Erythema multiforme eksudatiivinen: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Erythema multiforme eksudatiivinen - akuutti, usein uusiutuva tauti, ihon ja limakalvojen tarttuvien-allerginen genesis, polietiologic tauti, pääasiassa toksinen-allerginen genesis, useimmiten kasvava ala vaikutus infektioiden, erityisesti virus- ja lääkkeen vaikutukset. Tämä sairaus kuvasi ensin Hebra vuonna 1880.

Erythema multiforme exudativein syyt ja patogeneesi ovat edelleen epäselviä. Mutta monien tutkijoiden mielipide, tauti on myrkyllinen-allerginen alkuperää. Tautia pidetään hyperaktiivisena reaktiona keratinosyytteihin. Potilaiden veriseerumissa havaitaan kiertäviä immuunikomplekseja ja todetaan IgM: n ja S3: n komplementtien kertyminen ihon verisuonissa. Trigger-tekijät voivat olla virus- ja bakteeri-infektioita, lääkkeitä. Rickettsiosiin liittyy yhteys. Taudissa on kaksi muotoa: idiopaattinen tuntematon etiologia ja toissijainen tunnistettu etiologinen tekijä.

Erythema multiforme exudative oireet. Kliinisesti ilmenee pienet erythematoosiset edematoosipisteet, epätasaisen kasvun epätasainen papulaarinen ihottuma, jossa muodostuu kaksi ääriviivaelementtiä kirkkaamman perifeerisen ja syanoottisen keskiosan ansiosta. Voi olla rengasmaisia, cockade-muotoisia kuvioita, kuplia, ja joissakin tapauksissa kuplia, joissa on läpinäkyvä tai hemorrhaginen sisältö, kasvillisuus. Edullinen sijainti - laajentimen pinnat, erityisesti yläraajat. Usein ihon limakalvoissa esiintyy ihottumaa, joka on tyypillisimmin eksuusiivisen monimuotoisen eryteeman bullousmuoto. Taudin bullous-muodon vakavin kliininen variantti on Stevens-Johnsonin oireyhtymä, joka esiintyy korkealla kuolla, nivelkipu. Sydänlihaksen vaurio ja muut sisäelimet voivat vahingoittaa (hepatiitti, keuhkoputkentulehdus jne.). Ilmentää monimuotoisen eritteellisen erytheen hajoavuutta relaksaatioon erityisesti keväällä ja syksyllä.

Kliinisissä käytännöissä erotellaan kaksi monimuotoisen erittävän eryteeman muotoa - idiopaattinen (klassinen) ja oireinen. Idiopaattisella muodolla ei tavallisesti ole mahdollista muodostaa etiologista tekijää. Oireinen muoto tunnetaan tietystä saostuskertoimesta.

Idiopaattinen (klassinen) muoto alkaa tavallisesti prodromaalisilla ilmiöillä (huonovointisuus, päänsärky, kuume). Jälkeen 2-3 päivää akuutin näyttää symmetrinen rajoitettu kohdetta tai edematous näppylät litistetty pyöreä tai soikea, koko 3-15 mm, vaaleanpunainen-punainen tai kirkkaan punainen väri, lisäämällä ympärysmitta. Perifeerinen tyyny hankkii syanoottisen värisävyn, keskiosa imeytyy. Yksittäisten ihottumien keskellä muodostuu uusia papulaarisia elementtejä, joilla on täsmälleen sama kehitysvaihe. Pinnalla solujen tai ehjälle iholle, jossa on kirjava kuplia, kuplia vakavien tai hemorraginen sisältöä, jota ympäröi kapea reuna tulehduksellinen ( "lintuperspektiivistä oire"). Jonkin ajan kuluttua kuplat putoavat ja niiden kehys muuttuu syanoottiseksi. Tällaisilla alueilla muodostuu samankeskisiä lukuja - herpes-iris. Heidän tiivis kansi avataan ja muodostuu eroosiot, jotka nopeasti peittyvät likainen-verinen kuori.

Elementtien edullinen sijainti on yläraajojen, lähinnä käsien ja käsien, laajennuspinnat, mutta ne voivat sijaita myös muilla alueilla - kasvojen, kaulan, jalkojen ja ghoulin jalka.

Limakalvon ja huulten vaurio tapahtuu noin 30 prosentilla potilaista. Alussa on turvotus ja hyperemia, ja 1-2 päivää on kuplia tai kuplia. Ne avautuvat nopeasti, paljastaen eroosion kirkkaan punaiset värit, joiden reunat kattavat renkaiden jäänteet. Huulet turpoavat, punaisen reunansa peittää verinen ja likainen kuori ja enemmän tai vähemmän syviä halkeamia. Vaikea arkuus on erittäin vaikea syödä. Tulos on useimmiten suotuisa, tauti yleensä kestää 15-20 päivää ja katoaa ilman jälkiä, harvoin paikoin ihottumaa jonkin aikaa on pieni pigmentaatio. Joskus prosessi voi muuttua Stevens-Johnsonin oireyhtymiksi. Idiopaattisen muodon osalta taudin kausiluonteisuus (keväällä ja syksyllä) ja relaksaatiot ovat ominaisia.

Oireinen muoto, ihottumat näyttävät samanlaisilta kuin klassinen eksudatiivinen erythema. Toisin kuin klassinen tyyppi, taudin esiintyminen liittyy tietyn aineen vastaanottoon, kausivaihtelu ei ole, prosessi on yleisempi. Lisäksi kasvojen ja rungon iho ei vaikuta vähäisemmäksi, ihottumien syanoottinen varjo ei ole niin voimakas, rengasmainen ja irisväinen ihottuma jne., Voi olla poissa.

