Granulomatoottiset ihosairaudet: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Granulomatoottinen tulehdus perustuu immuunijärjestelmän häiriöihin - pääasiassa viivästyneisiin yliherkkyysreaktioihin, allergisiin ja sytotoksisiin reaktioihin. AA Yarilinin (1999) mukaan granuloomien kehittyminen toimii yleensä osoituksena immuunipuolustuksen tehottomuudesta. Granulooomien esiintyminen tulehdusprosessin aikana liittyy usein mononukleaaristen fagosyyttien vajaatoimintaan, jotka eivät pysty sulattamaan taudinaiheuttajaa, sekä jälkimmäisten pysyvyyteen kudoksissa.

Koska elimistön reaktio tiettyyn tekijään on spesifinen, granulomatoottista tulehdusta kutsutaan myös spesifiseksi. Sille on ominaista spesifinen patogeeni, kudosreaktioiden muutos ja polymorfismi elimistön immuunijärjestelmän tilan mukaisesti, krooninen aaltomainen kulku, tuottavan granulomatoottisen reaktion esiintyvyys ja koagulaationekroosin kehittyminen tulehduspesäkkeissä. Tartuntatauteja, joille on ominaista reaktion spesifisyys, ovat tuberkuloosi, kuppa, lepra ja sklerooma. Näiden sairauksien tulehdusprosessilla on, kuten tavallista, kaikki komponentit: muutokset, tihkuminen ja proliferaatio, mutta lisäksi useita spesifisiä morfologisia oireita granulooman muodossa - melko selkeästi rajattu histiosyyttien tai epiteloidisolujen kertyminen dermikseen kroonisen tulehdusinfiltraation taustalla, usein sekoituksena jättimäisiä monitumaisia soluja.

Epiteloidisolut ovat makrofagien tyyppi, jotka sisältävät rakeisen endoplasmisen retikulumin, syntetisoivat RNA:ta, mutta eivät kykene hyvin fagosytoosiin, vaikkakin niillä on kyky pinosytoosia pienissä hiukkasissa. Näillä soluilla on epätasainen pinta johtuen suuresta määrästä mikrovilluksia, jotka ovat läheisessä kosketuksessa naapurisolujen mikrovillusten kanssa, minkä seurauksena ne ovat tiiviisti vierekkäin granuloomassa. Uskotaan, että jättiläissolut muodostuvat useista epiteloidisoluista niiden sytoplasman fuusion vuoksi.

Granulomatoottisen tulehduksen luokittelu on erittäin vaikeaa. Yleensä se perustuu patogeneettisiin, immunologisiin ja morfologisiin kriteereihin. WL Epstein (1983) jakaa kaikki ihogranuloomat etiopatogeneettisen tekijän mukaan seuraaviin tyyppeihin: vierasesinegranulooma, tarttuva, immuuni, primaariseen kudosvaurioon liittyvä ja ei-kudosvaurioon liittyvä. O. Reyes-Flores (1986) luokittelee granulomatoottisen tulehduksen organismin immuunitilan perusteella. Hän erottaa toisistaan immunoinkompetentin granulomatoottisen tulehduksen, epävakaan immuniteetin omaavan granulomatoottisen tulehduksen ja immuunipuutoksen.

A. I. Strukov ja O. Ya. Kaufman (1989) jakoivat kaikki granuloomat kolmeen ryhmään: etiologian (tarttuvat, ei-tarttuvat, lääkkeiden aiheuttamat, pölyn aiheuttamat, vierasesineiden ympärillä olevat granuloomat, etiologialtaan tuntematon); histologian (kypsistä makrofageista peräisin olevat granuloomat, epiteloidilla tai jättiläisillä/ilman, monitumaiset solut, nekroosilla, fibroosisilla muutoksilla jne.) ja patogeneesin (immuuniyliherkkyysgranuloomat, ei-immuunigranuloomat jne.) mukaan.

BC Hirsh ja WC Johnson (1984) ehdottivat morfologista luokittelua, jossa otetaan huomioon kudosreaktion vakavuus ja yhden tai toisen solutyypin esiintyvyys tässä prosessissa, märkimisen, nekroottisten muutosten ja vieraiden esineiden tai tartuntatautien esiintyminen. Kirjoittajat erottavat viisi granuloomityyppiä: tuberkuloidi (epiteloidisolu), sarkoidi (histiosyyttinen), vierasesinetyyppi, nekrobioottinen (palisadi) ja sekamuotoinen.

Tuberkuloidisolugranuloomia (epiteloidisolugranuloomia) esiintyy pääasiassa kroonisissa infektioissa (tuberkuloosi, myöhäinen sekundaarinen kuppa, aktinomykoosi, leishmaniaasi, rinosklerooma jne.). Ne muodostuvat epiteloidi- ja jättiläismäisistä monitumaisista soluista, joista Pirogov-Langhansin solut ovat vallitsevia, mutta myös vierassoluja esiintyy. Tämän tyyppiselle granuloomille on ominaista laaja lymfosyyttisten elementtien infiltraatiovyöhyke epiteloidisoluryppäiden ympärillä.

