Gipomelanoz

Hypomelanoosi on sairauden taustalla olevan ihon pigmentaation muodostumisen patologia. Hipomelanoosin kehitys perustuu ihon paksuuteen sijoittuneiden melanosyyttien melaniinituotannon rikkomiseen. Tämä patologinen tila voi ilmetä leukoderma-muodossa, pienentyneenä määränä melaniinia sekä sen täydellisestä poissaolosta.

Hypomelanoosin kehittymisen lähtökohta on vahinko yhdelle tai useammalle linkille melaniinin tuotannossa ja muunnoksessa. Tämä voi olla ihon melanosyyttien puuttuminen, täysipainoisten melanoomien muodostumisen rikkominen ja niiden kuljettaminen keratinosyytteihin.

Patologian pääasiallinen kliininen ilmentymä ovat valkoiset pilkot, jotka ilmenevät ihon pinnan dyskromaattisen sairauden seurauksena. Usein havaittu hypomelanoosi pikkulapsilla, jotka ilmenevät lähitulevaisuudessa sairauden jälkeen.

Histologiaa käytetään usein oikean diagnoosin tekemiseen. Loppujen lopuksi, hänen poissa ollessaan, voit ohittaa hypomelanoosin, joka johtaa lapsuuden kehitysvaiheeseen. Patologian terapeuttiset tavoitteet kohdistuvat kuorintaan ja retinoidien käyttöön.

[1], [2], [3], [4]

Hypomelanoosin syyt

Valkeita täpliä voi esiintyä vauvan elämässä ensimmäisinä päivinä, koska hypomelanoosin syyt asetetaan geneettiselle tasolle. Niinpä melaniinin synteesi on epäonnistunut - erityinen pigmentti, joka on vastuussa ihon värjäämisestä.

Melaniinituotanto alkaa erityisen entsyymi-tyrosinaasin vaikutuksesta, minkä jälkeen molekyylitasolla laukaistaan monia ketjureaktioita. Tätä monimutkaista prosessia säätelee erityinen geenien yhdistelmä, jonka joukossa on hajoaminen.

Joten hypomelanoosin syitä on etsittävä geneettisessä laitteessa. Lisäksi patologiansiirtoon on ominaista recessive-tyyppi, erityisesti niihin liittyvien avioliittojen yhteydessä. Geenikantaja voi olla alttiina olemalla osassa harmaita hiuksia, joilla on selkeät rajat, pisamia ja valkoisia pisteitä iholla.

Koska hypomelanoosin tarkkoja syitä ei ole selvitetty eikä geneettisiä vahinkoja ole vielä voitu vaikuttaa, joten patogeenistä hoitoa ei ole. Tutkimuksen ansiosta oli mahdollista löytää menetelmiä ja valmisteita, jotka voivat osittain normalisoida melaniinin synteesiä.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Hypomelanoosin oireet

Ottaen huomioon, että tällä patologisella tilalla on melaniinituotannon häiriöitä geneettisiä syitä, hypomelanoosin ensimmäisiä kliinisiä oireita voidaan havaita jo vauvan syntymästä lähtien.

Hypomelanoosin oireita ilmaistaan muodostamalla ihon valkoinen alue, jolla on selkeät rajat, joka eroaa ihon loppusumusta. Näiden pisteiden lukumäärä ja koko voivat vaihdella ja kasvaa ajan myötä.

Jos vauva on vaalea tai valkoinen iho, hypomelanoosin oireita ei heti havaita. Tarkempaan visualisointiin tarvitaan puulampun käyttö paikan tutkimiseen ilman pigmentaatiota pimeässä huoneessa.

Tämän lampun ansiosta ihon tavanomaisen värjäytymisen ja hypomelanoosin välinen kontrasti paranee. Kun kyseessä on gipomelanoza Ito mahdollisia muulloin ihomanifestaatiot hermoston patologian kanssa neurologisia häiriöitä kuten mielenterveyden häiriöt ja lisääntynyt kouristus valmiutta sekä poikkeavuuksia luuston.