Huumeiden monimuotoinen eritteellinen erythema on enimmäkseen luonteeltaan kiinteä. Bubbles ovat vallitsevia morfologisista elementeistä, varsinkin kun prosessi paikallistetaan suuontelossa ja sukuelimissä.

Riippuen kliinistä kuvaa leesioita erottaa täplikäs, papular, makulopapulaarisia, vesicular, rakkulainen tai vesicular-rakkulainen muoto punoitus.

Erythema multiforme exudative histopatologia. Histopatologinen kuva riippuu ihottumien kliinisestä luonteesta. Tunturipapulaarisessa muodossa epidermis spongiosissa ja solunsisäisessä turvotuksessa todetaan. Ihon papillaarinen kerros havaittu perivaskunyarny turvotus ja tunkeutumisen. Tunkeutua koostuu lymfosyyttien ja useiden polymorfonukleaaristen leukosyyttien, eosinofiilien ja joskus rakkulainen ihottuma Kun kuplat ovat paikallisia alle orvaskeden ja vain vanha ihottumaa ne voidaan joskus havaita intraepidermaalisia. Akantolyysin ilmiöt ovat aina poissa. Joskus erytrosyyttien ekstravasiot, joilla ei ole merkkejä vaskuliitista, näkyvät.

Erythema multiforme exudative patomorfologia. Tyypilliset muutokset ihon ja dermis, mutta joissakin tapauksissa epidermis vallitsee, toisissa - dermis. Tältä osin on olemassa kolmen tyyppisiä vaurioita: ihon kautta, dermo-epidermaalinen ja epidermaalinen.

Ihon tyypillä havaitaan eri intensiteetin ihon tunkeutumista, joskus miehittää lähes koko sen paksuus. Infiltraatteja ovat lymfosyytit, neutrofiilit ja eosinofiilit, granulosyytit. Kun dermis-papillisen kerroksen edeema ilmaistaan, voi muodostua kuplia, jotka peitetään epidermiksellä yhdessä perusmembraanin kanssa.

Dermoepidermaaliselle tyypille on tunnusomaista mononukleaarisen infiltraatin läsnäolo, joka sijaitsee paitsi perivaskulaarisesti myös lähellä dermo-epidermaalista liitosta. Basaalisissa soluissa on hydrofiilinen degeneraatio, nielemisvaiheessa - necrobiotiset muutokset. Joillakin alueilla infiltraattisolut tunkeutuvat epidermikseen ja voivat spongioosin seurauksena muodostaa intraepidermaalisia rakkuloita. Basalisolujen hydropotyyppinen degeneroituminen yhdistettynä papillisen dermiksen voimakkaan edeeman kanssa voi johtaa subepidermaalisten läpipainopakkausten muodostumiseen. Melko usein erytrosyyttien ekstravases muodostuu tässä tyypissä.

Epilermaadium-tyyppisellä ihottumella havaitaan vain heikko infiltraatio, pääasiassa pinta-alojen ympärillä. Epidermiksessä jopa alkuvaiheissa on epiteelisolujen ryhmiä, joilla on nekroosi-ilmiöitä, jotka sitten hajoavat, sekoittuvat jatkuvaksi homogeeniseksi massaksi, joka erottaa subepidermaalisen rakon muodostamisen. Tämä kuva on samanlainen kuin myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi (Lyellin oireyhtymä). Joskus necrobiotic havaitut muutokset pinnallinen osia orvaskeden ja turvotus johtaa kuplien muodostumista podrogovyh kanssa edelleen hylkäämisestä yläosat. Näissä tapauksissa on vaikea erottaa eksudatiivinen erythema multiforme herpetiformisesta dermatiitista ja bulloos pemphigoidista.

Erythema multiforme exudative -histogeneesi. Tärkein mekanismi kehityksen taudin, todennäköisesti, immuuni. Potilailla havaittiin suoraan immunofluoresenssimikroskopialla solujen välisen korkean tiitterin kiertävien vasta-aineiden, mutta tulokset suoraan immunofluoresenssimikroskopialla negatiivinen sairaan kudoksen. Nämä vasta-aineet kykenevät korjaamaan komplementtia, toisin kuin pemfigus-vasta-aineet. Tutkijat ovat löytäneet lymfokiinien lukumäärän kasvun, makrofagitekijän, joka ilmaisee solun immuunivasteen. Solujen infiltraatiossa dermaassa havaitaan pääasiassa T-lymfosyyttejä (CD4 +) ja epidermiksessä - pääasiassa sytotoksisia T-lymfosyyttejä (CD8 +). Immuunikomplekseja on myös mukana patogeneesissä, mikä ilmenee ensisijaisesti vahingoittamalla ihon verisuonien seiniä. Näin ollen ehdotetaan, että yhdistetty immuunivaste kehittyy, mukaan lukien viivästynyt tyyppinen yliherkkyys (tyyppi IV) ja immunokompleksin allerginen reaktio (tyyppi III). Taudin yhdistyminen antigeeniin HLA-DQB1 paljastui.

Erotusdiagnoosissa suoritetaan kiinteällä sulla punoitus disseminirovapnoy lupus erythematosus, kyhmyruusu, rakkulainen pemfigoidi, pemfigus, nokkosihottuma, allerginen vaskuliitti.

Erythema multiforme exudative hoito. Kun täplikäs, papulaarinen ja kevyt rakkulaiset muodot oireenmukaiseen hoitoon - siedätyshoito (kalsiumia natriumtiosulfaatti), antihistamiineja ja ulkoisesti - aniliinivärit, kortikosteroidit. Vaikeissa tapauksissa, kortikosteroideja annetaan suun kautta (50-60 mg / vrk.) Tai injektiolla, kun läsnä on toissijaisen tartunnan - antibiootit, herpestulehdukset - viruslääkkeet (asikloviiri).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]