Sarkoidinen (histiosyyttinen) granuloma on kudosreaktio, jolle on ominaista histiosyyttien ja monitumaisten jättisolujen hallitsevuus infiltraatissa. Tyypillisissä tapauksissa yksittäiset granulomat eivät ole taipuvaisia yhdistymään toisiinsa, ja niitä ympäröi hyvin pienen määrän lymfosyyttejä ja fibroblasteja sisältävä reunus, joita ei ole granuloomissa itsessään. Tämän tyyppisiä granuloomia kehittyy sarkoidoosissa, zirkoniumimplantaation ja tatuoinnin yhteydessä.

Nekrobioottisia (palisadi) granuloomia esiintyy rengasmaisissa granuloomissa, lipoidinekrobioosissa, reumaattisissa kyhmyissä, kissanraapintataudissa ja lymphogranuloma venereumissa. Nekrobioottiset granuloomit voivat olla erityyppisiä, ja joihinkin niistä liittyy merkittäviä verisuonimuutoksia, useammin primaarisia (Wegenerin granulomatoosi). Vierasesinegranulooma heijastaa ihon reaktiota vieraaseen esineeseen (eksogeeniseen tai endogeeniseen), jolle on ominaista makrofagien ja vierasesineiden jättiläissolujen kertyminen sen ympärille. Sekalaiset granuloomit, kuten nimestä voi päätellä, yhdistävät erityyppisten granuloomien piirteitä.

Granulomatoottisen tulehduksen histogeneesiä kuvaa yksityiskohtaisesti D. O. Adams. Tämä kirjoittaja osoitti kokeellisesti, että granulooman kehittyminen riippuu aiheuttajan luonteesta ja organismin tilasta. Prosessin alkuvaiheissa ilmestyy massiivinen nuorten mononukleaaristen fagosyyttien infiltraatti, joka histologisesti muistuttaa kroonisen epäspesifisen tulehduksen kuvaa. Muutaman päivän kuluttua tämä infiltraatti muuttuu kypsäksi granuloomaksi, ja kypsien makrofagien aggregaatit sijaitsevat tiiviisti, ne muuttuvat epiteelisoluiksi ja sitten jättiläissoluiksi. Tähän prosessiin liittyy mononukleaaristen fagosyyttien ultrastruktuurisia ja histokemiallisia muutoksia. Siten nuoret mononukleaariset fagosyytit ovat suhteellisen pieniä soluja, joilla on tiheät heterokromaattiset tumat ja niukka sytoplasma, joka sisältää muutamia organelleja: mitokondrioita, Golgin kompleksin, rakeisen ja sileän endoplasmisen retikulumin ja lysosomeja. Epiteelisolut ovat suurempia, niillä on eksentraalisesti sijaitseva eukromaattinen tuma ja runsas sytoplasma, joka yleensä sisältää suuren määrän organelleja.

Mononukleaaristen fagosyyttien histokemiallinen tutkimus niiden kehityksen alussa paljastaa peroksidaasipositiivisia rakeita, jotka muistuttavat monosyyttien rakeita; etpelioidisoluissa havaitaan primaaristen peroksidaasipositiivisten rakeiden asteittaista liukenemista ja peroksisomien määrän kasvua. Prosessin edetessä niihin ilmestyy lysosomaalisia entsyymejä, kuten beeta-galaktosidaasia. Granuloomasolujen tumien muutokset pienistä heterokromaattisista suuriksi eukromaattisiksi tapahtuvat yleensä RNA:n ja DNA:n synteesin mukana.

Edellä kuvattujen granuloomaelementtien lisäksi se sisältää vaihtelevia määriä neutrofiilisiä ja eosinofiilisiä granulosyyttejä, plasmasoluja sekä T- ja B-lymfosyyttejä. Nekroosia havaitaan hyvin usein granuloomissa, erityisesti tapauksissa, joissa granulomatoottisen tulehduksen aiheuttaneiden aineiden, kuten streptokokkien, piibakteerin, tuberkuloosibakteerin ja histoplasman, myrkyllisyys on erittäin voimakasta. Granuloomien nekroosin patogeneesiä ei tunneta tarkasti, mutta on viitteitä sellaisten tekijöiden kuin happohydrolaasien, neutraalien proteaasien ja erilaisten välittäjäaineiden vaikutuksesta. Lisäksi lymfokiineilla, elastaasin ja kollagenaasin vaikutuksella sekä verisuonten kouristuksilla on merkitystä. Nekroosi voi olla fibrinoidista, kaseoosista, joskus siihen liittyy pehmenemistä tai märkäistä sulamista (paiseen muodostumista). Granuloomien vieraat aineet tai taudinaiheuttajat hajoavat, mutta ne voivat aiheuttaa immuunivasteen. Jos haitalliset aineet inaktivoidaan kokonaan, granulooma taantuu muodostaen pinnallisen arven.

Jos näin ei tapahdu, ilmoitetut aineet voivat sijaita makrofagien sisällä ja erottua ympäröivistä kudoksista kuitukapselilla tai eristyä.

Granulomatoottisen tulehduksen muodostumista kontrolloivat T-lymfosyytit, jotka tunnistavat antigeenin, muuttuvat blastisoluiksi, jotka kykenevät informoimaan muita soluja ja lymfoidisia elimiä, ja osallistuvat proliferaatioprosessiin biologisesti aktiivisten aineiden (interleukiini-2, lymfokiinit), joita kutsutaan makrofagiaktiivisiksi kemotaktisiksi tekijöiksi, tuotannon ansiosta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]