Hypomelanoosi lapsessa

Riittämätön määrä lapsille tuotettua pigmenttiä voi osoittaa Vardebourg-oireyhtymän läsnäolon, jota hallitseva tyyppi geneettisesti välittää. Sen tärkeimmät kliiniset oireet pidetään valkoiset osa hiukset hypopigmentaatiota alueita iholla, erivärisiä iiriksen ja silmän tasolla, sekä laaja kuonon ja synnynnäinen kuurous.

Lisäksi gipomelanoz lapsi on havaittu tumoroznom tauti, joka on tunnettu siitä, että ulkonäkö valkoiset täplät enintään 3 cm ja sijaintia runko ja solmua - otsa, kädet ja jalat. Sen lisäksi, että iho-oireet havaitaan kehitysvammaisuus, epilepsia, virt- satiekarsinoomat verkkokalvon cystiform muodostumista munuaisissa, keuhkoihin, luihin ja sydän rhabdomyomas.

Lapsipotilasta on havaittavissa Ito-hypomelanoosilla, jossa esiintyy eri muotoisten hypopigmentoitujen ihokarvojen aaltoja ja kaistoja. Samankaltaiset oireet voivat katoavan iän myötä.

Vitiligo on myös puute pigmentin synteesissä, jolle on ominaista valkoisten ihoalueiden ulkonäkö selkeällä ääriviivalla. Lokalisointi on mahdollista kasvojen, sukupuolielinten, jalkojen, käsien, nivelten alueella.

Teardrop hypomelanoosi

Tämä patologian muoto on useimmiten havaittavissa naisilla, jotka ovat puolet 35-55-vuotiaasta väestöstä. Suurin altistuminen hypomelanoosille naisille, joilla on vaalea ihon sävy, ja myös viettää paljon aikaa suorassa auringonvalossa.

Tämän seurauksena melanosyyttien lukumäärän väheneminen havaitaan lähes kahdesti leesioissa. Lisäksi on olemassa näkemyksiä, joiden mukaan HLA-DR8: lla on yhteys teardrop-hypomelanoosiin.

Geneettiset tekijät ovat tärkeässä asemassa tämän taudin kehittymisen kannalta, varsinkin jos se havaitaan lähisukulaisissa.

Hypomelanoosin kliinisissä oireissa on ominaista seulojen esiintyminen valkoisella värillä ja pyöreällä muodolla. Tällaisten muutettujen alueiden halkaisija on jopa 1 cm.

Pudotusmuotoinen hypomelanoosi ilmestyy ensin säärinpinnalle (laajentimen pinta) ja levittyy sitten kyynärvarteen, yläreunaan ja rintakehään. Tätä patologista tilaa ei ole luonteenomaista kasvojen ihon vaurioitumiselle.

Prosessin etenemistä seurataan iän myötä sekä liiallisella altistuksella suoralle auringonvalolle.

Gypomelanoz Ito

Patologiaa on havaittu miehillä ja erityisesti naisilla, ja esiintyvyys on toiseksi vain neurofibromatoosi ja tuberkuloosi. Hypomelanoosi on seurausta satunnaisista sairauksista, mutta reseptiivinen ja hallitseva tyyppi ei ole poissuljettu.

Taustalla oleva sairaus solumigraatio epäonnistuminen hermostoputken aikana synnytystä aikana, jolloin epänormaali sijainti on merkitty harmaa aine aivoissa, sekä riittämätön määrä melanosyyttien ihon paksuudessa.

Siirtyminen melanoblastiin tapahtuu raskauden toisen kolmanneksen kolmanneksella. Samaan aikaan havaitaan neuronien liikkeitä, joiden seurauksena othon hypomelanoosi sisältää pigmentaatiohäiriöiden ja aivopatologian kliinisiä ilmentymiä.

Ihon oireet ilmaistaan epäsäännöllisen muodon (curls, siksakit, aallot) hypopigmentaatioalueilla. Useimmiten tiedot sijaitsevat lähellä keskuksia Blashko linjat ja niiden ulkonäköä voidaan havaita ensimmäisten päivien tai elinkuukauden vauva, mutta ennen nuoruusiässä, ne voivat tulla vähemmän havaittavissa tai jopa kadota.

