myötä ICSU-indeksi kasvaa. Hemolyysin esiintymistä voidaan epäillä lisäämällä seerumin LDH- ja epäsuoria bilirubiinitasoja normaalilla ALT-arvolla ja virtsan urobilinogeenin läsnäollessa. Intravaskulaarinen hemolyysi oletetaan, kun havaitaan matalatasoinen seerumin haptoglobiini, mutta tätä indeksiä voidaan alentaa maksan vajaatoiminnalla ja lisätä systeemisen tulehduksen läsnäollessa. Intravaskulaarinen hemolyysi oletetaan myös, kun hemosideriinia tai hemoglobiinia havaitaan virtsassa. Hemoglobiinin läsnäolo virtsassa, samoin kuin hematuria ja myoglobinuria, määräytyy positiivisen bentsidiinitestin avulla. Hemolyysi- ja hematuriaeristysdiagnoosi on mahdollista virtsan mikroskooppien erytrosyyttien puuttumisen perusteella. Vapaa hemoglobiini, päinvastoin kuin myoglobiini, voi tahrata plasman ruskea, joka ilmenee veren sentrifugoinnin jälkeen.

Morfologiset muutokset erytrosyytteissä hemolyyttisessä anemian yhteydessä

Morfologia	Syistä
Spherocytes	Siirrettävät erytrosyytit, hemolyyttinen anemia, termiset vasta-aineet, perinnöllinen spherosytoosi
Shistotsity	Mikroangiopatia, intravaskulaarinen proteesi
Mishenevidnye	Hemoglobinopatiat (HbS, C, talassemia), maksa-patologia
Serpovydnыe	Sarveiskalvon anemia
Agglutinoidut solut	Kylmien agglutiniinien sairaus
Taurus Heinz	Peroksidaation aktivaatio, epävakaa Hb (esim. G6PD-puute)
Ydinvoimaa sisältävät punasolut ja basofiilia	Suuri beeta-talassemia
Acanthocytes	Anemian piikkien kaltaisten erytrosyyttien kanssa

G6PD - glukoosi-6-fosfatdegidrogenaza.

Vaikka hemolyysin esiintyminen voidaan todeta näillä yksinkertaisilla testeillä, ratkaiseva kriteeri on punasolujen eliniän määrittäminen radioaktiivisen leimatutkimuksen, kuten esimerkiksi ⁵¹ Kr. Merkittyjen punasolujen eliniän määrittäminen voi paljastaa hemolyysin läsnäolon ja niiden hävittämisen sijainnin. Tätä tutkimusta käytetään kuitenkin harvoin.

Hemolyysiä havaittaessa on tarpeen todeta tauti, joka on aiheuttanut sen. Yksi tapa rajoittaa haku ero on hemolyyttinen anemia on analyysi käytettävissä potilaan riskitekijöistä (esimerkiksi maantieteellisen sijainnin, perinnöllisyys, taustalla olevan sairauden), havaitseminen splenomegalia, määritelmän suoraan antiglobuliinikoetta (Coombsin) ja tutkimuksessa veren preparaatti. Useimmat anemia on poikkeavuuksia yksi niistä vaihtoehdoista, jotka voivat ohjata vielä hakuun. Muut laboratoriokokeet, jotka voivat auttaa syyn määrittämiseen hemolyysin ovat kvantitatiivisia hemoglobiini Elektroforeesin tutkimus entsyymien erytrosyyttien floutsitometriya määritelmä kylmä agglutiniinien, osmoottinen vastus punasolujen hemolyysin happo, glukoosi-testi.

Vaikka tietyt testit voivat auttaa ekstravaskulaarisen hemolyysin intra-vaskulaarisen differentiaalisen diagnoosin varalta, näiden erojen löytäminen on vaikeaa. Erytrosyyttien voimakkaan tuhoutumisen aikana molemmat mekanismit tapahtuvat, vaikkakin eriasteisesti.

[12], [13], [14]

Hemolyyttisen anemian hoito

Hoito riippuu hemolyysin erityisestä mekanismista. Hemoglobinuriassa ja hemosiderinurissa voi olla tarpeen korvata rauta raudalla. Pitkäaikainen verensiirron hoito johtaa raudan voimakkaaseen kerrostumiseen, mikä edellyttää kelatohoitoa. Splenectomia voi olla tehokas joissakin tapauksissa, erityisesti silloin, kun pernan varmentaminen on tärkein syy erytrosyyttien tuhoamiseen. Pneumokokki- ja meningokokkirokotusten sekä Haemophilus influenzae -rokotteiden käytön jälkeen splenectomia saattaa viivästyä 2 viikon ajan, jos mahdollista.