Neurologisia oireita ovat henkiset häiriöt, epileptiset kohtaukset, jotka erottuvat niiden vastustuskyvystä kouristuksia vastaan. Usein lapset kärsivät autismista, lihashypotensioista ja moottorin hajoamisesta. Neljäkymmentä tapauksesta merkitään makrofaksi.

Lisäksi havaitaan usein patologian muihin elimiin, kuten sydänsairaudet, poikkeavuus rakenteen sukupuolielimissä, kasvot, muodonmuutos selkärangan, jalat, silmäoireet, sekä rikkoo rakenteen ja kasvun hampaita ja hiuksia.

Idiopaattinen gemmelanoosi

Hypomelanoosin kehityksen ytimessä on melaniinisynteesin vaiheiden rikkominen johtuen melanosyyttien puuttumisesta, täysin kehittyneiden melanoomien muodostumisesta ja niiden muuttumisesta.

Melanosyytit ovat peräisin ectomesenchyma. Heidän erilaistumisensa läpäisee 4 vaihetta. Ensimmäinen on melanosyyttien esiasteiden ulkonäkö hermosammassa, toinen on melanosyyttien migraatio ihon paksuuteen kohti epidermiksen perusmembraania. Lisäksi havaitaan niiden liikkumi- nen epidermiksessä, ja lopuksi prosessien muodostumisvaihe (dendriittinen), kun solu vie sen positiot epidermiksessä.

Idiopaattinen gipomelanoz kehittymässä rikkoutuessa yhden vaiheen, jolloin melanosyyttien voi sijaita epätavallinen paikka sille, jonka vuoksi tietty alue ihon pysyy "väritön", kuten pigmentti synteesi puuttuu.

Se voi tapahtua pikkulapsilla tai iän myötä. Lisäksi, kun ultraviolettisäteily altistuu, patologian eteneminen on mahdollinen.

Tärkein syy taudin kehittymiselle on vaikea tunnistaa, koska lähes 100 prosenttia tapauksista - se on geneettinen hajoaminen. Idiopaattinen teardrop hypomelanoosi voi esiintyä välittömästi synnytyksen tai nuoruuden aikana. Useimmiten patologialla on krooninen virtaus tyyppi jaksollisilla relapseilla.

Kliinisiä oireita taudin pesäkkeitä gipopigmentazii eri lokalisointi (säärissä, käsivarsien, takana) ja halkaisija 1 cm. Osat on järjestetty erikseen toisistaan ja ovat kykenemättömiä fuusio.

Useimmiten idiopaattinen guttate hypomelanoosi havaitaan naisilla, joilla on vaalea ihonväri, etenkin ne, jotka elävät alueella, jolla on lisääntynyt altistuminen auringonvalolle. Lisäksi ensimmäisellä näyttämöllä keskittyminen shin, sitten vaikutuksen insolation paikkoja depigmentation tulee enemmän ja enemmän.

Patogeenistä hoitoa, jolla pyritään poistamaan syy-yhteys, ei ole, joten oireenmukaista hoitoa käytetään patologian ilmentymien voimakkuuden vähentämiseen.

Hypomelanoosin diagnoosi

Pigmentaation prosessien rikkominen voi ilmetä erilaisissa muodoissaan. Patologian tarkastamiseen tarvitaan visuaalisen tutkimuksen lisäksi puun valaisimen käyttöä. Erityisen usein sitä käytetään kevyen ihon ja epäselvästi ilmenevän patologian läsnäollessa.

Hypomelanoosin diagnoosi perustuu hypopigmentoituneen tarkennuksen selkeiden rajojen tunnistamiseen lampun hehkuessa pimeässä huoneessa. Sen ansiosta on mahdollista paikallistaa sivusto ja tarkistaa se.

Diagnoosi gipomelanoza Ito sisältää lisäksi tilalla Tietokonetomografia aivojen jossa kohonneesta kolmannen ja sivukammioihin, näön rajalla aineen aivojen, sekä surkastuminen otsalohkojen.

Histologinen tutkimus haukkuu mahdollisuutta paljastaa riittämätön määrä melanosyyttejä hypopigmentaatiokohdassa. Lisäksi hypomelanoidilla Ito: lla voi olla muita ominaisuuksia taudinpurkauksessa, esimerkiksi verisuonisairaudet, kaakaopisteet, nevus Ott- tai Mongoloid blue -paikat.

[11], [12]

Hypomelanoosin hoito

Tätä patologista prosessia leimaavat sen levinneisyys geneettisellä tasolla, minkä yhteydessä patogeneettistä hoitoa ei vielä ole. Käytetään oireetonta hoitoa, jonka tärkeimpiä suuntiin on pysäyttää patologian yleistyminen ja vähentää sen kliinisiä ilmenemismuotoja.

Hypomelanoosin hoitoon kuuluu kortikosteroidien käyttö, jonka käyttöönotto tapahtuu uunin sisällä. Lisäksi useat tutkimukset ovat osoittaneet paikallisten retinoidien, pimekrolimuusin (Elidel) käytön tehokkuuden sekä alttiiden alueiden kryomassan käytön.

Myös hypomelanoosia voidaan hoitaa valohoitolla, jonka ansiosta melanin tuotannon aktivointi pigmenttisoluilla havaitaan. Lisäksi suositellaan substituutioterapiaa melageniinin kanssa. Sen toiminnan tarkoituksena on stimuloida melanosyyttejä pigmentin syntetisoimiseksi.

Bioresonanssihoidon osalta sen tarkoituksena on palauttaa hermoston normaali toiminta sekä lisätä kehon immuunivarojen tasoa.

Vaihtoehtoinen hoito on mahdollista myös tämän tyyppisen patologian kanssa, mutta ennen sen käyttöä, käänny lääkärin puoleen.

Hypomelanoosin ehkäisy

Hypomelanoosin erityistä ehkäisyä ei ole olemassa, koska patologialla on geneettinen perintötyyppi. On kuitenkin olemassa keinoja, jotka voivat vähentää hypomelanoosin kehittymisen riskiä tai sen uusiutumista.

Tärkein provosoiva yleistyksen ja prosessin etenemisen tekijä katsotaan liialliseksi insolatioksi. Tämän seurauksena on välttämätöntä tiedottaa väestölle sen negatiivisesta vaikutuksesta paitsi hypomelanoosiin myös syövän kehittymisvaaran todennäköisyydestä.

Ennaltaehkäisy gipomelanoza on välttää suoraa auringonvaloa paljaalla iholla, erityisesti vuodesta 11,00-16,00 käyttö aurinkovoidetta kosmetiikan kuumalla säällä, koska UV-säteet voivat heijastua ympärillä olevista esineistä ja maan läpi pilvien ja vaatteita. Tämän seurauksena, se ei ole suositeltavaa olla ulkona päivällä, kun ei ole kiire .. Tämä koskee myös faneille sisätiloissa rusketuksen. Suojaamaan ihoa erityinen kerma käyttää, hattu ja vaatteita, jotka kattavat alueita gipomelanoza.

Hypomelanoosin ennustaminen

Yksittäisten hypopigmentaatioiden kohteet valkoisilla pisteillä eivät sinällään aiheuta terveydellistä vaaraa, mutta ensimmäisten kliinisten oireiden ilmaantuessa sinun tulee kysyä asiantuntijalta lisädiagnoosia ja hoitoa varten. Mitä aiemmin patologiasta havaitaan, sitä suurempi on todennäköisyys pysäyttää prosessi ja estää relapsien kehittyminen.

Hypomelanoosin ennuste on suotuisa, mutta liiallisella auringonvalolla, se voi levitä terveille kudoksille, koska liiallinen insolatio auttaa vähentämään melanosomien määrää ja pigmenttiä.

On mahdotonta olla varoittamatta mahdollisuudesta kehittää karsinogeeninen prosessi auringonvalon vaikutuksen alaisena. Tämä johtuu pahanlaatuisesta solujen degeneraatiosta johtuen geenien ilmentymisen rikkomuksista. Lisäksi jokaisella ihmisellä on syntymämerkkejä, jotka voivat myös muuttua auringon vaikutuksen alaisena.

Niinpä hypomelanoosi ei ole kauhea patologia, mutta vaatii kuitenkin erityistä lähestymistapaa ja erityisten toimenpiteiden noudattamista kroonisen kurssin puhkeamisen ja rappeutumisen estämiseksi.